Инциденталома надпочечников

Определение Инциденталома (случайно выявленное образование) надпочечника Собирательный феномен, требующий нозологической конкретизации Разнообразная по морфологии группа опухолей более 1 см в диаметре, случайно выявленных при радиологическом обследовании Выявленное образование может Оказаться как гормонально-неактивным, так и активно производящим различные гормоны Исходить из различных зон надпочечника или иметь неспецифичную органную принадлежность Быть как злокачественным, так и доброкачественным Дальнейшего диагностического обследования требуют лишь образования > 1 см К инциденталомам надпочечника не принято относить образования < 1 см Если только не присутствуют клинические признаки, указывающие на избыточную продукцию гормонов Этиология и патогенез Этиология инциденталом надпочечников включает доброкачественные и злокачественные образования Происходящие как из различных слоев коры надпочечников Имеющие вненадпочечниковую этиологию Гормонально-активные опухоли могут происходить из любого слоя надпочечников, среди них выделяют: Кортикостеромы Альдостеромы Феохромоцитомы/параганглиомы (ФХЦ/ПГ) Андростеромы Опухоли со смешанной гормональной секрецией Гормонально-неактивные опухоли представлены: Аденомами Кистами Адренокортикальным раком (АКР) Метастазами опухолей другой локализации Значительно реже встречаются: Миелолипомы Ганглионейромы Нейробластомы Шванномы Липомы Гемангиомы В молодом возрасте наиболее частая причина формирования непаразитарных кист Травма и, как следствие, кровоизлияние в надпочечник У взрослых/пожилых людей кровоизлияния в надпочечник могут быть ассоциированы с: Тромбоэмболической болезнью Коагулопатиями Могут сопровождаться формированием кист, которые иногда носят двусторонний характер поражения: Бактериальные инфекции Грибковые инфекции (гистоплазмоз) Паразитарные поражения (эхинококкоз) Эпидемиология По данным сводной аутопсийной статистики: Распространенность случайно выявленных опухолей надпочечника – в среднем 6% По данным МСКТ: “Случайные” образования надпочечника выявляются приблизительно у 4% обследованных пациентов Частота выявления в зависимости от возраста: До 30 лет инциденталома встречается приблизительно у 0,2% обследованных В группе пациентов > 70 лет частота выявления возрастает до 7% Встречаемость различного типа опухолей при случайном их выявлении (сводные данные литературы) Тип опухоли Встречаемость Гормонально-неактивные аденомы 60-65% Гормонально-активные аденомы (функционально-автономная продукция кортизола) 8-10% Альдостерома 1% Адренокортикальный рак 1,9-4,5% ФХЦ/ПГ 5-6% Метастатическое поражение 2-4% Двусторонние опухоли 15-17% Непаразитарные кисты 5-7% Миелолипома 2-5% Ганглионейрома, нейробластома, шваннома 0,5-1,5 Липома, лейомиома/саркома, паразитарная киста (эхинококк), гемангиома, гамартома, гематома, тератома, гранулема различной этиологии, псевдонадпочечниковые образования (исходящие из других органов) Раритет МКБ D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез D35.0 - Надпочечника Классификация Общепринятая классификация инциденталом надпочечников отсутствует Наиболее полной считается классификация инциденталом, предложенная американскими исследователями M.Gross и В. Shapiro Образования, исходящие из коры надпочечника: Аденома Узловая гиперплазия Карцинома Образования, исходящие из мозгового слоя: Феохромоцитома Ганглионеврома Ганглионейробластома Другие поражения надпочечников: Миелолипома Нейрофиброма Гамартома Тератома Ксантоматоз Амилоидоз Киста Гематома Гранулема Лейомиома Лейомиосаркома Метастазы: Рака молочной железы Рака легких Рака почек Лимфомы Псевдонадпочечниковые поражения: Образования исходящие из почек Образования исходящие из поджелудочной железы Образования исходящие из селезенки Образования исходящие из лимфатических узлов Образования исходящие из сосудов Технические артефакты Образования надпочечниковой локализации можно классифицировать в зависимости от их КТ семиотики: Доброкачественный КТ-фенотип: Опухоль до 4 см Однородной структуры Низкой нативной плотности (менее 10-15 ед.Н) Неопределенный КТ-фенотип: Опухоли высокой плотности менее 4 см Опухоли низкой плотности более 4 см Опухоли мозаичной плотности Злокачественный КТ-фенотип: Опухоль более 4 см высокой нативной КТ плотности Любая опухоль с признаками инвазивного роста в соседние органы, опухолевого или сосудистого тромбоза О рекомендации Оригинальная версия - Инциденталома надпочечника (проект) Кодирование по МКБ: D35.0 Год утверждения (частота пересмотра): 2021 Пересмотр не позднее: - Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Российская ассоциация эндокринологов, Ассоциация эндокринных хирургов Список сокращений АГ – артериальная гипертензия АКТГ – адренокортикотропный гормон АКР – адренокортикальный рак АМРК – антагонисты минералокортикоидных рецепторов АРС – альдостерон-рениновое соотношение ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников ГНО – гормонально-неактивные опухоли МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография МРТ – магнитно-резонансная томография НН – надпочечниковая недостаточность ОТ – окружность талии ПГА – первичный гиперальдостеронизм ПТД1- ночной подавляющий тест с 1 мг дексаметазона ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография СК – синдром Кушинга УЗИ – ультразвуковое исследование ФАПК – функционально автономная продукция кортизола ФДГ – фтордезоксиглюкоза ФХЦ – феохромоцитома ФХЦ/ПГ – феохромоцитома/параганглиома HU – единица Хаунсфилда MIBG – метайодбензилгуанидин