Миопическая макулярная дегенерация (Миопическая макулопатия)

• Миопия (близорукость)

• • Это несоразмерный вид рефракции глаза, при котором параллельные лучи света фокусируются перед сетчаткой, а на сетчатке формируется круг светорассеяния
  • Наиболее частая причина ухудшения остроты зрения вдаль
  • Диагноз устанавливают
    • Если миопическая рефракция в условиях циклоплегии составляет 0,5 дптр или более
  • При неблагоприятном течении становится причиной развития
    • Ретинальных осложнений
    • Косоглазия
    • Снижения корригированной остроты зрения
    • В тяжелых случаях — инвалидности в трудоспособном возрасте

• Миопия высокой степени

• • Миопическая рефракция со сферическим эквивалентом рефракционной ошибки > 6,0 диоптрий
  • Обычно проявляется в раннем детстве и прогрессирует
  • Пациенты подвержены большему риску развития
    • Прогрессирующей дегенерации сетчатки
    • Другой патологии, угрожающей зрению
  • Для пациентов, перенёсших рефракционные вмешательства и не имеющих документального подтверждения предоперационного состояния
    • Основной критерий определения диагноза — осевая длина глазного яблока ≥ 26,0 мм

• Дегенеративная (патологическая) миопия

• • Миопия, сопровождающаяся характерными миопическими изменениями глазного дна
    • Наличие миопической макулопатии, равной или более тяжёлой, чем диффузная хориоидальная атрофия
    • Наличие задней стафиломы

• Миопическая макулярная дегенерация (миопическая макулопатия)

• • Комплекс потенциально сосуществующих дегенеративных изменений макулярной области, ассоциированных с миопией, включающий следующие компоненты
    • Атрофический (мозаичные изменения, очаговая и диффузная хориоретинальная атрофия, мХНВ-ассоциированная атрофия)
    • Тракционный (миопическая тракционная макулопатия)
    • Неоваскулярный (мХНВ и её исходы)
  • Это наиболее серьезное, необратимое, угрожающее зрению осложнение
  • Ведущая причина двустороннего нарушения зрения и слепоты вследствие миопии

• Миопическая хориоидальная неоваскуляризация (мХНВ)

• • Это ассоциированный с близорукостью типовой патологический процесс, характеризующийся пролиферацией сосудов хориоидеи с развитием фиброваскулярных тяжей и мембран под НЭ и/или ПЭ вследствие повышения концентрации фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) на фоне истончения хориоидеи в перипапиллярной зоне и/или в макуле, либо при наличии дефектов мембраны Бруха

• Миопическая тракционная макулопатия (МТМ) или миопический ретиношизис

• • Сочетание макулярного ретиношизиса (обусловленное тракцией шизисоподобное скопление жидкости во внутренней и/или в наружной сетчатке), ламеллярного или сквозного макулярного разрыва и/или фовеальной отслойки сетчатки в глазах с высокой степенью миопии, вызванное тракционными силами, возникающими при взаимодействии кортикальных слоёв стекловидного тела, эпиретинальной мембраны, внутренней пограничной мембраны, сосудов сетчатки и задней стафиломы

• Трехфакторная теория происхождения близорукости профессора Э.С. Аветисова (1999)

• • Ослабленная аккомодация
  • Наследственная предрасположенность
  • Ослабление опорных свойств склеры

• Благоприятные факторы

• • Общие заболевания
  • Нарушение обмена в соединительной ткани

• Причина

• • Работа на близком расстоянии в условиях слабой аккомодационной способности
    • Миопическая рефракция

• Семейное наследование

• • Патологической несиндромальной близорукости высокой степени
    • Часто наследуется по аутосомно-доминантному типу
    • Также были идентифицированы множественные хромосомные локусы, что предполагает генетическую гетерогенность
  • Миопии высокой степени, ассоциированной с некоторыми синдромами
    • Были идентифицированы генетические мутации для этих синдромов, и последующие структурные дефекты глаза чаще всего связаны с соединительной тканью и сетчаткой
    • Составляет небольшую часть общей миопической популяции
    • На сегодняшний день не существует известного изолированного гена, связанного с физиологической близорукостью

• Синдромальная миопия ассоциирована с

• • Заболеваниями глаз
    • Врожденная глаукома
    • Ретинопатия недоношенных
    • Пигментный ретинит
    • Катаракта
    • Врожденная стационарная ночная слепота
    • Кератоконус
    • Синдром Форсиуса-Эрикссона
    • Атрофия гирате
    • Псевдомиопия
    • Альбинизм
  • Мультисистемными заболеваниями
    • Синдром Стиклера
    • Неконтролируемый сахарный диабет
    • Синдром Марфана
    • Синдром Вайля-Маркезани
    • Синдром Кноблоха
    • Синдром Элерса-Данлоса

