Миокардиты

• Миокардит 

• • Это групповое понятие (группа самостоятельных нозологических единиц или проявление других заболеваний), поражения миокарда 
    • Воспалительной природы
    • Инфекционной 
    • Токсической (в т.ч. лекарственной)
    • Аллергической
    • Аутоиммунной 

                                    Или

• • • Неясной этиологии

• С широким спектром клинических симптомов: 
  • От бессимптомного течения, легкой одышки и не выраженных болей в грудной клетке, проходящих самостоятельно 
  • До сердечной недостаточности, кардиогенного шока, жизнеугрожающих нарушений ритма и внезапной сердечной смерти

• Этиологическая причина развития миокардита 

• • Остается врачебным предположением в большинстве случаев 

Вирусная причина

• Метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) с обратной транскрипцией 
  • Выявляет присутствие вирусного генома
  • Определяет клинический порог, позволяющий дифференцировать активную вирусную инфекцию от латентной
    • Частота выявления геномов различных вирусов разнится в географических регионах мира
• По данным Marburg RegistryКрупнейшем анализе биопсийного материала за последнее десятилетие
  • Вирусная инфекция частая причина развития миокардита 
    • В Европе 
    • В Северной Америке 
• В ЭМБ идентифицировался геном 
  • Энтеровирусов 
  • Аденовирусов 
  • Вирусов гриппа 
  • Вируса герпеса человека 6-го типа (HHV-6)
  • Вируса Эпштейна-Барр
  • Цитомегаловируса
  • Вируса гепатита С
  • Парвовируса

• В европейской популяции 

• • Самый частый вирусный геном

• • • Парвовирус B19 
    • Вирус герпеса человека 6-го типа 
• Снизилась частота встречаемости
  • Цитомегаловируса
  • Вируса простого герпеса 
  • Вируса Эпштейна-Барр 
    • Но возросла частота выявления геномов двух и более вирусов
    • Ассоциация вирусов встречалась в 25% случаев

• Возможно развитие миокардита 
  • В острый период новой коронавирусной инфекции По данным аутопсийных исследований и прижизненной эндомиокардиальной биопсии 
• В большинстве случаев 
  • Острый коронавирусный миокардит поставлен без морфологической верификации диагноза
    • Часто без данных МРТ сердца 
    • Только на основании клинической картины, данных ЭКГ и ЭхоКГ

Бактериальная причина

• Бактериальная причина развития миокардита 
  • Встречается намного реже
    • Чем в первой половине 20 века

• Любой бактериальный агент 

• • Может вызвать развитие миокардита
  • Чаще всего выявляются различные виды: 
    • Chlamydia
    • Corynebacterium diphtheria
    • Haemophilus influenzae
    • Legionella pneumophila
    • Mycobacterium tuberculosis
    • Streptococcus A
• Бактериальный миокардит 
  • Одно из проявлений на фоне основного заболевания
    • Характерна «вторичность»
    • Развивается специфическая для миокардита клиника

Прямое токсическое действие на миокард лекарственными препаратами

• Реакция гиперчувствительности к некоторым препаратам Гидрохлоротиазид** (C03AA03), фуросемид**, пенициллинам широкого спектра действия (J01CA), ампициллин**, азитромицин**, сульфаниламиды, тетрациклин, метилдопа**, аминофиллин**, фенитоин**, производные бензодиазепина (анксиолитики N05B) 
  • Реализуется в эозинофильный миокардит 
    • Частота невысокая
    • Дебют болезни в первые часы/дни после начала терапии 
    • Может быть и отсроченным Описано для препарата Клозапин

• Вакцинации против столбняка и оспы 

• • Приводят к развитию миокардита 
    • В 6 случаях на 10⁴ вакцинаций
• При лекарственных миокардитах

• • Увеличение уровня эозинофилов

• • • • Сочетающийся с картиной поражения миокарда
• Описано много случаев кардиологических осложнений С токсическим повреждением миокарда или развитием миокардита
  • На фоне введения антрациклиновых антибиотиков: Противоопухолевые антибиотики и родственные соединения L01D 
    • Доксорубицина** В том числе с активным веществом доксорубицина гидрохлорид пегилированного липосомального
    • Даунорубицина** 
    • Идарубицина** Дозозависимое побочное действие противоопухолевых препаратов из группы антрациклины и родственные соединения

• Развитие кардиологических осложнений 

• • Связано с широким применением в различных схемах химиотерапевтического лечения Учитывая высокую противоопухолевую активность 

