Меланоформный невус

• Меланоформный невус – доброкачественный меланоцитарный пролиферат
• • Клинически представлен коричневым, розовым или голубым симметрично окрашенным пятном или мягкой папулой с гладкой поверхностью
  • Обычно имеют диаметр менее 6 мм
• Приобретенные меланоформные невусы обычно не требуют лечения, но наличие клинических или анамнестических факторов риска могут указывать на повышение риска развития меланомы
  • Большое их количество 
  • Клинически атипичный вид
  • Гистологическое подтверждение 
  • Наличие дисплазии в невусе 

• Факторы риска развития меланомы
  • Генетически предопределенные характеристики человека или внешнее воздействие на него, повышающие вероятность развития первичной меланомы
• Группа риска развития меланомы кожи – пациенты, имеющие факторы риска развития меланомы кожи

• Этиологические факторы развития меланомы
  • Эндогенные 
    • Носительство генов, ассоциированных с меланомой
    • Фенотипические характеристики человека
  • Экзогенные 
    • Воздействие естественного или искусственного ультрафиолетового излучения 
    • Иммуносупрессия 

• Ультрафиолетовое излучение 

• • Вызывает появление сигнатурных мутаций в ДНК 
  • При формировании мутаций в генах, ассоциированных с развитием меланомы, наблюдается пролиферация злокачественных меланоцитов
• Гены, ассоциированные с повышенным риском развития меланомы кожи
  •  Определяют фенотипические характеристики человека 
    • Фототип кожи
    • Число невусов Которые при клиническом осмотре свидетельствуют о повышенном риске развития меланомы 
  • Зависимость числа невусов от генетической предрасположенности подтверждена в 60-70% случаях по данным близнецовых исследований

• Генетические синдромы, ассоциированные с меланомой

• • FAMMM-сидром
  • Синдром меланомы и рака поджелудочной железы 
  • Синдром меланомы – астроцитомы
  • Синдром предрасположенности к опухолям или BAP1-синдром 
  • Пигментная ксеродерма 
  • Глазокожный альбинизм (в особенности 2-го типа)
  • Наследственная ретинобластома 
  • Некоторые мультисистемные наследственные заболевания 
    • Синдром Коудена
• Наиболее высока вероятность развития меланомы 
  • Пигментная ксеродерма и глазокожный альбинизм
  • У этих пациентов риск повышается в 1 000 – 2 000 раз по сравнению с общепопуляционным уровнем 
    • Высокий риск развития меланомы и других ЗНО кожи проявляется начиная с подросткового возраста 
• При остальных перечисленных выше наследственных заболеваниях риск возрастает, начиная приблизительно с 30 лет

Заподозрить повышенный риск развития меланомы кожи, ассоциированный с теми или иными генетическими нарушениями, можно в следующих случаях:

• Клиническая картина (1)

• • (А) Значительное число атипичных невусов кожи у пациента 
    • Более 20 диспластических невусов ИЛИ
    • Более 5 БАПом ИЛИ 
    • Более 5 голубых невусов ИЛИ 
    • Большой врожденный невус в области позвоночника ИЛИ 
    • Симметричные невусы верхнего и нижнего века («kissing naevi»)
  • (В) Признаки ненаследуемого генетического нарушения, связанного с аберрантной пролиферацией меланоцитов 
    • Гигантский врожденный невус ИЛИ 
    • Клиническая картина синдрома пятен цвета портвейна
  • (С) Клиническая картина наследственного заболевания, проявляющегося в том числе повышенным риском ЗНО кожи 
    • Гиперчувствительность к ультрафиолетовому излучению (пигментная ксеродерма, синдром Блума, Ниймегенский синдром) ЛИБО
    • Глазокожный альбинизм ЛИБО признаки мультисистемного наследственного заболевания на фоне большого числа невусов кожи

• Личный анамнез (2)

• • (А) Наличие в анамнезе двух и более первично-множественных меланом кожи В особенности если хотя бы одна из них была диагностирована в возрасте до 40 лет
  • (В) Наличие в анамнезе меланомы кожи и глиальной опухоли головного мозга
  • (С) Наличие в анамнезе меланомы кожи и аденокарциномы поджелудочной железы
  • (D) Наличие в анамнезе ретинобластомы с верифицированной герминальной мутацией или с поражением обоих глаз
  • (Е) Наличие в анамнезе увеальной меланомы с верифицированной герминальной мутацией или с поражением обоих глаз

• Семейный анамнез (3)

• • (А) Диагноз меланомы кожи у трех и более кровных родственников пациента
  • (В) Диагноз увеальной меланомы у двух и более кровных родственников пациента
  • (С) Диагноз первично-множественных меланом кожи хотя бы у одного из кровных родственников пациента
  • (D) Диагноз первично-множественных опухолей, а именно меланомы кожи и глиальной опухоли головного мозга, хотя бы у одного из кровных родственников пациента
  • (Е) Диагноз первично-множественных опухолей, а именно меланомы кожи и аденокарциномы поджелудочной железы, хотя бы у одного из кровных родственников пациента
• Во всех перечисленных случаях может быть рассмотрена и обсуждена с пациентом опция регулярного дерматологического обследования не реже одного раза в год
• Во всех перечисленных случаях (за исключением пункта 1B) пациенту может быть предложена консультация врача-генетика с последующим решением вопроса о ДНК-диагностике наследственного заболевания
• В случаях, описываемых пунктом 1B, т.е. при наличии гигантского врожденного невуса либо клинической картины синдрома пятен цвета портвейна, пациенту может быть предложена консультация врача-невролога для исключения более тяжелого варианта заболевания – нейрокожного меланоза или синдрома Стурджа-Вебера

• Доброкачественные меланоцитарные новообразования кожи претерпевают определенные изменения в течение жизни 
  • При рождении — только врожденные меланоцитарные невусы
  • Первые 3 года жизни — так называемые “поздние врожденные невусы” по причине их гистологического сходства с врожденными невусами
  • В последующие годы — отмечается появление приобретенных невусов, которые при дерматоскопии имеют глобулярное строение 
  • В период пубертата — наиболее активное появление и рост новых меланоцитарных новообразований, когда и дерматоскопические модели строения невусов становятся более разнообразными 
  • Во взрослом возрасте — клинически невусы также приобретают разнообразные характеристики, когда часть невусов остаются в виде пигментного пятна, а часть эволюционируют в возвышающуюся папулу 
  • В пожилом возрасте — плоские невусы регрессируют, возвышающиеся невусы постепенно теряют пигмент и сохраняются в виде фиброзной папулы в старческом возрасте
• Зарегистрированный уровень заболеваемости варьирует от 2% до 53% В зависимости от того, поставлен ли диагноз диспластического невуса клинически либо гистологически
• Распространенность новорожденных
  • Врожденные меланоцитарные невусы — от 0,5 до 31,7% 
  • Гигантские врожденные меланоцитарные невусы — 1 из 20 000 – 500 000

• Меланоформный невус (D22)

• • D22.0 — Меланоформный невус губы
  • D22.1 — Меланоформный невус века, включая спайку век
  • D22.2 — Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода
  • D22.3 — Меланоформный невус других и неуточненных частей лица
  • D22.4 — Меланоформный невус волосистой части головы и шеи
  • D22.5 — Меланоформный невус туловища
  • D22.6 — Меланоформный невус верхней конечности, включая область плечевого пояса
  • D22.7 — Меланоформный невус нижней конечности, включая тазобедренную область
  • D22.9 — Меланоформный невус неуточненный

• Согласно гистологической классификации, предложенной ВОЗ в 2018 году, различают:

• • Меланоцитарные опухоли кожи, периодически подвергающейся солнечному излучению

• • • Простое лентиго и лентигинозный меланоцитарный невус
    • Пограничный, сложный и внутридермальный невус
    • Диспластический невус
    • Пятнистый невус (невус Спитц, nevus spilus)
    • Невусы в особых анатомических зонах (груди, подмышечных ямок, волосистой части головы, уха)
    • Гало-невус
    • Невус Мейерсона
    • Рецидивный невус
    • Глубоко пенетрирующий невус и меланоцитома
    • Пигментная эпителиоидная меланоцитома
    • Комбинированный невус, включая комбинацию BAP-1-инактивированного невуса и меланоцитомы

• • Спитцоидные опухоли

• • • Невус Спитц
    • Невус Рида

• • Меланоцитарные опухоли на акральной коже

• • • Акральный невус

• • Меланоцитарные опухоли слизистых оболочек и гениталий

• • • Невус гениталий

• • Меланоцитарные опухоли, возникающие из голубого невуса

• • • Голубой невус и клеточный голубой невус
    • Монгольское пятно
    • Невус Ито и невус Ота

• • Меланоцитарные опухоли, возникающие из врожденного невуса

• • • Врожденный меланоцитарный невус
    • Пролиферативные узелки во врожденном меланоцитарном невусе

• • Меланоцитарные опухоли глаза

• • • Конъюнктивальный первичный приобретенный меланоз с атипией / первичный приобретенный меланоз

Разработчик клинической рекомендации:

• Ассоциация онкологов России 
• Ассоциация специалистов по проблемам меланомы
• Союз «Национальный альянс дерматовенерологов и косметологов»

Год утверждения: 2023

Пересмотр не позднее: 2025