Идиопатический легочный фиброз

Определение

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)
- Особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии
- Возникает преимущественно у людей старшего возраста
- Поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим (КТ) паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)
Гистологический паттерн ОИП включает
- Наличие фибробластических фокусов, интерстициального хронического воспаления, фиброза Преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов, в подплевральных/парасептальных зонах с формированием «сот»
- При высокоразрешающей КТ (ВРКТ) органов грудной клетки — распространенные двухсторонние ретикулярные изменения, признаки «сотового легкого» и/или тракционных бронхоэктазов С преобладанием изменений в кортикальных и базальных отделах легких

Этиология и патогенез

Этиология ИЛФ неизвестна
Факторы риска, связанные с ИЛФ:
- Курение
- Внешнесредовые ингаляционные воздействия, не связанные с курением
  - Неорганическая и органическая пыль
- ГЭРБ
- Метаболические (эндокринные) расстройства
- Генетические факторы
  - Наиболее часто (у 34% больных с семейным легочным фиброзом и у 38% пациентов с ИЛФ) встречается мутация MUC5B Реже (в 25% случаев ИЛФ и в 15% случаев семейного легочного фиброза) мутации генов, связанных с теломеразой (TERT, TERC, DKC1, TINF2, RTEL1, PARN) и вызывающие укорочение теломерных участков; в 3%, в основном при семейном легочном фиброзе, — мутации в генах сурфактантных протеинов C (SP-C) и A2 (SP-A2)
В основе патогенеза ИЛФ лежат повторные микроповреждения альвеолярного эпителия с нарушением механизмов его регенерации
- Это приводит к патологической реэпителизации, пролиферации фибробластов и синтезу избыточного количества экстрацеллюлярного матрикса
- В результате нормальная легочная паренхима постепенно замещается фиброзной тканью

Схема патогенеза Лещенко И.В., Жеребцов А.Д. Идиопатический легочный фиброз: современный взгляд на патогенез и роль биомаркеров. РМЖ. 2018;10(I):6-10.

Эпидемиология

Считается, что в последние годы число больных ИЛФ увеличилось
Болезнь возникает чаще в шестом и седьмом десятилетиях жизни
Большинство заболевших являются курильщиками или экс-курильщиками
Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины
По данным разных авторов, заболеваемость ИЛФ составляет от 6,8 до 63 случаев на 100 000 населения в зависимости от используемого определения ИЛФ
В Российской Федерации, распространенность ИЛФ в Российской Федерации составляет около 8 — 12 случаев на 100 000 населения, а заболеваемость ИЛФ – 4 — 7 случаев на 100 000 населения

МКБ

Другие интерстициальные легочные болезни (J84):
Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)

Классификация

По сочетанию специфических компьютерно-томографических и морфологических паттернов:
- Подтвержденный ИЛФ
  - Наличие паттерна типичной ОИП у больного старше 60 лет при отсутствии клинически значимых внешнесредовых и лекарственных воздействий и отсутствии системных заболеваний соединительной ткани; соответствующее сочетание ВРКТ- и морфологического паттернов
- Вероятный ИЛФ
  - Соответствующее сочетание ВРКТ- и морфологического паттернов
- Комбинация легочного фиброза с эмфиземой

Пример формулировки диагноза:

Интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз. Хроническая гипоксемическая дыхательная недостаточность.
Интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз (комбинация легочного фиброза с эмфиземой). Буллезная эмфизема верхних отделов обоих легких. Хроническая гипоксемическая дыхательная недостаточ

Клиника

Основными клиническими проявлениями ИЛФ являются
- Одышка
- Снижение толерантности к нагрузке и хронический кашель и такие неспецифические симптомы как слабость, снижение аппетита, потеря веса
Постепенное нарастание симптомов в течение нескольких лет до развития тяжелых нарушений функции дыхания и присоединения осложнений
Частая причина смерти при ИЛФ прогрессирующая дыхательная недостаточность, а также ишемическая болезнь сердца (ИБС), тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) и рак легкого Медиана выживаемости от момента постановки диагноза ИЛФ составляет от 2 до 3 лет, а от момента появления первых симптомов ИЛФ и/или изменений по КТ — 6 лет
У 5-15% пациентов с ИЛФ в течение года – обострения ИЛФ
- Основными признаками обострения ИЛФ являются беспричинное нарастание одышки в течение 1 мес, усиление кашля и продукции мокроты, документированная гипоксемия, свежие альвеолярные инфильтраты на рентгенограмме легких и отсутствие других причин ухудшения

Диагностика

Лечение

Реабилитация, профилактика и ДН

Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации

Всем пациентам проводить легочную реабилитацию, объем которой определяется тяжестью состояния больного
- Аэробные тренировки скелетной и дыхательной мускулатуры
- Образование больных
- Коррекция нутритивного статуса и психологическая помощь

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется измерять ФЖЕЛ и DL_CO для мониторирования течения заболевания в повседневной врачебной практике с интервалом в 3 – 6 мес
- Снижение абсолютных значений ФЖЕЛ на 10% (с одновременным снижением DL_CO или без) либо снижение абсолютных значений DL_CO на 15% (с одновременным снижением ФЖЕЛ или без) -маркер прогрессирования заболевания
При каждом посещении оценивать оксигенацию в покое с помощью пульсоксиметра
При быстром ухудшении респираторных симптомов следует исключить обострение ИЛФ и другие возможные причины, например ТЭЛА, пневмоторакс, респираторную инфекцию, аспирацию

Организация мед. помощи

Плановое ведение больного с ИЛФ осуществляется в условиях первичной специализированной (амбулаторной) медицинской помощи
Показания для госпитализации в медицинскую организацию:
- Плановая госпитализация в стационар осуществляется для подтверждения диагноза ИЛФ (выполнение хирургической биопсии легкого)
- Экстренная госпитализация в стационар осуществляется при обострении ИЛФ (нарастание одышки, ухудшение оксигенации) либо при развитии осложнений ИЛФ (ТЭЛА, острая инфекция нижних дыхательных путей)
Показания к выписке пациента из медицинской организации:
- Стабилизация клинического состояния
- Сатурация крови кислородом не ниже 93% в покое при дыхании комнатным воздухом или на фоне кислородотерапии

Соп-ие заболевания

Критерии качества мед. помощи

Алгоритм врача

О рекомендации

Разработчик клинической рекомендации

Российское респираторное общество

Год утверждения: 2021

Пересмотр позднее: 2023