Миокардиты у детей

• Миокардит
  • Воспалительное поражение миокарда инфекционной, токсической, аллергической, аутоиммунной или неизвестной этиологии с широким спектром клинических проявлений От бессимптомного течения до явлений сердечной недостаточности, жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма и проводимости, кардиогенного шока и внезапной сердечной смерти 

• • Может быть самостоятельным патологическим процессом или сопутствовать инфекционным или системным заболеваниям Дифтерия, корь, инфекционный эндокардит, системные васкулиты, системные заболевания соединительной ткани, и др

Этиология

• В клинической практике не удается установить этиологию миокардита
• Причина — любое инфекционное заболевание вирусной, бактериальной, грибковой, риккетсиозной, протозойной, паразитарной, смешанной этиологии, может быть одним из проявлений аутоиммунных, аллергических, соматических заболеваний, или результатом физического или токсического воздействия, включая лекарственные препараты
• Этиопатогенез, дебют и течение миокардита отличаются в зависимости от инфекционного агента
• Частой причиной у детей является вирусная инфекция Этиология варьирует в зависимости от возраста, географического региона, популяции, имеет тенденцию меняться с течением времени

• Следует различать вирусы, которые напрямую (кардиотропные и васкулотропные вирусы) или опосредованно (лимфотропные вирусы) проникают в сердце, и вирусы, которые не поражают клетки сердца, а индуцируют их повреждение и снижение сократительной способности за счет цитокинового шторма или клеточного иммунного ответа с помощью молекулярной мимикрии
• Распространенными вирусами, связанными с развитием миокардита, являются
  • Первично кардиотропные вирусы, в том числе аденовирусы и энтеровирусы (такие как Коксаки A и B, ECHO)
  • Васкулотропные вирусы, которые могут персистировать в организме на протяжении всей жизни (Парвовирус B19)
  • Лимфотропные вирусы, персистирующие в организме на протяжении всей жизни, принадлежащие к семейству Herpesviridae (такие как вирус герпеса человека 6 (HHV6), вирус Эпштейна-Барра и Цитомегаловирус)
  • Вирусы, вызывающие миокардит опосредованно, за счет активации иммунной системы (ВИЧ), вирус гепатита С, вирус гриппа A и В; вирусы из семейства Coronaviridae, в том числе MERS-CoV, SARS- CoV и SARS- CoV-2, тропные к ангиотензинпревращающему ферменту 2 и опосредованно вызывающие прямое повреждение сердца
  • Увеличилась частота выявления двух и более вирусов
• У новорожденных и детей раннего возраста распространенной причиной являются энтеровирусы Коксаки (типов В и реже А) и ECHO, а также ряд других кардиотропных вирусов
• Реже причина —  один или несколько инфекционных агентов TORCH-комплекса
  • Т- токсоплазмоз (Toxoplasmosis)
  • О — другие инфекции (others), включая гепатиты, сифилис, хламидиоз, гонококковую инфекцию, листериоз, ВИЧ-инфекцию, ветряную оспу, энтеровирусную инфекцию
  • R — краснуха (Rubella)
  • С — цитомегаловирусная инфекция (Cytomegalovirus)
  • H — герпес (Herpes simplex virus)
• Бактериальные агенты встречаются реже, и всегда в структуре основного заболевания
  • Опасными являются дифтерийные (инфекционно-токсические), миокардиты при скарлатине, брюшном тифе и сальмонеллезах, туберкулезе, клещевом боррелиозе (болезнь Лайма), иерсиниозах (кишечном и псевдотуберкулезе), при генерализованных стрептококковых и стафилококковых инфекциях
  • Описаны спирохетозные миокардиты при врожденном и приобретенном висцеральном сифилисе и лептоспирозе, при паразитарных (токсоплазмоз, болезнь Шагаса, трихинеллез) и грибковых (аспергиллез, актиномикоз, кандидоз) заболеваниях, при микоплазменной и хламидийной инфекциях
• Вариантом инфекционного миокардита неизвестной этиологии является болезнь Кавасаки с миокардитом, коронариитом, реже — острой сердечной недостаточностью, как правило у мальчиков до 5 лет
• Вариант инфекционного миокардита в настоящее время рассматривается миокардит при SARS-CoV-2 инфекции, постинфекционного – при мультисистемном воспалительном синдроме (после SARS-CoV-2), который имеет общие детерминанты иммунопатогенеза с болезнью Кавасаки
• Может быть вызван различными токсическими веществами и лекарствами
  • Реакция гиперчувствительности к препаратам (гидрохлоротиазид**, фуросемид**, пенициллины широкого спектра действия, азитромицин**, сульфаниламиды, тетрациклин, метилдопа**, аминофиллин**, фенитоин**, производные бензодиазепина и др.), а также к вакцинам и сывороткам реализуется в эозинофильный миокардит
  • Частота невысокая
  • Дебют болезни приходится на первые часы/дни после начала терапии, но может быть и отсроченным (Клозапин)
  • Максимальное число кардиотоксических осложнений, включая воспалительную кардиомиопатию, описано при использовании противоопухолевых антибиотиков из группы антрациклинов (доксорубицина**, даунорубицина**, идарубицина**)
    • Механизм кардиотоксичности связан с блокадой топоизомеразы 2b и разрывом обеих цепей дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), приводящее к гибели кардиомиоцитов с развитием асептического воспаления

• Неинфекционные формы
  • Миокардиты при системных заболеваниях соединительной ткани с иммунными нарушениями и системных васкулитах (системная красная волчанка, дерматополимиозит, системная склеродермия, ювенильный артрит, гранулематоз Вегенера и др.)
  • Эозинофильный миокардит в структуре гиперэозинофильного синдрома, глистной инвазии, паразитарных инфекций и др

• Редкие аутоиммунные и идиопатические миокардиты
  • Некротизирующий эозинофильный миокардит, причиной развития которого может быть синдром гиперчувствительности и системный васкулит Чарга — Стросса
    • При этом нельзя исключить роль вирусной (в частности, герпетической) инфекции, как причины фульминантного течения заболевания с быстрым нарастанием симптомов СН и высокой смертностью
  • Идиопатический гигантоклеточный миокардит, характеризующийся крайне тяжелым прогнозом
    • Чаще всего заболевают подростки
    • 20% пациентов с верифицированным гигантоклеточным миокардитом имеют еще какое-либо аутоиммунное заболевание и аллергические реакции, в т.ч. на лекарственные препараты
  • Саркоидоз сердца
    • Один из видов гранулематозного миокардита, который может развиваться в рамках идиопатического системного заболевания, а может носить изолированный характер

Патогенез 

• Современные представления о патогенезе и естественном течении миокардитов базируются на результатах экспериментальных исследований на мышах, зараженных вирусом Коксаки В
• В организм человека вирус Коксаки В проникает через желудочно-кишечный тракт или дыхательную систему
• Патогенетический процесс можно концептуально разделить на три фазы Выделение этих трех фаз на практике не всегда возможно, так как хронологически они могут пересекаться, а первая и вторая фазы могут повториться при уже сформировавшейся дилатации камер и дисфункции миокарда 
  • Фаза 1 (1-7 дней) проникновение вируса в кардиомиоцит и активация врожденного иммунного ответа
    • Повреждение миокарда — за счет прямого вирусного поражения кардиомиоцитов
    • Пусковой   механизм   развития воспалительного процесса —  прикрепление вируса к эндотелиальному рецептору (CAR-рецептор — химерный антигенный рецептор)
    • В кардиомиоцитах вирусы реплицируются, вызывая миоцитолиз и активацию синтеза микроРНК, это приводит к апоптозу и некрозу
    • Участвующие в этом процессе лимфоциты (CD4+ и CD8+), продукты лимфоцитов, стимулирующие апоптоз (перфорины, сериновые эстеразы), различные цитокины оказывают двоякий эффект: клиренс патогенов и повреждение миокарда
    • Измененные кардиомиоциты запускают иммунные реакции, приводящие к развитию воспаления в миокарде и формированию воспалительной клеточной инфильтрации
    • Завершается полной элиминацией возбудителя с клиническим выздоровлением в течение 2-4 недель, что наблюдается у большинства детей, или развитием острой СН (кардиогенного шока), фатальных аритмий с возможностью летального исхода
    • Поскольку экспрессия рецепторов CAR максимально выражена в перинатальном периоде, более частое развитие и тяжелое течение заболевания отмечается у детей раннего возраста
  • Фаза 2 (подострая фаза) — активация адаптивного (приобретенного) иммунного ответа (1-4 недели)
    • Представляет собой формирование острой или персистирующей миокардиальной дисфункции вследствие вторичного вирус-опосредованного аутоиммунного повреждения миокарда перекрестно-реагирующими антителами
    • Иммунологическая недостаточность, в том числе генетически детерминированная особенность противоинфекционного иммунного ответа, становится причиной развития аутоиммунных процессов с выработкой антител к структурам кардиомиоцитов и приобретает ведущую роль в дальнейшем миокардиальном повреждении и прогрессировании дисфункции миокарда на следующих этапах болезни
    • У части пациентов вирусный геном не покидает клетку, поддерживая иммунное воспаление
    • Клинически имеет место воспалительная кардиомиопатия (подострый/хронический миокардит)
  • Хроническая фаза (от нескольких месяцев до нескольких лет), при которой отсроченный или неэффективный клиренс вируса на фоне хронического воспаления и ремоделирования сердца может привести к развитию ДКМП
    • Итогом миокардиального ремоделирования становится развитие 3 фазы — стойкой миокардиальной дисфункции, ведущей к формированию ДКМП
    • Развивающаяся СН сопровождается гиперпродукцией нейрогормонов и дальнейшим системным и миокардиальным синтезом провоспалительных цитокинов (ФНО-α, ИЛ 1, ИЛ 6, ИЛ 8), поддерживающих ремоделирование и прогрессирующую дисфункцию миокарда
    • На фоне анатомо-физиологических особенностей миокарда новорожденных и детей раннего возраста эти процессы являются причиной быстрого дезадаптивного ремоделирования миокарда с развитием сферичности, кардиомегалии с нарушением функции левого желудочка (ЛЖ), быстрой декомпенсации кровообращения, нарушений ритма

• Имеются данные о роли генетических факторов в предрасположенности к возникновению и вероятности развития тяжелых форм миокардита
• Генетический анализ пациентов с персистирующей дисфункцией ЛЖ или аритмиями после эпизода острого миокардита показал, что значительная часть из них является носителем патогенного варианта мутации в генах, кодирующих синтез саркомерных или десмосомных белков

• Истинную частоту миокардита в педиатрической популяции оценить сложно из-за
  • Большой вариабельности симптомов (от минимальных ЭКГ изменений до кардиогенного шока и внезапной смерти)
  • Наличия латентных (бессимптомных) форм
  • Большой частоты спонтанного выздоровления (до 40-57%)
  • Отсутствия единых диагностических протоколов для педиатрической популяции пациентов
  • Крайне редкое применение на практике «золотого стандарта диагностики» – биопсии миокарда
• Ежегодная заболеваемость у детей колеблется от 0,26 до 2 случаев на 100 000 детей
• 0,05% всех детских госпитализаций связаны с миокардитом
• Заболеваемость миокардитом имеет два возрастных пика
  • Первые несколько лет жизни У маленьких детей прогноз хуже
  • Подростковый возраст
• Частая причина заболеваемости и смертности у детей
• Высокий процент пациентов развивает тяжелую сердечную недостаточность, которая требует кардиотонической поддержки, ИВЛ, механической поддержки кровообращения
• Общая смертность в остром периоде течения миокардита достигает 7-15%
• Признаки миокардита по данным аутопсии при синдроме внезапной детской смерти – SIDS — sudden infant death syndrome) были выявлены в 16-20% и стали причиной внезапной смерти у 17% подростков младше 16 лет
• 30-летний анализ ВСС у детей и молодых людей показал, что среди умерших от сердечных причин детей 3-13 лет у 11% был диагностирован и подтвержден при аутопсии миокардит
• Результаты исследования Australian Childhood Cardiomyopathy Study (1986–1997 гг.) свидетельствовали, что у 40,2% детей с разными вариантами кардиомиопатии по данным биопсии был также диагностирован миокардит
• Летальность варьирует от 0,03% до 26%
• Заболеваемость и смертность от миокардита выше в популяции лиц, подвергнутых интенсивным физическим нагрузкам, вследствие ослабления противовирусного иммунитета
  • Миокардит явился одной из наиболее частых (среди органических повреждений миокарда) причин внезапной смерти молодых атлетов до 18 лет

• I40 – Острый миокардит
• I40.0 – Инфекционный миокардит
• I40.1 – Изолированный миокардит
• I40.8 – Другие виды миокардита
• I40.9 – Острый миокардит неуточненный
• I41 – Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках
• I41.0 – Миокардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
• I41.1 – Миокардит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках
• I41.2 – Миокардит при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
• I41.8 – Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках
• I51.4 – Миокардит неуточненный
• I01.2 – Острый ревматический миокардит
• I09.0 – Ревматический миокардит
• В МКБ-10 присутствует рубрика «острые» миокардиты и отсутствует рубрика «хронические» миокардиты
  • Если воспалительное заболевание миокарда имеет не тяжелое (затяжное или хроническое), а относительно благоприятное течение, оно отнесится в рубрику «миокардиты» с кодами — I41.1; I41.0; I41; I41.2; I41.8; I51.4
  • При неблагоприятном хроническом течении с прогрессирующими кардиомегалией и сердечной недостаточностью заболевание относится в рубрику «кардиомиопатии» с кодами I42 — воспалительная кардиомиопатия
  • Применяется любая доступная для лечебного учреждения классификацию параллельно с МКБ-10, но при оформлении диагноза или медицинского свидетельства о смерти и кодировании миокардита требуется применять термины и коды МКБ-10

• Общепринятой классификации миокардитов не существует
• Предлагаемые классификации отражают этиологические факторы, патогенетические механизмы развития и варианты течения
• В отечественной детской кардиологии используют рабочую классификацию, согласно которой определяют период возникновения болезни, этиологический фактор, форму, степень тяжести и исходы

Классификация миокардитов у детей (по Н.А.Белоконь, 1984г. в модификации рабочей группы АДКР (Ассоциации детских кардиологов России) 2021 г.)

• В клинической практике используется клинико-морфологическая классификация (E.B. Lieberman с соавт. 1991 г.) Использование ее в педиатрической практике ограничено в связи с тем, что одним из основных критериев является гистологическая оценка по данным биопсии миокарда, которая у детей применяется крайне редко
  • Фульминантный (молниеносный)
  • Острый
  • Хронический активный
  • Хронический персистирующий
• В последующие варианты этой классификации, дополненные другими экспертами, были внесены 2 дополнительных клинических варианта На сегодняшний день данная классификация используется чаще, чем другие
• Гигантоклеточный
• Эозинофильный миокардиты

Клинико-морфологическая классификация миокардита 

• Молниеносный (фульминантный) миокардит
  • Тяжелая форма воспалительного поражения миокарда, развивающаяся стремительно в виде СН, кардиогенного шока или жизнеугрожающих нарушений ритма и проводимости сердца
  • Часто встречается у новорожденных и детей раннего возраста
  • Удается установить временную связь кардиальных симптомов и жалоб с перенесенной острой вирусной или бактериальной инфекцией, имевшей место за несколько дней — 2 недели до манифеста миокардита
  • Дебют болезни всегда внезапный
  • Часто лихорадка выше 38°С
  • Заболевание начинается не с сердечно-сосудистых, а с таких симптомов, как рвота, боль в животе, кашель и обморок, в связи с чем в первые несколько суток велика вероятность ошибочного диагноза
  • Стремительно развиваются гемодинамические расстройства или злокачественные аритмии
  • При эхокардиографии определяется значительное снижение сократительной способности, отсутствие выраженной дилатации камер сердца, отек миокарда
  • В биоптатах миокарда — множественные очаги воспалительной инфильтрации, возможно наличие очагов некроза
  • В течение 2 недель завершается либо полным выздоровлением и восстановлением функции ЛЖ, либо быстрым прогрессированием СН, стойкой гипотонией и летальным исходом
  • Летальность до 50%
  • Используются кардиотонические средства, искусственная вентиляция легких, раннее применение устройств вспомогательного кровообращения для обеспечения гемодинамической поддержки
• Острый (нефульминантный) миокардит
  • Клинически более постепенное начало с поражением сердечно-сосудистой системы различной степени тяжести и неполным выздоровлением, с развитием сердечной дисфункции, сердечной недостаточности и, реже, к смерти
  • Гистологически — признаки активного или пограничного миокардита, которые со временем полностью исчезают
• Подострый миокардит
  • Дебют болезни стертый
  • Пациент и его родители затрудняются с хронологией начала заболевания и связью с предшествующим острым инфекционным (респираторным или кишечным) заболеванием, но всегда четко сообщают о манифесте болезни с проявлений СН или болей в грудной клетке («маска» острого коронарного синдрома)
  • При эхокардиографии определяется расширение полостей сердца и снижение сократительной способности миокарда
  • Анализ гистологической картины биопсии миокарда позволяет выявить умеренно выраженные воспалительные инфильтрат
  • Характерен переход в ДКМП
• Хронический активный миокардит
  • Дебют болезни остается незамеченным пациентом
  • Жалобы, типичные для хронической СН
  • При УЗИ сердца определяется умеренное снижение сократительной способности миокарда
  • Анализ гистологической картины биопсии миокарда выявляет сочетание воспалительных инфильтратов различной степени выраженности с полями выраженного фиброза
  • В клинической картине доминирует хроническая СН II-III ФК
  • Типичны рецидивы миокардита и переход в дилатационную кардиомиопатию
• Хронический персистирующий миокардит
  • Дебют болезни остается незамеченным, продолжительность заболевания неизвестна
  • В клинической картине медленно и постепенно нарастают клинические проявления ремоделирования миокарда с дилатационным фенотипом
  • При УЗИ сердца отсутствует значимая дилатация полостей сердца и определяется умеренное снижение сократительной способности миокарда
  • Анализ гистологической картины биопсии миокарда выявляет сочетание воспалительных инфильтратов различной степени выраженности с некротическими изменениями и полями фиброза
  • Исход заболевания благоприятный
• Гигантоклеточный миокардит
  • Дебют заболевания острый
  • Болеют подростки
  • Типично быстрое развитие и прогрессирование выраженной, рефрактерной к терапии СН
  • Устойчивые нарушения ритма и проводимости сердца
  • В анамнезе определяются аутоиммунные заболевания
  • Анализ гистологической картины биоптатов миокарда выявляет в воспалительном инфильтрате гигантские многоядерные клетки — результат трансформации макрофагов, содержащие фагоцитированные фрагменты разрушенных кардиомиоцитов
  • Зоны воспалительных инфильтратов с признаками активного воспаления и очаги некроза
  • Прогноз заболевания крайне тяжелый
  • Наиболее эффективный метод лечения — трансплантация сердца
• Эозинофильный миокардит
  • Дебют болезни острый
  • Проявления недостаточности кровообращения
  • Анализ аллергологического анамнеза, лекарственной терапии, указаний на вакцинацию, глистную инвазию, удается предположить связь с приемом нового препарата или продукта питания
  • Развиваются на фоне приема сульфаниламидов, противоэпилептических препаратов и психотропных средств
• Классификация клиники Mayo (Mayo clinic classification) основана на оценке исходного состояния пациентов, позволяет определиться с прогнозом и выбором тактики лечения
  • На основе 3 ведущих симптомов
    • Боли в грудной клетке
    • Аритмии
    • Проявления СН различают пациентов высокого, умеренного и низкого риска

