Коарктация аорты
Определение
- Коарктация аорты (КА)
-
- Врожденное сужение верхней части нисходящей грудной аорты, граничащей с областью впадения открытого артериального протока В наиболее тяжелых формах отмечается атрезия просвета аорты, но при этом сохраняется непрерывность стенки аорты
- Рекоарктация аорты
-
- Рецидив обструкции кровотока по дуге аорты в отдаленные сроки после хирургической коррекции КА
Этиология и патогенез
- Избыток гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса дуктального происхождения в субэндотелиальном слое интимы участка аорты, прилегающего к устью ОАП
- Тканевой метаморфоз стенки аорты в области коарктации как для стенки ОАП
- После рождения прирост парциального давления О2 в крови и снижение хорионального простагландина Е2 приводят к продукции и накоплению в субэндотелиальном слое интимы гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса («неоинтимы»), сокращается просвет сосуда, обусловливая обструкцию кровотоку до полной окклюзии
- Мигрировавшие в неоинтиму недифференцированные предшественники гладкомышечных клеток, преобразовавшиеся в фибробласты, обусловливают соединительнотканный метаморфоз (уплотнение и сокращение в объеме) этой ткани с образованием характерной мембраны в просвете аорты («созревание» КА)
- Гемодинамика — обструкция антеградного магистрального кровотока на границе предуктального и постдуктального эмбриональных сегментов грудной аорты
- После рождения, по мере закрытия ОАП, кровоток в нисходящей аорте меняется с магистрального дукстус-зависимого на магистральный антеградный
- У пациентов, переживших естественное закрытие ОАП, редуцированный магистральный кровоток в бассейне нисходящей аорты компенсируется коллатеральным
- При персистенции ОАП направление сброса крови в нем может меняться с право-левого на перекрестный или лево-правый
- Гемодинамика в бассейне аорты проксимальнее области КА характеризуется артериальной гипертензией, предопределяющей характерные морфологические изменения магистральных и периферических сосудов, левого желудочка (ЛЖ)
- Компенсаторная гипертрофия миокарда ЛЖ, дилатация его полости
- Наличие значимого сброса крови слева направо по ОАП при КА сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией
Эпидемиология
- 6 – 7% от всех выявляемых ВПС
- Частота встречаемости 2 – 5 на 10 000 новорожденных
- В 2 раза чаще у мальчиков
- У новорожденных относится к критическим ВПС
- При дуктус-зависимой гемодинамике — хирургическое лечение в первые недели жизни ребенка
- 80% всех выявленных случаев КА не сочетается с какими-либо сопутствующими ВПС
МКБ
- Q25.1 – Коарктация аорты
Классификация
- С дуктус-зависимой гемодинамикой
-
- Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
- С дефектом межжелудочковой перегородки
- Со сложными ВПС
- С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока
-
- Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
- С дефектом межжелудочковой перегородки
- Со сложными ВПС
- Коарктация аорты с гипоплазией перешейка аорты
-
- С дуктус-зависимой гемодинамикой
- Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
- С дефектом межжелудочковой перегородки
- Со сложными ВПС
- С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока
- Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
- С дефектом межжелудочковой перегородки
- КА с гипоплазией перешейка и дистального отдела дуги аорты
-
- С дуктус-зависимой гемодинамикой
-
-
- Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
- С дефектом межжелудочковой перегородки
- Со сложными ВПС
-
-
- С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока
-
-
- Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
- С дефектом межжелудочковой перегородки
- Со сложными ВПС
-
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Информация для пациентов
Критерии оценки качества
О рекомендации
- Оригинальная версия — Просмотр КР
- Кодирование по МКБ: Q25.1
- Год утверждения (частота пересмотра): 2023
- Пересмотр не позднее: 2025
- Возрастная категория: Взрослые, дети
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» , Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России
Список сокращений
- АД – артериальное давление
- АКГ – ангиокардиография
- ВПС – врожденный порок сердца
- ДАК – двустворчатый аортальный клапан
- ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
- ДТ – дуктальная ткань
- КА – коарктация аорты
- КС – контрастное средство
- КТ – компьютерная томография
- КТА – КТ-ангиография
- ЛЖ – левый желудочек
- МК – митральный клапан
- МРА – МР-ангиография
- МРТ – магнитно-резонансная томография
- НК – недостаточность кровообращения
- ОАП – открытый артериальный проток
- РКА – рекоарктация аорты
- СН – сердечная недостаточность
- ТЛБАП – транслюминальная баллонная ангиопластика
- ЭКГ – электрокардиография
- ЭхоКГ – эхокардиография
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Форма выпуска | Оригинальный препарат | Дозировки | Кратность применения | Рецепт |
| Инотропные препараты. Селективный бета1-адреномиметик | Добутамин | Добутамин Добутамин Адмеда Добутамин ГЕКСАЛ Добутамин-МР Добутамин гидрохлорид Добутел Добутамин Солвей | Концентрат для приготовления раствора для инфузий 12,5 мг/мл | Добутамин | Малые дозы 2-4 мкг/кг/мин; средние и высокие дозы 7,5-10 мкг/кг/мин | Внутривенно | Rp.: Sol. Dobutamini 250 mg — 20 ml D.t.d. № 1 in flac. S. в/в кап в теч 2 ч, развести в 10 мл растворителя |
| Инотропные препараты. Альфа, бета1,2-адреномиметик, стимулятор допаминовых рецепторов | Допамин | Допамин Допамин Солвей 200 Допамин Солвей 50 Допамин Адмеда | Концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 мг/мл; 10 мг/мл; 20 мг/мл; 40 мг/мл | Допамин | В виде инфузии в дозе от 4 до 10 мкг/кг/мин | Внутривенно | Rp: Sol. Dopamini 4% – 5ml. D.t.d: № 2 in ampull. S: Вводить внутривенно — капельно с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида |
| Адрено — и смпатомиметики (альфа- бета-) | Эпинефрин | Адреналин | Раствор для инъекции 1 мг/мл; 1 ампула — 1 мл | Эпинефрин | 0,01-0,1 мкг/кг/мин с возможностью последующего титрования дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта | Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно | Rp.: Sol. Epinephrini 0,1% — 1 ml D.t.d. № 10 in amp. S.: В/в капельно, по 1 ампуле 1 раз в день, (концентрат следует разводить в 5% растворе декстрозы) |
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
Interested readers can review the project's background, technical notes, governance information, development milestones, and contributor guidelines directly at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/jup-ag-official-site/.
Уже есть аккаунт?
Researchers and developers can consult the practical guide at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/bscscan-official-site/ to verify transactions and learn BscScan navigation without promotional language.
This site offers straightforward guidance for downloading and installing Atomic Wallet, and the linked page https://sites.google.com/uscryptoextension.com/atomic-wallet-download-app/ clarified setup steps.
Туда мы отправим письмо с новым паролем
While managing multiple cryptocurrencies, I found the ledger live app helpful for secure portfolio tracking and firmware updates without fuss.
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Вы должны согласиться с условиями
I consulted a clear walkthrough explaining how to download, install, and secure the SafePal wallet safely at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/safepal-download-app/ for novices.
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!