• Причина поражения миокарда 

• • Связывание препарата с кардиолипином и другими мембранными молекулами
    • В результате повреждается клеточная мембрана кардиомиоцитов

• Топоизомераза 2b 

• • Является ключевым медиатором индуцированной антрациклинами кардиотоксичности 
• Топоизомераза второго типа осуществляет 
  • Раскручивание цепочек ДНК в период 
    • Репликации
    • Транскрипции
    • Рекомбинации
• У человека имеется 2 вида изомеразы 2 типа: 
  • Топоизомераза 2а — Top2a
  • Топоизомераза 2b — Тор2b

• Top2a 

• • Находится преимущественно в пролиферирующих клетках 
  • Участвует в репликации ДНК 
  • Является основной молекулярной целью противоопухолевой активности антрациклина L01D Противоопухолевые антибиотики и родственные соединения
• Top2b 
  • Находится в покоящихся клетках, в том числе в кардиомиоцитах
• Ингибиция топоизомеразы 2 антрациклинами приводит 
  • К разрывам в обеих цепочках ДНК 
    • Это приводит к гибели клеток миокарда и часто к развитию воспаления
• Воздействие антрациклина L01D Противоопухолевые антибиотики и родственные соединения
  • На Top2b 
    • Является ключевым фактором развития кардиотоксичности
• В рекомендациях ESMO 2012 г. Европейское общество медицинской онкологии (European Society for Medical Oncology)
  • Представлена классификация кардиотоксичности, возникающей при лечении антрациклиновыми антибиотиками: L01D Противоопухолевые антибиотики и родственные соединения
    • Острая Возникает менее чем у 1% пациентов сразу после введения препарата, обратима
    • Остро начавшаяся хроническая прогрессирующая Возникает в 1,6-2,1% случаев во время химиотерапии или в первый год после нее
    • Поздно начавшаяся хроническая прогрессирующая Возникает в 1,6-5,0% случаев через 1 год после окончания химиотерапии
    • Отдаленная (поздно возникающая) Возникает через 20-30 лет после окончания химиотерапии 
• Кардиотоксичность, связанная с применением 
  • Доксорубицина** и других препаратов из группы антрациклины и родственные соединения, дозозависима: 
    • При применении суммарной дозы доксорубицина**, равной 300 мг/м2, вероятность развития ХСН – 1,7%
    • При дозе до 400 мг/м2 – 4,7%
    • При дозе 500 мг/м2 – 15,7% 
    • При дозе 650 мг/м2 – 48% 

Неинфекционные причины развития миокардита:

• Миокардиты при системных заболеваниях соединительной ткани 

• • С иммунными нарушениями и системных васкулитах Системная красная волчанка, дерматомиозит, полимиозит, системный склероз (системная склеродермия), ревматоидный артрит, гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) и др

• Приводящие к развитию эозинофильного миокардита

• • Гиперэозинофильный синдром
  • Глистная инвазия
  • Паразитарные инфекции

Редкие аутоиммунные и идиопатические миокардиты:

• Некротизирующий эозинофильный миокардит 

• • Причиной развития может быть 
    • Синдром гиперчувствительности 
    • Системный васкулит Чарга-Стросса
• Нельзя исключить роль вирусной инфекции вызванной герпесвирусом 6 типа
  • Как причины фульминантного течения заболевания 
    • С быстрым нарастанием симптомов СН 
    • Высокой ранней смертностью

• Идиопатический гигантоклеточный миокардит

• • Характеризуется крайне тяжелым прогнозом
  • Чаще всего заболевают подростки 
    • 20% пациентов с верифицированным гигантоклеточным миокардитом имеют еще какое-либо аутоиммунное заболевание и аллергические реакции, в т. ч. на лекарственные препараты

• Саркоидоз сердца

• • Один из видов гранулематозного миокардита 
  • Может развиваться в рамках идиопатического системного заболевания
  • Может носить изолированный характер
    • В качестве изолированного варианта встречается крайне редко

• Ремоделирование миокарда с развитием клиники СН 

• • Вторая по значимости причина смерти при системном саркоидозе (25%) 
• Редкие случаи изолированного саркоидоза сердца требуют дифференциальной диагностики с
  • Аритмогенной кардиомиопатией
  • Первичными кардиомиопатиями 
    • Протекающими с дилатационным или гипертрофическим фенотипами
• Встречается инфарктоподобное течение саркоидоза сердца
  • Иногда с вовлечением в процесс перикарда

Основные этиологические факторы развития миокардитов / воспалительных кардиомиопатий

Патогенез миокардитов

• Патогенез развития миокардита можно представить в виде трехфазной модели
  • Сформированной в ходе экспериментальных работ
    • На лабораторных мышах, зараженных вирусом Коксаки В 
• Первая фаза развития миокардита 
• В организм человека вирус Коксаки В проникает через 
  • Желудочно-кишечный тракт
    Или
  • Дыхательную систему

• Пусковой механизм развития воспалительного процесса 

• • Прикрепление вируса к эндотелиальному рецептору CAR-рецептор – химерный антигенный рецептор
• Для проникновения в клетку вирусы используют 
  • Молекулы адгезии вирусного агента к клеточной мембране кардиомиоцита
    • Ускоряющие повреждение клеточных мембран 
    • Способствующие проникновению вирусов в клетку
• Проникнув в кардиомиоциты
  • Вирусы реплицируются
  • Вызывают миоцитолиз
  • Активизируют синтез микро-РНК
    • Что приводит к апоптозу и некрозу
• Измененные кардиомиоциты запускают иммунные реакции, приводящие к 
  • Развитию воспаления в миокарде
  • Формированию воспалительной клеточной инфильтрации
• Воспалительный инфильтрат состоит на 70% из мононуклеаров: 
  • Моноцитов
  • Макрофагов 
  • Т-лимфоцитов 
• Первая фаза заболевания может завершиться 
  • Элиминацией вирусов при адекватном иммунном ответе
  • Переходом во вторую фазу 
    • Вторичное аутоиммунное повреждение кардиомиоцитов 

• Ведущую роль на втором этапе болезни играет

• • Аутоиммунный процесс

• • • • Характеризующийся выработкой антител к мембранам кардиомиоцитов

• Роль вируса, внедрившегося в клетку: 

• • Репликация – повреждение кардиомиоцита, его гибель и запуск аутоиммунной реакции

• Вторая фаза аутоиммунного миокардиального повреждения 

• • Сопровождается развитием аутоиммунных реакций
• Этот процесс реализуется через механизмы:
  • Выделение аутоантигенных белков вследствие некроза клеток
  • Поликлональную активацию лимфоцитов
  • Активацию Т-лимфоцитов вследствие действия ряда факторов, в том числе цитокинов
  • Феномен молекулярной мимикрии 
• Реализация аутоиммунного процесса происходит при участии гуморальных факторов:
  • Иммуноглобулинов
  • Компонентов комплемента 
  • Аутореактивных антител
• Для третьей фазы 
  • Развитие ремоделирования миокарда

• Такое деление условно

• • Четко разделить процесс на 3 фазы не представляется возможным
  • Описанные процессы могут проходить синхронно

• Представления об эпидемиологии миокардита 
  • Не позволяют сформировать целостную картину
• Учет этого заболевания затруднен из-за 
  • Вариабельности клинических проявлений в дебюте болезни
  • Множества стертых форм остающихся незамеченными врачом и пациентом
  • Большой частоты спонтанного выздоровления (~ 57%) 

• Затрудняет верификацию диагноза

• • Редкое применение на практике «золотого стандарта диагностики» – ЭМБ 

• Только в 9-16% случаев у взрослых пациентов и в 46% случаев у детей По данным анализа патолого-анатомического исследования биопсионного материалов пациентов
  • Исходно наблюдавшихся по поводу ДКМП
    • Не были выявлены морфологические признаки миокардита
• Главное явление современного этапа изучения проблемы
  • Бесспорный рост числа новых случаев заболевания
• Частота миокардитов 
  • Составляет от 20 до 30% всех некоронарогенных заболеваний сердца
• Встречаемость миокардита составляет По данным крупного популяционного исследования, выполненного в период с 1990 года по 2013 год в 188 странах
  • Примерно 22 случая на 100 тыс. населения в год
    • В мире в год диагностируется ~1,5 х 10⁶ случаев острого миокардита
• В популяции спортсменов-профессионалов внезапная сердечная смерть 
  • Регистрируется с частотой ~ 1 случай на 80-200 тыс. спортсменов
    • При этом миокардит встречается в каждом третьем случае
• 20-летнее наблюдение за призывниками в армию позволило выявить Суммарно проанализировано > 670 тыс. мужчин, имевших признаки возможного миокардита
  • 98 случаев острого миокардита
  • 1 случай внезапной сердечной смерти 
  • 9 случаев дебюта ДКМП 
• Миокардит По данным Павловского регистра
  • Как причина декомпенсации кровообращения, потребовавшая госпитализации
    • Отмечен в 3 случаях из 1001 госпитализации/год
• Миокардит встречается с частотой 0,11% от всех вскрытий По данным исследования аутопсийного материала в Японии 
  • Вне зависимости от основного заболевания – первоначальной причины смерти 
• Воспалительное поражение миокарда определяется в 3-5% случаев По данным патологоанатомических вскрытий в Европе 
  • У лиц, умерших в возрасте до 35 лет внезапной сердечной смертью миокардит 
    • При вскрытии выявляют примерно в 42% случаев
• Имеется значимая клиническая проблема 
  • Прижизненная гиподиагностика миокардитов По данным анализа результатов посмертных исследований 
• Из 17162 вскрытий 
  • В 91 случае выявлен не диагностированный при жизни миокардит 
    • Чаще всего в возрастной группе от 20 до 39 лет 
• Гиподиагностика миокардитов объясняется 
  • Многогранностью клинического дебюта
  • Последующими проявлениями миокардитов
• Анализ клинической картины у 3055 пациентов с подозрением на миокардит: В исследовании European Study of Epidemiology and Treatment of Inflammatory Heart Disease
  • В 72% случаев доминирующей жалобой была одышка 
  • В 32% случаев – разлитая загрудинная боль
  • В 18% случаев – перебои в работе сердца
• Существенно затруднялась диагностика миокардитов
  • Поскольку в большинстве случаев, клиническая картина объяснялась 
    • Проявлением ишемической болезни сердца (ИБС)
• Распространенность миокардита серьезно недооценивается из-за 
  • Неспецифических симптомов его дебюта 
  • Часто бессимптомного течения заболевания
• Из 3274 госпитализированных пациентов 
  • Миокардит чаще встречался у мужчин
  • Более тяжелое течение болезни было характерно для женщин

• Мужчины молодого возраста заболевают миокардитом чаще, чем женщины

• • Это объясняется влиянием половых гормонов на выраженность иммунного ответа у женщин 
• У детей В том числе и новорожденных
  • Чаще встречается молниеносная форма миокардита вирусного генеза 
• Анализ патолого-анатомического исследования биопсийного материалов: 
  • В европейской популяции чаще всего обнаруживается парвовирус В19
  • В США – аденовирус 9 
  • В Японии – вирус гепатита С
    • Такая динамика для европейской популяции прослеживается в последние 20 лет

• Парвовирус В19 

• • Часто обнаруживается в биоптатах миокарда 
    • Пациентов с неизмененной ФВЛЖ

• Кроме факта присутствия вируса в ткани миокарда имеет значение 

• • Вирусная нагрузка
  • Выраженность процесса репликации
  • Исходный статус пациента
• Данные, ориентированные только на частоту нахождения вирусов в миокарде
  • Не позволяют сформировать истинные эпидемиологические представления
• PV B19 в 2 раза чаще обнаруживается в ткани миокарда По данным анализа Марбургского регистра (12500 пациентов) 
  • У пациентов с признаками воспаления миокарда и сФВЛЖ 
    • Чем у пациентов без признаков воспаления миокарда и сФВЛЖ 33,3% по сравнению с 17,6% соответственно
• Истинная частота острого коронавирусного миокардита не известна 
  • По данным разных авторов от 0,011 до 0,2% случаев от всех ПЦР позитивных пациентов
  • По данным аутопсии до 14% 
• По данным анализа ~ 57 тысяч госпитализированных с COVID-19 пациентов  По данным биопсии у 17 больных, у остальных – на основании данных МРТ и повышения уровня тропонина
  • Миокардит диагностирован у 112 больных, что составило менее 1% 
  • Летальность среди пациентов с миокардитом на протяжении 120 дней достигла 6,6%
• Анализ эпидемиологических исследований позволяет предполагать
  • Что количество острых миокардитов в клинической практике гораздо больше
    • Чем уровень диагностируемых случаев

• I40 Острый миокардит

• I40.0 Инфекционный миокардит

• • Включено: септический миокардит При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительные коды B95-B98 (примечание: в Российской Федерации (РФ) при летальных исходах, оформлении диагноза и медицинского свидетельства о смерти, такие вторые дополнительные коды не используются)

• I40.1 Изолированный миокардит

• I40.8 Другие виды острого миокардита

• I40.9 Острый миокардит неуточненный

• I41* Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках 

• • МКБ-10 для специальных разработок, но не оформления диагноза и медицинского свидетельства о смерти, допускает двойное кодирование некоторых состояний, в частности с использованием знаков крестик (†) и звездочка (*)
  • В РФ в диагнозах и медицинских свидетельствах о смерти использование подрубрик [кодов] со звездочкой (*) как самостоятельных категорически запрещается