• Другие процессы, затрагивающие преломляющие структуры глаза, вызывающие близорукость

• • Сила хрусталика может быть увеличена
    • Осмотическими изменениями Диабет, галактоземия, уремия, приём лекарственных препаратов из группы: Сульфаниламиды и триметоприм
    • Ядерно-склеротическими катарактами
    • Передним лентиконусом
    • Изменениями положения или формы хрусталика Миотики, передняя дислокация хрусталика, избыточная аккомодация
  • Изменения роговицы, вторичные по отношению к
    • Кератоконусу
    • Врожденной глаукоме
    • Искривлению роговицы, вызванному контактными линзами
  • Увеличения осевой длины вследствие
    • Ретинопатии недоношенных
    • Задней стафиломы
    • Операции склерального пломбирования
    • Врожденной глаукомы

• Прогрессивное удлинение глазного яблока

• • Биомеханическое растяжение сетчатки, пигментного эпителия и сосудистой оболочки
    • Выпрямление и истончение ретинальных сосудов с уменьшением кровотока в сетчатке и снижением плотности капиллярной сети сетчатки и хориокапилляров

• Развитие дегенеративных процессов в макулярной области

• • Связывают с нарушением кровообращения

• Доказан более высокий индекс сопротивления в задних цилиарных артериях глаз с односторонней миопией, осложненной мХНВ

• • По сравнению с немиопическим парным глазом

• Факторы риска развития мХНВ

• • Дегенеративные изменения мембраны Бруха
  • Истончение хориокапилляров
  • Замедление хориоидального кровообращения 

• Задняя стафилома

• • Отличительный признак патологической близорукости
  • Одна из основных причин развития макулопатии

• Повышенные уровни VEGF также играют роль в патогенезе мХНВ

• Предикторы неблагоприятного течения патологической миопии и развития мХНВ

• • «Лаковые» трещины
  • Очаговая хориоретинальная атрофия

• Различные миопические тракционные изменения сетчатки и фовеа

• • Эволюционные стадии одного и того же заболевания
  • Обусловлены взаимодействием различных центробежных и центростремительных влияний, выражающихся в виде паттернов
    • Фовеального (тангенциального)
    • Ретинального (перпендикулярного)

• Миопия —  самая распространенная глазная патология

• • Около 1,5 миллиардов человек в мире

• Заболеваемость

• • В странах Восточной и Юго-Восточной Азии
    • До 96 % населения
  • В странах Европы и США
    • Повышение частоты

• Увеличение распространенности связано с повышением уровня образования

• Предполагается, увеличение числа близоруких в мире

• • С 1,4 млрд. (22,9% населения Земли) в 2000 году
  • До 4,8 млрд. человек (49,8%) к 2050 году
    • В Европе — 56,2%

• Значительное увеличение количества людей с миопией высокой степени в мире

• • Со 163 миллионов (2,7% населения Земли) в 2000 году
  • До 938 миллионов (9,8%) в 2050 году

• Группы близорукости в зависимости от особенностей клинического течения и прогноза

• • Непатологическая
  • Патологическая

• При непатологической (простой, физиологической или школьной) миопии

• • Структуры глаза развиваются нормально
  • Преломляющая сила не коррелирует с осевой длиной
  • Дебют
    • В детстве
    • В подростковом возрасте
  • Степень
    • От минимальной
    • До умеренной (до 6,00 дптр)
  • Прогрессирование
    • В течение всего подросткового периода роста
  • Замедление или прекращение
    • В течение второго десятилетия жизни 
  • Реже второй миопический сдвиг
    • В конце второго или в начале третьего десятилетия
• По оценкам Американской Академии Офтальмологии Опубликованным в 2010 году
  • Большинство близоруких пациентов имели непатологическую миопию
    • 66% — менее 2 дптр
    • 95% — менее 6 дптр

