Нефрология

Добавить в избранное В избранном

Лекарства

Калькуляторы

Алгоритмы

Гайды

Атипичный гемолитико — уремический синдром у взрослых

Пример формулировки диагноза:

Гемолитико-уремический синдром. Атипичный вариант (мутация гена CFH p.His272Tyr). Рецидив тромботической микроангиопатии. ХБП С3Б А2

Классификации:

ТМА классифицируют на первичные и вторичные
- Первичные ТМА
  - Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)
  - Типичный ГУС = STEC-ГУС
  - Атипичный ГУС
- Вторичные ТМА, развитие которых связано с различными заболеваниями или состояниями
  - Беременность и роды
  - Аутоиммунные заболевания
  - Инфекции
  - Онкологические заболевания
  - Лекарственные средства
  - Злокачественная артериальная гипертония
  - Трансплантация солидных органов и костного мозга
Атипичный ГУС подразделяется на семейную и спорадическую формы
- Семейная форма
  - На долю семейного (диагностируемого по крайней мере у двух членов семьи) приходится всего 10–20%
- Спорадическая форма
  - Отсутствует семейный анамнез, встречается у 80-90% пациентов

Источник:

Клинические рекомендации: Атипичный гемолитико-уремический синдром 2025
Клинические рекомендации: Гемолитико-уремический синдром у детей, проект

Волчаночный нефрит

Принципы формулировки диагноза

В диагнозе следует указывать степень активности СКВ используя различные индексы и шкалы, наиболее распространённой является шкала SLEDAI
В диагнозе должна быть указана морфологическая форма волчаночного нефрита, клинические проявления на момент обследования и функциональное состояние почек

Примеры формулировки диагноза

Системная красная волчанка, острое течение. Люпус-нефрит, IV тип, нефротический синдром. Панцитопения. SLEDAI 20 б

Классификация

Морфологическая классификация ВН

I класс — Минимальный мезангиальный ВН
II класс — Мезангиальный пролиферативный ВН
III класс — Очаговый ВН
IV класс — Диффузный ВН
V класс — Мембранозный ВН
VI класс — Склерозирующий ВН

Шкала SLEDAI 2000 (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)

Согласно этой шкале присваиваются баллы и определяется активность
- Очень высокая активность – 20 баллов и выше
- Высокая активность – 11-19 баллов
- Умеренная активность – 6-10 баллов
- Минимальная активность – 1-5 баллов
- Отсутствие активности – 0 баллов

Балл	Проявление	Определение
8	Эпилептический приступ	Недавно возникший (последние 10 дней) Исключить метаболические, инфекционные и лекарственные причины
8	Психоз	Нарушение способности выполнять нормальные действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая включая галлюцинации, бессвязность, значительное снижение ассоциативных способностей, истощение мыслительной деятельности, выраженное алогичное мышление; странное, дезорганизованное или кататоническое поведение Исключить подобные состояния, вызванные уремией или лекарственными препаратами
8	Органические мозговые синдромы	Нарушение умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других интеллектуальных способностей с острым началом и нестойкими клиническими проявлениями, включая затуманенность сознания со сниженной способностью к концентрации и неспособностью сохранять внимание к окружающему, плюс минимум 2 из следующих признаков: нарушение восприятия, бессвязная речь, бессонница или сонливость в дневное время, снижение или повышение психомоторной активности. Исключить метаболические, инфекционные и лекарственные воздействия
8	Зрительные нарушения	Изменения в глазу или на сетчатке, включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке или неврит зрительного нерва, склерит, эписклерит Исключить случаи подобных изменений при гипертензии, инфекции и лекарственных воздействиях
8	Расстройства со стороны черепно-мозговых нервов	Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых нервов, включая головокружение, развившееся вследствие СКВ
8	Головная боль	Выраженная персистирующая головная боль (может быть мигренозной), не отвечающая на наркотические анальгетики
8	Нарушение мозгового кровообращения	Впервые возникшее Исключить таковое вследствие атеросклероза или гипертензии
8	Васкулит	Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты и геморрагии или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит
4	Артрит	Более 2 пораженных суставов с признаками воспаления (болезненность, отек или выпот)
4	Миозит	Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем креатинфосфокиназы/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит
4	Цилиндрурия	Зернистые или эритроцитарные цилиндры
4	Гематурия	>5 эритроцитов в поле зрения Исключить мочекаменную болезнь, инфекционные и другие причины
4	Протеинурия	Острое начало или недавнее появление белка в моче в количестве >0,5 грамм в сутки
4	Пиурия	>5 лейкоцитов в поле зрения. Исключить инфекционные причины
2	Высыпания	Новые или продолжающиеся высыпания на коже воспалительного характера
2	Алопеция	Впервые возникшее или продолжающееся повышенное очаговое или диффузное выпадение волос вследствие активности СКВ
2	Язвы слизистых оболочек	Впервые возникшее или продолжающееся изъязвление слизистых оболочек рта и носа вследствие активности СКВ
2	Плеврит	Боль в грудной клетки с шумом трения плевры, или выпотом, или утолщение плевры вследствие СКВ
2	Перикардит	Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, электрокардиографическое подтверждение перикардита
2	Низкий уровень комплемента	Снижение СН50, С3 или С4 ниже границы нормы тестирующей лаборатории
2	Повышение уровня антител к ДНК	>25% связывания по методу Farr или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории
1	Лихорадка	>38ºС. Исключить инфекционные причины
1	Тромбоцитопения	<100 000 клеток /мм3
1	Лейкопения	<3000 клеток /мм3 Исключить лекарственные причины

Источник:

Клинические рекомендации: Диагностика и лечение волчаночного нефрита
Клинические рекомендации : Системная красная волчанка 2024

Гломерулярные болезни: иммуноглобулин А-нефропатия

Принципы формулировки диагноза

IgAN, по определению, является хроническим повреждением почки, поэтому все случаи этого заболевания должны быть классифицированы в соответствии с рекомендациями по хронической болезни почек
В диагнозе должна быть указана морфологическая форма гломерулонефрита, клинические проявления на момент обследования, тип течения (оценивается по совокупности за несколько последних лет) и функциональное состояние почек

Примеры формулировки диагноза

IgA-нефропатия. Хронический нефритический синдром. ХБП С3б А3

Классификации

По этиологии:

Первичная IgAN — изолированное почечное заболевание, идиопатическое
Вторичная IgAN — на фоне хронических заболеваний

По гистологическому изменению клубочков/ Оксфордская классификация/ MEST:

Признак	Индекс	Описание
Выраженность мезангиальной пролиферации	MO	50% клубочков
Выраженность мезангиальной пролиферации	M1	50% и более
Выраженность эндокапиллярной пролиферации	E0	Отсутствует
Выраженность эндокапиллярной пролиферации	E1	Есть
Наличие сегментарного гломерулосклероза или адгезии петель капилляров к капсуле клубочка	SO	Нет
	S1	Указывает на наличие
Выраженность тубулярной атрофии/интерстициального фиброза	TO	Менее чем 25%
	T1	26-50% кортикальной зоны
	T2	Более 50% кортикальной зоны
Наличие клеточных или фиброзно-клеточных полулуний	CO	Нет
	C1	25% клубочков
	C2	25% клубочков

Источник:

Клинические рекомендации: Гломерулярные болезни: иммуноглобулин А-нефропатия 2024
Клинические рекомендации Хроническая болезнь почек 2024

Гломерулярные болезни: фокально-сегментарный гломерулосклероз

Принципы формулировки диагноза

ФСГС является частным вариантом хронической болезни почек (ХБП), поэтому во всех его случаях должна быть указана стадия ХБП в соответствии с рекомендациями
Помимо стадии ХБП необходимо указывать градацию альбуминурии
В диагнозе должна быть указана морфологическая форма гломерулонефрита, клинические проявления на момент обследования, тип течения (оценивается по совокупности за несколько последних лет) и функциональное состояние почек

Примеры формулировки диагноза

Первичный фокально-сегментарный гломерулосклероз, нефротический синдром, ХБП С3а А2
Хронический гломерулонефрит. фокально-сегментарный гломерулосклероз, активная фаза, вторичный по отношению к ожирению, с нефротическим синдромом, ХБП С2 А1
Фокально-сегментарный гломерулосклероз вследствие ВИЧ-ассоциированной нефропатии, резистентная форма, ХБП С4 А3

Классификации

На основании ведущей причины:

Первичный ФСГС
- Специфическое повреждение подоцитов, не имеющее очевидных причин и вероятно связанное с образованием циркулирующих сывороточных факторов
Вторичный ФСГС
- Повреждение подоцитов вследствие внутриклубочковой гиперфильтрации/гипертензии или прямого воздействия токсинов или вирусов
Генетический ФСГС
- Наличие мутаций в генах, кодирующих структурные белки подоцитов и щелевой диафрагмы
ФСГС с неизвестной причиной

По морфологической картине:

Классический вариант
- Сегментарные участки коллапса и склероза мезангия и некоторых капиллярных петель в отдельных, но не во всех клубочках
- Повреждения первоначально локализуются в юкстамедуллярных клубочках
- Умеренная мезангиальная гиперклеточность и сегментарные отложения гиалина в клубочках
- При иммунофлуоресцентном исследовании чаще не выявляют отложений иммуноглобулинов и комплемента
- Ответ на терапию глюкокортикоидами имеют только 30% пациентов с этим вариантом
Верхушечный вариант (tip lesion)
- Повреждение подоцитов и накоплением пенистых клеток в области «верхушки» клубочка вблизи выхода проксимального канальца
- При иммунофлуоресценции может выявляться неспецифическое свечение IgM и C3 в очагах склероза и в мезангии
- Лучший ответ на терапию глюкокортикоидами
Перихилярный вариант
- Склероз и гиалиноз развивается в перихилярной области (вокруг сосудистого пучка), при этом вовлекается более чем 50% клубочков
- Наблюдается неспецифическое отложение IgM и C3 в очагах склероза
- Чаще при вторичном ФСГС
- Ответ на терапию глюкокортикоидами низкий
Клеточный вариант
- Более одного клубочка с сегментарной эндокапиллярной гиперклеточностью, заполняющей весь просвет капилляров
- При ЭМ наблюдается диффузное распластывание ножек подоцитов
- Необходимо исключить верхушечный и коллапсирующий варианты
- Ответ на терапию отмечается приблизительно в 20% случаев
Коллапсирующий вариант
- Коллапс и склероз всего сосудистого пучка клубочка, а не сегментарное повреждение
- Чаще при ВИЧ-инфекции
- Резистентность к иммуносупрессивной терапии

