Митральный стеноз

• Митральный стеноз (МС) 
  • Обструкция пути притока ЛЖ на уровне МК 
    • В результате структурной деформации аппарата МК
    • Препятствующая необходимому открытию МК во время диастолического наполнения ЛЖ

• Самая частая причина 
  • Ревматический кардит Его частота в промышленно развитых странах за последнее время значительно снизилась 
• Изолированный МС
  • У 40% пациентов с ревматическими пороками сердца 
• Ревматический анамнез 
  • Присутствует приблизительно у 60% пациентов с чистым МС  
• Соотношение женщин и мужчин с изолированным МС 
  • Cоставляет 2:1 
• Врожденный порок МК 
  • Встречается редко 
  • Наблюдается главным образом у детей
• Основная причина врожденного порока МК 
  • Парашютный митральный клапан — единственная сосочковая мышца, от которой отходят хорды к обеим створкам клапана
• Ревматический процесс приводит к 
  • Утолщению и кальцификации створок 
  • Сращению комиссур и хорд или
  • Их комбинации
• В результате формируется воронкообразный митральный аппарат
  • Со значительным уменьшением площади отверстия
• Сращение створок по комиссурам
  • Суживают основное отверстие
• Сращение хорд
  • Еще больше усугубляет стеноз
• Происходит симметричное сращение створок по комиссурам
  • Приводит к совсем малому раскрытию створок в диастолу
    • С образованием отверстия овальной формы в виде «рыбьего рта» или «пуговичной петли» 
• От появления первых жалоб при МС до того, как они начинают сильно затруднять жизнь
  • Проходит около 10 лет
    • После этого десятилетняя выживаемость составляет около 10%
• Нормальная площадь МК – от 4,0 до 5,0 см2 