• Патологическая близорукость

• • Миопическая аномалия рефракции высокой степени
  • Чаще проявляется в очень раннем детстве
  • Прогрессирует
  • Общая глобальная распространенность
    • 0,2-3,8% с региональной вариабельностью Различные определения, использовавшиеся в ранних эпидемиологических исследованиях, ограничивают сопоставимость
  • В структуре слепоты
    • В ряде европейских и североамериканских исследований занимает со 2-го по 5-ое место — от 6,0% до 9,1%
    • Лидирует по этому показателю в Японии (22,4%) и Китае (26,1%)
  • В структуре инвалидности по зрению среди взрослого населения
    • В России в 2016 году занимала третье место (13%)
  • По данным Минтруда России в 2021 году накопленная инвалидность — 29215 чел. (2,00 на 10 тыс. населения)
    • 28418 взрослых (2,45 на 10 тыс. взрослого населения, 4-е место в нозологической структуре)
    • 797 детей (0,26 на 10 тыс. детского населения, 4-е место в нозологической структуре)
  • Нередко приводит к развитию необратимых изменений глазного дна и к существенному снижению зрения в молодом трудоспособном возрасте
    • Несмотря на достигнутые в последние годы успехи профилактики и лечения

• Пациенты с осевой миопией высокой степени подвержены большему риску развития

• • Прогрессирующей дегенерации сетчатки
  • Другой патологии, угрожающей зрению

• Условия для возникновения осложненной близорукости

• • Закладываются в период активного прогрессирования близорукости
    • Совпадает с обучением в школе
    • Выявление, профилактика развития и прогрессирования миопии и ее осложнений должна проводиться именно в этот период

• H44.2 — Дегенеративная миопия

Клиническая классификация близорукости (по Э.С. Аветисову, с сокращениями)

• По степени

• • Слабой степени
    • До 3,0 дптр  включительно
  • Средней степени
    • 3,25-6,0 дптр
  • Высокой степени
    • Более 6,0 дптр

• По равенству или неравенству величины рефракции обоих глаз

• • Изометропическая
  • Анизометропическая

• По наличию или отсутствию астигматизма

• • Без астигматизма
  • С астигматизмом

• По возрастному периоду возникновения

• • Врожденная
  • Раноприобретённая
    • В дошкольном возрасте
  • Приобретённая в школьном возрасте
  • Поздно приобретённая
    • Во взрослом состоянии

• По течению

• • Стационарная
  • Медленно прогрессирующая
    • Менее 1,0 дптр в течение года
  • Быстро прогрессирующая
    • 1,0 дптр и более в течение года

• По наличию или отсутствию осложнений

• • Неосложненная
  • Осложненная
• По стадии функциональных изменений при осложненном течении  Степень понижения остроты зрения лучше видящего глаза с обычной коррекцией
  • I
    • Острота зрения 0,8 — 0,5
  • II
    • Острота зрения 0,4 — 0,2
  • III
    • Острота зрения 0,1 — 0,05
  • IV
    • Острота зрения 0,04 и ниже

Классификация миопии по рефракционной ошибке (сферическому эквиваленту) (по Flitcroft et al. с модификацией) 1*-Математические символы сравнения (<, >, ≤ и ≥) используются исходя из того, что наиболее логически последовательный подход — всегда рассматривать миопические аномалии рефракции как отрицательные значения и использовать математические термины в их строгом математическом смысле, поэтому миопия <−6,00 дптр означает ошибки рефракции со значениями более минус и, следовательно, более близорукие, чем −6,00 дптр; 2*-Соответствует Категории 2 по классификации META-PM

Международная фотографическая классификация (META-PM) и система оценок миопической макулопатии

• Три дополнительных признака, дополняющих эти категории, были определены как «плюс»-поражения

• • Лаковые трещины

• • мХНВ
  • Пятно Фукса

Классификация миопической макулопатии, основанная на данных ОКТ

Классификация задних стафилом склеры Токийского медицинского и стоматологического университета (TMDU), представляющая собой переработанную классификацию B.J. Curtin (1977)

• Тип I

• • Широкая, макулярная

• Тип II

• • Узкая, макулярная

• Тип III

• • Перипапиллярная

• Тип IV

• • Носовая

• Тип V

• • Нижняя

• Другие

Классификация миопической тракционной макулопатии Токийского медицинского и стоматологического университета (TMDU)

Система стадирования миопической тракционной макулопатии (The MTM staging system, MSS) Приводится с сокращениями

• Единой общепринятой классификации миопической макулопатии не существует

• • Однако учитываются следующие компоненты
    • Атрофический (A)
    • Тракционный (T)
    • Неоваскулярный (N)

Система классификации миопической макулопатии ATN

• Использовать систему ATN для классификации следующих терминов (являются синонимами) Она компактна и при этом позволяет охарактеризовать все три составляющие заболевания – атрофическую, тракционную и неоваскулярную
  • «Дегенеративная (патологическая) близорукость высокой степени»
  • «Миопическая макулярная дегенерация»
  • «Миопическая макулопатия» 

• Патологическая близорукость обычно

• • Дебютирует в очень раннем детстве
  • Прогрессирует

• При миопии

• • Первый симптом
    • Ухудшение остроты зрения вдаль
  • Бинокулярные функции при этом сохранны
    • У большинства детей
  • Передний отрезок
    • Без изменений
  • Оптические среды
    • Прозрачны
  • Глазное дно
    • Перипапиллярные изменения

• • • Характерные дистрофические изменения периферии сетчатки
    • Патологии макулярной области не наблюдается

• Признаки ММД

• • Возникают по мере прогрессирования миопии
  • Проявляются в детском возрасте только при врожденной миопии
    • Лаковые трещины
    • Монетовидные кровоизлияния

• • • Неоваскулярные мембраны
  • В подростковом возрасте (после 14 лет) при миопии
    • Врожденной
    • Раноприобретенной
  • При школьной миопии встречаются только у взрослых
    • Обычно после 30 лет

• Установлено, что вероятность снижения зрения вследствие ММД

• • Резко возрастает у миопов с аксиальной длиной ≥ 26 мм экспоненциально увеличиваясь с возрастом

Риск нарушения зрения в зависимости от осевой длины и сферического эквивалента по возрастным категориям (по J.W.L. Tideman et al., 2016)

• Следует учитывать, что у отдельных пациентов возможны индивидуальные особенности
  • Оказывающие влияние на корреляцию между осевой длиной глаза и степенью миопии

• Факторы, участвующие в «маскировке» осевого удлинения глаза
  • Оптическая сила хрусталика и роговицы
  • Рост (длина тела) человека
  • Этот факт подчёркивает важность биометрического исследования в комплексном обследовании пациентов с миопией

• Следует учитывать продолжающееся удлинение оси глаза у взрослых с близорукостью высокой степени
• По данным недавнего когортного исследования 1877 пациентов, в т.ч. 1357 женщин; средний возраст 62,1 года; среднее значение ПЗО 29,66 мм
  • Увеличение осевой длины составило в среднем
    • 0,05 мм/год (со стандартным отклонением 0,24 мм/год)
  • Факторы риска более выраженного прироста показателя
    • Женский пол
    • Возраст менее 40 лет
    • Длина ПЗО ≥ 28,15 мм
    • МКОЗ < 20/400 по Снеллену (< 0,05 в десятичной системе)
    • Наличие миопической макулопатии
    • Предшествующая хориоидальная неоваскуляризация

• У взрослых пациентов с миопией широко распространены перипапиллярные изменения глазного дна

• • Световые дуговые рефлексы
  • Миопические конусы
    • Серповидный конус
    • Собственно конус
    • Круговой конус или ложную стафилому

• Для дегенеративной миопии характерно формирование истинной стафиломы

• • Выпячивания заднего отрезка глаза, являющегося задней склерэктазией 
  • Распространённость истинных стафилом возрастает
    • От 1,4% в глазах с осевой длиной 26,5 — 27,4мм
    • До 71,4% при ПЗО 33,5 — 36,6мм

• Классификация B.J. Curtin (1977)

• • Первичные стафиломы (типы I – V)
    • I – задняя
    • II – макулярная
    • III – перипапиллярная
    • IV – назальная
    • V – нижняя стафилома
  • Комбинированные стафиломы
    • Типы VI – X (по мнению современных исследователей являются разновидностями стафилом I типа)

• Как ранее не зарегистрированный тип задней стафиломы

• • При котором обнаруживаются атрофические изменения пигментного эпителия и фовеальная отслойка сетчатки
    • Приводящие к снижению остроты зрения
  • Расценивается сейчас «куполообразная макула» (dome-shaped macula)

• В настоящее время считается, что именно наличие задней стафиломы наряду с удлинением осевой длины глаза

• • Ключевой дифференцирующий фактор между высокой и патологической миопией

• Патологические изменения макулярной области при дегенеративной миопии

• • «Паркетное» глазное дно

• • «Лаковые» трещины (разрыв в мембране Бруха, ретинальном пигментном эпителии и хориокапиллярах линейной или звездчатой формы)
  • Диффузная и очаговая хориоретинальная атрофия

• • мХНВ
  • Макулярная атрофия
  • Различные варианты тракционных изменений

Варианты прогрессирования патологических изменений

• Паттерны прогрессирования миопической макулопатии

• • Изменения, ассоциированные с прогрессирующим истончением хориоидеи
    • Нормальное дно ➝ Паркетное дно
    • Перипапиллярная диффузная хориоретинальная атрофия ➝ Макулярная диффузная атрофия     
  • Изменения, ассоциированные с формированием и расширением отверстий в мембране Бруха
    • Лаковые трещины ➝ Очаговая атрофия ➝ Макулярная атрофия, ассоциированная с очаговой
    • Миопическая ХНВ ➝ ХНВ-ассоциированная макулярная атрофия

