Краниальные мононейропатии у взрослых

Год утверждения 2024

Вся информация Добавить в избранное В избранном

Калькуляторы

Алгоритмы

Гайды

Определение

Поражения тройничного нерва

Тригеминальная невралгия

Тригеминальная невралгия – заболевание, при котором возникают приступы боли:

Односторонние
Повторяющиеся
Кратковременные
По типу ударов электрическим током
Внезапно возникают и прекращаются
С четкой провокацией безболевыми раздражителями
Ограниченными одной или несколькими ветвями тройничного нерва
Может развиваться без видимых причин или быть следствием другого диагностированного расстройства
Может присутствовать сопутствующая непрерывная боль умеренной интенсивности в пределах распространения соответствующей ветви или ветвей тройничного нерва

Атипичная лицевая боль

Персистирующая атипичная (идиопатическая) лицевая боль включает в себя следующие состояния:

Персистирующая идиопатическая лицевая боль
Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом
Синдром пылающего рта

Персистирующая идиопатическая лицевая боль ПИЛБ, ранее классифицировалась как: «атипичная одонталгия», «атипичная лицевая боль»

Постоянная боль в области лица
С различной клинической картиной
Повторяющаяся ежедневно в течение более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев
В отсутствие клинически выраженных неврологических нарушений или предшествующей причины

Критерии международной классификации орофациальной боли определяют два типа:

Персистирующая идиопатическая лицевая боль
Персистирующая идиопатическая дентоальвеолярная боль
В обоих случаях боль носит постоянный характер, но с возможными периодическими обострениям

Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом МОБСМС

Боль, вызванная внезапным, непроизвольным, обратимым тоническим сокращением мышцы
Такой спазм может возникать в любой мышце, участвующей в жевании
Возможно остро развившееся нарушение прикуса

Синдром пылающего рта СПР

Жжение или дизестезия в полости рта
Повторяются ежедневно в течение более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев
Без клинически выраженных признаков основного заболевания

Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

Нейропатическая боль – боль, вызванная заболеванием или повреждением соматосенсорной нервной системы

Тригеминальная нейропатическая боль

Лицевая боль в области одной или более ветвей тройничного нерва
Вызванная другим заболеванием
Указывающая на повреждение нерва

Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии – группа заболеваний, относящихся к первичным головным болям

Виды тригеминальных автономных вегетативных цефалгий соответствии с Международной классификацией головных болей 3-го пересмотра ICHD-3:

Кластерная головная боль:
- Эпизодическая
- Хроническая
Пароксизмальная гемикрания:
- Эпизодическая
- Хроническая
Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением, SUNCT-синдром
- Эпизодическая
- Хроническая
Кратковременная односторонняя невралгическая головная боль с краниальными вегетативными симптомами, SUNA-синдром
- Эпизодическая
- Хроническая
Гемикрания континуа:
- Ремиттирующий подтип
- Неремиттирующий подтип
Возможные тригеминальные автономные цефалгии:
- Возможная кластерная головная боль
- Возможная пароксизмальная гемикрания

Кластерная головная боль – вид тригеминальной автономной цефалгии, который характеризуется:

Односторонними короткими атаками мучительной боли крайне высокой интенсивности
Локализованной:
- В области орбиты
- Подглазничной области
- Или височной области
Обычно сопровождающимися вегетативными симптомами со стороны глаза и носа
Интенсивность кластерной головной боли настолько высока, что ее также называют суицидальной головной болью

Пароксизмальная гемикрания

Строго односторонняя боль
В области орбиты, подглазничной области, височной области или сочетание данных областей
Продолжительностью от 2 до 30 минут
Возникающая несколько или много раз в день
Атаки обычно сопровождаются вегетативными симптомами:
- Инъекцией конъюнктивы глаза
- Слезотечением
- Заложенностью носа
- Ринореей
- Потливостью лба и лица
- Миозом
- Птозом и/или отечностью век
- Купирующиеся приемом индометацина

Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением (SUNCT — синдром) — это

Короткие односторонние атаки боли
Локализованные в глазничной и окологлазничной области
Всегда сопровождающиеся инъекцией конъюнктивы глаза и слезотечением

Во время кратковременной односторонней невралгической головной боли с краниальными вегетативными симптомами (SUNA) в отличие от SUNCT встречается один или ни одного из следующего:

