Миокардиты

Миокардит — это поражение миокарда воспалительной природы

• Инфекционной
• Токсической (в. т.ч. лекарственной)
• Аллергической
• Аутоиммунной
• Либо неясной этиологии

С широким спектром клинических симптомов

• От бессимптомного течения
• Лёгкой одышки и невыраженных болей в грудной клетке, проходящих самостоятельно
• До сердечной недостаточности, кардиогенного шока, жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти

Вирусная причина

• Частота выявления геномов различных вирусов разнится в географических регионах мира
• В ЭМБ идентифицировался геном 
  • Энтеровирусов
  • Аденовирусов
  • Вирусов гриппа
  • Вируса герпеса человека 6-го типа
  • Вируса Эпштейна-Барр
  • Цитомегаловируса
  • Вируса гепатита С
  • Парвовируса
  • Вирус SARS-Cov-2
• Возможность развития миокардита в острый период новой коронавирусной инфекции доказана аутопсийными исследованиями и прижизненной ЭМБ

Бактериальная причина

• Чаще всего выявляются
  • Хламидии
  • Дифтерийная палочка
  • Гемофильная палочка
  • Легионелла
  • Микобактерии туберкулеза
  • Стрептококки А
• Бактериальный миокардит является одним из проявлений основного заболевания

Прямое токсическое действие на миокард ЛС

• Реакция гиперчувствительности к некоторым препаратам
  • Гидрохлортиазид, Фуросемид
  • Пенициллинам широкого действия (ампициллин, азитромицин, сульфаниламиды, тетрациклин)
  • Метилдопа
  • Аминофиллин
  • Фенитоин
  • Производные бензодиазепина
• Реализуется в эозинофильный миокардит
• Частота невысокая
• Дебют в первые часы, дни после начала терапии
• Миокардит после вакцинации от столбняка и оспы встречается в 6 случаях на 10⁴ вакцинаций
• Антрациклиновая кардиотоксичность
  • На фоне введения противоопухолевых антибиотиков
    • Доксорубицин
    • Даунорубицин
    • Идарубицин
  • Дозозависима
  • Ключевым медиатором является топоизомераза 2b Фермент, который при взаимодействии с антрациклином запускает гибель клеток и воспаление
  • Разделяется по срокам возникновения
    • Острая (сразу после введения препарата, обратима)
    • Остро начавшаяся хроническая прогрессирующая (во время ХМТ или в первый год после неё)
    • Поздно начавшаяся хроническая прогрессирующая (через год после ХМТ)
    • Отдалённая, поздно возникшая (через 20-30 лет после ХМТ)

Миокардиты при системных заболеваниях соединительной ткани с иммунными нарушениями и системных васкулитах

• Системная красная волчанка
• Дерматомиозит, полимиозит
• Системная склеродермия
• Ревматоидный артрит
• Гранулематоз Вегенера и др.

Гиперэозинофильный синдром (Эозинофильный миокардит)

• Глистная инвазия
• Паразитарный инфекции

Некротизирующий эозинофильный миокардит

• Синдром гиперчувствительности
• Системный васкулит Чарга-Стросса
• Не исключена роль вируса герпеса 6 типа
  • При фульминантном течении с нарастанием симптомов СН

Идиопатический гигантоклеточный миокардит

• Крайне тяжёлый прогноз
• Чаще у подростков
• 20% пациентов с сочетанием аутоиммунного заболевания и аллергических реакций

Саркоидоз сердца

• Один из видов гранулематозного миокардита
• В рамках идиопатического системного заболевания
• Изолированный саркоидоз — редкий случай
  • Требует проведение диф. диагноза с КМП
  • Встречается инфарктоподобное течение и вовлечение в процесс перикарда

Основные этиологические факторы развития миокардитов/воспалительных кардиомиопатий