• При уменьшении площади отверстия вследствие ревматического процесса 
  • Кровоток из ЛП в ЛЖ создает градиент давления
    • Который является фундаментальным проявлением МС 
• Это приводит к повышению давления в ЛП
  • Что отражается на кровотоке в легочных венах 
• Уменьшение податливости легочных вен Частично является результатом повышения легочного эндотелина-1 
  • Может также влиять на увеличение легочного венозного давления
• Увеличение давления и растяжение легочных вен и капилляров 
  • Может привести к отёку легкого
    • Так как легочное венозное давление превышает онкотическое давление плазмы
• Отёк легких может не возникать вследствие заметного уменьшения легочной капиллярной проницаемости
  • У пациентов с тяжелым МС и очень высоким легочном венозном давлении
• Легочные артериолы реагируют 
  • Вазоконстрикцией (рефлекс Китаева) 
  • Гиперплазией интимы и медии
    • Которые приводят к легочной гипертензии
• При площади митрального отверстия более 1,5 см2 
  • В покое симптомов обычно нет 
• Давление в ЛП повышается, и появляются симптомы 
  • Если увеличивается трансмитральный кровоток или
  • Уменьшается диастолический период наполнения
• По законам гидравлики трансмитральный градиент
  • Функция от квадрата скорости трансклапанного кровотока
  • Зависит от периода диастолического наполнения
• Появление первых симптомов одышки
  • У пациентов с легким МС обычно связано с
    • Физической нагрузкой
    • Эмоциональным стрессом
    • Инфекцией
    • Беременностью или
    • ФП с высокой частотой желудочковых сокращений
• Толерантность к физической нагрузке снижается
  • По мере увеличения обструкции
• Вместе с прогрессированием тяжести стеноза
  • Сердечный выброс в покое становится ниже нормы и
  • Не увеличивается при физической нагрузке
• Выраженность ЛГ
  • Способствует возникновению симптомов у пациентов с МС
• Следующая преграда кровотоку
  • Повышенное сопротивление легочных артериол, которое защищает легкие от отёка
• Обратимая преграда на уровне легочных вен
  • Дополнительно развивается у некоторых пациентов
• Сниженный сердечный выброс и сопротивление в легочных артериолах
  • Которые приводит к функциональным и структурным изменениям Утолщение базальной мембраны альвеол, адаптация нейрорецепторов, увеличение лимфатического дренажа и увеличение транспульмонального эндотелина
  • Приводят к тому, что у пациента с тяжелым МС длительное время отсутствуют клинические симптомы
• Митральный стеноз
  • Непрерывно прогрессирующее заболевание
  • Со стабильным начальным течением
  • Быстро прогрессирующее на поздних этапах
• Особенности анамнеза пациентов с нелеченным МС
  • Были установлены в исследованиях 1950–1960 гг
• В развитых странах ранний
  • Продолжительный латентный период длится 20–40 лет
    • От начала заболевания ревматизмом до появления симптомов
• От появления симптомов до выраженных признаков инвалидизации
  • Проходит около 10 лет
• 10-летняя выживаемость нелеченных пациентов с МС
  • Составляет от 50 до 60% в зависимости от выраженности симптомов
• У бессимптомных или малосимптомных пациентов
  • Выживаемость выше 80% за 10 лет
• У пациентов без прогрессирования симптомов – 60%
• Если появляются значительные, ограничивающие жизнедеятельность симптомы,
  • 10-летняя выживаемость составляет 0–15%
• При возникновении тяжелой ЛГ
  • Средняя выживаемость снижается до 3 лет и менее
• Смерть пациентов с МС происходит из-за
  • Прогрессирующей легочной и системной недостаточности – в 60–70% случаев
  • Системной эмболии – в 20–30%
  • Легочной эмболии – в 10%
  • Инфекции – в 1–5% случаев
• Для Северной Америки и Европы
  • Типично более мягкое течение болезни с редкими ревмоатаками
• Средний возраст манифестации симптомов
  • 50-60 лет
•  ⅓ пациентов подвергаются вальвулотомии
  • В возрасте старше 65 лет
• В некоторых географических областях МС
  • Прогрессирует более быстро По-видимому, из-за повторных эпизодов ревматического кардита вследствие новой стрептококковой инфекции
    • Приводя к тяжелому МС в позднем подростковом возрасте и в начале третьего десятилетия жизни
• Исследования гемодинамики показали
  • Ежегодное уменьшение площади МК составляет 0,09–0,32 см2
• Тяжесть МС
  • Определяется на основании данных гемодинамики и анамнеза 

• В мире не существует полноценных сведений о распространенности клапанных пороков сердца
  • В связи с чем необходимо проведение глобального эпидемиологического исследования 
• В Соединенных Штатах Америки и в Западной Европе 
  • Случаи острого ревматизма стали реже с 1970-х гг
  • Начиная с 1987 г. частота острого ревматизма стала возрастать 
• В РФ, согласно данным Минздрава России 
  • Первичная заболеваемость острой ревматической лихорадкой в 2006 г 
    • Составила 1,7 на 100 тысяч человек взрослого населения
    • Среди детей – 3,1
• Показатель общей заболеваемости хроническими ревматическими болезнями сердца 
  • Среди взрослых в 1992 г. составлял 425 на 100 тысяч человек взрослого населения, в 2007 г. – 208,4
  • Среди детей до 14 лет – 58,5 и 27,9 соответственно 
• Общая заболеваемость ревматическими пороками сердца (РПС) 
  • Имеет отчетливую тенденцию к снижению среди взрослого населения 
  • Имеет волнообразную динамику среди детского населения РФ
•  Показатель общей заболеваемости РПС 
  • В 1993 г. составил 232 на 100 тысяч человек взрослого населения, в 2006 г. – 175
  • Снижение заболеваемости составило 75,4%
• Среди детей отмечается противоположная тенденция: 
  • В 1993 г. общая заболеваемость РПС составила 8,3
  • В 2006 г. 12,5 на 100 тысяч детей (до 14 лет)

• I05.0 – митральный стеноз
• I05.2 – митральный стеноз с недостаточностью
• I08.0 – сочетанное поражение митрального и аортального клапанов
• I08.1 – сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанам
• I08.3 – сочетанные поражения митрального, аортального и трехстворчатого клапанам
• I34.2 – неревматический стеноз митрального клапана
• Q23.2 – врожденный митральный стеноз
• Q23.8 – другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
• Q23.9 – врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная
• T82.0 – осложнение механического происхождения, связанное с протезом сердечного клапана
•  I09.8 – другие уточненные ревматические болезни сердца

Примеры оформления диагнозов:

• Основной: Хроническая ревматическая болезнь сердца. Тяжелый митральный стеноз
  • Осложнения: ХСН с сохранной ФВ (70%), 1 стадии. I-II функциональный класс (ФК) NYHA  
• Основной: Дегенеративный порок митрального клапана с умеренным стенозом 
  • Осложнения: ХСН с сохранной ФВ (63%), 1 стадии. II-III ФК NYHA

• По характеру поражения МК выделяют:
  • Врожденный митральный стеноз
  • Приобретенный митральный стеноз:
    • Ревматический
    • Неревматический
    • Комбинированный
• По тяжести митральный стеноз по данным ЭхоКГ:

• Оригинальная версия — Митральный стеноз
• Кодирование по МКБ: I05.0, I05.2, I08.0, I08.1, I08.3, I34.2, I09.8, Q23.2, Q23.8, Q23.9, T82.0
• Год утверждения (частота пересмотра): 2025
• Пересмотр не позднее: 2027
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» , Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Российское общество кардиосоматической реабилитации и вторичной профилактики (РосОКР)

• АВК – антагонисты витамина К
• АД – артериальное давление
• АКШ – аортокоронарное шунтирование
• Антикоагулянты – B01A: Антитромботические средства
• АЛТ – аланинаминотрансфераза
• АСТ – аспартатаминотрансфераза
• БАБ – бета-адреноблокаторы
• Биологический протез – биопротез митрального клапана***
• БРА – блокатор рецепторов ангиотензина (антагонисты рецепторов ангиотензина II)
• Дезагрегант – B01AC Ингибиторы агрегации тромбоцитов, кроме гепарина
• ДЛА – давление в легочной артерии
• ЕОК – Европейское общество кардиологов
• ИБС – ишемическая болезнь сердца
• иАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (C09AA Ингибиторы АПФ)
• КАГ – коронароангиография
• КТ – компьютерная томография
• ЛЖ – левый желудочек
• ЛП – левое предсердие
• Механический протез – протез митрального клапана механический двустворчатый ***
• МК – митральный клапан
• МНО – международное нормализованное отношение
• МР – митральная регургитация
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• МС – митральный стеноз
• НМГ – низкомолекулярный гепарин (АТХ B01AB Группа гепарина)
• НФГ – нефракционированный гепарин (гепарин натрия**)
• ПЖ – правый желудочек
• ПОАК – прямые оральные антикоагулянты (B01A: Антитромботические средства)
• ПрМК – протезирование митрального клапана
• ССО – сердечно-сосудистые осложнения
• Статины – C10AA Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы
• ТГ – триглицериды
• ТК – трикуспидальный клапан
• ТЭО – тромбоэмболическое осложнение
• ФВ – фракция выброса
• ФК – функциональный класс
• ФП – фибрилляция предсердий
• ХсЛНП – холестерин липопротеинов низкой плотности
• ХСН – хроническая сердечная недостаточность
• ЧП ЭхоКГ – чреспищеводная эхокардиография
• ЧМК – чрескожная митральная комиссуротомия
• ЧСС – частота сердечных сокращений
• ЭКГ – регистрация электрокардиограммы в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных
• ЭхоКГ – эхокардиография (трансторакальная)
• CHA2DS2VASc – шкала оценки риска развития инсульта и тромбоэмболических осложнений у пациентов с трепетанием и фибрилляцией предсердий (Приложение Г3)
• MVG – средний градиент давления митрального клапана
• NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца)
• ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов
• *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи
• # – назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению