Миопическая макулярная дегенерация (Миопическая макулопатия)

• Миопия (близорукость)

• • Это несоразмерный вид рефракции глаза, при котором параллельные лучи света фокусируются перед сетчаткой, а на сетчатке формируется круг светорассеяния
  • Наиболее частая причина ухудшения остроты зрения вдаль
  • Диагноз устанавливают
    • Если миопическая рефракция в условиях циклоплегии составляет 0,5 дптр или более
  • При неблагоприятном течении становится причиной развития
    • Ретинальных осложнений
    • Косоглазия
    • Снижения корригированной остроты зрения
    • В тяжелых случаях — инвалидности в трудоспособном возрасте

• Миопия высокой степени

• • Миопическая рефракция со сферическим эквивалентом рефракционной ошибки > 6,0 диоптрий
  • Обычно проявляется в раннем детстве и прогрессирует
  • Пациенты подвержены большему риску развития
    • Прогрессирующей дегенерации сетчатки
    • Другой патологии, угрожающей зрению
  • Для пациентов, перенёсших рефракционные вмешательства и не имеющих документального подтверждения предоперационного состояния
    • Основной критерий определения диагноза — осевая длина глазного яблока ≥ 26,0 мм

• Дегенеративная (патологическая) миопия

• • Миопия, сопровождающаяся характерными миопическими изменениями глазного дна
    • Наличие миопической макулопатии, равной или более тяжёлой, чем диффузная хориоидальная атрофия
    • Наличие задней стафиломы

• Миопическая макулярная дегенерация (миопическая макулопатия)

• • Комплекс потенциально сосуществующих дегенеративных изменений макулярной области, ассоциированных с миопией, включающий следующие компоненты
    • Атрофический (мозаичные изменения, очаговая и диффузная хориоретинальная атрофия, мХНВ-ассоциированная атрофия)
    • Тракционный (миопическая тракционная макулопатия)
    • Неоваскулярный (мХНВ и её исходы)
  • Это наиболее серьезное, необратимое, угрожающее зрению осложнение
  • Ведущая причина двустороннего нарушения зрения и слепоты вследствие миопии

• Миопическая хориоидальная неоваскуляризация (мХНВ)

• • Это ассоциированный с близорукостью типовой патологический процесс, характеризующийся пролиферацией сосудов хориоидеи с развитием фиброваскулярных тяжей и мембран под НЭ и/или ПЭ вследствие повышения концентрации фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) на фоне истончения хориоидеи в перипапиллярной зоне и/или в макуле, либо при наличии дефектов мембраны Бруха

• Миопическая тракционная макулопатия (МТМ) или миопический ретиношизис

• • Сочетание макулярного ретиношизиса (обусловленное тракцией шизисоподобное скопление жидкости во внутренней и/или в наружной сетчатке), ламеллярного или сквозного макулярного разрыва и/или фовеальной отслойки сетчатки в глазах с высокой степенью миопии, вызванное тракционными силами, возникающими при взаимодействии кортикальных слоёв стекловидного тела, эпиретинальной мембраны, внутренней пограничной мембраны, сосудов сетчатки и задней стафиломы

• Трехфакторная теория происхождения близорукости профессора Э.С. Аветисова (1999)

• • Ослабленная аккомодация
  • Наследственная предрасположенность
  • Ослабление опорных свойств склеры

• Благоприятные факторы

• • Общие заболевания
  • Нарушение обмена в соединительной ткани

• Причина

• • Работа на близком расстоянии в условиях слабой аккомодационной способности
    • Миопическая рефракция

• Семейное наследование

• • Патологической несиндромальной близорукости высокой степени
    • Часто наследуется по аутосомно-доминантному типу
    • Также были идентифицированы множественные хромосомные локусы, что предполагает генетическую гетерогенность
  • Миопии высокой степени, ассоциированной с некоторыми синдромами
    • Были идентифицированы генетические мутации для этих синдромов, и последующие структурные дефекты глаза чаще всего связаны с соединительной тканью и сетчаткой
    • Составляет небольшую часть общей миопической популяции
    • На сегодняшний день не существует известного изолированного гена, связанного с физиологической близорукостью

• Синдромальная миопия ассоциирована с

• • Заболеваниями глаз
    • Врожденная глаукома
    • Ретинопатия недоношенных
    • Пигментный ретинит
    • Катаракта
    • Врожденная стационарная ночная слепота
    • Кератоконус
    • Синдром Форсиуса-Эрикссона
    • Атрофия гирате
    • Псевдомиопия
    • Альбинизм
  • Мультисистемными заболеваниями
    • Синдром Стиклера
    • Неконтролируемый сахарный диабет
    • Синдром Марфана
    • Синдром Вайля-Маркезани
    • Синдром Кноблоха
    • Синдром Элерса-Данлоса