Клинические варианты дебюта миокардита (классификация клиники Mayo)

• • Пациенты низкого риска имеют благоприятный прогноз
    • Болезнь начинается с типичных болей в грудной клетке и суправентрикулярных аритмий
    • Сократительная функция ЛЖ сохранена
    • Характерен быстрый ответ на проводимую терапию и нормализация показателей электрокардиографии (ЭКГ) и эхокардиографии (ЭХОКГ) в течение 1–4 недель
  • У пациентов промежуточного риска прогноз неопределённый
    • При анализе ЭКГ и ЭХОКГ определяются умеренно выраженные структурные и функциональные изменения ЭХОКГ
    • Жизнеугрожающие нарушения ритма и проводимости не регистрируются, характерны нестойкие желудочковые аритмии
    • Синкопальных состояний нет
    • Регистрация позднего накопления парамагнитного контрастного средства (ПМКС), в частности гадолиний-содержащего контрастного вещества (ГСКВ), в миокарде по данным МРТ в отсутствие ремоделирования камер сердца и выраженного снижения сократительной способности ЛЖ
  • Пациенты высокого риска
    • Прогноз тяжелый, зависит от раннего ответа на проводимую терапию, динамики клинических симптомов (симптомы СН, жизнеугрожающие аритмии, атриовентрикулярные блокады, синкопальные состояния) и параметров ЭХОКГ (ФВ ЛЖ)

Анамнез заболевания

• Для врожденных миокардитов характерен отягощенный острыми или хроническими инфекционными заболеваниями матери пренатальный анамнез, возможны такие состояния, как задержка внутриутробного развития, нарушение звучности сердечных тонов либо аритмии плода, которые могут стать причиной преждевременного родоразрешения. При ультразвуковом исследовании антенатально у плода также может выявляться дилатация сердечных камер и/или гипертрофия стенок
• Для приобретенных миокардитов, в том числе постнатальных, имеют значение анамнестические указания на связь кардиальных симптомов с предшествующими (1–2 недели) эпизодами вирусных, бактериальных инфекций, неясной лихорадки, аллергическими реакциями, вакцинацией
• Следует учитывать контакт с больной матерью или родственниками, эпидемические вирусные инфекции в организованных коллективах, внутрибольничные вспышки
• В то же время необходимо помнить о том, что связь с предшествующей инфекцией и с иными возможными этиологическими факторами миокардитов может отсутствовать

Клиническая картина

• Зависит от этиологии и возраста ребёнка
• Проявления варьируют от бессимптомного или субклинического течения без кардиальных симптомов и нормальной систолической функцией до тяжелой острой СН, кардиогенного шока и внезапной смерти
• Симптомы разнообразны и неспецифичны, могут имитировать другие заболевания
• В дебюте распространенными проявлениями являются
  • Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, такие как боль в животе, тошнота, плохой аппетит и рвота
  • Снижение толерантности к физической нагрузке (ФН)
  • Симптомы поражения верхних дыхательных путей
  • Боль за грудиной, одышка, аритмия и синкопе
  • Лихорадка, слабость, быстрая утомляемость, артраглии
• Начало болезни с быстрого прогрессирования СН обусловлено тяжелым диффузным миокардитом и указывает на высокий риск летального исхода
• Если на начальных стадиях, клиническая манифестация полностью отсутствует, диагноз устанавливается ретроспективно
• Ухудшение состояния, вызванное дебютом миокардита, у пациентов, исходно имеющих сердечно-сосудистые заболевания и проявления ХСН, может ошибочно трактоваться как декомпенсация основного заболевания
• При физикальном осмотре
  • Признаки снижения сердечного выброса
    • Тахикардия
    • Слабый пульс
    • Холодные конечности
    • Бледность или мраморность кожных покровов
• При аускультации
  • Тоны сердца приглушены
  • Тахикардия, не коррелирующая с уровнем гипертермии
  • Ритм галопа, характерен систолический шум мышечного характера, несколько позже присоединяется систолический шум относительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов
  • В легких — застойные влажные хрипы
  • Гепатомегалия и умеренное увеличение селезенки характерны для детей младшего возраста
  • Отеки — для детей более старшего возраста, либо для тяжелой СН
  • Нарушения ритма и проводимости
• У новорожденных
  • Акроцианоз или общий цианоз
  • Одышка
  • Быстрая утомляемость при кормлении, снижение аппетита вплоть до полного отказа от еды
  • Слабость
  • Стонущее дыхание
  • Судороги, сонливость (поражение ЦНС)
  • Гипотермия или гипертермия
  • Олигурия
  • Повышенные уровни ферментов печени, мочевины и креатинина в крови Прямое вирусное поражение, низкий сердечный выброс
  • Низкая вероятность восстановления функции сердца
  • Высокая смертность
  • Может быть одним из проявлений системной воспалительной реакции или неонатального сепсиса
• У детей первого года жизни
  • Отсутствие прибавок в весе
  • Тахипноэ
  • Тахикардия
  • Выраженное потоотделение во время кормления
  • Поражение ЦНС
  • В тяжелых случаях низкий сердечный выброс приводит к развитию ацидоза и смерти
• У подростков
  • Длительные разлитые боли в левой половине грудной клетки, тупого, ноющего, колющего характера, не связанные с физической нагрузкой, обусловленные сопутствующим перикардитом, реже — ишемией миокарда, обусловленной прямым поражением кардиомиоцитов инфекционным или токсическим агентом, а также коронариитом
  • Ощущения «перебоев» в работе сердца
  • Учащенное сердцебиение
  • Снижение толерантности к физическим нагрузкам
  • Одышка
  • Кашель
  • Эпизоды артериальной гипотензии
  • Синкопе
  • Миалгии, сопровождающие синдром лихорадки, либо миозитов, вызванных миотропными вирусами Коксаки А, либо вследствие накопления лактата в мышечной ткани на фоне сердечной недостаточности

