Когнитивные расстройства у лиц пожилого и старческого возраста






Определение
Когнитивные функции:
- Внимание
- Память
- Речь
- Гнозис – восприятие
- Праксис – навыки
- Управляющие (регуляторные) функции – способность управлять своей познавательной деятельностью и поведением, включая планирование и контроль за выполнением совершаемых действий
Когнитивные расстройства —
- Ухудшение когнитивных функций
- Из-за органического или функционального поражения головного мозга
- Выявляются субъективно и/или объективно
- Влияют на эффективность обучения, профессиональную, социальную и бытовую деятельность
- Уровень когнитивных функций сравнивается с исходным или среднестатистическим по возрасту
Деменция –
- Нарушение когнитивных функций и социально-бытовая и профессиональная дезадаптация
Умеренное когнитивное расстройство –
- Нарушение когнитивных функций без социально-бытовой и профессиональной дезадаптации
Этиология и патогенез
Основные причины когнитивных расстройств
Болезнь Альцгеймера
Сосудистые когнитивные расстройства
Этиология
- Поражение церебральных сосудов
Основные факторы риска
- Артериальная гипертензия
- Атеросклероз
- Ишемическая болезнь сердца
- Нарушения сердечного ритма
- Сахарный диабет
- Курение
- Ожирение
- Высокий уровень холестерина
- Высокий уровень гомоцистеина
Более редкие причины
- Ревматические заболевания
- Васкулиты
- Патология свертывающей или противосвертывающей системы крови
- Амилоидная ангиопатия
- Врожденные сосудистые аномалии
- Наследственная артериопатия (например, ЦАДАСИЛ – церебральной аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией)
- Иные заболевания сердечно-сосудистой системы
Основные патогенетические механизмы сосудистых когнитивных расстройств по данным патоморфологических исследований:
- Острое нарушение мозгового кровообращения
- Последствия ОНМК — постишемические или постгеморрагические кисты. Возникают также при «немых» инсультах, реже при кровоизлияниях
- Часто формируются кистозные «лакуны» — кисты меньше 15 мм, которые локализуются в глубинных отделах головного мозга: подкорковых базальных ганглиях, внутренней капсуле, белом веществе
- Хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга (дисциркуляторная энцефалопатия)
Смешанная деменция
Смешанная деменция
- Чаще всего — комбинация болезни Альцгеймера с сосудистыми когнитивными расстройствами
Факторы риска смешанной деменции = факторы риска сосудистой деменции + факторы риска болезни Альцгеймера
Патоморфологические изменения:
- Амилоидные бляшки
- Ангиопатия
- Тау-патология
- Клеточная гибель
- Формирование воспалительного ответа
Взаимосвязь болезни Альцгеймера и цереброваскулярной патологии:
- При болезни Альцгеймера амилоид накапливается в сосудах, это приводит к церебральной гипоперфузии
- Прогрессирующая ишемия головного мозга способствует возникновению амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков при болезни Альцгеймера
- Носительство аллеля АПОЕ4 связано и с риском развития болезни Альцгеймера, и с риском развития сердечно-сосудистой патологии
- Чем более выражен церебральный атеросклероз, тем тяжелее когнитивные нарушения у пациентов с болезнью Альцгеймера
- Сосудистый и нейродегенеративный процессы не только суммируются, но взаимно усиливают друг друга
Роль сосудистых изменений в манифестации когнитивных нарушений неоднозначна:
- Большие постинсультные очаги не всегда приводят к когнитивным нарушениям
- Лакуны, корковые микроинфаркты и лейкоареоз могут усилить интеллектуально-мнестические нарушения
- Хроническая медленно прогрессирующая цереброваскулярная недостаточность может вызвать каскад патологических процессов, которые приведут к болезни Альцгеймера
- Сосудистая деменция без нейродегенерации встречается редко
Лобно-височная деменция
- Лобно-височная дегенерация приводит к атрофии лобно-височных отделов
- У лобно-височной деменции много генетических и морфологических типов с различной клиникой
- К лобно-височной деменции приводит:
- Отложение белка тау (4S и 3S формы)
- Отложение ДНК-связывающего протеина TDP-43
- Отложение белка програнулина
- Отложение белка FUS
- Генетический фактор влияет на развитие болезни. В 30–50% случаев выявляется положительный семейный анамнез
- Самые частые мутации при лобно-височной деменции:
- В гене, кодирующем связанный с микротрубочками белок тау (МАРТ)
- В гене, кодирующем белок програнулин (PGRN)
- В гене, кодирующем ДНК-связывающий протеин TDP-43 (TARDBP)
- В гене, кодирующем белок, ассоциированный с саркомой (FUS)
- А также гене C9ORF72
- Одни и те же патоморфологические изменения могут лежать в основе различных неврологических болезней. Гиперфосфорилирование тау-белка приводит к:
- Лобно-височной деменции
- Прогрессирующему надъядерному параличу
- Кортикобазальному синдрому
- Различные фенотипы «перекрываются» между собой и образуют комплексный клинический синдром, который включает симптомы различных патологических состояний
Деменция с тельцами Леви
- Этиология неясна
- Большинство случаев – спорадические
- Часто выявляется носительство аллеля АПОЕ4 на 19-й хромосоме, значит есть наследственная предрасположенность, поэтому деменция с тельцами Леви — мультифакториальное заболевание Мультифакториальные заболевания возникают в результате взаимодействия генетических и экзогенных факторов
- Основной компонент телец Леви — альфа-синуклеин. У большинства больных в головном мозге накапливается также β-амилоид. Поэтому деменция с тельцами Леви – синуклеиноамилоидопатия При болезни Паркинсона и мультисистемной атрофии тоже накапливается альфа-синуклеин, но не накапливается β-амилоид
- При деменции с тельцами Леви альфа-синуклеин меняет конформацию, образуется в избытке, плохо метаболизируется и транспортируется, накапливается и агрегирует
- На патогенез также влияет оксидативный стресс и активация микроглии
- На тяжесть когнитивных нарушений при деменции с тельцами Леви влияют:
- Степень дегенерации коры височных и лобных долей
- Степень дегенерации в подкорковых и стволовых структурах — источниках восходящих дофаминергических и норадренергических систем
- Дегенерация нейронов базального ядра Мейнерта – источника холинергических проекции в кору и гиппокамп
Эпидемиология
Общая эпидемиология
- В марте 2015 от деменции страдало 47,5 млн. человек, к 2030 году предполагается увеличение числа таких пациентов до 82 млн., к 2050 году — до 152 млн.
- Оценить заболеваемость и распространенность недементных когнитивных расстройств сложно, но предполагается, что число таких больных также велико
- Распространенность умеренного когнитивного расстройства среди лиц в возрасте 60 лет и старше составляет от 5,0 до 36,7%
Эпидемиология болезни Альцгеймера
- Болезнь Альцгеймера — 60-70% всех деменций
- Сосудистая деменция — 20% всех деменций
- В структуре деменции большую долю занимает болезнь Альцгеймера, в структуре умеренных когнитивных расстройств — сосудистая деменция
- 90-95 % всех случаев болезни Альцгеймера — спорадическая форма, 5-10% — наследственная Спорадическая начинается в 65–70 лет, наследственная в 40–50 лет
- Продолжительность болезни Альцгеймера в среднем — 8–10 лет после развития деменции. Возможно также затяжное течение — до 20 лет, катастрофическое течение – от 2 до 4 лет
- У женщин болезнь Альцгеймера встречается чаще, особенно после 75 лет
- Предположительно в России численность пациентов с болезнью Альцгеймера — 1 млн 248 тыс. человек. К 2020 году по прогнозу она увеличится до 1 млн 354 тыс. и составит 1% от общего населения России. Официально зарегистрировано менее 10% от расчетной численности пациентов с деменцией
Эпидемиология сосудистой деменции
- Доля сосудистой деменции в Москве — около 33%
- Деменция после ОНМК развивается у каждого третьего пациента
- Почти у 80% умерших с сосудистой деменцией на аутопсии были признаки нейродегенерации
- В специализированных клиниках по изучению деменции в 24–28% наблюдений на аутопсии пациентов, страдавших болезнью Альцгеймера, дополнительно обнаруживались сосудистые изменения. В стационарах общего профиля такие изменения наблюдались в 45–59% случаев из-за меньшей точности диагностики «чистых» форм болезни Альцгеймера
Эпидемиология лобно-височной деменции
- Лобно-височная деменция — вторая по распространенности пресенильная деменция (с дебютом болезни до 65 лет) после болезни Альцгеймера
- Лобно-височно деменция — 25% от всех деменций больных после 65 лет
- Среди пациентов 45-64 лет распространенность лобно-височной деменции сопоставима с болезнью Альцгеймера и достигает 15,1 на 100000 населения, с заболеваемостью 3,5 на 100000 человек в год
- Распространенность лобно-височной деменции — 2,7 на 100000 населения в год по всем возрастным группам
- Распространенность лобно-височной деменции — 9,4 на 100000 в возрастном диапазоне 60–69 лет
- Распространенность всех вариантов лобно-височной дегенерации – 10,8 на 100000 населения в год, с вариабельными пиками заболеваемости в зависимости от фенотипа
- по нозологической структуре деменции пресенильного возраста распространенность лобно-височной деменции — 1-15,4 на 100000 человек в популяции
- Чаще всего болезнь дебютирует в 50–60 лет, иногда в 20–40 лет (чаще генетические формы) и в пожилом и старческом возрасте
- Лобно-височная деменция чаще развивается у мужчин
- Продолжительность жизни при лобно-височной деменции — 6–10 лет, варьируя от 2,5 лет при сочетании лобно-височной деменции с до 12-ти и более лет у пациентов с семантической деменцией.
- Фенотип лобно-височной деменции — ключевой фактор, который определяет продолжительность жизни
Эпидемиология деменции с тельцами Леви
- Доля деменции с тельцами Леви 4,5-22% (в среднем около 10%) случаев деменции
- Деменция с тельцами Леви по распространенности уступает болезни Альцгеймера и смешанной деменции, но опережает сосудистую в чистом виде
- Заболеваемость деменции с тельцами Леви 1-10 случаев на 100000 населения в год
- При этом распространенность среди лиц старше 65 лет — 0,5–1%
Классификация
Клиническая картина
Степени тяжести деменции
Болезнь Альцгеймера
- Дегенеративный процесс при болезни Альцгеймера начинается не менее чем за 15 лет до появления первых клинических симптомов — доклиническая стадия
- Время начала болезни установить сложно
- Первый симптом — снижение памяти на текущие события
- Развивается исподволь
- Сначала забываются эмоционально незначимые для пациента события, отдельные детали, новые имена, содержание недавно прочитанных книг и т.д.
- На этом этапе сохраняется критика к своему состоянию и относительно сохраняются другие когнитивные функции
- Такие расстройства обозначают как амнестический тип умеренных когнитивных нарушений
Диагностические критерии амнестического типа синдрома умеренных когнитивных нарушений:
- Жалобы на ухудшение памяти со стороны больного и/или окружающих его лиц
- Объективное подтверждение мнестических расстройств с помощью нейропсихологических тестов
- Относительная сохранность других когнитивных функций
- Отсутствие ограничений в повседневной жизни
- Отсутствие деменции
- Этот этап в среднем длится около 5 лет
Порядок возникновения симптомов при болезни Альцгеймера:
- Снижение памяти на текущие события
- Присоединяются другие когнитивные нарушения, появляются трудности в быту
- Возникают явные затруднения в мыслительных операциях
- Относительно сохраняется память об отдалённых событиях
- Мнестические расстройства нарастают и затрагивают различные сферы памяти
- Нарушается запоминание нового материала
- Но хранение адекватно заученной информации не отличается от возрастной нормы
- Невозможно заучивание новой информации
- Утрачивается память на отдалённые события
- Возникает дезориентация в пространстве
- Больные могут забыть дорогу домой потеряться, дезориентация во времени
- Возникают расстройства речи
- Заостряются личностные характерологические особенности
- Возникает феномен оживления воспоминаний о событиях далёкого прошлого
Сосудистые когнитивные расстройства
- Клиническая картина зависит от области поражения головного мозга
- Возникают в любом возрасте
- Распространенность увеличивается после 65 лет
- Протекает по-разному:
- Острое начало с частичным улучшением
- Ступенеобразное ухудшение
- Постепенное прогрессирование
- Течение с флуктуациями
- Течение с возникновением плато различной продолжительности
Некогнитивные нервно-психические расстройства при сосудистой деменции:
- Симптомы:
- Апатия
- Депрессия
- Тревога
- Нарушения сна
- Симптомы при «стратегических» инфарктах головного мозга:
- Апатико-абулический синдром
- Агрессия
- Депрессия
- Бредовые проявления, в ряде случаев имитирующие картину делирия
- Причины некогнитивных нервно-психических расстройств:
- Непосредственное поражение вещества мозга
- Реакция пациента на заболевание
- Акцентуации исходных эмоционально-личностных черт
- При сосудистой деменции чаще чем при болезни Альцгеймера возникают депрессия, тревога и апатия, реже аномальная двигательная активность, бред и галлюцинации
Смешанная деменция
- Симптомы:
- Очаговая неврологическая симптоматика
- Когнитивные нарушения
- Очаговая неврологическая симптоматика зависит от локализации поражения. Чаще всего:
- Нарушения ходьбы
- Псевдобульбарный синдром
- Нейрогенные нарушения мочеиспускания
- Когнитивные нарушения:
- Нарушения управляющих функций, внимания и памяти
- Нарушения памяти преобладают, в отличие от сосудистой деменции
- На стадии легкой и умеренной деменции — более выражены чем при болезни Альцгеймера:
- Зрительно-пространственные нарушения
- Снижение внимания
- Нарушения регуляторных функций
- На стадии тяжелой деменции различия минимальны, развиваются грубые нарушения памяти и регуляторных функций
- Поведенческие расстройства дебютируют раньше, чем при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции
- Нарушения циркадных ритмов более характерны при преобладании сосудистых нарушений
- Галлюцинации и аномальная двигательная активность более характерны при преобладании нейродегенеративных нарушений
Лобно-височная деменция
- Чаще всего болезнь дебютирует в 50–60 лет, но возникает и в 20–40 лет, и в пожилом и старческом возрасте
Формы лобно-височной деменции:
- Поведенческая форма лобно-височной деменции
- Речевая форма — первичная прогрессирующая афазия
Симптомы поведенческой формы лобно-височной деменции:
- Прогрессирующие нарушения поведения и/или когнитивных функций:
- Расторможенность — социально неуместные, импульсивные, необдуманные, непредусмотрительные поступки
- Утрата манер или внешнего приличия
- Волевые нарушения — апатия или инертность – возникают рано
- Утрата социальных навыков, связанных с нарушением способности к симпатии и эмпатии в виде низкой отзывчивости на чувства и потребности других людей
- Сужение социальных интересов
- Рано возникают признаки персеверативного, стереотипного, компульсивного или ритуального поведения
- Гипероральность и сопутствующие изменения пищевого поведения с появлением нетипичных ранее для пациента пищевых пристрастий, переедания, повышенной тяги к алкоголю и курению, употребление в пищу несъедобных предметов
- Дефицит управляющих функций
- Персеверации
- Относительно сохранная эпизодической памяти и зрительно-пространственных функций
- Примерно у половины больных выявляет синдром паркинсонизма:
- Иногда в форме прогрессирующего надъядерного паралича или кортико-базального синдрома из-за тау-патии
- Реже – в форме болезни двигательных нейронов (в 10% случаев ЛВД) из-за отложения белка TDP-43
Деменциия с тельцами Леви
Симптомы дебюта:
- Чаще – когнитивные и нервно-психические расстройства:
- Нарастающее снижение памяти
- Депрессия
- Апатия
- Нарушение сна
- Реже экстрапирамидные симптомы:
- Гипомимия
- Замедленная походка
- Ахейрокинез
- Тремор
- Спустя несколько месяцев присоединяются нарастающие когнитивные расстройства
- Еще реже, спонтанные, не связанные с применением противопаркинсонической терапии:
- Зрительные галлюцинации
- Эпизоды спутанности
- Редко – параноидный синдром
В дебюте диагноз продромальной деменции с тельцами Леви можно предположительно поставить, если есть:
- Расстройства поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз
- Аносмия
- Ранние признаки вегетативной недостаточности
- Данные функциональной визуализации, например, ОФЭКТ, которая выявляет дофаминергическую денервацию стриатума или периферическую симпатическую денервацию сердца Трудно осуществимо в практической работе
На ранней стадии в нейропсихологическом статусе доминируют нарушения нейродинамического и управляющего характера:
- Брадифрения
- Аспонтанность
- Нарушение планирования
- Снижение и неустойчивость внимания
- Рано снижается фонетическая речевая активность, по мере развития деменции – семантическая речевая активность
- Затруднения при выполнении тестов на зрительно-пространственные функции, например, собирание кубиков Кооса, рисование стрелочных часов, копирование рисунков Возникают из-за нарушения планирования и организации когнитивных процессов, позднее связаны с расстройствами гнозиса
- Умеренные нарушения памяти, в основном страдает не запоминание и хранение, а воспроизведение Эти нарушения связаны с изменением функциональной активности лобно-подкорковых связей и относительной сохранностью гиппокампа
На поздних стадиях:
- Когнитивный дефицит становится более диффузным
- Больше страдают управляющие и зрительно-пространственные функции
Характерный симптом – флуктуации:
- Отмечаются у 80% больных, часто уже на ранней стадии заболевания – на фоне легкой или умеренной деменции
- Преходящие эпизоды спутанности сознания и ареактивности
- Больной бодрствует, но недостаточно ясно осознает окружающее, впадает в «прострацию», внезапно становится невнимательным и молчаливым, перестает вступать в контакт
- Отдельные эпизоды продолжаются от нескольких минут до нескольких дней или часов
- В промежутке между ними наступает «просветление»: ориентация больного, контакт с ним, а частично и когнитивные способности восстанавливаются
- Периодичность и выраженность флуктуаций весьма вариабельны даже у одного больного
- Отмечаются и менее отчетливые, но столь же необъяснимые колебания когнитивных функций в течение суток или недели (с наличием «хороших» и «плохих» дней). В один из дней больной иногда способен поддерживать активную осмысленную беседу, на следующий день бывает невнимателен, сонлив, неразговорчив
Психотические нарушения на ранней и развернутой стадиях заболевания наблюдаются у 25–50% больных, на поздней стадии их частота доходит до 80%:
- У некоторых больных галлюцинации предшествуют развитию деменции
- Зрительные галлюцинации в большинстве случаев имеют сложный характер и представляют собой детальные реалистичные образы знакомых или, чаще, незнакомых людей, животных, растений или предметов
- Зрительные галлюцинации могут сопровождаться слуховыми: больные слышат речь, звуки, шум, издаваемые «персонажами» их зрительных галлюцинаций
- Реже всего наблюдаются обонятельные и тактильные галлюцинации, которые тоже обычно по содержанию связаны со зрительными
- У части больных галлюцинации сопровождаются бредовыми расстройствами, чаще всего – бредом преследования, ущерба или оставленности
Аффективные нарушения:
- Тревога
- Депрессия
- Эмоциональная лабильность
- Апатия
- Возбуждение
- Снижение критики
- Расторможенность
Нарушения сна:
- Расстройство поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз:
- Психомоторное возбуждение
- Обусловлено отсутствием физиологической мышечной атонии во время этой фазы сна
- Может опережать все другие симптомы заболевания на 2–6 лет
- Возникает от нескольких раз в месяц до нескольких раз за ночь
- Более легкие проявления выявляются только при полисомнографии
- Встречается и при других синуклеинопатиях: болезни Паркинсона, мультисистемной атрофии
- Парасомнии:
- Кошмарные сновидения
- Периодические движения конечностей во сне
- Расстройство поведения в медленном сне
- Инсомния:
- Затруднения засыпания
- Частые ночные пробуждения, иногда в состоянии спутанности
- Повышенная дневная сонливость
- После дневного сна у больных также может отмечаться преходящая спутанность сознания
Вегетативные нарушения:
- Ортостатическая гипотензия с синкопальными состояниями
- Учащенное императивное мочеиспускание
- Никтурия
- Задержка или недержание мочи
- Запоры
На ранней стадии нужно проводить дифференциальную диагностику с болезнью Паркинсона
- Симптомы, склоняющие к диагнозу деменции с тельцами Леви:
- Легкая забывчивость
- Рассеянность
- Депрессия, предшествующих типичным двигательным нарушениям
- Развитие зрительных галлюцинаций в отсутствие лечения или на фоне начальной противопаркинсонической терапии
- Быстрое нарастание когнитивных нарушений (особенно речевой активности и зрительно-пространственных функций)
- Формальный критерий дифференциации деменции с тельцами Леви от болезни Паркинсона:
- Диагноз деменции с тельцами Леви может быть установлен лишь в том случае, когда деменция развивается до или в течение года после появления признаков паркинсонизма
- Если же признаки деменции появляются спустя год и более после дебюта паркинсонизма, то следует диагностировать болезнь Паркинсона с деменцией
Диагностика
Лечение
Реабилитация
Профилактика
Диспансерное наблюдение
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Общественная организация «Российское общество психиатров»
- Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация геронтологов и гериатров»
Год утверждения: 2020
Пересмотр не позднее: 2022