Патогенез миокардитов

• Первая фаза
  • Попадание вируса в организм
  • Прикрепление вируса к эндотелиальному рецептору (CAR-рецептор)
  • Проникновение вируса в клетку (кардиомиоциты)
  • Репликация вируса
  • Миоцитолиз, синтез микро-РНК
  • Апоптоз, некроз
  • Запуск иммунных реакций измененными КМЦ
  • Формирование воспалительной клеточной инфильтрации Воспалительный инфильтрат на 70% состоит из мононуклеаров: моноцитов, макрофагов и Т-лимфоцитов
• Вторая фаза
  • Вторичное аутоиммунное повреждение КМЦ
    • Выделение аутоантигенных белков вследствие некроза клеток
    • Поликлональная активация лимфоцитов
    • Активация Т-лимфоцитов
    • Феномен молекулярной мимикрии Иммунная система распознаёт собственный белок как антиген чужеродного патогена из-за сходства структуры
  • Учаcтие ряда гуморальный факторов
    • Иммуноглобулинов
    • Компонентов комплемента
    • Аутореактивных антител
• Третья фаза
  • Ремоделирование миокарда
• Деление на фазы условно, описанные процессы могут происходить синхронно

Трудности учёта заболевания

• Вариабельность клинических проявлений в дебюте болезней
  • В 72% случаев доминирующая жалоба — одышка
  • 32% — разлитая загрудинная боль
  • 18% — перебои в сердце Исследование ESETCID
• Множество стёртых форм
• Большая частота спонтанного выздоровления (в среднем 57%)
• Редкое применение на практике ЭМБ

Категории пациентов

• Спортсмены-профессионалы
  • ВСС с частотой примерно 1 случайна 80-200 тыс. спортсменов
  • Миокардит встречается в каждом третьем случае
• Призывники
  • Анализ >670 тыс. мужчин с подозрением на миокардит
  • 98 случаев острого миокардита выявлено
  • 1 случай ВСС
  • 9 случаев дебюта ДКМП
• Мужчины и женщины
  • Из 3274 госпитализированных миокардит чаще встречался у мужчин
  • Более тяжёлое течение характерно для женщин
  • Молодые мужчины заболевают чаще, чем женщины
  • Это объясняется влиянием половых гормонов на выраженность иммунного ответа у женщин
• Дети, в т.ч. новорождённые
  • Встречается молниеносная форма миокардита вирусного генеза
• Госпитализированные с COVID-19 (почти 75 тыс.)
  • Миокардит диагностирован у 112 больных (<1%)
  • У 17 больных по данным биопсии
  • У остальных по данным МРТ и повышенному уровню тропонина
  • Летальность в течение 120 дней достигла 6,6%

Анализ посмертных исследований

• Выявил прижизненную гиподиагностику миокардитов
• У наблюдавшихся по поводу ДКМП только 9-16% случаев у взрослых и в 46% случаев у детей не были выявлены морфологические признаки миокардита
• Бесспорный рост числа новых случаев (20-30% всех некоронарогенных заболеваний сердца)
• Встречаемость примерно 22 случая на 100 тыс. населения в год Популяционное исследование в 188 странах, анализ 301 нозологической единицы 1990-2013гг
• Из 17162 вскрытий в 91 случае выявлен не диагностированный при жизни миокардит, чаще в возрастной группе от 20 до 39 лет
• Миокардит как причина декомпенсации кровообращения отмечен в 3 случаях из 1001 госпитализации/год Павловский регистр
• В европейской популяции воспалительное поражение миокарда встречается в 3-5% случаев, чаще всего обнаруживается парвовирус В19
  • В 2 раза чаще у пациентов с признаками воспаления миокарда и сниженной ФВ ЛЖ, нежели у пациентов без признаков воспаления и сниженной ФВ ЛЖ (33,3% и 17,6% соответственно) По данным Марбургского регистра
• В Японии миокардит встречается с частотой 0,11% от всех вскрытий, чаще обнаруживается вирус гепатита С
• Количество острых миокардитов в реальной клинической практике гораздо больше, чем уровень диагностируемых случаев