• I41.0* Миокардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках

• • Миокардит:
    • Дифтерийный (A36.8†)
    • Гонококковый (A54.8†)
    • Менингококковый (A39.5†)
    • Сифилитический (A52.0†)
    • Туберкулезный (A18.8†)

• I41.1* Миокардит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках

• • Гриппозный миокардит (острый):
    • Сезонный вирус идентифицирован (J10.8†)
    • Вирус не идентифицирован (J11.8†)
    • Зоонозный или пандемический вирус идентифицирован (J09†)
    • Паротитный миокардит (B26.8†)

• I41.2* Миокардит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

• • Миокардит при:
    • Болезни Шагаса хронической (B57.2†)
    • Болезни Шагаса острой (B57.0†)
    • Токсоплазмозе (B58.8†)

• I41.8* Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках

• • Ревматоидный миокардит (M05.3†)
  • Саркоидный миокардит (D86.8†)

• I51.4 Миокардит неуточненный

• • Включено: 
    • Фиброз миокарда
    • Миокардит (без дополнительных указаний) хронический (интерстициальный)
• В этой связи возможно применение любой доступной для лечебного учреждения классификации параллельно с МКБ-10
  • При оформлении диагноза или медицинского свидетельства о смерти и кодировании миокардита требуется применять термины и коды МКБ-10 В диагнозе – с последующей расшифровкой, согласно применяемой классификации
• Для удобства формулирования диагноза в условиях терапевтического, кардиологического и иного неспециализированного стационара 
  • Следует отдать предпочтение класcификации Mayo clinic:

Примечание: ЛЖ — левый желудочек, AV-блокада — атриовентрикулярная блокада

• В классификации E.B. Lieberman Наряду с Далласскими морфологическими критериями
  • Учитываются особенности течения воспалительных заболеваний миокарда 

Клинико-морфологическая классификация миокардита E. B. Lieberman et al. (1991)

Примечание: ЛЖ – левый желудочек, ФВ – фракция выброса, ДКМП – дилатационная кардиомиопатия, КМП – кардиомиопатии

• В авторском варианте классификации выделены клинические варианты миокардитов: 
  • Фульминантный (молниеносный)
  • Подострый
  • Хронический активный 
  • Хронический персистирующий миокардит 
• В последующие варианты этой классификации были внесены 2 дополнительных клинических варианта: 
  • Гигантоклеточный миокардит
  • Эозинофильный миокардит

Молниеносный (фульминантный) миокардит 

• Тяжелая форма воспалительного поражения миокарда 

• • Дебют болезни всегда внезапный 
  • Развивается стремительно в виде 
    • Острой СН
    • Кардиогенного шока 

                                         Или 

• • • Жизнеугрожающих нарушений ритма сердца

• Характерно 
  • Быстрое развитие симптомов недостаточности кровообращения 
  • Лихорадка с температурой тела более 38°С
• При расспросе пациента удается установить временную связь 

• • С перенесенным простудным заболеванием/острой вирусной инфекцией 

• • • Которая произошла примерно за 2 недели до манифеста миокардита

• ЭХО-КГ

• • Выраженное снижение сократительной способности 

• • Отсутствие выраженной дилатации камер сердца 
  • Отек миокарда

• Исследование биопсийного (операционного) материала тканей миокарда 

• • Выявляются множественные очаги воспалительной инфильтрации
  • Возможно наличие очагов некроза
• В течение 2 недель эта форма миокардита может завершиться 
  • Либо полным выздоровлением и восстановлением функции ЛЖ 
  • Либо (значительно реже) быстрым прогрессированием СН, стойкой гипотонией и летальным исходом При таком варианте течения заболевания требуется максимально раннее применение вспомогательного кровообращения в условиях реанимационных отделений

Подострый миокардит 

• Дебют болезни стерт 

• • Пациент затрудняется 
    • С хронологией начала заболевания 
    • Со связью с предшествующим острым инфекционным (респираторным или кишечным) заболеванием

• Но пациент всегда четко сообщает о манифесте болезни с проявлений 

• • Сердечной недостаточности 

                                     Или

• • Болевого синдрома («маска» острого коронарного синдрома)

• ЭХО-КГ

• • Выраженное расширение полостей сердца 

• • Снижение сократительной способности миокарда 

• Анализ патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала тканей миокарда 

• • Умеренно выраженные воспалительные инфильтраты 

• Переход в ДКМП 

• • Характерен для этой формы миокардита

Хронический активный миокардит

• Дебют болезни остается незамеченным пациентом
  • Опрос пациента не позволяет определиться с продолжительностью заболевания
• Доминируют жалобы, типичные для ХСН 

• • В клинической картине доминирует ХСН II-III ФК 

• ЭХО-КГ 

• • Умеренное снижение сократительной способности миокарда

• Анализ гистологической картины ЭМБ сердца

• • Сочетание воспалительных инфильтратов различной степени выраженности 
    • С полями выраженного фиброза

• Часто происходит переход в ДКМП

• • Характерны рецидивы миокардита

Хронический персистирующий миокардит 

• Дебют болезни остается незамеченным пациентом
• В клинической картине доминирует 
  • Длительный болевой синдром 

                               Или 

• • Клинические проявления ремоделирования миокарда 
    • С дилатационным 

                               Или 

• • • С рестриктивным фенотипом

• Анализ патолого-анатомического исследование биопсийного (операционного) материала тканей миокарда 

• • Воспалительные инфильтраты различной степени выраженности с

• • • Некротическими изменениями 
    • Полями фиброза
    • Типично длительное сосуществование таких изменений

• ЭХО-КГ 

• • Умеренное снижение сократительной способности миокарда

• • Значимой дилатации полостей сердца, снижения ФВ ЛЖ не отмечается 
• Исход заболевания благоприятный

Гигантоклеточный миокардит

• Дебют болезни острый

• • Типично быстрое развитие выраженной недостаточности кровообращения 
    • С доминированием рефрактерной СН, в последующем прогрессирующей
  • Характерны устойчивые желудочковые нарушения ритма и нарушения проводимости сердца

• При сборе анамнеза необходимо 

• • Выявлять аутоиммунные заболевания

• Прогноз заболевания крайне тяжелый

• • Трансплантация сердца 
    • Наиболее эффективный метод лечения 

• Анализ патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала тканей миокарда 

• • В воспалительном инфильтрате — гигантские многоядерные клетки Результат трансформации макрофагов, содержащие фагоцитированные фрагменты разрушенных кардиомиоцитов
  • Зоны воспалительных инфильтратов с признаками активного воспаления и очаги некроза кардиомиоцитов
  • Рубцовая ткань

• ЭХО-КГ

• • Выраженное снижение сократительной способности миокарда

Эозинофильный миокардит 

• Дебют болезни острый 
  • Доминируют проявления недостаточности кровообращения 

• Для эозинофильного миокардита характерно

• • Образование тромбов

• • • Приводящих к тромбоэмболическим осложнениям
• При сборе анамнеза уделять внимание анализу 
  • Аллергоанамнеза
  • Лекарственной терапии 
  • Указаниям на вакцинацию 
  • Глистную инвазию 
    • В ряде ситуаций удается предположить связь с приемом нового препарата или продукта питания

• Часто острые эозинофильные аллергические миокардиты развиваются 

• • На фоне приема 
    • Сульфаниламидных препаратов (Сульфаниламиды и триметоприм)
    • Антиконвульсантов (Противоэпилептические препараты) 
    • Психотропных препаратов (Психолептики)

• ЭХО-КГ

• • Незначительное снижение сократительной способности сердца 
  • Пристеночные тромбы в полостях сердца 
• Анализ патолого-анатомического исследование биопсийного (операционного) материала тканей миокарда  
  • Выявляет наряду с очагами некроза 
    • Эозинофильное доминирование в воспалительном инфильтрате 
    • Вовлечение в патологический процесс эндокарда, что приводит к формированию пристеночных тромбов 
• Общий (клиническом) анализ крови 
  • Может быть выявлена эозинофилия 
• В редких случаях финалом болезни может быть 
  • Формирование эндомиокардиального фиброза 
    • Приводящего к тяжелой, рефрактерной ХСН

• Основной критерий клинико-морфологической классификации Lieberman 

• • Гистологическая картина биоптата миокарда 
• Класс доказанности I для проведения биопсии миокарда (рекомендации АСС/АНА и ЕSHF) 
  • Имеют только пациенты, имеющие следующие клинические фенотипы:

Абсолютные показания для проведения эндомиокардиальной биопсии 

• Во всех остальных ситуациях ЭМБ может только обсуждаться 

• • В том числе и при дифференциальном диагнозе причин СН 
    • Развившейся более 3 месяцев назад при обоснованном подозрении на гранулематозный процесс

• Попытки применения на практике клинико-морфологических классификаций упираются в необходимость иметь:
  • Инструментарий
  • Высококвалифицированных специалистов для проведения ЭМБ 
  • Квалифицированных врачей-патологоанатомов для оценки гистологического материала
  • Проведения и оценки результатов иммуногистохимического исследования Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов
  • Молекулярно-биологическую лабораторию для выявления вирусного генома 
    • Это делает маловероятным применение этих классификаций на практике В случае невозможности выполнения ЭМБ в конкретном стационаре пациент должен направляться в стационар более высокого уровня 
• Неясен вопрос применения ЭМБ 

• • У пациентов с субклиническим течением заболевания

• • • Когда риск развития ДКМП очень высок 
    • А сам переход в эту клиническую форму остается незамеченным
• В интересах реальной клинической практики 
  • Наравне с морфологической и клинико-морфологической классификациями 
    • Продолжают разрабатываться клинические классификации, основанные на этиопатогенетическом принципе
• В 2016 году была предложена классификация миокардитов, основанная на оценке исходного состояния пациентов

• • Это классификация клиники Мэйо (Mayo clinic classification) 

• • • Позволяющая определиться с прогнозом и выбором тактики лечения 
• На основе трех ведущих симптомов: 
  • Боли в грудной клетке
  • Аритмии
  • Проявления сердечной недостаточности 
    • Различают пациентов высокого риска, умеренного риска и низкого риска 

Клинические варианты дебюта миокардита (классификация клиники Mayo)

Примечание: ЛЖ — левый желудочек, AV-блокада — атриовентрикулярная блокада

• Пациенты низкого риска

• • Прогноз у таких пациентов благоприятный 
• Болезнь начинается с 
  • Типичных болей в грудной клетке 
  • Суправентрикулярных аритмий 
• Сократительная функция ЛЖ сохранена 
• Типичны 
  • Быстрый ответ на проводимую терапию 
  • Нормализация ЭКГ и эхокардиографии (ЭХО-КГ) 
    • В течение 1-4 недель
• Пациенты высокого риска
  • Прогноз тяжелый, но во многом зависит от 
    • Раннего ответа на проводимую терапию 
    • Динамики клинических симптомов Симптомы недостаточности кровообращения, жизнеугрожающие аритмии, атриовентрикулярные блокады, синкопальные состояния
    • Параметров ЭХО-КГ (ФВ ЛЖ)

• Промежуточный риск

• • Прогноз неопределенный 
• У пациентов отмечаются 
  • Умеренно выраженные структурные и функциональные изменения
    • Определяемые при расшифровке, описании и интерпретации ЭКГ (Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных) и ЭХО-КГ
• Характерны нестойкие желудочковые аритмии 
  • Жизнеугрожающие нарушения ритма и проводимости не регистрируются 
• Синкопальных состояний нет
• Типична регистрация позднего накопления гадолиния в миокарде в отсутствие 
  • Ремоделирования камер сердца 
  • Выраженного снижения сократительной способности ЛЖ

• Миокардиты по этиологическому фактору могут быть классифицируемые как

• • Инфекционные
  • Неинфекционные

• К инфекционным миокардитам относятся:

• • Вирусные Энтеровирусы, вирусы Коксаки, ECHO-вирусы (эховирусы), вирусы гриппа, парвовирус В-19, герпесвирусы, аденовирусы, вирусы краснухи, кори, гепатита В и С, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)
  • Бактериальные Chlamydia, Corynebacterium diphtheria, Legionella, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma, Staphylococcus, Streptococcus A, Streptococcus pneumoniae
  • Миокардиты, вызванные:
    • Грибами Actinomyces, Aspergillus, Candida, Cryptococcus
    • Глистной инвазией Echinococcus granulosus, Trichinella spiralis
    • Простейшими Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi – болезнь Шагаса
    • Риккетсиями Coxiella burnetti, Rickettsia typhi
    • Спирохетами Borrelia burgdorferi, Leptospira, Treponema pallidum

• К неинфекционным миокардитам относятся:

• • Миокардиты при системных болезнях соединительной ткани с иммунными нарушениями Системная красная волчанка, дерматомиозит, полимиозит, системный склероз [системная склеродермия], ревматоидный артрит
  • Миокардиты при системных заболеваниях Саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом [гранулематоз Вегенера], болезнь Кавасаки, болезнь Крона, язвенный колит, узелковый периартериит
  • Миокардиты, вызванные гиперчувствительностью к некоторым препаратам Пенициллины широкого спектра действия (J01CA), сульфаниламиды (Сульфаниламиды и триметоприм), тетрациклин, метилдопа**
  • Миокардиты, вызванные применением средств, обладающих кардиотоксическим действием Амфетамин и его производные, катехоламины (адренергические и дофаминергические средства), кокаин, стрептомицин**, противоопухолевые препараты
  • Миокардиты, вызванные воздействием различных ядов Мышьяк, железо, свинец, кобальт, таллий
  • Миокардиты на фоне тиреотоксикоза, курсов лучевой терапии, ионизирующего облучения

• Оригинальная версия — Миокардиты
• Кодирование по МКБ: I40, I40.0, I40.1, I40.8, I40.9, I41, I41.0, I41.1, I41.2, I41.8, I51.4
• Год утверждения (частота пересмотра): 2025
• Пересмотр не позднее: 2027
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации
  • Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество»
  • Евразийская ассоциация терапевтов
  • Общероссийская общественная организация «Общество специалистов по сердечной недостаточности»
  • Общероссийская общественная организация «Российское научное медицинское общество терапевтов»
  • Общероссийская общественная организация «Российское общество патологоанатомов»
  • Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»
  • Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению

• АД – артериальное давление на периферических артериях
• АДС** – анатоксин дифтерийно-столбнячный**
• АМКР – антагонисты минералокортикоидных рецепторов (АТХ: антагонисты альдостерона)
• АНА – Американская ассоциация сердца (American Heart Association)
• АПФ – ангиотензинпревращающий фермент
• АРА – антагонисты ангиотензина II (АТХ: антагонисты рецепторов ангиотензина II)
• АРНИ – ангиотензиновых рецепторов и неприлизина ингибитор (АТХ: антагонисты рецепторов ангиотензина II в комбинации с другими средствами)
• АСС – Американская коллегия кардиологов (American College of Cardiology)
• ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
• Вазодилататоры – Вазодилататоры для лечения заболеваний сердца
• ГКС – Глюкокортикоиды
• ДКМП – дилатационная кардиомиопатия
• ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
• ИБС – ишемическая болезнь сердца
• ИВЛ – искусственная вентиляция легких
• ИКД – Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый однокамерный***, Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***, Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***
• КБС – коронарная болезнь сердца
• КМП – кардиомиопатия
• КСР – конечно-систолический размер
• ЛЖ – левый желудочек
• МВ КФК – МВ-фракция креатинфосфокиназы
• МКБ-10 – международная классификация болезней
• МРТ – магнитно-резонансная томография (Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов, Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием)
• НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты (АТХ: нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты)
• ОКС – острый коронарный синдром
• ПМКС – парамагнитные контрастные средства
• ПОАК – прямые пероральные антикоагулянты (Антитромботические средства)
• ПЦР – полимеразная цепная реакция (Определение вируса герпеса человека 6 типа (Human Herpes virus 6) в образце биологического материала, другом или неуточненном методом полимеразной цепной реакции, качественное, Определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в биоптатах и пунктатах из очагов поражения органов и тканей методом ПЦР, количественное исследование, Определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в биоптатах и пунктатах из очагов поражения органов и тканей методом ПЦР, качественное исследование, Определение ДНК парвовируса B19 (Parvovirus B19) в аутопсийном материале методом полимеразной цепной реакции, качественное)
• РНК – рибонуклеиновая кислота
• РФ – Российская Федерация
• СН – сердечная недостаточность
• СОЭ – скорость оседания эритроцитов
• СРБ – С-реактивный белок
• УДД – уровень достоверности доказательств
• УУР – уровень убедительности рекомендаций
• ФВ – фракция выброса
• ФК – функциональный класс
• ХСН – хроническая сердечная недостаточность
• ЧСС – частота сердечных сокращений
• ЭКГ – электрокардиография (регистрация электрокардиограммы)
• ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация
• ЭКС – Электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, без частотной адаптации***, Электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***, Электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***, Электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***, Электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***
• ЭМБ – эндомиокардиальная биопсия (Биопсия миокарда)
• ЭХО-КГ – эхокардиография
• AV-блокада – атриовентрикулярная блокада
• CAR-рецептор – химерный антигенный рецептор (англ. chimeric antigen receptor, CAR)
• ESC (ЕОК) – Европейское общество кардиологов (European Society of Cardiology)
• ЕSHF – Европейское общество сердечной недостаточности (Heart Failure Association of the ESC)
• ESMO – Европейское общество медицинской онкологии (European Society for Medical Oncology)
• NT-proBNP – мозговой натрийуретический пропептид
• Tор2b – топоизомераза 2b
• Top2a – топоизомераза 2а
• ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов
• *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи
• # – назначение лекарственного препарата по показаниям, не утвержденным государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению