Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых

• Первичная иммунная тромбоцитопения/идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
  • Аутоиммунное заболевание вследствие выработки антител к структурам мембраны тромбоцитов (мегакариоцитов), что вызывает повышенную деструкцию тромбоцитов, неадекватный тромбоцитопоэз (тромбоцитопения ниже 100х10⁹/л) и ± геморрагический синдром

• Этиология неизвестна
• Патогенез заключается в выработке антител подкласса иммуноглобулина G1 (IgG1) к гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов и мегакариоцитов (МКЦ)

• Далее патологический комплекс антиген-антитело (ГП мембраны тромбоцитов-IgG1) разрушается 
  • В селезенке, печени и лимфатических узлах
  • Деструкция также может происходить путем цитотоксического лизиса Т-клетками

• Заболеваемость 1,6 — 12,5 случаев на 100 000 населения в год в мире
• Распространенность 4,5 — 20 случаев на 100 000 населения
• В РФ заболеваемость ИТП взрослого населения 2,09/100000 человек

• D69.3 – Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

• По длительности течения заболевания 
  • Впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики
  • Персистирующая 3–12 месяцев от момента диагностики
  • Хроническая более 12 месяцев от момента диагностики

• По характеру и выраженности геморрагического синдрома 
  • 0-й степени отсутствие геморрагического синдрома
  • 1-й степени петехии и экхимозы (единичные)
  • 2-й степени незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье)
  • 3-й степени выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей)
  • 4-й степени тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом)

• Тяжелая ИТП (3-4 ст.)
• Рефрактерная ИТП (нет/потеря ответа на спленэктомию)
• Резистентная ИТП (нет/потеря ответа после 2 и более курсов терапии)

Разработчик клинической рекомендации:

• Национальное гематологическое общество

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026