• I40 Острый миокардит
  • I40.0 Инфекционный миокардит
  • I40.1 Изолированный миокардит
  • I40.8 Другие формы острого миокардита
  • I40.9 Острый миокардит неуточненный
• I41* Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • I41.0* Миокардит при бактериальных болезнях
    • Дифтерийный (А 36.8✝)
    • Гонококковый (А 54.8✝)
    • Менингококковый (А39.5✝)
    • Сифилитический (А 52.0✝)
    • Туберкулезный (А 18.8✝)
  • I41.1* Миокардит при вирусных болезнях
    • Гриппозный сезонный вирус идентифицирован (J10.8✝)
    • Вирус не идентифицирован (J11.8✝)
    • Зоонозный или пандемический вирус идентифицирован (J09✝)
    • Паротитный миокардит (В26.8✝)
  • I41.2* Миокардит при других инфекционных и паразитарных болезнях
    • Болезни Шагаса хронической (В57.2✝)
    • Болезни Шагаса острый (В57.0✝)
    • Токсоплазмозе (В58.8✝)
  • I41.8* Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках
    • Ревматоидный миокардит (М05.3✝)
    • Саркоидный миокардит (D86.8✝) Для специальных разработок, но не оформления диагноза и медицинского свидетельства о смерти, допускается двойное кодирование: знаки “*” и “✝”
• I54.1 Миокардит неуточненный

Классификация E. B. Lieberman 

• Фульминантный (молниеносный) миокардит
• Подострый
• Хронический активный
• Хронический персистирующий

Клинико-морфологическая классификация миокардита E.B. Lieberman et al. (1991 г.)

• Впоследствии были внесены 2 дополнительных клинических варианта
  • Гигантоклеточный миокардит
  • Эозинофильный миокардит
• Основной критерий — гистологическая картина биоптата
• Применение на практике требует наличия инструментария, высококвалифицированных специалистов, молекулярно-биологической лаборатории и пр.
• Класс доказанности I для проведения биопсии миокарда имеют только пациенты со следующими клиническими фенотипами

Абсолютные показания для проведения эндомиокардиальной биопсии

• В остальных ситуациях ЭМБ может только обсуждаться
  • В т.ч. при диф. диагнозе причин СН, развившейся >3 мес. назад

Молниеносный (фульминантный) миокардит

• Тяжёлая форма, развивается стремительно
  • В виде СН
  • Кардиогенного шока
  • Жизнеугрожающих аритмий
• Дебют внезапный
• Быстрое развитие симптомов
  • Недостаточность кровообращения
  • Температура >38℃
• Чёткая временная связь с перенесённым простудным/острым вирусным заболеванием Примерно за 2 недели до манифеста миокардита
• По ЭХОКГ
  • Выраженное снижение сократимости миокарда
  • Отсутствие выраженной дилатации камер
  • Отёк миокарда
• По биопсийному материалу
  • Множественные очаги воспалительной инфильтрации
  • Возможны очаги некроза
• В течение 2 недель наступает полное выздоровление и восстановление функции ЛЖ, либо прогрессирование СН и летальный исход (значительно реже)

Подострый миокардит

• Дебют болезни стёрт
• Хронология начала заболевания и связь с предшествующим инфекционным заболеванием затруднена
• Манифест болезни чёткий, с проявления СН или болевого синдрома (“маска” ОКС)
• По патолого-анатомическому исследованию
  • Умеренно выраженные воспалительные инфильтраты 
• По ЭХОКГ
  • Выраженное расширение полостей сердца
  • Снижение сократительной способности сердца 
• Возможен переход в ДКМП

Хронический активный миокардит

• Дебют болезни остаётся не замеченным
• Доминируют жалобы, типичные для ХСН (II-III ФК)
• По ЭМБ
  • Различная степень выраженности воспалительных инфильтратов
  • Поля выраженного фиброза
• По ЭХОКГ
  • Умеренное снижение сократимости миокарда
• Часто происходит переход в ДКМП
• Характерны рецидивы

Хронический персистирующий миокардит

• Дебют болезни остаётся не замеченным пациентом
• О продолжительности заболевания высказаться трудно
• Доминирует длительный болевой синдром
• Клинические проявления ремоделирования миокарда с дилатационным/рестриктивным фенотипом
• По биопсийному материалу
  • Воспалительные инфильтраты различной степени выраженности
  • Некротические изменения
  • Поля фиброза
• Умеренное снижение сократимости миокарда по ЭХОКГ
• Исход благоприятный

Гигантоклеточный миокардит

• Дебют болезни острый
• Быстрое развитие недостаточности кровообращения
• С доминированием прогрессирующей рефрактерной СН
• Устойчивые ЖНР и нарушения проводимости сердца
• Необходимо обратить особое внимание на выявление аутоиммунных заболеваний
• Прогноз крайне тяжёлый
• Наиболее эффективный метод лечения — трансплантация сердца
• По патолого-анатомическому исследованию
  • Гигантские многоядерные клетки
  • Инфильтраты с зонами активного воспаления
  • Очаги некроза КМЦ
  • Рубцовая ткань
• Выраженное снижение сократительной способности миокарда по ЭХОКГ

Эозинофильный миокардит

• Дебют болезни острый
• Доминируют проявления недостаточности кровообращения
• Необходимо уделить особое внимание 
  • Аллергоанамнезу 
  • Лекарственной терапии 
  • Вакцинациям
  • Указаниям на глистную инвазию
  • Связь с с приёмом нового препарата/продукта питания
• Чаще всего развивается на фоне приёма 
  • Сульфаниламидных препаратов 
  • Антиконвульсантов
  • Психотропных препаратов
• По ЭХОКГ
  • Незначительное снижение сократимости
  • Пристеночные тромбы в полостях сердца, приводящие к тромбоэмболиям Вовлечение в патологический процесс эндокарда
• По биопсии
  • Очаги некроза
  • Эозинофилы в воспалительном инфильтрате
• Эозинофилия в ОАК
• Формирование эндомиокардиального фиброза с тяжелой рефрактерной ХСН (редко)

Классификация клиники Мэйо

• Основана на оценке исходного состояния пациентов
• Более легче применима на практике по сравнению с классификацией E. B. Lieberman  
• Позволяет определиться с прогнозом и выбором тактики лечения на основании 3 ведущих симптомов
  • Боли в грудной клетке
  • Аритмии
  • Проявления СН

Клинические варианты дебюта миокардита (классификация клиники Mayo)

Классификация по этиологическому фактору (см. Этиология)

• Инфекционные
  • Вирусные
  • Бактериальные
  • Миокардиты, вызванные грибами
  • Глистной инвазией
  • Простейшими
  • Риккетсиями
  • Спирохетами
• Неинфекционные
  • Миокардиты при системных заболеваниях
  • Миокардиты при системных болезнях соединительной ткани с иммунными нарушениями
  • Миокардиты, вызванные гиперчувствительностью к некоторым препаратам
  • Миокардиты, вызванные применением средств с кардиотоксическим действием
  • Миокардиты, вызванные воздействием различных ядов
  • Миокардиты на фоне 
    • Тиреотоксикоза 
    • Курсов лучевой терапии 
    • Ионизирующего облучения

Разработчик клинической рекомендации

• Российское кардиологическое общество (РКО)

При участии

• Евразийская Ассоциация Терапевтов (ЕАТ)
• Общества специалистов по сердечной недостаточности (ОССН)
• Российского научного медицинского общества терапевтов (РНМОТ)
• Российского общества патологоанатомов (РОП)
• Российского Общества Рентгенологов и Радиологов (РОРР)
• Национальной ассоциации экспертов по санаторно-курортному лечению

Год утверждения: 2025