Инъекция конъюнктивы глаза
Слезотечение

Гемикрания континуа

Редкий вид первичной головной боли
Непрерывная
Односторонняя
Умеренной интенсивности
Протекает с обострениями болевого синдрома
Есть вегетативные краниальные симптомы
Абсолютная положительная реакция на индометацин

Поражения лицевого нерва

Нейропатия лицевого нерва

Клинические проявления:

Острое развитие или постепенное нарастание асимметрии лица за счёт односторонней слабости мимических мышц При наличии движений – прозопарез, при отсутствии движений – прозоплегия
Ограничение закрытия глаза
В зависимости от уровня поражения:
- Сухость глаза или слезотечение
- Нарушение вкуса
- Нарушение слуха по типу гиперакузии
В более поздние сроки могут развиваться повышение тонуса мышц здоровой или пораженной стороны лица, синкинезии до формирования постпаралитического гемиспазма

С учетом анатомических особенностей поражение лицевого нерва возможно на следующих уровнях:

Мосто-мозжечковый угол
Внутренний слуховой проход
Костный канал до отхождения большого каменистого нерва
Костный канал до отхождения стремянного нерва
Уровень выхода через шилососцевидное отверстие
Околоушная железа
Отдельные ветви, пронизывающие мимические мышцы

Гемифациальный спазм

Хронические пароксизмальные безболезненные непроизвольные односторонние тонические или клонические сокращения группы мышц лица, в том числе в покое и ночное время

Лицевая миокимия

Пульсирующие подергивания в одной из мышц лица
Спонтанные
Периодически возникающие
Длящиеся от нескольких секунд до нескольких часов, реже – до нескольких недель
Односторонние
Самоограничивающиеся
Низкоамплитудные
Чаще вовлекается нижняя порция пальпебральной части круговой мышцы глаза
Подергивания более очевидны для пациента, чем для окружающих
Могут усиливаться при произвольных движениях, но не инициируются ими

Поражения других черепных нервов

Диагноз устанавливается клинически на основании неврологического осмотра
К симптомам поражения обонятельного нерва относят снижение обоняния (гипосмия), отсутствие обоняния (аносмия) и повышенное обоняние (гиперосмия)
Поражение черепных нервов глазодвигательной группы (глазодвигательный, блоковый и отводящий) включает в себя двигательные и вегетативные проявления:
- Птоз верхнего века
- Расходящееся или сходящееся косоглазие
- Диплопия
- Изменение ширины зрачка на пораженной стороне
- Нарушение конвергенции и аккомодации
- Нарушение сочетанных движений глазных яблок в любых направлениях
Среди поражений языкоглоточного нерва выделяют невралгию и нейропатию
При невралгии языкоглоточного нерва возникает пароксизмальная боль по типу ударов тока в области задней части языка, миндалины, глотки или угла нижней челюсти и/или уха, а также в аурикулярной и глоточной ветвях блуждающего нерва
Нейропатии языкоглоточного нерва включает в себя расстройства вкуса задней трети языка, снижение чувствительности в верхней половине глотки
Болевая нейропатия языкоглоточного нерва проявляется постоянной или почти постоянной болью в области иннервации языкоглоточного нерва, с присутствием или без кратковременных пароксизмов
Поражение блуждающего нерва редко бывает изолированным, чаще вместе с другими черепными нервами каудальной группы
При поражении периферических двигательных волокон блуждающего нерва развивается парез мышц глотки, голосовых связок, что проявлением нарушением глотания (дисфагия) и охриплостью голоса (дисфония), неразборчивостью речи (диартрия)
Среди проявлений нарушения иннервации сердца блуждающим нервом выделяют изменение частоты сердечных сокращение (тахи- и брадикардия), при одностороннем поражении симптомы выражены незначительно
Также при двустороннем поражении блуждающего нерва отмечают нарушение ритма дыхания
При поражении добавочного нерва возникает отклонение головы в больную сторону, при этом резко ограничен поворот головы в здоровую сторону и затруднено поднимание плеч
Дли длительном поражении добавочного нерва развивается атрофия грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц
При двустороннем поражении голова отклонена назад, поворот головы невозможен
При раздражении добавочного нерва происходит тоническая судорога мышц, иннервируемых добавочным нервом
При периферическом поражении подъязычного нерва развивается парез ипсилатеральной половины языка, при стойком нарушении развивается атрофия мышц половины языка, фибриллярные подергивания (при ядерном поражении)
При высовывании язык отклоняется в сторону пораженной мышцы
При двустороннем поражении подъязычного нерва развивается парез языка (глоссоплегия), язык становится неподвижным, речь – неразборчивой (дизартрия) или отсутствует (анартрия)
При центральном поражении подъязычного нерва язык при высовывании отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения

Этиология и патогенез

Поражения тройничного нерва

Тригеминальная невралгия

Классификация по этиологии:

Классическая (первичная) тригеминальная невралгия возникает из-за нейроваскулярного конфликта
- Компрессия нерва веной или артерией приводит к очаговой демиелинизации в области перехода между центральной и периферической миелиновой оболочкой
- Это стимулирует эктопические импульсов и эфаптическую передачу
- Клинические проявления — прострелы боли
- Чаще всего наблюдается компрессия цистернальной порции нерва верхней мозжечковой артерией
Симптоматическая (вторичная) тригеминальная невралгия возникает из-за раздражения корешка нерва на фоне основного заболевания:
- Компрессия нерва опухолью или артериовенозной мальформацией
- Демиелинизация у пациентов с рассеянным склерозом
- Другие редкие причины
Идиопатическая тригеминальная невралгия — причина неизвестна

Атипичная лицевая боль

Персистирующая идиопатическая лицевая боль

Полиэтиологический синдром
Включает в себя:
- Миогенный или ятрогенный источник периферической сенситизации в лицевой области
- Недостаточность центральных противоболевых систем
- Коморбидные эмоционально-аффективные нарушения

Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом

Мышечный спазм — стойкое непроизвольное сокращение мышц Исключая спастичность — явление центрального нервного происхождения
Основная причина боли при мышечном спазме:
- Мышечная ишемия, приводящая к выбросу алгогенов:
  - Брадикинин
  - АТФ
  - Н+
- Коморбидные эмоционально-аффективные нарушения

Синдром пылающего рта

Изменения на уровне тонких волокон в эпителии языка вызывают:
- Температурную гипестезию
- Повышение порогов восприятия вкуса, что было обнаружено при количественном сенсорном тестировании
При фМРТ было продемонстрировано снижение активации мозга на тепловые раздражители
Первичный синдром пылающего рта включает минимум три различных субклинических вида нейропатической боли, которые могут пересекаться у отдельных пациентов:
- Для первой подгруппы (50–65%) характерна нейропатия тонких волокон слизистой оболочки
- Вторую подгруппу (20–25%) составляют пациенты с субклинической патологией:
  - Язычного нерва
  - Нижней ветви тройничного нерва
  - Или всей системы тройничного нерва, которую можно выявить при тщательном нейрофизиологическом обследовании
- Третья подгруппа (20–40%) соответствует представлению о центральной боли, которая может быть связана со снижением активности дофаминергических систем мозга

Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

Тригеминальная нейропатическая боль возникает после травмы нерва, поражения вирусом герпеса и других факторов
Также этиология может быть не установлена
Патогенез заболевания полностью не изучен
Повреждение структур соматосенсорной нервной системы не может рассматриваться в качестве причины нейропатической боли, а является лишь предрасполагающим фактором
В формировании нейропатической боли выделяют периферические и центральные механизмы

Периферические механизмы:

Снижение болевого порога, активация ноцицепторов
Появление спонтанной — эктопической — активности в первичных сенсорных нейронах в отсутствии периферического стимула
Нарушение продукции нейротрансмиттеров в спинальных ганглиях, гассеровом узле

Центральные механизмы:

Повышение возбудимости глутаматных рецепторов — подтипы AMPA и NMDA — в спинном мозге и вышерасположенных уровнях или феномен «взвинчивания» – усиление ответа на входящие сенсорные стимулы
Повышение спонтанной фоновой активности спинного мозга — ослабление тормозной активности
Повышение активности в стволе мозга и вышележащих отделах

Тригеминальная постгерпетическая невралгия

В основе развития тригеминальной постгерпетической невралгии лежит реактивация Herpes Zoster
После реактивации вируса возникают сложные изменения в сигнальных путях боли, приводящие к усилению болевых стимулов за счет:
- Сенсибилизации ноцицепторов
- Чувствительности к местным медиаторам воспаления
- Повышенной возбудимости болевых путей
- Ослаблению тормозного контроля
Репликация Herpes Zoster может вызвать острое повреждение чувствительных нейронов, усугубляя воспалительное повреждение тканей
В различных типах клеток и тканей Herpes Zoster, прямо или косвенно, вызывает повышение уровня провоспалительных цитокинов:
- Интерлейкин (IL)-1β
- Интерлейкин (IL)-2
- Интерлейкин (IL)-6
- Интерлейкин (IL)-17
- Интерлейкин (IL)-18
- Фактор некроза опухоли-альфа (TNF-α)
Присутствие вирусных белков в сочетании с иммунными реакциями инициирует воспаление в пораженном месте и способствует возникновению боли и повышенной чувствительности

Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

Кластерная головная боль

Мультифакторное заболевание
Обусловлено:
- Генетической предрасположенностью
- Факторами внешней среды:
  - Стресс
  - Алкоголь
  - Гистамин
  - Нарушения сна
  - Ночное апноэ
  - Уровень тестостерона
Среди родственников первой линии риск развития кластерной головной боли в 5-18 раз выше, чем в популяции
Механизм развития приступа кластерной головной боли до конца не изучен
В патогенезе кластерной головной боли играет роль нарушение циркадной активности гипоталамуса, которое способствует:
- Растормаживанию ноцицептивных и вегетативных путей
- Активации системы тройничного нерва
- Выбросу нейропептидов — CGRP, субстанция P — с развитием болевого синдрома
Тригеминоваскулярный комплекс активирует также верхнее слюноотделительное ядро лицевого нерва, что обуславливает вегетативные симптомы

Пароксизмальная гемикрания

Патогенез менее изучен, чем других первичных головных болей
Развитие приступа связывают с повышением уровня кальцитонин-ген-связанного пептида (CGRP) и вазоактивного интестинального пептида. Это приводит к активации трегеминоваскулярного комплекса и вегетативной нервной системы
По данным функциональной МРТ в формировании приступа участвуют задние отделы гипоталамуса

Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением

Этиология и патогенез SUNCT и SUNA мало изучены
По данным функциональной МРТ во время приступа SUNCT/SUNA активируется область гипоталамуса
Зона гипоталамуса функционально связана с болевой системой и с верхним слюноотделительным ядром, поэтому во время приступа возникает боль и вегетативная симптоматика
Большинство случаев рассматривается как первичная головная боль
В литературе описаны случаи вторичной SUNCT и SUNA при опухолях, демиелинизации, инфаркте или инфекционном поражении в области задней черепной ямы и области гипофиза, что требует проведения нейровизуализации

Гемикрания континуа

Активация системы тройничного нерва
Повышение уровня:
- Кальцитонин-ген-связанного пептида — CGRP
- Субстанции Р
- Вазоактивного интестинального пептида

Поражения лицевого нерва

Нейропатия лицевого нерва

Идиопатическая форма нейропатии лицевого нерва (паралич Белла)

Диагноз исключения
Основные гипотезы развития:
- Вирусная
- Аутоиммунная
Аутоиммунная гипотеза:
- Паралич Белла – мононевритический вариант синдрома Гийена-Барре, острое воспалительное демиелинизирующее заболевание
Вирусная гипотеза:
- Паралич Белла ассоциирован с реактивацией латентной вирусной инфекции
- Основные возбудители – HSV-1, HSV-2 и VZV
- Инфекция провоцируется стрессом, холодом, инфекцией другого типа и т.д
В образцах эпиневрия пациентов с нейропатией лицевого нерва обнаружено 84 патогенных микроорганизма:
- 4 вида вирусов
- 10 видов грибов
- 70 видов бактерий
Заболевание связано с:
- Сезонностью — осень
- Погодными условиями — смена температур
- Коморбидным фоном — сахарным диабетом

Симптоматическая форма нейропатии лицевого нерва включает:

Синдром Рамсея Ханта
- Вариант нейропатии лицевого нерва
- Возникает из-за герпетического поражения коленчатого узла
- Симптомы:
  - Односторонним прозопарезом/прозоплегией мышц лица
  - Боль
  - Кожные высыпания
- Протекает тяжелее классического паралича Белла у 50–85% пациентов
- Высокая склонность к рецидивам
Синдром Россолимо-Мелькерссона
- Вариант НЛН, генетическое заболевание, характеризуется рецидивирующим односторонним прозопарезом/прозоплегией мышц лица в сочетании с отёчностью губ и складчатостью языка
«Другие причины поражения лицевого нерва»
- В 8–12% случаев — объемные образования:
  - Опухоли лицевого нерва — интра- и экстракраниальные шванномы / невриномы
  - Опухоли области мосто-мозжечкового угла
  - Опухоли околоушной слюнной железы
- Осложнения хирургических, косметологических, стоматологических вмешательств
- Черепно-мозговые травмы
- Неврологические заболевания
- Инфекции
- Метаболические нарушения
- Реже нейропатия лицевого нерва развивается как раннее или позднее осложнение радиохирургического лечения вестибулярных шванном
- 34-56% случаев изолированной нейропатии лицевого нерва наблюдается при боррелиозе
- Если причина не ясна, устанавливают диагноз «поражение лицевого нерва неуточнённое»

