Митральная недостаточность

Определение

Митральная недостаточность (МН)
- Нарушение смыкания створок митрального клапана в систолу с регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие
Наблюдение минимальной степени митральной регургитации (МР)
- У большинства здоровых людей
Большой объем регургитации, обусловленный поражением митрального клапана
- Рассматривается в качестве клапанного порока сердца

Этиология и патогенез

Причины развития острой МН
- Отрыв хорд митрального клапана (МК)
  - Идиопатический (спонтанный)
  - На фоне миксоматозной дегенерации (при ПМК, синдроме Марфана, синдроме Элерса-Данло)
  - При инфекционном эндокардите
  - При острой ревматической лихорадке
  - При тупой травме грудной клетки
- Поражение папиллярных мышц
  - Острый инфаркт миокарда (дисфункция или отрыв папиллярных мышц)
- Поражение кольца МК
  - Абсцесс кольца при инфекционном эндокардите
  - Тупая травма грудной клетки
- Поражение створок МК
  - Инфекционный эндокардит (перфорация створки или вегетация, препятствующая закрытию створок МК)
  - Миксоматозная дегенерация створок
  - Опухоли (миксома левого предсердия (ЛП))

Основная причина развития первичной хронической МН
- Пролапс митрального клапана (ПМК)
Редкие причины развития первичной хронической МН
- Инфекционный эндокардит
- Воспалительные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия)
- Ревматизм
- Кальциноз митрального клапана
- Радиационное поражение сердца
Врожденные аномалии
- Расщепление створки МК или парашютообразный МК при полном атрио-вентрикулярном канале или транспозиции магистральных сосудов
Вторичная МН
- Результат тяжелой систолической дисфункции и глобального или локального ремоделирования левого желудочка (ЛЖ)
Формирование и прогрессирование вторичной МН при сохранности створок и хордального аппарата
- Смещение папиллярных мышц, систолическое натяжение (тентинг) створок и дилатация кольца МК

Патогенез острой МН
- Резкая перегрузка объемом ЛЖ и ЛП
Последствия резкого возрастания давления в ЛП
- Повышение давления в малом круге кровообращения
- Отек легких
Последствия отсутствия компенсаторной гипертрофии и дилатации ЛЖ
- Снижение ударного объема (УО)
- Развитие клиники кардиогенного шока
Патогенез хронической МН
- Постепенно возрастающая нагрузка объемом на ЛЖ
Морфологические изменения при хронической МН
- Развитие эксцентрической гипертрофии ЛЖ, расширение ЛП
Механизмы поддержания эффективного УО
- Компенсаторное повышение конечно-диастолического объема и фракции выброса (ФВ) ЛЖ
- Длительность компенсации в течение многих лет
Последствия снижения сократительной способности ЛЖ
- Постепенное снижение эффективного УО, повышение давления в ЛП и малом круге кровообращения
- Появление симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН)
Влияние вторичной МН на функцию сердца
- Значительное ухудшение систолической функции ЛЖ за счет длительной перегрузки
- Увеличение тяжести МН со временем из-за прогрессирования систолической дисфункции и ремоделирования ЛЖ

Эпидемиология

Распространенность митральной недостаточности (МН)
- Вторая по частоте клапанная патология после аортального стеноза
Лидирующая позиция МН по частоте встречаемости
- Лица старше 55 лет
Распространенность пролапса митрального клапана (ПМК) в популяции
- Частота 2,4%
- Основная причина развития первичной МН
Встречаемость вторичной МН
- Почти половина пациентов, перенесших инфаркт миокарда
Частота тяжелой вторичной МН после инфаркта миокарда
- 3-13% пациентов
Выявление тяжелой МН при дилатационной кардиомиопатии
- Каждый четвертый пациент

МКБ

I34.0 Митральная (клапанная) недостаточность
I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана
I34.8 Другие неревматические поражения митрального клапана
I34.9 Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное
I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана
I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью
I05.8 Другие болезни митрального клапана
Q23.3 Врожденная митральная недостаточность

Классификация

Классификация по остроте
- Острая МН
- Хроническая МН
Классификация по этиологии
- Первичная МН
- Вторичная МН
  - Ишемическая
  - Функциональная
Классификация по тяжести
- Легкая
- Умеренная
- Тяжелая

	Первичная	Вторичная	Гемодинамические последствия
Легкая	Маленькая центральная струя площадью <20% ЛП Vena contracta <0,3 см	Маленькая центральная струя площадью <20% ЛП Vena contracta <0,3 см	Нет
Умеренная	Центральная струя площадью 20-30% ЛП или позднесистолическая эксцентричная струя Vena contracta <0,7 см Объем регургитации <60 мл Фракция регургитации <50% ERO <0,40 см2	ERO <0,40 см2 (<0,30 см2 при эллиптической форме ERO) Объем регургитации <60 мл (<45 мл в условиях малого выброса) Фракция регургитации <50%	Легкое расширение ЛП Отсутствие расширения ЛЖ Нормальное давление в легочной артерии
Тяжелая	Центральная струя площадью >40% ЛП или голосистолическая эксцентричная струя Vena contracta ≥0,7 см Объем регургитации ≥60 мл Фракция регургитации ≥50% ERO ≥0,40 см2	ERO ≥0,40 см2 (≥0,30 см2 при эллиптической форме ERO) Объем регургитации ≥60 мл (≥45 мл в условиях малого выброса) Фракция регургитации ≥50% Vena contracta >0,7 см	Умеренное или выраженное расширение левого предсердия Увеличение ЛЖ Легочная гипертензия в покое или при физической нагрузке

