Неэпителиальные опухоли яичников

• Неэпителиальные опухоли яичников (НОЯ) 
  • Гетерогенная группа злокачественных опухолей яичников
    • Исходящих не из покровного эпителия яичников

• Причина четко не установлена
• Большинство НОЯ развиваются из специфических клеток яичника 
  • Герминогенных (или «зародышевых»)
  • Клеток гранулезы
  • Тека-клеток
  • Стромальных фибробластов
  • Стероидных клеток

• Около 10% от всех злокачественных новообразований яичников
• Статистический учет заболеваемости в РФ не ведется
• Герминогенные опухоли обычно диагностируются в первые 20 лет жизни
  • Для опухолей стромы и полового тяжа характерен возраст 40-50 лет
• Нейроэндокринные опухоли яичников встречаются не более, чем в 1% случаев
  • Пик заболеваемости приходится на период пери- и постменопаузы

• Злокачественное новообразование яичника (С56)

 Международная гистологическая классификация (ВОЗ, 5-е издание, 2020 г.)

• Стромальные опухоли
  • Фиброма
    • 8810/1 Клеточная фиброма                                                                  
    • 8600/0 Текома                                                                                                                      
    • 8601/0 Текома лютеинизирующая
    • 8810/3 Фибросаркома                                                                                                     
    • 8602/0 Склерозирующая стромальная опухоль
    • 8590/0 Перстневидноклеточная стромальная опухоль                                                           
    • 8590/0 Мелкокистозная стромальная опухоль                                                                  
    • 8650/0 Опухоль из клеток Лейдига                                                                                
    • 8760/0 Стериодноклеточная опухоль, доброкачественная
    • 8760/3 Стериодноклеточная опухоль, злокачественная
  • Опухоли полового тяжа
    • 8620/3 Гранулезоклеточная опухоль взрослого типа                                                
    • 8622/1 Гранулезоклеточная опухоль ювенильного типа                                          
    • 8640/1 Опухоль из клеток Сертоли                                                                        
    • 8623/1 Опухоль полового тяжа с кольцевидными трубочками
• Смешанные опухоли стромы и полового тяжа
  • 8631/0 Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига высокодифференцированная                                                                               
  • 8631/1 Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига
  • 8631/1 Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига умереннодифференцированная                                                                          
  • 8631/3 Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига низкодифференцированная                                                                                  
  • 8633/1 Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига ретиформная                                                                                                         
  • 8590/1 Опухоли  полового тяжа 8632/1 гинандробластома
• Герминогенные опухоли  
  • 9060/3 Дисгерминома                                                                             
  • 9071/3 Опухоль желточного мешка                                                        
  • 9070/3 Эмбриональный рак                                                                     
  • 9100/3 Хориокарцинома                    
  • 9080/0 Тератома доброкачественная зрелая                                                                          
  • 9080/3 Незрелая тератома                                                                      
  • 9085/3 Смешанная злокачественная герминогенная опухоль                                       
• Монодермальная тератома / Соматический тип                   
• Опухоли, происходящие из дермоидной кисты 
  • 9090/0 Струма яичника доброкачественная                                   
  • 9090/3 Струма яичника злокачественная                                           
  • 9091/1 Струмальный карциноид  
  • 9084/3 Тератома со злокачественной трансформацией
  • 9080/0 Кистозная тератома                                                      
• Герминогенные опухоли в сочетании с опухолями стромы и полового тяжа
  • 9073/1 Гонадобластома
  • 8594/1 Смешанная герминогенная опухоль и опухоль стромы и полового тяжа
• Нейроэндокринный рак
  • 8041/3 Мелкоклеточный нейроэндокринный рак 

Стадирование

• Стадирование НОЯ проводится по аналогии с эпителиальными опухолями яичников по результатам патологоанатомического исследования операционного (биопсийного) материала и интраоперационной ревизии по классификации FIGO (2014 г.) и TNM (8-е издание, 2017 г.) (табл. 1)

Таблица 1. Стадирование рака яичников по TNM (8-е издание, 2017 г.) и FIGO (2014)

• Оригинальная версия — Неэпителиальные опухоли яичников 
• Кодирование по МКБ: C56
• Год утверждения (частота пересмотра): 2024
• Пересмотр не позднее: 2026
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация «Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы»

• β-ХГЧ – субъединица хорионического гонадотропина человека
• АФП – альфа-фетопротеин
• АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
• ГОЯ – герминогенная опухоль яичников
• ГРГ – гонадотропин-релизинг гормон
• ГТ – гормонотерапия
• КТ – компьютерная томография
• ЛДГ – лактатдегидрогеназа
• ЛТ– лучевая терапия
• ЛФК – лечебная физкультура
• МНО – международное нормализованное отношение
• МРТ – магнито-резонансная томография
• НОЯ – неэпителиальные опухоли яичников
• ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией
• РФП – радиофармармацевтический препарат
• СА125 – опухолевый антиген 125
• УЗДГ – ультразвуковая доплерография
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ХТ – химиотерапия
• ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия
• HE4 – человеческий протеин эпидидимиса 4