Гемифациальный спазм

Лицевая миокимия

Первичная

Возникает из-за физического или эмоционального перенапряжения, употребления кофеина и др
Доброкачественное состояние
Не является заболеванием
Проходит самостоятельно после устранения неблагоприятного фактора

Вторичная

При непрерывном течении требуется диагностика для поиска причины вторичной (симптоматической) лицевой миокимии
Причины вторичной лицевой миокимии:
- Побочный эффект лекарственных средств, например, топирамата, габапентина
- Рассеянный склероз
- Объемные процессы в стволе головного мозга
- Вестибулярная шваннома
- Аутоиммунные заболевания – тиреотоксикоз

Поражения других черепных нервов

В основе патогенеза краниальной невропатии может лежать любое повреждение черепного нерва из-за:

Компрессии
Аутоиммунного воспаления
Лептоменингеального поражения черепных нервов за счет онкологического или воспалительного процесса

Невралгию языкоглоточного нерва по этиологическому признаку подразделяют на:

Классическую
Вторичную
Идиопатическую

Причины заболевания:

При классической– нейроваскулярный конфликт
При вторичной – основное заболевание:
- Травма шеи
- Рассеянный склероз
- Тонзиллярные или регионарные опухоли
- Опухоль мостомозжечкового угла
- Мальформация Арнольда-Киари
При идиопатической – не диагностирован нейроваскулярный конфликт или основное заболевание
Нейропатия языкоглоточного нерва, в том числе болевая — вторичное проявление другого заболевания, например, травмы, опухоли

Поражение обонятельного нерва, нервов глазодвигательной и каудальной групп рассматривают как проявления другого заболевания:

Нарушение мозгового кровообращения
Травмы головы и шеи
Тромбоз венозных синусов
Воспалительные заболевания придаточных пазух носа
Опухоли головы и шеи
Системные заболевания
Метаболические заболевания
Глазная и бульбарная формы миастении
Боковой амиотрофический склероз
Сосудистые мальформации

Эпидемиология

Поражения тройничного нерва

Тригеминальная невралгия

Распространенность — 0,03-0,3%
Чаще всего заболевание развивается в старшей возрастной группе

Атипичная лицевая боль

Персистирующая идиопатическая лицевая боль

Распространенность неизвестна
60-70% пациентов – женщины среднего возраста
В специализированных болевых центрах пациенты с персистирующей идиопатической лицевой болью встречаются чаще, чем пациенты с тригеминальной невралгией
Хроническая лицевая боль отмечается у 5.2%
Среди пациентов с хронической болью в лице персистирующая идиопатическая лицевая боль отмечается в 5.8% случаев и входит в тройку самых частых причин хронической прозопалгии
Факторы риска развития:
- Распространенный болевой синдром в анамнезе
- Генетическая предиспозиция
- Женский пол
- Пассивная копинг-стратегию

Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом

Распространенность неизвестна

Синдром пылающего рта

Чаще всего выявляется у женщин среднего возраста
Факторы, ассоциированные с синдромом пылающего рта:
- Субъективная сухость полости рта
- Нарушения вкуса
- Депрессия
- Тревога

Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

Распространенность нейропатической боли — от 3% до 18% в популяции
Факторы риска:
- Пожилой возраст
- Женский пол
- Отсутствие постоянного места работы
- Низкий уровень образования
Риск развития тригеминальной постгерпетической невралгии у пациентов с острой герпетической инфекцией — 5-20%
Риск увеличивается с возрастом, в группе пациентов старше 80 лет приближается к 30%

Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

Кластерная головная боль

Самый частый вид головной боли среди тригеминальных автономных цефалгий
Встречается значительно реже мигрени
Распространенность около 1:1000 человек
Чаще страдают мужчины
Соотношение мужчин и женщин 4,3:1
Дебют заболевания обычно происходит в возрасте 20-29 лет
Однако может начаться в любом возрасте
У женщин дебют чаще случается после 50 лет

Пароксизмальная гемикрания

Распространенность — 1:50000 населения
Более редкая, чем кластерная головная боль 1-3% от количества пациентов с кластерной головной болью
Значительно чаще встречается у женщин
Соотношение женщин к мужчинам — 7:1

Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением

SUNCT и SUNA — редкие заболевания с частотой встречаемости 6,6 на 100000 населения

Гемикрания континуа

Истинная частота встречаемости заболевания неизвестна
За 30 лет описано около 200 случаев данного заболевания по данным мировой литературы
Отмечается большее количество женщин
Соотношение 1 мужчина на 1,6 женщин с гемикрания континуа

Поражения лицевого нерва

Нейропатия лицевого нерва

Заболеваемость

Диагноз	Взрослые	Дети и подростки
Паралич Белла	15,5	9,6
Воспаление узла коленца	0,6	0,2
Синдром Россолимо-Мелькерссона	0,1	0
Другие поражения лицевого нерва	8,2	7,2
Поражение лицевого нерва неуточненное	5,5	4,6

Паралич Белла (идиопатическая форма)

Заболеваемость -от 8 до 32 случаев на 100 000 человек в год
Равная частота развития среди мужчин и женщин
Возникает преимущественно в возрасте 40-60 лет
Частота развития паралича Белла у беременных — 0,05%, из них в 2/3 случаев заболевание развивается в 3 триместре беременности
Средняя частота рецидивов нейропатии лицевого нерва — 6,5%, из них выздоровление у 66%
Сторона развития повторной нейропатии лицевого нерва не влияет на выздоровление

Все рецидивирующие нейропатии лицевого нерва:

77,4% — идиопатические
Остальные – симптоматические:
- Синдром Мелькерссона–Розенталя — 7,5%
- Нейросаркоидоз — 3,7%
- Травматическая неврома — 1,9%
- Синдром Рамсея Ханта — 1,9%
- Гранулематоз с полиангиитом — 1,9%
- Неопластические процессы — 5,7%
- Шваннома лицевого нерва — 3,7%
- Метастатический плоскоклеточный рак в глубокую долю околоушной железы — 1,9%

Синдром Рамсея Ханта

Заболеваемость — около 12% от всех форм нейропатии лицевого нерва и 1,9% среди рецидивирующих нейропатий лицевого нерва

Синдром Россолимо-Мелькерссона

0,8% случаев также среди всех форм нейропатии лицевого нерва и 7,5% среди рецидивирующих нейропатий лицевого нерва
Дебют симптомов в возрасте 25-40 лет, в 2 раза чаще встречается у женщин

Шванномы (невриномы) лицевого нерва

Более 90% из них — интракраниальные опухоли
Около 10% – внечерепные опухоли, которые вовлекают в процесс периферическую часть лицевого нерва и располагаются в толще околоушной слюнной железы

Гемифациальный спазм

Первичный гемифациальный спазм

Заболеваемость:
- 14,5 на 100 000 женщин
- 7,4 на 100 000 мужчин
- Дебют симптомов в возрасте 40-79 лет

Вторичный гемифациальный спазм

Заболеваемость вторичного гемифациального спазма, в том числе постпаралитического, не установлена

Патологические синкинезии после идиопатической нейропатии лицевого нерва развиваются до 55% случаев, после реиннервирующих операций – в 28,2%
Некоторые авторы считают, что синкинезии разной степени выраженности развиваются у всех пациентов при неполном восстановлении
Срок развития синкинезий в среднем — 4 месяца от дебюта нейропатии лицевого нерва
Факторы риска развития синкинезий у пациентов с нетравматическими нейропатиями лицевого нерва:
- Идиопатическая форма
- Инфекционная этиология
- Тяжёлая степень поражения
- Электростимуляция нерва

Первичная лицевая миокимия

Страдают здоровые люди молодого возраста
Чаще женщины
Заболеваемость не установлена

Поражения других черепных нервов

Распространенность невралгии языкоглоточного нерва — 1% от распространенности тригеминальной невралгии
На долю невралгии языкоглоточного нерва приходится от 0,2 до 1,3% всех типов краниальных невралгий
Распространенность поражения других черепных нервов — обонятельный, черепные нервы глазодвигательной и каудальной групп — соответствует распространенности основных заболеваний, приводящих к поражению указанных нервов

