Идиопатический легочный фиброз
Определение
- Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)
- Особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим (КТ) паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)
- Гистологический паттерн ОИП
- Наличие фибробластических фокусов
- Интерстициального хронического воспаления
- Фиброза преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов, в подплевральных/парасептальных зонах с формированием «сот»
- Паттерн ОИП при высокоразрешающей КТ (ВРКТ) органов грудной клетки
- Распространенные двухсторонние ретикулярные изменения
- Признаки «сотового легкого» и/или
- Тракционных бронхоэктазов с преобладанием изменений в кортикальных и базальных отделах легких
Этиология и патогенез
- Этиология ИЛФ неизвестна, определены некоторые факторы риска, связанные с ИЛФ
- Курение
- Один из наиболее частых факторов риска, для которых доказана достоверная связь с ИЛФ
- Значимость данного фактора риска возрастает у пациентов с анамнезом курения более 20 пачек-лет
- Внешнесредовые ингаляционные воздействия, не связанные с курением
- Повышенный риск развития ИЛФ ассоциируется с широким спектром неорганических и органических пылей В частности, с металлической, древесной и каменной пылью
- В качестве потенциального фактора риска рассматривается ингаляционное воздействие органической пыли (растительная или животная) в сельском хозяйстве или в быту
- Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) Взаимосвязь между ГЭР и ИЛФ окончательно не доказана
- Метаболические (эндокринные) расстройства Сахарный диабет, гипотиреоз
- Встречаются значительно чаще среди больных ИЛФ и рассматриваются как независимый фактор риска для этого заболевания
- Генетические факторы
- Около 5% всей популяции больных ИЛФ имеют семейный легочный фиброз (среди кровных родственников)
- Наиболее часто (у 34% больных с семейным легочным фиброзом и у 38% пациентов с ИЛФ) встречается мутация МUС5B
- Реже (в 25% случаев ИЛФ и в 15% случаев семейного легочного фиброза) мутации генов, связанных с теломеразой (TERT, TERC, DKC1, TINF2, RTEL1, PARN) и вызывающие укорочение теломерных участков
- В 3%, в основном при семейном легочном фиброзе, — мутации в генах сурфактантных протеинов С (SP-C) и A2 (SP-A2)
- Курение
- В основе патогенеза ИЛФ лежат повторные микроповреждения альвеолярного эпителия с нарушением механизмов его регенерации
-
- Это приводит к
- Патологической реэпителизации
- Пролиферации фибробластов
- Синтезу избыточного количества экстрацеллюлярного матрикса
- В результате нормальная легочная паренхима постепенно замещается фиброзной тканью
- Это приводит к
Эпидемиология
- В последние годы число больных ИЛФ увеличилось
- Показатели заболеваемости и распространенности ИЛФ в исследованиях разных авторов существенно отличаются
- Это можно объяснить отсутствием четких и общепринятых диагностических критериев, как рентгенологических, так и морфологических, отличиями в дизайнах исследований (разные определения ИЛФ, разный возрастной состав пациентов) и др.
- Заболеваемость ИЛФ зависит от возраста: болезнь возникает чаще в шестом и седьмом десятилетиях жизни
- Большинство заболевших – курильщики или экс-курильщики; мужчины болеют несколько чаще, чем женщины
- Заболеваемость ИЛФ – от 6,8 до 63 случаев на 100 000 населения в зависимости от используемого определения ИЛФ
- Показатели заболеваемости и распространенности ИЛФ в исследованиях разных авторов существенно отличаются
- Распространенность ИЛФ в Российской Федерации – около 8-12 случаев на 100 000 населения
- Заболеваемость ИЛФ – 4-7 случаев на 100 000 населения
МКБ
- Другие интерстициальные легочные болезни (J84)
- Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)
Классификация
- Клиническая классификация ИЛФ отсутствует
- По сочетанию специфических компьютерно-томографических и морфологических паттернов
- Подтвержденный ИЛФ – наличие паттерна типичной ОИП у больного старше 60 лет при отсутствии клинически значимых внешнесредовых и лекарственных воздействий и отсутствии системных заболеваний соединительной ткани; соответствующее сочетание ВРКТ- и морфологического паттернов
- Вероятный ИЛФ – соответствующее сочетание ВРКТ- и морфологического паттернов
- Комбинация легочного фиброза с эмфиземой
- По сочетанию специфических компьютерно-томографических и морфологических паттернов
- Пример формулировки диагноза
- Интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз. Хроническая гипоксемическая дыхательная недостаточность
- Интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз (комбинация легочного фиброза с эмфиземой). Буллезная эмфизема верхних отделов обоих легких. Хроническая гипоксемическая дыхательная недостаточность
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациента
О рекомендации
- Оригинальная версия — Идиопатический легочный фиброз
- Кодирование по МКБ: J84.1
- Год утверждения (частота пересмотра): 2021
- Пересмотр не позднее: 2023
- Возрастная категория: Взрослые
- Разработчик клинической рекомендации: Российское респираторное общество
Список сокращений
- ИЗЛ — интерстициальные заболевания легких
- ИИП — идиопатические интерстициальные пневмонии
- ИЛФ — идиопатический легочный фиброз
- ОИП — обычная интерстициальная пневмония
- НСИП — неспецифическая интерстициальная пневмония
- КЛФЭ — комбинация легочного фиброза и эмфиземы
- ППФЭ — плевропаренхимальный
- фиброэластоз
- СЗСТ — системное заболевание соединительной ткани
- ИЗЛ-ЗСТ — интерстициальное заболевание легких, связанное с системным заболеванием соединительной ткани
- ГЭР — гастроэзофагеальный рефлюкс
- КТ — компьютерная томография органов грудной клетки
- ВРКТ — высокоразрешающая компьютерная томография органов грудной клетки
- ДИ — доверительный интервал
- ХБЛ — хирургическая биопсия легкого
- БАЛ — бронхоальвеолярный лаваж
- ДАП — диффузное альвеолярное повреждение
- АНА — антинуклеарные антитела
- СРБ — С-реактивный белок
- РФ — ревматоидный фактор
- АЦЦП — антитела к циклическому цитруллинированному пептиду
- ММП — матричная металлопротеиназа
- КФК — креатинфосфокиназа
- ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких
- ЖЕЛ — жизненная емкость легких
- ОЕЛ — общая емкость легких
- ООЛ — остаточный объем легких
- DLco — диффузионная способность легких для монооксида углерода
- ДЛА — давление в легочной артерии
- срДЛА — среднее давление в легочной артерии
- МКЗР — минимальная клинически значимая разница
- 6-МТ — тест с 6-минутной ходьбой
- 6-МР — 6-минутное расстояние
- ГКС — глюкокортикостероиды
- ЛГ — легочная гипертензия
- ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии
- ОАС — обструктивное апноэ сна
- ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких
- ИБС — ишемическая болезнь сердца
- ДКТ — длительная кислородотерапия
- ХБЛ — хирургическая биопсия легкого
- ИВЛ — инвазивная вентиляция легких
- НВЛ — неинвазивная вентиляция легких
- ОДН — острая дыхательная недостаточность
- МПО — многопрофильное обсуждение