• Морфологически мХНВ — это неоваскулярная мембрана 2-го типа («классическая»)

• • Локализуется
    • Чаще субфовеально (в 58–74% располагается под фовеа и имеет размер меньше половины ДЗН)
    • Реже  — в пределах 100–300 мкм от фовеолы
  • Может сопровождаться
    • Фокальной отслойкой сетчатки
    • Кровоизлияниями
    • Отложение твердого экссудата возможно, но не характерно

• Активность мХНВ обычно выражена меньше, чем при неоваскулярной ВМД

• Возможны спонтанные ремиссии активности

• • Однако сама регрессивная неоваскулярная мембрана и окружающая атрофия прогрессируют и расширяются
    • Может вызвать прогрессирующую потерю функций

• Визуальный прогноз мХНВ

• • Определяется возрастом дебюта
    • Пациенты в возрасте старше 40 лет имеют худший прогноз

• Участки хориоретинальной атрофии наиболее значимые факторы плохого долгосрочного визуального прогноза

• • Пожилой возраст и большая площадь мХНВ взаимосвязаны с началом атрофии

• В целом функциональный прогноз неблагоприятен

• • Отмечено увеличение удельного веса пациентов
    • С МКОЗ  <0,1 с 29,6% до 96,3% за 10 лет наблюдения

• Вероятность развития мХНВ в контралатеральном глазу у пациентов с двусторонней высокой миопией

• • 35% в течение 8 лет

• Наиболее частые причины снижения зрения у пациентов с мХНВ, получающих анти-VEGF терапию в отдаленном периоде (в течение 5 лет после начала лечения)

• • Фиброз
    • Частота развития 34%
  • Атрофия
    • Частота развития 26%
  • Формирование макулярного разрыва
    • Частота развития 8%
• Специфические тракционные изменения макулы впервые описаны в 1997 году
  • Takano и Kishi впервые выявили и сообщили, что фовеальная отслойка сетчатки и миопический макулярный ретиношизис (МРШ) наблюдались в глазах с высокой миопией
    • До развития отслойки сетчатки (ОС) с макулярным разрывом (МР) [59]

• В 2004 году Pannozzo и Mercanti

• • Предложили объединить все патологические признаки, вызванные тракцией в условиях миопии — «миопическая тракционная макулопатия» (МТМ)

• Патогенетические механизмы и подходы к лечению МТМ продолжают активно изучаться

• Система стадирования МТМ определяет эволюцию заболевания в двух направлениях

• • Перпендикулярном сетчатке (стадии 1–4)
  • Тангенциальном сетчатке (по касательной к сетчатке и центральной ямке, этапы A–C)
  • Наружные ламеллярные разрывы могут встречаться
    • На 2, 3 и 4 стадиях
  • Наличие эпиретинальных аномалий возможно
    • На каждой стадии
  • МТМ может развиваться
    • От стадии 1 к стадии 4
    • От этапа А к С
    • Одновременно или раздельно
  • Среднее время, необходимое для перехода от одной стадии к другой
    • Колеблется от недель до 18 месяцев

• При МРШ и ламеллярных МР, а также сквозных МР не осложнённых развитием ОС зачастую

• • Сохраняются относительно высокие зрительные функции
  • При этом МО в глазах с патологической близорукостью имеют тенденцию к развитию ОС
    • В отличие от идиопатических МР в глазах без миопии

• МР и связанная с макулярным разрывом отслойка сетчатки (МРОС)

• • Серьезные осложнения, ассоциированные с патологической миопией

• Другое специфическое клиническое состояние, характерное для патологической миопии — ассоциированная с миопией глаукомоподобная оптическая нейропатия

• • Характеризуется
    • Потерей нейроретинального ободка
    • Увеличением экскавации ДЗН
  • Возникает на глазах с высокой степенью миопии с формированием
    • Вторичного макродиска ДЗН большого размера с увеличенной экскавацией, нормальным объёмом нейроретинального пояска, нормальным полем зрения и нормальным ВГД
    • Перипапиллярной дельта-зоны Определяется в области между перипапиллярным кольцом (являющимся продолжением мягкой мозговой оболочки зрительного нерва) и линией слияния твердой мозговой оболочки зрительного нерва с задней частью склеры при нормальном ВГД

• По мере увеличения степени близорукости повышается и вероятность развития многих патологических состояний

• Для оценки качества жизни и зрительных функций пациентов с ММД

• • Могут использоваться опросники

Разработчик клинической рекомендации

• Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026