МКБ

Поражения тройничного нерва

Тригеминальная невралгия

G50.0 – Невралгия тройничного нерва
G50.1 – Атипичная (идиопатическая) лицевая боль

Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

G50.8 – Другие поражения тройничного нерва
G50.9 – Поражение тройничного нерва неуточненное
G53.0 (В02.20) – Постгерпетическая невралгия тройничного нерва

Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

G44.0 (G50.8) – Кластерная головная боль:
- Эпизодическая
- Хроническая
G50.8
- Пароксизмальная гемикрания:
  - Эпизодическая
  - Хроническая
- SUNCT / SUNA:
  - Эпизодическая
  - Хроническая
- Гемикрания континуа:
  - Ремиттирующий подтип
  - Неремиттирующий подтип
G90.0 – Возможные тригеминальные автономные цефалгии:
- Возможная кластерная головная боль
- Возможная пароксизмальная гемикрания
- Идиопатическая периферическая вегетативная нейропатия

Поражения лицевого нерва

G51.0 – Паралич Белла
G51.1 – Воспаление узла коленца (Синдром Рамсея Ханта)
G51.2 – Синдром Россолимо-Мелькерссона
G51.3 – Клонический гемифациальный спазм
G51.4 – Лицевая миокимия
G51.8 – Другие поражения лицевого нерва
G51.9 – Поражение лицевого нерва неуточненное

Поражения других черепных нервов

G52.0 – Поражение обонятельного нерва
G52.1 – Поражение языкоглоточного нерва
G52.3 – Поражение подъязычного нерва
G52.7 – Множественные поражения черепных нервов
G52.8 – Поражение других уточненных черепных нерва
G52.9 – Поражение черепного нерва неуточненное

Классификация

Поражения тройничного нерва

Тригеминальная невралгия

В соответствии с международной классификацией орофациальной боли (ICOP) и международной классификации головной боли тригеминальная невралгия классифицируется:

Классическая тригеминальная невралгия
Идиопатическая тригеминальная невралгия
Симптоматическая тригеминальная невралгия

По классификации Burchiel:

Тригеминальная невралгия 1 типа — отмечаются только типичные невралгические прострелы
Тригеминальная невралгия 2 типа — может отмечаться также постоянная фоновая боль в области иннервации соответствующих ветвей тройничного нерва

Атипичная лицевая боль

В соответствии с международной классификацией орофациальной боли (ICOP) атипичная (идиопатическая) лицевая боль классифицируется:

Идиопатическая орофациальная боль
- Синдром пылающего рта
- Синдром пылающего рта без соматосенсорных изменений
- Синдром пылающего рта с соматосенсорными изменениями
- Возможный синдром пылающего рта
Персистирующая идиопатическая лицевая боль
- Персистирующая идиопатическая лицевая боль без соматосенсорных изменений
- Персистирующая идиопатическая лицевая боль с соматосенсорными изменениями
- Возможная персистирующая идиопатическая лицевая боль

В соответствии с Международной классификацией головной боли (МКГБ-3):

Болевые краниальные невропатии и другие лицевые боли
- Синдром пылающего рта (СПР, BMS)
- Персистирующая идиопатическая лицевая боль (ПИЛБ, PIFP)

В соответствии с международной классификацией орофациальной боли (ICOP):

Вторичная миофасциальная орофациальная боль
- Миофасциальная орофациальная боль, связанная с мышечным спазмом

Персистирующая идиопатическая лицевая боль без соматосенсорных нарушений

Постоянная боль в области лица с различными характеристикам
Повторяется ежедневно в течение более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев
Нет клинически выраженных неврологических нарушений или предшествующей причины
Не сопровождается соматосенсорными нарушениями

Персистирующая идиопатическая лицевая боль с соматосенсорными нарушениями

Постоянная боль в области лица с различными характеристикам
Повторяется ежедневно в течение более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев
Нет клинически выраженных неврологических нарушений или предшествующей причины
Сопровождается соматосенсорными нарушениями:
- Негативными — гипалгезия или гипестезия
- И/или позитивными — гипералгезия или аллодиния

Возможная персистирующая идиопатическая лицевая боль

Постоянная боль в области лица
С различной клинической картиной
Повторяется ежедневно в течение более 2 часов в день
На протяжении менее 3 месяцев
Нет клинически выраженных неврологических нарушений или предшествующих причин
По прошествии 3 месяцев диагноз кодируется как персистирующая идиопатическая лицевая боль или один из ее подтипов