• При тяжелом течении и развитии сердечной недостаточности у детей всех возрастов появляются жалобы на снижение аппетита, тошноту, боли в животе, рвоту, наличие отеков
• Течение и исход острого миокардита во многом определяется этиологией заболевания, выраженностью недостаточности кровообращения и скоростью прогрессирования симптомов
• Дебют болезни с бивентрикулярной СН со значительным снижением ФВ ЛЖ и повышением уровня кардиоспецифических ферментов всегда прогностически неблагоприятен и свидетельствует о высоком риске летального исхода
• Большинство пациентов с миокардитом имеют дилатацию и снижение сократительной способности в острой фазе, которая у части больных не восстанавливается полностью, приводя к развитию хронической сердечной недостаточности, ДКМП и, в некоторых случаях, к летальному исходу

• У 50-60% пациентов с ДКМП выявляется хронический миокардит Миокардит является одной из ведущих причин развития ДКМП (27% случаев) и трансплантации сердца (80% случаев) у детей без врожденных заболеваний сердца 
• Характер течения
  • Тяжелое
    • Быстрое развитие признаков острой левожелудочковой СН с одышкой, цианозом слизистых оболочек, тахикардией, сердцебиением, застойными влажными хрипами в легких, а затем правожелудочковой сердечной недостаточности с увеличением печени, в меньшей степени — селезенки (особенно у детей до 1 года), отеками конечностей, полисерозитом, а также асцитом в терминальной стадии
    • Боли в животе, диспепсические явления, синкопальные состояния, судороги как симптомы застойной СН, синдрома малого сердечного выброса и циркуляторной гипоксии
    • Сочетание миокардита с перикардитом сопровождается резкой глухостью сердечных тонов вплоть до афонии, развитием преимущественно правожелудочковой СН с гепатомегалией и отечным синдромом
  • Среднетяжелое
    • Умеренная кардиомегалия, электро- и эхокардиографические изменения и умеренно повышенные маркеры некроза кардиомиоцитов
  • Легкое
    • Нарушение ритма и проводимости, электрокардиографические изменения реполяризации
• Варианты клинического течения описываются на основании доминирующих клинических симптомов
  • Респираторный
    • Наблюдается более чем у половины больных с впервые возникшей миокардиальной дисфункцией
    • Диспноэ
    • Стонущее дыхание
    • Одышка, чаще экспираторная
    • Сухие или влажные хрипы в легких, часто имитирующие трахеит, пневмонию или бронхиальную астму
  • Кардиальный
    • Боли в области сердца
    • Электрокардиографические изменения
  • Тяжелый гипоперфузионный
    • У 25% больных манифестирует с симптомов синдрома малого сердечного выброса с пре- или синкопальным состоянием, обусловленным гипоперфузией на фоне выраженной миокардиальной дисфункции или с развитием жизнеугрожающей аритмии, могут наблюдаться коматозное состояние и судороги
  • Абдоминальный
    • Боли в животе, тошнота, рвота и жидкий стул
    • Развивается у 10–13% больных с миокардитами, чаще у детей младше 10 лет
    • Обусловлено гипоперфузией желудочно-кишечного тракта в результате миокардиальной дисфункции
    • Артериальная гипотония запускает механизм симпатической активации с последующим развитием локальной вазоконстрикции и ишемии различных участков желудочно-кишечного тракта
    • В случае развития миокардита на фоне доказанной кишечной инфекции, механизм повреждения миокарда обусловлен прямым кардиотоксическим воздействием возбудителя и последующей иммунопатологической реакцией

• Учитывая неспецифичность симптомов в дебюте, проявляют клиническую настороженность в отношении миокардита у пациентов с развитием клиники сердечной недостаточности, впервые выявленными нарушениями ритма и проводимости сердца
• В соответствии с Canadian Cardiovascular Society Consensus Conference guidelines on heart failure (Рекомендации Консенсуса Конференции Канадского Общества по сердечным заболеваниям, 2013 г.), наличие миокардита предполагают
  • У всех детей, независимо от возраста, у которых впервые появились симптомы сердечной недостаточности
  • При  дифференциальной диагностике у детей с клиникой вирусных инфекций, сопровождающейся респираторными или абдоминальными симптомами, в совокупности с развитием тахикардии, гипотонии или нарушений сердечного ритма, даже при отсутствии кардиомегалии на рентгенограмме грудной клетки
• Необходимо выделить среди них тех, кто имеет факторы риска неблагоприятного течения миокардита в анамнезе, «угрожающие» симптомы при физикальном осмотре и по результатам ЭКГ и/или рентгенографии
• Всесторонняя клиническая оценка имеет важное значение, поскольку она позволяет заподозрить миокардит клинически на этапе, когда должны быть приняты решения о расширении комплекса диагностических обследований и старте терапии, либо в тех случаях, когда проведение МРТ сердца или биопсии миокарда невозможно
• При дифференциальной диагностике с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) решающее значение имеет постепенное развитие симптомов застойной сердечной недостаточности, отсутствие или минимальные лабораторные признаки воспалительного процесса в миокарде Дилатационная кардиомиопатия – прогрессирующее заболевание сердечной мышцы, характеризующееся увеличением камер сердца и систолической дисфункцией миокарда. Дифференциальная диагностика, очень сложна, ценность в данном случае может иметь биопсия миокарда
• Дифференциальный диагноз миокардита у детей раннего возраста необходимо проводить с ВПС, которые приводят к дилатации и снижению сократительной способности левого желудочка, в первую очередь с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии, коарктацией аорты При аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии пациенты после рождения асимптомны. Клинические проявления при данной патологии начинаются в первые месяцы жизни

• Кардиомиопатии в структуре наследственных болезней обмена (лизосомальные болезни накопления, митохондриальная патология, в том числе карнитиновая недостаточность, врожденные миопатии и прогрессирующие мышечные дистрофии и т.д.) могут иметь схожую клиническую картину с воспалительным процессом в миокарде
• Аритмогенная дисфункция миокарда с признаками недостаточности миокарда и дилатацией камер сердца развивается у больных с хроническими тахикардиями (эктопической предсердной тахикардией, желудочковой тахикардией, хронической формой трепетания предсердий)

• Госпитализация ребенка в острой фазе миокардита в стационар вне зависимости от тяжести течения заболевания на момент установления диагноза УУР CУДД 5

• Лечение направлено на
  • Неотложную коррекцию жизнеугрожающих состояний (рефрактерная недостаточность кровообращения, нарушения ритма и проводимости сердца)
  • Коррекцию проявлений сердечной недостаточности, обусловленной дисфункцией миокарда и нейрогуморальной активацией
  • Специфическое этиопатогенетическое воздействие на вирусную инфекцию и иммунное воспаление
  • Коррекцию сопутствующей патологии, которая может усугублять течение основного заболевания

Алгоритм выбора тактики лечения пациентов с острым миокардитом на основании исходного гемодинамического профиля

Алгоритм ранней диагностики и ведения миокардита у детей

• Определяется фазой заболевания, базируется на принципах реабилитации детей с сердечной недостаточностью и предусматривает этапность и преемственность
• Включает медицинский, психологический, социально- экономический аспекты
• Предусматривает оценку реабилитационного потенциала ребенка, разработку индивидуального плана реабилитационных мероприятий, определение системы мер, структур, методик, а также прогнозирование ожидаемых положительных результатов на основании реабилитационного диагноза
• При проведении опираются на законодательные акты РФ (Приказ Министерства здравоохранения РФ от 23.10.2019 № 878н «Об утверждении Порядка организации медицинской реабилитации детей»), использовать Международную классификацию функционирования (МКФ), общую для взрослых и детей и рекомендации специалистов многопрофильной реабилитационной команды (МРК). Методы физической реабилитации  не разработаны

• Ограничения физической активности в острую фазу миокардита УУР CУДД 5

• Проведение нагрузочного тестирования тест с 6-минутной ходьбой, кардиопульмональное нагрузочное тестирование, проба с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре или тредмиле 
  УУР CУДД 5
  • У пациентов
    • С целью оптимизации программы физической реабилитации, после разрешения острой фазы, для исходной оценки физической работоспособности и при динамическом наблюдении

• Аэробные нагрузки (дозированная ходьба на свежем воздухе, ходьба на лыжах, легкий бег, езда на велосипеде), комплекс общеукрепляющих гимнастических упражнений под контролем самочувствия, частоты сердечных сокращений, частоты дыхательных движений, АД, сатурации кислородом периферической кровиУУР CУДД 5

• Психологическая реабилитация, которая начинается уже в период пребывания ребенка в стационаре (в реанимации и в отделении) или амбулаторно после выписки из стационара и включает различные методы детской психотерапии и психокоррекции, которые проводятся медицинским психологом УУР CУДД 5

• Первичная профилактика
  • Адекватная профилактика внутриутробных инфекций
  • Плановое обследование беременных
  • Предупреждение энтеровирусных инфекций, внутрибольничных инфекций и инфекций в организованных коллективах
  • Иммунопрофилактика контролируемых инфекций
  • Расширение Национального календаря прививок
  • Неспецифическая и специфическая сезонная профилактика гриппа и ОРВИ
  • Закаливание
  • Иммунореабилитация «часто болеющих» детей и детей групп риска тяжелого течения вирусных инфекций
  • Регулярные профилактические осмотры
  • Санация очаговой инфекции
  • Профилактика тонзиллогенных заболеваний миокарда

• Проведение вакцинации детям согласно Национальному календарю профилактических прививок с целью первичной профилактики УУР CУДД 5

• Диспансерное наблюдение врачом-педиатром и детским кардиологом 
  УУР CУДД 5
  • За детьми, перенесшими острый миокардит, в течение 3-х лет с момента установления диагноза или выписки из стационара, больными хроническим миокардитом — постоянно

• Клиническое обследование и полный спектр функциональных исследований сердечно-сосудистой системы
  УУР CУДД 5
  • Перед снятием пациента с диспансерного наблюдения

Социальная реабилитация  

• Включает индивидуальные режимы обучения (по показаниям), у старших детей — рекомендации по профориентации, по показаниям — установление инвалидности и формирование мероприятий социальной реабилитации в индивидуальной программе реабилитации инвалида (Приказ Минтруда России от 27.08.2019 №585н  (в редакции 19.01.2021) “О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»)
• Качество жизни пациентов зависит от своевременности постановки диагноза и назначения медикаментозной терапии
• Критериями эффективности диспансеризации и реабилитации считаются отсутствие жалоб, клинических симптомов и инструментальных признаков сердечной декомпенсации, исчезновение нарушений ритма сердца и проводимости, хорошая переносимость физических нагрузок

• В острой фазе миокардита ребенок должен быть госпитализирован в стационар вне зависимости от тяжести течения заболевания на момент установления диагноза, в связи с потенциальным риском быстрого прогрессирования СН, развития жизнеугрожающих аритмий, кардиогенного шока, которые требуют скорейшего лечения, что имеет решающее значение в данной ситуации
• Экстренная госпитализация показана при выявлении изменений ЭКГ и/или признаков СН
• Дети с фульминантным миокардитом, с изменениями сегмента ST (особенно подъемом ST) на ЭКГ или с тяжелой сердечной недостаточностью должны быть госпитализированы в отделение интенсивной терапии, оснащенное аппаратами для сердечно-легочной реанимации и проведения ИВЛ, так как вышеописанные группы пациентов имеют худший исход
• Показания для госпитализации в медицинскую организацию
  • Подозрение на миокардит у гемодинамически нестабильного пациента
  • Подозрение на миокардит у гемодинамически стабильного пациента, имеющего клинические проявления сердечной недостаточности на уровне II-IV ФК и/или документированную систолическую дисфункцию ЛЖ по ЭХОКГ
  • Установленный диагноз «острый миокардит» вне зависимости от тяжести течения заболевания на момент установления диагноза
• Показания для госпитализации в отделение реанимации включают
  • Жизнеугрожающую аритмию
  • Тромбоэмболический синдром
  • Признаки гипоперфузии периферических органов
  • Кардиогенный шок и отек легких
• Показания к выписке пациента из стационара
  • Стойкое улучшение клинической картины
  • Исчезновении лихорадки
  • Стабилизации показателей гемодинамики, подтвержденных клинически, инструментально и лабораторно
  • Выписка из стационара с дальнейшим наблюдением и лечением на амбулаторном этапе

Осложнения

• Кардиофиброз
• Стойкие нарушения ритма сердца и проводимости
• ХСН

Исходы и прогноз

• Зависит от ряда факторов
  • Этиологической причины развития миокардита
  • Течения заболевания
  • Выраженности недостаточности кровообращения
  • Наличия или отсутствия персистенции вируса в ткани миокарда
  • Адекватности и своевременности оказания медицинской помощи
• При остром миокардите без ХСН прогноз благоприятный
• Острое начало миокардита у детей в раннем возрасте с клиникой ХСН имеет благоприятный прогноз при условии раннего выявления и адекватной терапии
  • Длительность заболевания зависит от степени повреждения миокарда
    • При минимальных изменениях возможно полное восстановление
    • При значительном повреждении миокарда и персистенции вируса в миокарде формируется синдром дилатационной кардиомиопатии – кардиомегалия, дилатация полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда, что делает прогноз неблагоприятным, так как возрастет риск потребности в трансплантации сердца
• Фульминантное течение миокардита с ХСН имеет неблагоприятный исход
  • Прогрессирующая сердечная недостаточность при хроническом миокардите может привести к летальному исходу
• Прогноз крайне неблагоприятен при гигантоклеточном миокардите. Продолжительность жизни при гигантоклеточном миокардите составляет примерно 5,5 мес. с момента появления первых симптомов
• Прогноз всегда тяжелый при эозинофильном миокардите и саркоидозе сердца
• Значимые факторы неблагоприятного прогноза – стойкие угрожающие нарушения ритма, расширение комплекса QRS более 120 мс и синкопальные состояния, наличие которых увеличивает риск внезапной смерти. Своевременное выявление этих факторов риска и их коррекция, в том числе имплантацией ИКД٭٭٭ или имплантируемое СРТ-устройство (устройств для ресинхронизирующей терапии), позволяют радикально улучшить прогноз
• В период диспансерного наблюдения за пациентом к факторам неблагоприятного прогноза следует отнести прогрессирование симптомов недостаточности кровообращения, стойкое снижение систолического артериального давления, прогрессирующую легочную гипертензию. Эти состояния требуют коррекции базового лечения. Подбор новых доз целесообразно выполнять только в стационаре
• У пациентов со стабильной недостаточностью кровообращения прогноз зависит от приверженности к назначенной полноценной базовой терапии ХСН

• Миокардит
  • Это воспалительное поражение миокарда инфекционной, токсической (в т. ч. лекарственной), аллергической, аутоиммунной или неизвестной этиологии с широким спектром клинических проявлений от бессимптомного течения до развития клиники тяжелой сердечной недостаточности, жизнеугрожающих нарушений ритма и проводимости, кардиогенного шока и внезапной сердечной смерти
  • Может быть самостоятельным патологическим процессом или сопутствовать инфекционным, или системным заболеваниям, таким как дифтерия, корь, системные васкулиты, болезни соединительной ткани, инфекционный эндокардит и др

• Диагноз может быть установлен в любом возрасте, но в подавляющем большинстве встречается в первые несколько лет жизни и подростковом возрасте
• Клинические проявления миокардита также разнообразны и зависят от возраста ребенка
• Следует знать следующее: в случае подозрения на миокардит ребенок должен однозначно госпитализироваться в стационар
• У грудных детей и детей до 3 лет чаще всего заболевание начинается остро, как правило после перенесенной вирусной инфекции, когда после эпизода высокой температуры появляется слабость, одышка, ребенок становится боле вялым, капризным, дети грудного возраста начинают хуже сосать из груди, иногда отказываются от кормлений, отмечается повышенная потливость. В этом случае следует немедленно обратиться к врачу или вызвать скорую медицинскую помощь
• В случае выявления патологии сердца ребенок будет госпитализирован в стационар. Врачом будет определена тяжесть состояния, при необходимости ребенок может быть переведен в отделение реанимации для стабилизации состояния
• Ребенку будет проведено необходимое обследование, включающее ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенографию грудной клетки, проведены лабораторные обследования, включающие общий и биохимический анализ крови. В зависимости от тяжести состояния и выявленных изменений ребенку будет назначена индивидуальная терапия

• В случае позднего обращения и тяжелого прогрессирующего течения, несмотря на проводимую необходимую терапию, возможен летальный исход
• При стабилизации состояния при условии выполнения всех рекомендаций, возможен переход процесса в хроническую стадию
• Дети с хроническим миокардитом нуждаются в длительном лечении
• Любое лечение начинается с немедикаментозных назначений: это ограничение объема потребляемой жидкости – в зависимости от выраженности симптомов сердечной недостаточности необходимо ограничение до 2/3 от нормы для данного возраста, ограничение физических нагрузок
• Медикаментозная терапия, как правило, включает применение препаратов, поддерживающих работу сердечной мышцы, диуретиков и ряда других средств. Как правило, лечение хронического миокардита длительное, в течение нескольких лет
• При условии восстановления функции миокарда проводится постепенная отмена терапии под контролем врача-кардиолога
• Прогноз заболевания определяет степень поражения миокарда в острую фазу заболевания
• При выявлении значительного повреждения миокарда чаще всего констатируется трансформация в дилатационную кардиомиопатию. В этом случае комплексное лечение продолжается пожизненно
• При средней степени повреждения миокарда – возможно восстановление субнормальных функций сердца, в этом случае не всегда удается полностью отменить терапию, но удается ослабить до 1–2 препаратов
• При минимальном повреждении миокарда удается полностью восстановить функции сердца и провести постепенную (в течение нескольких лет) отмену медикаментозной терапии
• Оценивают степень повреждения миокарда с помощью МРТ сердца для определения прогноза заболевания, как правило, спустя несколько лет после начала заболевания. В начале заболевания эти исследования могут только подтвердить текущий воспалительный процесс

• В старшем возрасте дети могут жаловаться на слабость, сердцебиения. Чаще всего миокардит проявляет себя прогрессирующим ухудшением реполяризации по данным ЭКГ (изменения нарастают ежедневно). В этом случае ребенок так же нуждается в госпитализации и проведении своевременного лечения
• Детям также проводится комплекс лабораторно-инструментального обследования и назначается индивидуальная терапия
• После выписки из стационара наблюдение за ребенком осуществляет участковый врач-педиатр и врач-кардиолог (врач-детский кардиолог) по месту жительства
• Длительность зависит от восстановления функции сердца и снятии ограничений врачом-кардиологом.  В случае течения заболевания с хронической сердечной недостаточностью – ребенку оформляется инвалидность
• В острый период миокардита и в течение 1 года после выявления заболевания не показано проведение профилактических прививок. Однако спустя год, при стабилизации состояния целесообразно рассмотреть вопрос о возобновлении прививок по Национальному календарю
• Причем, отдельно хотим отметить, что проведение внутрикожной пробы с туберкулезным аллергеном необходимо ежегодно, так как внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном не является прививкой, а является своего рода «анализом» на туберкулез
• В остром периоде миокардита необходимо избегать интенсивных физических нагрузок. В период реабилитации показана физическая активность от низкой до умеренной интенсивности, под наблюдением врача-специалиста
• Спортсмены с вероятным или диагностированным миокардитом должны быть отстранены от всех соревновательных видов спорта до полного клинического выздоровления, но не менее 6 месяцев после начала клинических проявлений

• Спортсмены могут вернуться к тренировкам по истечении этого периода времени при условии нормализации показателей до исходного уровня по данным эхокардиографии и/ или МРТ сердца, отсутствия клинически значимых аритмий по данным ЭКГ, холтеровского мониторирования сердечного ритма в 12 отведениях и тестов с физической нагрузкой, а также нормализации сывороточных маркеров воспаления/сердечной недостаточности

• Оригинальная версия — Просмотр КР
• Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: I01.2, I09.0, I40, I41, I51.4
• Год утверждения (частота пересмотра): 2025
• Пересмотр не позднее: 2027
• Возрастная категория: Дети
• Разработчик клинической рекомендации: Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»
• Одобрено: Научно-практическим Советом Минздрава России

• BNP — Мозговой натрийуретический пептид (Brain natriuretic peptide)
• GLS LV — Глобальная продольная деформация левого желудочка (Left ventricular global longitudinal strain)
• LCC — Lake Louise Criteria
• LGE — Позднее накопление гадолиний-содержащего контрастного вещества (Late gadolinium enchantment)
• NT-proBNP — N-концевой фрагмент промозгового натрийуретического пептида (N-terminal prohormone of brain natriuretic peptide)
• NYHA — Нью-Йоркская ассоциация сердца (New York Heart Association)
• SIDS — Синдром внезапной смерти младенцев (sudden infant death syndrome)
• TAPSE — Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана (Tricuspid annular plane systolic excursion)
• VAD — Устройство поддержки насосной функции желудочков сердца (Ventricular assist device)
• АА — Антагонисты ангиотензина II
• АВ — Атриовентрикулярный
• АД — Артериальное давление
• АСЛО — Антистрептолизин-О
• ВИЧ — Вирус иммунодефицита человека
• ВПС — Врожденный порок сердца
• ВСС — Внезапная сердечная смерть
• ГК — Глюкокортикоиды
• ГЛЖ — Гипертрофия левого желудочка
• ГСКВ — Гадолиний содержащее контрастное вещество (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства)
• ДКМП — Дилатационная кардиомиопатия
• ДНК — Дезоксирибонуклеиновая кислота
• иАПФ — Ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)
• ИВЛ — Искусственная вентиляция легких
• КДР — Конечно-диастолический размер
• КДО — Конечно-диастолический объем
• КМП — Кардиомиопатия
• КСО — Конечно-систолический объем
• КСР — Конечно-систолический размер
• КТИ — Кардиоторакальный индекс
• ЛЖ — Левый желудочек сердца
• МНО — Международное нормализованное отношение
• МРТ — Магнитно-резонансная томография
• НПВП — Нестероидные противовоспалительные препараты (АТХ М01А Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты)
• ОЦК — Объем циркулирующей крови
• ПМКС — Парамагнитные контрастные средства
• ПЦР — Полимеразная цепная реакция
• РНК — Рибонуклеиновая кислота
• САД — Систолическое артериальное давление
• СН — Сердечная недостаточность
• СОЭ — Скорость оседания эритроцитов
• СРБ — С-реактивный белок
• ФВ — Фракция выброса
• ФК — Функциональный класс
• ФН — Физическая нагрузка
• ХСН — Хроническая сердечная недостаточность
• ЦВД — Центральное венозное давление
• ЭКГ — Электрокардиография (регистрация электрокардиограммы)
• ЭКМО — Экстракорпоральная мембранная оксигенация
• ЭХОКГ — Эхокардиография
• ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов
• *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи
• # – при использовании препарата возможны отклонения от официальной инструкции по его применению