- УУР — уровень убедительности рекомендаций
- УДД — уровень достоверности доказательств
- ОШ — отношение шансов
- ДИ — доверительный интервал
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Форма выпуска | Оригинальный препарат | Дозировки | Кратность применения | Рецепт |
|
Иммунодепрессанты
|
Пирфенидон
|
НОРСПРИЛАН®, Пирфенидон ПСК, ПИРФЕНИДОН-ХИМРАР, Эсбриет® | Таблетки |
Эсбриет®
|
267; 801 мг |
Внутрь, во время еды. Применяется по специальной схеме
|
Rp.: «Esbriet» 267 mg
D.t.d. № 270 in caps. S.: Внутрь, по 1 капсуле 3 раза в день, во время еды |
| ПИРФАСПЕК®, Пирфенидон, Пирфенидон МИРФАРМ, Эсбриет® | Капсулы | 267 мг | |||||
| Противоопухолевое средство | Нинтеданиб | Варгатеф® | Капсулы мягкие | Варгатеф® | 100; 150 мг | Внутрь, во время еды. 150 мг 2 раза в день, приблизительно через каждые 12 часов. Максимальная суточная доза составляет 300 мг | Rp.: «Vargatef» 150 mg D.t.d. № 60 in caps. S.: Внутрь, по 1 капсуле 2 раза в сутки, во время еды |
|
Ингибиторы протонной помпы
|
Омепразол | Гастрозол®, Лосек® МАПС, ОмеВел, Омез®, Омепразол, Омепразол, Реневал, Омепразол-OBL, Омепразол-Акрихин, Омепразол-Тева,Омизак®, Омитокс, Омитокс Гастро®, Ортанол®, Ультоп® | Капсулы | 20 мг | Внутрь, по 1 капсуле 2 раза в сутки | Rp.: Omeprazoli 0,02 D.t.d. № 30 in caps. S.: Внутрь по 1 капсуле 1 раз в день, утром, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды (непосредственно перед едой) |
|
| Лансопразол | Ланцид®, Ланзабел®, Ланзап®, Лансопразол, Эпикур® | Капсулы | 30 мг | Внутрь, по 1 капсуле 2 раза в сутки | Rp.: Caps. Lansoprasoli 0,03 № 20 D.S. По 1 капс, утром |
||
| Пантопразол | Контролок®, Нольпаза®, Пантаз, Пантопразол, Панум® | Таблетки | Контролок® | 40 мг | Внутрь, не разжевывая, независимо от приема пищи, по 1 таблетке 2 раза в сутки | Rp.: Tab. Pantoprazoli 0,04 №28 D.S.: Внутрь, по 1 таблетке 1 раз в сутки, до приема пищи, не разжевывая и не измельчая, запивая достаточным количеством жидкости |
|
| Рабепразол | Париет®, Зульбекс®, Рабевита®, Рабелок®, Рабиет® | Таблетки | Париет® | 20 мг | Внутрь целиком, не разжевывая и не измельчая, независимо от приема пищи, по 1 таблетке 2 раза в сутки | Rp.: Caps. Rabeprazoli 0,02 № 28 D.S. Внутрь по 1 капсуле 1 раза в сутки, независимо от приема пищи |
|
| Эзомепразол | Нексиум®, Эзомепразол, Эзомепразол Канон, Эзомепразол-Виал, Эманера® | Таблетки | Нексиум® | 20 мг | Внутрь, по 1 таблетке 2 раза в сутки | Rp.: Esomeprazoli 0,02 D.t.d. № 20 in tab. S. Внутрь, за 30 мин до еды, по 1 таблетке 2 раза в сутки |
|
|
Опиоидные анальгетики
|
Трамадол
|
Трамадол, ТРАМАДОЛ АВЕКСИМА, Трамаклосидол® | Таблетки | 50 мг |
Дозировка индивидуальная, в зависимости от интенсивности и характера болей, длительность и схема лечения определяются врачом. Внутрь, 50 мг (повторно, при отсутствии эффекта — через 30–60 мин)
|
Rp.: Tramadoli 0,05
D.t.d № 20 in tab. S. Внутрь, по 1 табл. 2 раза в день, независимо от приема пищи |
|
| Трамал® ретард, Трамадол ретард | Таблетки с пролонгированным высвобождением | 100; 150; 200 мг | |||||
|
Фентанил
|
Фентанил | Пластырь трансдермальный | 12.5; 25; 50; 75; 100 мкг/ч |
Местно — на 72 ч накладывают на плоскую поверхность кожи и плотно прижимают (места аппликации чередуют). Дозу подбирают индивидуально. Пациентам, ранее не принимавшим опиаты, — начальная доза 25 мкг/ч
|
Rp.: TTS «Phentanyl» 25 mkg/h
D.t.d. №5 S: на 72 часа накладывать на плоскую поверхность |
||
| Дюрогезик® Матрикс, Фендивия, Фентанил | Трансдермальная терапевтическая система | 100 мкг/ч | |||||
| Морфин | Морфин | Таблетки | 5; 10 мг | Режим дозирования индивидуальный, дозы зависят от показаний, пути введения, состояния пациента. Высшая суточная доза для взрослых — 50 мг. Кратность приема — через 12 ч | Rp.: «Morphin» 5 mg D.t.d. № 20 in tab. S.: По 1 таблетке 2 раза в день, независимо от приема прищи |
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!