Хронический панкреатит






Определение
- Хронический панкреатит (ХП)
- Патологический фиброзно-воспалительный синдром поджелудочной железы (ПЖ), при котором развивается устойчивая патологическая реакция на повреждение паренхимы ПЖ или стресс, приводящая к атрофии и фиброзу ПЖ, болевому синдрому, деформации и стриктурам протоков, кальцификатам, экзокринной и эндокринной дисфункции
Этиология и патогенез
Этиологическая классификация TIGAR-O
- Токсический/метаболический
- Алкоголь
- Табакокурение
- Гипертриглицеридемия
- Гиперкальциемия Общий ионизированный кальций >12,0 мг/дл (3 ммоль/л)
- Гиперпаратиреоз
- ЗНО
- Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия
- Лекарственные препараты
- Аспарагиназа
- Азатиоприн
- Диданозин
- Метилпреднизолон
- Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы
- Эстрогены
- Фенофибрат
- Вальпроевая кислота
- Токсины
- ХБП (терминальная стадия)
- Факторы оксидативного стресса (химио и лучевая терапия, ишемия)
- Метаболические факторы
- СД
- Ожирение, в том числе висцеральное
- Диета (высокое содержание красного мяса, вегетарианство)
- Генетический
- Аутосомно-доминантный
- PRSS1 – мутации катионического трипсиногена в кодонах 29 и 122 (наследственный панкреатит)
- CEL – фенотип MODY8
- Аутосомно-доминантный
-
- Аутосомно-рецессивный
- CFTR — 2 мутации в транс-положении (муковисцидоз)
- CFTR, <2 мутаций в транс-положении (CFTR-ассоциированные заболевания)
- SPINK1 — 2 мутации в транс-положении (семейный панкреатит)
- Аутосомно-рецессивный
-
- Сложные мутации (повышается восприимчивость к повреждению на фоне внешних факторов)
- CFTR (1 вариант, или >1 в цис-положении)
- CTRC
- CASR
- SPINK1 (1 вариант, cis)
- CPA1 (сarboxypeptidase A1)
- CEL или CEL-HYB
- Сложные мутации (повышается восприимчивость к повреждению на фоне внешних факторов)
-
- Гены-модификаторы Не имеют собственного выражения в фенотипе, но оказывают усиливающее влияние на экспрессию других генов
- PRSS1 (PRSS1 локус)
- CLDN2
- SLC26A9
- GGT1
- ABO – группа крови B
- Гены-модификаторы Не имеют собственного выражения в фенотипе, но оказывают усиливающее влияние на экспрессию других генов
-
- Синдромы гипертриглицеридемии
- LPL – дефицит липопротеин-липазы
- APOC2 – дефицит аполипопротеина C-II
- Синдром семейной хиломикронемии
- Синдром мультифакторнной хиломикронемии
- Синдромы гипертриглицеридемии
-
- Редкие, неопухолевые синдромы с вовлечение ПЖ
- Синдром Швахмана-Даймонда
- Синдром Йохансона-Близзарда
- Митохондриальные расстройства (синдром Пирсона)
- Редкие, неопухолевые синдромы с вовлечение ПЖ
- Аутоиммунный панкреатит (АИП)
- АИП тип 1, ассоциированный с IgG4 (лимфоплазмоцитарный склерозирующий панкреатит)
- Изолированный
- С вовлечением других органов IgG4 – ассоциированная болезнь
- АИП тип 2 (идиопатический перипротоковый панкреатит)
- Изолированный
- В сочетании с болезнью Крона
- В сочетании с язвенным колитом
- С вовлечением других органов
- АИП тип 1, ассоциированный с IgG4 (лимфоплазмоцитарный склерозирующий панкреатит)
- ХП как следствие рецидивирующего и тяжелого острого панкреатита
- Тяжелый острый панкреатит (ОП)
- Рецидивирующий ОП (>1 эпизода ОП)
- Обструктивный
- Стеноз сфинктера Одди
- Обструкция протока (опухолью, камнем, периампулярными кистами ДПК)
- Стриктуры панкреатического протока (осложнение эндоскопических процедур: папиллосфинктеротомии, экстракции конкрементов)
- Кисточно-воспалительная трансформация (КВТ) ДПК
- Pancreas divisum
- Идиопатический
- Раннего начала (<35 лет, средний возраст 20 лет, боль)
- Позднего начала (>35 лет, средний возраст 56 лет, боль отсутствует у 50% пациентов; быстрое развитие кальцификации, экзо- и эндокринной недостаточности)
Эпидемиология
- Возникает чаще всего в возрасте 35-50 лет
- Распространенность ХП в России 27,4-50 случаев на 100 тыс. населения
- Распространенность в мире – 42-52 случая на 100 тыс. населения
МКБ
- K.86.0 Хронический панкреатит алкогольной этиологии
- K.86.1 Другие хронические панкреатиты
- K.86.2 Киста поджелудочной железы
- K.86.3 Ложная киста поджелудочной железы
- K.86.8 Другие уточненные болезни поджелудочной железы
- K.90.3 Панкреатическая стеаторея
Классификация
Классификация хронического панкреатита по В.Т. Ивашкину
- По этиологии
- Билиарнозависимый
- Алкогольный
- Дисметаболический
- Инфекционный
- Лекарственный
- Аутоиммунный
- Идиопатический
- По клиническим проявлениям
- Болевой
- Диспептический
- Сочетанный
- Латентный
- По морфологическим признакам
- Интерстиционально-отечный
- Паренхиматозный
- Фиброзно-склеротический
- Гиперпластический
- Кистозный
- По характеру клинического течения
- Редко-рецидивирующий
- Часто-рецидивирующий
- С постоянно присутствующей симптоматикой ХП
- Осложнения
- Нарушение оттока желчи и пассажа дуоденального содержимого
- Портальная гипертензия (подпеченочная)
- Постнекротическая киста
- Ложная аневризма артерий ПЖ, кишечное кровотечение
- Эндокринные нарушения — панкреатогенный СД
- Воспалительные изменения
- Абсцесс

-
-
- Парапанкреатит
- «Ферментативный» холецистит
- Пневмония
-
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Медицинская реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Рекомендации для пациентов
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Общероссийская общественная организация «Российское общество хирургов»
- Российская Гастроэнтерологическая Ассоциация
- Международная общественная организация «Ассоциация хирургов-гепатологов»
- Ассоциация «Эндоскопическое общество «РЭндО»
- Межрегиональная Общественная Организация «Научное сообщество по содействию клиническому изучению микробиома человека»
Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026