Множественная миелома

Год утверждения 2024

Вся информация Добавить в избранное В избранном

Калькуляторы

Алгоритмы

Гайды

Определение

Множественная миелома (ММ)

- В-клеточная злокачественная опухоль, субстратом которой являются плазматические клетки (ПК), продуцирующие моноклональный иммуноглобулин

Этиология и патогенез

В результате генетических сбоев формируется патологический клон В-клеток, который дифференцируется до патологических плазматических клеток (ПК) или миеломных клеток (МК), и далее уже эти клетки продуцируют нефункциональный моноклональный иммуноглобулин (патологический парапротеин/белок)

Источник — https://gemotest.ru/info/spravochnik/zabolevaniya/mielomnaya-bolezn/

Наиболее важными маркерами, по которым опухолевые миеломные клетки можно отличить от нормальных плазматических клеток костного мозга, являются экспрессия CD138 в комбинации с высокой экспрессией CD38 и отсутствием экспрессии CD19 (CD138+++, CD38+++, CD56+ , CD19– )
- CD138 и CD38 — это самые главные кластеры дифференцировки при ММ

Эпидемиология

Заболеваемость ММ ≈ 15% от всех опухолей кроветворной и лимфоидной тканей
Средний возраст заболевших ≈ 70 лет

МКБ

С90.0 − Множественная миелома

Классификация

Стадирование ММ по системе B. Durie, S. Salmon

Стадия	Признаки	Клеточная масса, 1012/м2
I	Совокупность следующих признаков:	<0,6
	1. Уровень гемоглобина >10 г/дл	(низкая)
	2. Нормальный уровень кальция сыворотки
	3. Рентгенологически нормальная структура костей или одиночный очаг поражения
	4. Низкий уровень М-протеина:
	а) IgG <50 г/л;
	б) IgA <30 г/л
	Белок Бенс-Джонса <4 г/сут
II	Показатели, не соответствующие ни I, ни III стадиям	0,6-1,2 (средняя)
III	Один или более из следующих признаков:	>1,2
	Уровень гемоглобина <8,5 г/дл	(высокая)
	Уровень кальция сыворотки превышает нормальные значения
	Множественные поражения костей (>3 литических очагов)
	Высокий уровень М-протеина:
	IgG >70 г/л;
	IgA >50 г/л
	Белок Бенс-Джонса >12 г/сут

Дополнительным признаком, определяющим подстадию, является состояние функции почек:

А − нормальная (креатинин сыворотки <177 мкмоль/л или 2 мг/дл)

В − сниженная (креатинин сыворотки ≥177 мкмоль/л или 2 мг/дл)

Источник — Л. П. Менделеева, О. С. Покровская “Протокол диагностики и лечения множественной миеломы”

Стадирование множественной миеломы по системе ISS

Стадия	Показатели	Медиана ОВ, мес
I	β2-микроглобулин сыворотки <3,5 мг/л	62
	Альбумин ≥3,5 г/дл
II	β2-микроглобулин сыворотки <3,5 мг/л	44
	Альбумин <3,5 г/дл
	или
	β2-микроглобулин сыворотки 3,5-5,5 мг/л
III	β2-микроглобулин ≥5,5 мг/л	29

Источник — Л. П. Менделеева, О. С. Покровская “Протокол диагностики и лечения множественной миеломы”

Пересмотренная международная система стадирования ММ (revised ISS или R-ISS)

- I стадия — соответствует I стадии ISS + цитогенетические аномалии стандартного риска по FISH (отсутствие цитогенетических аномалий высокого риска) и нормальный уровень ЛДГ
- II стадия — критерии не соответствуют I или III ст. ISS
- III стадия — соответствует III стадии ISS + цитогенетические аномалии высокого риска по FISH или высокий уровень ЛДГ

Второй пересмотр международной системы стадирования ММ (R2-ISS, 2022 г.)
Стадия по R2-ISS (риск)	Сумма баллов	Факторы прогноза и соответствующие баллы	Пятилетняя ВБП, %	Пятилетняя ОВ, %
I (низкий риск)	0	ISS II – 1 балл ISS III – 1,5 балла del(17p) – 1 балла ↑ ЛДГ– 1 балл t(4;14) – 1 балл 1q – 0,5 балла	55	88
II (низкий промежуточный)	0,5 — 1		40	75
III (промежуточный высокий)	1,5-2,5		25	56
IV (высокий)	3-5		17	37
ВБП — выживаемость без прогрессирования, ОВ – общая выживаемость

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Медицинская реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

О рекомендации

Разработчики клинической рекомендации

Ассоциация онкологов России
Национальное гематологическое общество
Региональная общественная организация «Общество онкогематологов»

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026

Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку Оформить подписку