Коарктация аорты
Определение
- Коарктация аорты (КА)
-
- Врожденное сужение верхней части нисходящей грудной аорты, граничащей с областью впадения открытого артериального протока В наиболее тяжелых формах отмечается атрезия просвета аорты, но при этом сохраняется непрерывность стенки аорты
- Рекоарктация аорты
-
- Рецидив обструкции кровотока по дуге аорты в отдаленные сроки после хирургической коррекции КА
Этиология и патогенез
- Избыток гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса дуктального происхождения в субэндотелиальном слое интимы участка аорты, прилегающего к устью ОАП
- Тканевой метаморфоз стенки аорты в области коарктации как для стенки ОАП
- После рождения прирост парциального давления О2 в крови и снижение хорионального простагландина Е2 приводят к продукции и накоплению в субэндотелиальном слое интимы гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса («неоинтимы»), сокращается просвет сосуда, обусловливая обструкцию кровотоку до полной окклюзии
- Мигрировавшие в неоинтиму недифференцированные предшественники гладкомышечных клеток, преобразовавшиеся в фибробласты, обусловливают соединительнотканный метаморфоз (уплотнение и сокращение в объеме) этой ткани с образованием характерной мембраны в просвете аорты («созревание» КА)
- Гемодинамика — обструкция антеградного магистрального кровотока на границе предуктального и постдуктального эмбриональных сегментов грудной аорты
- После рождения, по мере закрытия ОАП, кровоток в нисходящей аорте меняется с магистрального дукстус-зависимого на магистральный антеградный
- У пациентов, переживших естественное закрытие ОАП, редуцированный магистральный кровоток в бассейне нисходящей аорты компенсируется коллатеральным
- При персистенции ОАП направление сброса крови в нем может меняться с право-левого на перекрестный или лево-правый
- Гемодинамика в бассейне аорты проксимальнее области КА характеризуется артериальной гипертензией, предопределяющей характерные морфологические изменения магистральных и периферических сосудов, левого желудочка (ЛЖ)
- Компенсаторная гипертрофия миокарда ЛЖ, дилатация его полости
- Наличие значимого сброса крови слева направо по ОАП при КА сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией
Эпидемиология
- 6 – 7% от всех выявляемых ВПС
- Частота встречаемости 2 – 5 на 10 000 новорожденных
- В 2 раза чаще у мальчиков
- У новорожденных относится к критическим ВПС
- При дуктус-зависимой гемодинамике — хирургическое лечение в первые недели жизни ребенка
- 80% всех выявленных случаев КА не сочетается с какими-либо сопутствующими ВПС
МКБ
- Q25.1 – Коарктация аорты
Классификация
- С дуктус-зависимой гемодинамикой
-
- Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
- С дефектом межжелудочковой перегородки
- Со сложными ВПС
- С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока
-
- Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
- С дефектом межжелудочковой перегородки
- Со сложными ВПС
- Коарктация аорты с гипоплазией перешейка аорты
-
- С дуктус-зависимой гемодинамикой
- Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
- С дефектом межжелудочковой перегородки
- Со сложными ВПС
- С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока
- Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
- С дефектом межжелудочковой перегородки
- КА с гипоплазией перешейка и дистального отдела дуги аорты
-
- С дуктус-зависимой гемодинамикой
-
-
- Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
- С дефектом межжелудочковой перегородки
- Со сложными ВПС
-
-
- С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока
-
-
- Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
- С дефектом межжелудочковой перегородки
- Со сложными ВПС
-
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Информация для пациентов
Критерии оценки качества
О рекомендации
- Оригинальная версия — Просмотр КР
- Кодирование по МКБ: Q25.1
- Год утверждения (частота пересмотра): 2023
- Пересмотр не позднее: 2025
- Возрастная категория: Взрослые, дети
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» , Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России
Список сокращений
- АД – артериальное давление
- АКГ – ангиокардиография
- ВПС – врожденный порок сердца
- ДАК – двустворчатый аортальный клапан
- ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
- ДТ – дуктальная ткань
- КА – коарктация аорты
- КС – контрастное средство
- КТ – компьютерная томография
- КТА – КТ-ангиография
- ЛЖ – левый желудочек
- МК – митральный клапан
- МРА – МР-ангиография
- МРТ – магнитно-резонансная томография
- НК – недостаточность кровообращения
- ОАП – открытый артериальный проток
- РКА – рекоарктация аорты
- СН – сердечная недостаточность
- ТЛБАП – транслюминальная баллонная ангиопластика
- ЭКГ – электрокардиография
- ЭхоКГ – эхокардиография
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Форма выпуска | Оригинальный препарат | Дозировки | Кратность применения | Рецепт |
| Инотропные препараты. Селективный бета1-адреномиметик | Добутамин | Добутамин Добутамин Адмеда Добутамин ГЕКСАЛ Добутамин-МР Добутамин гидрохлорид Добутел Добутамин Солвей | Концентрат для приготовления раствора для инфузий 12,5 мг/мл | Добутамин | Малые дозы 2-4 мкг/кг/мин; средние и высокие дозы 7,5-10 мкг/кг/мин | Внутривенно | Rp.: Sol. Dobutamini 250 mg — 20 ml D.t.d. № 1 in flac. S. в/в кап в теч 2 ч, развести в 10 мл растворителя |
| Инотропные препараты. Альфа, бета1,2-адреномиметик, стимулятор допаминовых рецепторов | Допамин | Допамин Допамин Солвей 200 Допамин Солвей 50 Допамин Адмеда | Концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 мг/мл; 10 мг/мл; 20 мг/мл; 40 мг/мл | Допамин | В виде инфузии в дозе от 4 до 10 мкг/кг/мин | Внутривенно | Rp: Sol. Dopamini 4% – 5ml. D.t.d: № 2 in ampull. S: Вводить внутривенно — капельно с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида |
| Адрено — и смпатомиметики (альфа- бета-) | Эпинефрин | Адреналин | Раствор для инъекции 1 мг/мл; 1 ампула — 1 мл | Эпинефрин | 0,01-0,1 мкг/кг/мин с возможностью последующего титрования дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта | Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно | Rp.: Sol. Epinephrini 0,1% — 1 ml D.t.d. № 10 in amp. S.: В/в капельно, по 1 ампуле 1 раз в день, (концентрат следует разводить в 5% растворе декстрозы) |
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!