Данная классификация предпочтительнее при постановке диагноза, использование классификации по цифровым степеням регургитации (1, 2, 3, 4) не следует

Примеры формулировки диагноза

Пример 1
- Основной: Первичный пролапс митрального клапана
- Осложнения: Хроническая первичная митральная недостаточность легкой степени тяжести. Предсердная экстрасистолия. ХСН с сохранной ФВ (70%), I стадии. I-II функциональный класс (ФК) NYHA
Пример 2
- Основной: Пролапс митрального клапана, отрыв хорд задней створки МК
- Осложнения: Острая первичная митральная недостаточность тяжелой степени тяжести. ХСН с сохранной ФВ (63%), IIa стадии. II-III ФК NYHA
Пример 3
- Основной: ИБС. Стенокардия напряжения III ФК. Постинфарктный кардиосклероз
- Осложнения: ХСН со сниженной ФВ (39%), IIa стадии. II ФК NYHA. Хроническая вторичная митральная недостаточность тяжелой степени тяжести
Пример 4
- Основной: Дилатационная кардиомиопатия
- Осложнения: ХСН со сниженной ФВ (32%), IIб стадии. III ФК NYHA. Полная блокада левой ножки пучка Гиса. Хроническая вторичная митральная недостаточность тяжелой степени тяжести
Пример 5
- Основной: Первичный подострый инфекционный эндокардит митрального клапана
- Осложнения: ХСН с сохранной ФВ (65%), IIa стадии. II ФК NYHA. Хроническая первичная митральная недостаточность умеренной степени тяжести

Анатомо-функциональная классификация причин митральной регургитации по Карпентье

Тип I. Нормальная подвижность створок
- Дилатация предсердно-желудочкового кольца
- Расщепление створок
- Дефект в створке
Тип II. Пролапс створок
- Отсутствие хорд
- Отрыв хорд
- Удлинение хорд
- Удлинение сосочковых мышц
Тип III. Ограничение подвижности створок
- IIIА. Нормальные сосочковые мышцы
  - Сращение комиссур
  - Укорочение хорд
  - Изменение клапана по типу аномалии Эбштейна
- IIIБ. Аномалия сосочковых мышц
  - Парашютообразный клапан
  - Гамакообразный клапан
  - Агенезия, гипоплазия сосочковых мышц

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

Информация для пациента

О рекомендации

Оригинальная версия — Митральная недостаточность
Кодирование по МКБ: I34.0, I34.1, I34.8, I34.9, I05.1, I05.2, I05.8, Q23.3
Год утверждения (частота пересмотра): 2024
Пересмотр не позднее: 2026
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» , Российское общество кардиосоматической реабилитации и вторичной профилактики (РосОКР)

Список сокращений

АВК – антагонисты витамина К
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АРАII – антагонисты рецепторов ангиотензина II
АСТ – аспартатаминотрансфераза
ЕОК – Европейское общество кардиологов
иАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
ИБС – ишемическая болезнь сердца
ИЭ – инфекционный эндокардит
КТ – компьютерная томография
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
ЛЖ – левый желудочек
ЛП – левое предсердие
МК – митральный клапан
МН – митральная недостаточность
МНО – международное нормализованное отношение
МР – митральная регургитация
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения
ПЖ – правый желудочек
ПМК – пролапс митрального клапана
Рентген ОГК – рентгенография органов грудной клетки
СРБ – С реактивный белок
ТРМК – транскатетерная реконструкция митрального клапана «конец-в-конец»
УО – ударный объем
ФВ – фракция выброса
ФК – функциональный класс
ФП – фибрилляция предсердий
ФР – фракция регургитации
Хс ЛНП – холестерин липопротеидов низкой плотности
ХCН – хроническая сердечная недостаточность
ЧП ЭхоКГ – эхокардиография чреспищеводная
ЭКГ – регистрация электрокардиограммы в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных
ЭФИ – электрофизиологическое исследование
ЭхоКГ – эхокардиография (трансторакальная)
B01A: Антитромботические средства. Прямые пероральные антикоагулянты
ERO – эффективное отверстие регургитации
CHA2DS2VASc – шкала оценки риска развития инсульта и тромбоэмболических осложнений у пациентов с трепетанием и фибрилляцией предсердий
NYHA – NewYork Heart Association (Нью-Йоркская ассоциациясердца)
PISA – площадь проксимальной изоскоростной поверхности
** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов
*** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи
# – назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению