Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
0/0
0/0
Определение
Легочная гипертензия — гемодинамическое и патофизиологическое состояние, характеризуется повышением СДЛА>20 мм рт.ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца (ЧВКС)
- Нормальные значения СДЛА≤20 мм рт.ст.
- Давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА)
- Косвенно отражает давление в ЛП и КДД в ЛЖ
- Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС)
- Отражает тяжесть поражения артериального русла МКК
- Отношение транслегочного градиента (срДЛА-ДЗЛА) к сердечному выбросу (СВ)
- Измеряется в ед.Вуда
- Прекапиллярная ЛГ
- СДЛА>20 мм рт.ст.
- ДЗЛА≤15 мм рт.ст.
- ЛСС>2 ед.Вуда
- Посткапиллярная ЛГ
- СДЛА>20 мм рт.ст.
- ДЗЛА>15 мм рт.ст.
- Комбинированная пост-/прекапиллярная ЛГ
- СДЛА>20 мм рт.ст.
- ДЗЛА>15 мм рт.ст.
- ЛСС>2 ед.Вуда
Этиология и патогенез
- Группа 1
- Структурные изменения легочных артерий/артериол
- Гиперплазия интимы
- Гипертрофия, гиперплазия медии и адвентиции
- Формирование периваскулярных воспалительных инфильтратов и фиброза
- Плексогенная артериопатия
- Субтотальная облитерация просвета сосуда
- Увеличение ЛСС
- Перегрузка ПЖ
- Эндотелиальная дисфункция
- Гиперпродукция вазоконстрикторных субстанций Эндотелин-1, тромбоксан А2, серотонин
- Снижение синтеза вазодилатирующих субстанций Оксид азота, простациклин
- Формирование протромботических условий за счет утраты эндотелием антиадгезионных свойств и аутоиммунных нарушений
- Мутации в генах
- Ген, кодирующий рецептор типа II к белку костного морфогенеза BMPR2
- Гены, кодирующие активин-рецептор-подобную киназу-1 (ALK-1), эндоглин и белки семейства трансформирующего ростового фактора (BMPR1B, SMAD9)
- Гены, кодирующие кавеолин-1 и калиевые каналы (KCNK3)
- Структурные изменения легочных артерий/артериол
- Группа 2
- Заболевания левых отделов сердца
- Пассивная передача повышенного давления наполнения из левых камер сердца на вены МКК
- Повреждение эндотелия
- Увеличение секреции ЭТ-1
- Уменьшение продукции NO
- Снижение чувствительности к вазодилатирующему действию натрийуретических пептидов
- Группа 3
- Патология легких
- Вазоконстрикция сосудов МКК в ответ на гипоксемию с последующим ремоделированием артерий и артериол
- Группа 4
- ХТЭЛГ
- Хроническая обструкция тромботическими массами легочных артерий эластического типа
- Дистальная легочная васкулопатия
- Нарушение процессов фибринолиза, ангиогенеза, раннее развитие фиброзных изменений и вторичная васкулопатия
Эпидемиология
- 1% жителей мира, старше 65 лет- в 10% случаев
- Группа 1
- 6-55 случаев на миллион взрослого населения
- Распространенность в порядке убывания: ИЛАГ, ЛАГ, ассоциированная с системным заболеванием соединительной ткани, ВПС, портальная гипертензия
- Чаще встречается у женщин
- Средний возраст постановки диагноза
- В РФ 45,2+/-14,9 лет
- В США 35+/-15 лет, в регистре REVEAL 53+/-15 лет
- Во Франции 52+/-15 лет
- В регистре COMPERA доля пациентов с ИЛАГ старше 65 лет>64%
- Группа 2
| Данные | Маловероятно | Промежуточная вероятность | Вероятно |
| Возраст | <60 лет | 60-70 лет | >70 лет |
| Ожирение, АГ, дислипидемия, нарушение толерантности к глюкозе/сахарный диабет | Отсутствуют | 1-2 | >2 |
| Наличие заболеваний левых отделов сердца | Нет | Да | Да |
| Вмешательства на сердце в анамнезе | Нет | Нет | Да |
| Фибрилляция предсердий | Отсутствует | Пароксизмальная |
Постоянная/персистирующая
|
| Структурные заболевания сердца | Нет | Нет |
Присутствуют
|
| ЭКГ | В норме или признаки перегрузки ПЖ | Умеренная ГЛЖ |
БЛНПГ или гипертрофия ЛЖ
|
| ЭхоКГ | Отсутствие дилатации ЛП E/e’ <13 |
Отсутствие дилатации ЛП Начальная диастолическая дисфункция миокарда ЛЖ |
Дилатация ЛП (индекс объема ЛП >34 мл/м²)
Гипертрофия ЛЖ Выраженные нарушения диастолической функции ЛЖ (рестриктивный тип трансмитрального потока) |
| Эргоспирометрия | — Высокий VE/VCO2 — Отсутствует феномен нагрузочной осцилляторной вентиляции |
— Повышенный VE/VCO2 — Феномен нагрузочной осцилляторной вентиляции |
— Умеренно повышенный VE/VCO2
— Феномен нагрузочной осцилляторной вентиляции |
| МРТ сердца и магистральных сосудов | — Отсутствие патологии левых отделов сердца | — |
— Гипертрофия ЛЖ
— Дилатация ЛП (деформация или отношение ЛП/ПП >1) |
-
- До 80% всех пациентов ЛГ
- У 60-70% пациентов с тяжелыми миокардитами
- У 50% пациентов с аортальным стенозом
- До 80% всех пациентов ЛГ
- Группа 3
- У 1-5% пациентов с прогрессирующей ХОБЛ, хронической ДН
- При идиопатическом легочном фиброзе
- 8-15% пациентов в ранней стадии заболевания
- 30-50% при его прогрессировании
- 60% — в терминальной стадии
- Группа 4
- 2-6 и 26-38 случаев на миллион взрослого населения соответственно
- Группа 5
- Данные отсутствуют
МКБ
- Другие формы сердечно-легочной недостаточности (I.27)
- 127.0 — Первичная легочная гипертензия
- 127.2 — Другая вторичная легочная гипертензия
- 127.8 — Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности
Классификация
| Клиническая классификация | |
| I. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) 1.1. Идиопатическая 1.1.1. Отрицательный тест на вазореактивность 1.2.2. Положительный тест на вазореактивность 1.2. Наследственная * 1.3. Индуцированная лекарственными препаратами и токсинами * 1.4. Ассоциированная с: 1.4.1. Врожденными пороками сердца (простые системно-легочные шунты) 1.4.2. Системными заболеваниями соединительной ткани 1.4.3. ВИЧ-инфекцией 1.4.4. Портальной гипертензией 1.4.5. Шистосомозом 1.5. ЛАГ с признаками поражения легочных всн/ капилляров (легочная веноокклюзионная болезнь/ легочный капиллярный гемангиоматоз) 1.6. Персистирующая ЛГ новорожденных |
III. Легочная гипертензия, связанная с патологией легких и/или гипоксией 3.1. ХОБЛ 3.2. Рестриктивные заболевания легких3.3.Другие заболевания легких с рестриктивно-обструктивными нарушениями 3.4. Гиповентиляционный синдром 3.5. Гипоксия без заболеваний легких (высокогорная ЛГ) 3.6. Аномалии развития легких |
|
II Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями левых отделов сердца
2.1. Сердечная недостаточность: 2.1.1. С сохраненной фракцией выброса 2.1.2. Со сниженной или умеренно сниженной фракцией выброса 2.2. Клапанная патология 2.3. Врожденная/приобретенная сердечно-сосудистая патология, приводящая к посткапиллярной ЛГ |
IV. ЛГ, связанная с обструкцией легочной артерии 4.1. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ 4.2. Другие обструкции легочной артерии |
| V. Легочная гипертензия неизвестного и/ или смешанного генеза 5.1 Гематологические заболевания 5.2 Системные нарушения 5.3 Метаболические нарушения 5.4. Хроническая почечная недостаточность с/без гемодиализа 5.5. Тромботическая микроангиопатия легких вследствие эмболии опухолевыми клетками 5.6. Фиброзирующий медиастинит 5.7. Сложные врожденные пороки сердца |
|
Примечания: * — среди пациентов НЛАГ, ЛАГ, индуцированной лекарствами/токсинами, как при ИЛАГ, выделяются подгруппы с отрицательным и положительным тестом на вазореактивность
| Гемодинамическая классификация | ||
| Определение | Характеристики | Клинические группы |
| Легочная гипертензия | Среднее ДЛА>20 мм рт.ст. | Все варианты ЛГ |
| Прекапиллярная ЛГ | СДЛА>20 мм рт.ст. ДЗЛА≤15 мм рт.ст. ЛСС>2 ед.Вуда |
Группа I Группа III Группа IV При некоторых подтипах группы V |
| Изолированная посткапиллярная ЛГ | СДЛА>20 мм рт.ст. ДЗЛА>15 мм рт.ст. ЛСС≤2 ед.Вуда |
Группа II Группа V Изолированное поражение легочных вен и капилляров (ЛВОБ/ЛКГ) |
| Комбинированная пост-/прекапиллярная ЛГ | СДЛА>20 мм рт.ст. ДЗЛА>15 мм рт.ст. ЛСС>2 ед.Вуда |
|
| Функциональная классификация | |
| I ФК | Нет ограничений физической активности, отсутствуют одышка, усталость, боли в груди или пресинкопальные состояния |
| II ФК | Легкое ограничение физической активности. Дискомфорт в покое отсутствует, но обычная физическая активность вызывает повышенную одышку, слабость, боль в грудной клетке или пресинкопальные состояния |
| III ФК | Значительное ограничение физической активности. В состоянии покоя дискомфорта нет, но физическая активность меньше обычной вызывает повышенную одышку, усталость, боль и груди или пресинкопальные состояния |
| IV ФК | Одышка и/или усталость в состоянии покоя усиливаются при минимальной физической активности. Могут быть признаки правожелудочковой недостаточности |
Диагностика
Лечение
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Российское кардиологическое общество
При участии
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
- Евразийская ассоциация кардиологов
- Российское медицинское общество по артериальной гипертонии
- Российское респираторное общество
- Российское общество анестезиологов и реаниматологов
- Российское общество рентгенологов и радиологов
- Ассоциация ревматологов России
Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026