• Другие процессы, затрагивающие преломляющие структуры глаза, вызывающие близорукость

• • Сила хрусталика может быть увеличена
    • Осмотическими изменениями Диабет, галактоземия, уремия, приём лекарственных препаратов из группы: Сульфаниламиды и триметоприм
    • Ядерно-склеротическими катарактами
    • Передним лентиконусом
    • Изменениями положения или формы хрусталика Миотики, передняя дислокация хрусталика, избыточная аккомодация
  • Изменения роговицы, вторичные по отношению к
    • Кератоконусу
    • Врожденной глаукоме
    • Искривлению роговицы, вызванному контактными линзами
  • Увеличения осевой длины вследствие
    • Ретинопатии недоношенных
    • Задней стафиломы
    • Операции склерального пломбирования
    • Врожденной глаукомы

• Прогрессивное удлинение глазного яблока

• • Биомеханическое растяжение сетчатки, пигментного эпителия и сосудистой оболочки
    • Выпрямление и истончение ретинальных сосудов с уменьшением кровотока в сетчатке и снижением плотности капиллярной сети сетчатки и хориокапилляров

• Развитие дегенеративных процессов в макулярной области

• • Связывают с нарушением кровообращения

• Доказан более высокий индекс сопротивления в задних цилиарных артериях глаз с односторонней миопией, осложненной мХНВ

• • По сравнению с немиопическим парным глазом

• Факторы риска развития мХНВ

• • Дегенеративные изменения мембраны Бруха
  • Истончение хориокапилляров
  • Замедление хориоидального кровообращения 

• Задняя стафилома

• • Отличительный признак патологической близорукости
  • Одна из основных причин развития макулопатии

• Повышенные уровни VEGF также играют роль в патогенезе мХНВ

• Предикторы неблагоприятного течения патологической миопии и развития мХНВ

• • «Лаковые» трещины
  • Очаговая хориоретинальная атрофия

• Различные миопические тракционные изменения сетчатки и фовеа

• • Эволюционные стадии одного и того же заболевания
  • Обусловлены взаимодействием различных центробежных и центростремительных влияний, выражающихся в виде паттернов
    • Фовеального (тангенциального)
    • Ретинального (перпендикулярного)

• Миопия —  самая распространенная глазная патология

• • Около 1,5 миллиардов человек в мире

• Заболеваемость

• • В странах Восточной и Юго-Восточной Азии
    • До 96 % населения
  • В странах Европы и США
    • Повышение частоты

• Увеличение распространенности связано с повышением уровня образования

• Предполагается, увеличение числа близоруких в мире

• • С 1,4 млрд. (22,9% населения Земли) в 2000 году
  • До 4,8 млрд. человек (49,8%) к 2050 году
    • В Европе — 56,2%

• Значительное увеличение количества людей с миопией высокой степени в мире

• • Со 163 миллионов (2,7% населения Земли) в 2000 году
  • До 938 миллионов (9,8%) в 2050 году

• Группы близорукости в зависимости от особенностей клинического течения и прогноза

• • Непатологическая
  • Патологическая

• При непатологической (простой, физиологической или школьной) миопии

• • Структуры глаза развиваются нормально
  • Преломляющая сила не коррелирует с осевой длиной
  • Дебют
    • В детстве
    • В подростковом возрасте
  • Степень
    • От минимальной
    • До умеренной (до 6,00 дптр)
  • Прогрессирование
    • В течение всего подросткового периода роста
  • Замедление или прекращение
    • В течение второго десятилетия жизни 
  • Реже второй миопический сдвиг
    • В конце второго или в начале третьего десятилетия
• По оценкам Американской Академии Офтальмологии Опубликованным в 2010 году
  • Большинство близоруких пациентов имели непатологическую миопию
    • 66% — менее 2 дптр
    • 95% — менее 6 дптр

• Патологическая близорукость

• • Миопическая аномалия рефракции высокой степени
  • Чаще проявляется в очень раннем детстве
  • Прогрессирует
  • Общая глобальная распространенность
    • 0,2-3,8% с региональной вариабельностью Различные определения, использовавшиеся в ранних эпидемиологических исследованиях, ограничивают сопоставимость
  • В структуре слепоты
    • В ряде европейских и североамериканских исследований занимает со 2-го по 5-ое место — от 6,0% до 9,1%
    • Лидирует по этому показателю в Японии (22,4%) и Китае (26,1%)
  • В структуре инвалидности по зрению среди взрослого населения
    • В России в 2016 году занимала третье место (13%)
  • По данным Минтруда России в 2021 году накопленная инвалидность — 29215 чел. (2,00 на 10 тыс. населения)
    • 28418 взрослых (2,45 на 10 тыс. взрослого населения, 4-е место в нозологической структуре)
    • 797 детей (0,26 на 10 тыс. детского населения, 4-е место в нозологической структуре)
  • Нередко приводит к развитию необратимых изменений глазного дна и к существенному снижению зрения в молодом трудоспособном возрасте
    • Несмотря на достигнутые в последние годы успехи профилактики и лечения

• Пациенты с осевой миопией высокой степени подвержены большему риску развития

• • Прогрессирующей дегенерации сетчатки
  • Другой патологии, угрожающей зрению

• Условия для возникновения осложненной близорукости

• • Закладываются в период активного прогрессирования близорукости
    • Совпадает с обучением в школе
    • Выявление, профилактика развития и прогрессирования миопии и ее осложнений должна проводиться именно в этот период

• H44.2 — Дегенеративная миопия

Клиническая классификация близорукости (по Э.С. Аветисову, с сокращениями)

• По степени

• • Слабой степени
    • До 3,0 дптр  включительно
  • Средней степени
    • 3,25-6,0 дптр
  • Высокой степени
    • Более 6,0 дптр

• По равенству или неравенству величины рефракции обоих глаз

• • Изометропическая
  • Анизометропическая

• По наличию или отсутствию астигматизма

• • Без астигматизма
  • С астигматизмом

• По возрастному периоду возникновения

• • Врожденная
  • Раноприобретённая
    • В дошкольном возрасте
  • Приобретённая в школьном возрасте
  • Поздно приобретённая
    • Во взрослом состоянии

• По течению

• • Стационарная
  • Медленно прогрессирующая
    • Менее 1,0 дптр в течение года
  • Быстро прогрессирующая
    • 1,0 дптр и более в течение года

• По наличию или отсутствию осложнений

• • Неосложненная
  • Осложненная
• По стадии функциональных изменений при осложненном течении  Степень понижения остроты зрения лучше видящего глаза с обычной коррекцией
  • I
    • Острота зрения 0,8 — 0,5
  • II
    • Острота зрения 0,4 — 0,2
  • III
    • Острота зрения 0,1 — 0,05
  • IV
    • Острота зрения 0,04 и ниже

Классификация миопии по рефракционной ошибке (сферическому эквиваленту) (по Flitcroft et al. с модификацией) 1*-Математические символы сравнения (<, >, ≤ и ≥) используются исходя из того, что наиболее логически последовательный подход — всегда рассматривать миопические аномалии рефракции как отрицательные значения и использовать математические термины в их строгом математическом смысле, поэтому миопия <−6,00 дптр означает ошибки рефракции со значениями более минус и, следовательно, более близорукие, чем −6,00 дптр; 2*-Соответствует Категории 2 по классификации META-PM

Международная фотографическая классификация (META-PM) и система оценок миопической макулопатии

• Три дополнительных признака, дополняющих эти категории, были определены как «плюс»-поражения

• • Лаковые трещины

• • мХНВ
  • Пятно Фукса

Классификация миопической макулопатии, основанная на данных ОКТ

Классификация задних стафилом склеры Токийского медицинского и стоматологического университета (TMDU), представляющая собой переработанную классификацию B.J. Curtin (1977)

• Тип I

• • Широкая, макулярная

• Тип II

• • Узкая, макулярная

• Тип III

• • Перипапиллярная

• Тип IV

• • Носовая

• Тип V

• • Нижняя

• Другие

Классификация миопической тракционной макулопатии Токийского медицинского и стоматологического университета (TMDU)

Система стадирования миопической тракционной макулопатии (The MTM staging system, MSS) Приводится с сокращениями

• Единой общепринятой классификации миопической макулопатии не существует

• • Однако учитываются следующие компоненты
    • Атрофический (A)
    • Тракционный (T)
    • Неоваскулярный (N)

Система классификации миопической макулопатии ATN

• Использовать систему ATN для классификации следующих терминов (являются синонимами) Она компактна и при этом позволяет охарактеризовать все три составляющие заболевания – атрофическую, тракционную и неоваскулярную
  • «Дегенеративная (патологическая) близорукость высокой степени»
  • «Миопическая макулярная дегенерация»
  • «Миопическая макулопатия» 

Разработчик клинической рекомендации

• Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026