Синдром пылающего рта без соматосенсорных нарушений

Жжение или дизестезия в полости рта
Повторяется ежедневно более 2 часов в день
На протяжении более 3 месяцев
Без клинически выраженных признаков основного заболевания и сопутствующих соматосенсорных нарушений

Синдром пылающего рта с соматосенсорными нарушениями

Жжение или дизестезия в полости рта
Повторяется ежедневно более 2 часов в день
На протяжении более 3 месяцев
Без клинически выраженных признаков основного заболевания
Сопровождается отрицательными и/или положительными соматосенсорными нарушениями

Возможный синдром пылающего рта

Жжение или дизестезия в полости рта
Повторяется ежедневно более 2 часов в день
На протяжении менее 3 месяцев
Без клинически выраженных признаков основного заболевания
По прошествии 3 месяцев диагноз кодируется как Синдром пылающего рта или один из его подтипов

Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

Применяют две классификации тригеминальной нейропатической боли
Критерии диагноза и структура нозологий не противоречат друг другу, имеет место незначительное различие в названии отдельных заболеваний

Международная классификация орофациальной боли (МКОБ):

Другая тригеминальная нейропатическая боль:
- Тригеминальная нейропатическая боль, связанная с Herpes zoster
- Тригеминальная постгерпетическая невралгия
- Посттравматическая тригеминальная нейропатическая боль
  - Возможная посттравматическая тригеминальная нейропатическая боль
- Тригеминальная нейропатическая боль, связанная с другим нарушением
  - Возможная тройничная нейропатическая боль, связанная с другим нарушением
- Идиопатическая тройничная нейропатическая боль

Международная классификация головной боли (МКГБ-3):

Болевая тригеминальная невропатия:
- Болевая тригеминальная невропатия, связанная с инфекцией Herpes zoster
- Тригеминальная постгерпетическая невралгия
- Болевая посттравматическая тригеминальная невропатия
- Болевая тригеминальная невропатия, связанная с другими расстройствами
- Идиопатическая болевая тригеминальная невропатия

Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

Кластерная головная боль

Около 80% пациентов страдает эпизодической кластерной головной болью
Эпизодическая кластерная головная боль – не менее 2 периодов кластерной головной боли, продолжающихся более 7 дней в течение года, разделенных периодом ремиссии более 3 месяцев
Хроническая кластерная головная боль – приступы боли продолжаются в течении 1 года без ремиссий или с ремиссиями, длительность которых менее 3 месяцев

Пароксизмальная гемикрания

Эпизодическая — атаки происходят в течении от 7 дней до 1 года, разделенные периодом ремиссии от 1 месяца и более
Хроническая — атаки длятся в течении более 1 года без периода ремиссий или с периодом ремиссии менее 1 месяца
Около 20% пациентов страдают эпизодической, 80% страдают хронической

Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением

SUNCT:
- Эпизодическая — атаки происходят в период от 7 дней до года, разделенные периодом ремиссии 3 месяца и более
- Хроническая — атаки происходят в течении более 1 года без ремиссии или период ремиссии продолжается менее 3 месяцев
SUNA:
- Эпизодическая — атаки происходят в период от 7 дней до 1 года, разделенные периодом ремиссии 3 месяца и более
- Хроническая — атаки происходят в течении более 1 года без ремиссии или период ремиссии продолжается менее 3 месяцев

Гемикрания континуа

Ремиттирующий подтип: период ремиссии — не менее 1 дня без лечения
Неремиттирующий подтип: без периода ремиссии в течении не менее 1 дня без лечения

Поражения лицевого нерва

Нейропатия лицевого нерва

Идиопатическая — G51.0
Симптоматическая — G51.1, G51.2, G51.8, G51.9
Поражение отдельных ветвей лицевого нерва — G51.8

Гемифациальный спазм

Первичный — G51.3
Вторичный
Идиопатический

Лицевая миокимия

Первичная — G51.4
Вторичная

Поражения других черепных нервов

В соответствии с международной классификацией орофациальной боли ICOP заболевания языкоглоточного нерва классифицируются следующим образом:

Невралгия языкоглоточного нерва:
- Классическая невралгия языкоглоточного нерва
- Идиопатическая невралгия языкоглоточного нерва
- Вторичная невралгия языкоглоточного нерва
Языкоглоточная нейропатическая боль:
- Языкоглоточная нейропатическая боль, связанная с установленной причиной
- Идиопатическая языкоглоточная нейропатическая боль