Хронический панкреатит

• Хронический панкреатит (ХП)
  • Патологический фиброзно-воспалительный синдром поджелудочной железы (ПЖ), при котором развивается устойчивая патологическая реакция на повреждение паренхимы ПЖ или стресс, приводящая к атрофии и фиброзу ПЖ, болевому синдрому, деформации и стриктурам протоков, кальцификатам, экзокринной и эндокринной дисфункции 

Этиологическая классификация TIGAR-O

• Токсический/метаболический
  • Алкоголь
  • Табакокурение
  • Гипертриглицеридемия
  • Гиперкальциемия Общий ионизированный кальций >12,0 мг/дл (3 ммоль/л)
    • Гиперпаратиреоз
    • ЗНО
    • Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия 
  • Лекарственные препараты
    • Аспарагиназа
    • Азатиоприн
    • Диданозин
    • Метилпреднизолон
    • Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы
    • Эстрогены
    • Фенофибрат
    • Вальпроевая кислота
  • Токсины
    • ХБП (терминальная стадия)
    • Факторы оксидативного стресса (химио и лучевая терапия, ишемия)
  • Метаболические факторы
    • СД
    • Ожирение, в том числе висцеральное
    • Диета (высокое содержание красного мяса, вегетарианство)

• Генетический
  • Аутосомно-доминантный
    • PRSS1 – мутации катионического трипсиногена в кодонах 29 и 122 (наследственный панкреатит)
    • CEL – фенотип MODY8

• • Аутосомно-рецессивный
    • CFTR — 2 мутации в транс-положении (муковисцидоз)
    • CFTR, <2 мутаций в транс-положении (CFTR-ассоциированные заболевания)
    • SPINK1 — 2 мутации в транс-положении (семейный панкреатит)

• • Сложные мутации (повышается восприимчивость к повреждению на фоне внешних факторов)
    • CFTR (1 вариант, или >1 в цис-положении)
    • CTRC 
    • CASR 
    • SPINK1 (1 вариант, cis)
    • CPA1 (сarboxypeptidase A1)
    • CEL или CEL-HYB 

• • Гены-модификаторы Не имеют собственного выражения в фенотипе, но оказывают усиливающее влияние на экспрессию других генов
    • PRSS1 (PRSS1 локус)
    • CLDN2 
    • SLC26A9 
    • GGT1 
    • ABO – группа крови B

• • Синдромы гипертриглицеридемии
    • LPL – дефицит липопротеин-липазы
    • APOC2 – дефицит аполипопротеина C-II
    • Синдром семейной хиломикронемии
    • Синдром мультифакторнной хиломикронемии

• • Редкие, неопухолевые синдромы с вовлечение ПЖ
    • Синдром Швахмана-Даймонда
    • Синдром Йохансона-Близзарда
    • Митохондриальные расстройства (синдром Пирсона)

• Аутоиммунный панкреатит (АИП) 
  • АИП тип 1, ассоциированный с IgG4 (лимфоплазмоцитарный склерозирующий панкреатит)
    • Изолированный
    • С вовлечением других органов IgG4 – ассоциированная болезнь
  • АИП тип 2 (идиопатический перипротоковый панкреатит)
    • Изолированный
    • В сочетании с болезнью Крона
    • В сочетании с язвенным колитом
    • С вовлечением других органов

• ХП как следствие рецидивирующего и тяжелого острого панкреатита
  • Тяжелый острый панкреатит (ОП)
  • Рецидивирующий ОП (>1 эпизода ОП)

• Обструктивный
  • Стеноз сфинктера Одди
  • Обструкция протока (опухолью, камнем, периампулярными кистами ДПК)
  • Стриктуры панкреатического протока (осложнение эндоскопических процедур: папиллосфинктеротомии, экстракции конкрементов)
  • Кисточно-воспалительная трансформация (КВТ) ДПК
  • Pancreas divisum
• Идиопатический
  • Раннего начала (<35 лет, средний возраст 20 лет, боль)
  • Позднего начала (>35 лет, средний возраст 56 лет, боль отсутствует у 50% пациентов; быстрое развитие кальцификации, экзо- и эндокринной недостаточности)

• Возникает чаще всего в возрасте 35-50 лет
• Распространенность ХП в России 27,4-50 случаев на 100 тыс. населения
• Распространенность в мире – 42-52 случая на 100 тыс. населения

• K.86.0 Хронический панкреатит алкогольной этиологии
• K.86.1 Другие хронические панкреатиты
• K.86.2 Киста поджелудочной железы
• K.86.3 Ложная киста поджелудочной железы
• K.86.8 Другие уточненные болезни поджелудочной железы
• K.90.3 Панкреатическая стеаторея

Классификация хронического панкреатита по В.Т. Ивашкину

• По этиологии
  • Билиарнозависимый
  • Алкогольный
  • Дисметаболический
  • Инфекционный
  • Лекарственный
  • Аутоиммунный
  • Идиопатический
• По клиническим проявлениям
  • Болевой
  • Диспептический
  • Сочетанный
  • Латентный
• По морфологическим признакам
  • Интерстиционально-отечный
  • Паренхиматозный
  • Фиброзно-склеротический
  • Гиперпластический
  • Кистозный
• По характеру клинического течения
  • Редко-рецидивирующий
  • Часто-рецидивирующий
  • С постоянно присутствующей симптоматикой ХП
• Осложнения
  • Нарушение оттока желчи и пассажа дуоденального содержимого
  • Портальная гипертензия (подпеченочная)
  • Постнекротическая киста
  • Ложная аневризма артерий ПЖ, кишечное кровотечение
  • Эндокринные нарушения — панкреатогенный СД
  • Воспалительные изменения
    • Абсцесс

• • • Парапанкреатит
    • «Ферментативный» холецистит
    • Пневмония

Разработчик клинической рекомендации

• Общероссийская общественная организация «Российское общество хирургов»
• Российская Гастроэнтерологическая Ассоциация
• Международная общественная организация «Ассоциация хирургов-гепатологов»
• Ассоциация «Эндоскопическое общество «РЭндО»
• Межрегиональная Общественная Организация «Научное сообщество по содействию клиническому изучению микробиома человека»

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026