Источник:

Клинические рекомендации Гломерулярные болезни: фокально-сегментарный гломерулосклероз 2024
Клинические рекомендации Хроническая болезнь почек 2024

Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Принципы формулировки диагноза

В диагнозе следует указывать соответствующую стадию хронической болезни почек (ХБП)
В диагнозе должна быть указана морфологическая форма гломерулонефрита, клинические проявления на момент обследования, тип течения (оценивается по совокупности за несколько последних лет) и функциональное состояние почек

Примеры формулировки диагноза

Мембранопролиферативный гломерулонефрит. Нефротический синдром. ХБП С5Д (гемодиализ с 12.05.2010)
Хронический мембранопролиферативный гломерулонефрит, нефротический синдром, обострение, ХБП С3аА3
С3-гломерулопатия, комплемент-опосредованная, ХБП С3b, А2

Классификации

По этиологии:

Первичный МПГН
Вторичный МПГН

Патогенетическая классификация

ИГ-позитивный (ИГ+ ) – опосредован иммунными комплексами/ иммуноглобулинами
ИГ-негативный С3-позитивный (ИГ-С3+ ) или ИГ-негативный С4-позитивный (ИГС4+ )– опосредован комплементом
ИГ-негативный комплемент-негативный (ИГ-С — ) – формируется в результате репаративной фазы эндотелиального повреждения

«Историческая» классификация

Базируется на локализации депозитов при ультраструктурном анализе, может быть применена в качестве дополнительной на заключительном этапе морфологического анализа

Тип	Локализация депозитов
I	В мезангии и в субэндотелиальном пространстве
II	«Болезнь плотных депозитов» — протяженные лентовидные депозиты вдоль базальной мембраны клубочков, канальцев и капсулы Боумена
III	В мезангии и в субэндотелиальном пространстве и субэпителиально — Подтип «Strife and Anders» (депозиты распространяются субэндотелиально, субэпителиально и сквозь ГБМ, разрушая ее) — Подтип «Burkholder» (субэпителиальные и субэндотелиальные депозиты)

Источник:

Клинические рекомендации: Гломерулярные болезни: мембранопролиферативный гломерулонефрит и С3-гломерулопатия 2024
Клинические рекомендации Хроническая болезнь почек 2024

Мембранозная нефропатия

Принципы формулировки диагноза

В диагнозе следует указывать соответствующую стадию хронической болезни почек (ХБП)
В диагнозе должна быть указана морфологическая форма гломерулонефрита, клинические проявления на момент обследования, тип течения (оценивается по совокупности за несколько последних лет) и функциональное состояние почек
В диагнозе по возможности следует указывать антиген, патогенетически связанный с развитием МН

Примеры формулировки диагноза

Хронический гломерулонефрит: мембранозная нефропатия, нефротический синдром, обострение, ХБП С3Б А3
Идиопатическая мембранозная нефропатия, нефротическая форма, фаза обострения, хроническая болезнь почек (ХБП) С2, А3

Классификации

По этиологии:

Первичная МН

- Вариант нефропатии, при котором аутоиммунный ответ формируется как реакция на собственный подоцитарный антиген, а признаки заболевания, которое могло стать причиной вторичной нефропатии, отсутствуют

Вторичная МН

- Развивается на фоне аутоиммунных заболеваний, опухолей, инфекций, лекарственных воздействий и т.п.

Аллоиммунная МН

- Обусловлена выработкой аллоиммунных антител к подоцитарному антигену другого человека

По стадии морфологических изменений:

Морфологическая стадия МН	Описание характерных изменений
I	Светооптически ГБМ не изменена, при электронной микроскопии на ее эпителиальной стороне выявляют гранулы электронноплотного материала (иммуногистохимически ему соответствуют отложения иммуноглобулинов и комплемента). Изменения очаговые, сегментарные
II	Светооптически находят утолщение стенок капилляров, при серебрении тонких срезов (окраска по Джонсу) видны «пунктирность», «шипики» на эпителиальной стороне ГБМ. Электронно-микроскопически выявляют субэпителиальные гранулы электронно-плотного материала, диффузно распределенные по базальной мембране всех капилляров
III	Светооптически характеризуется выраженным диффузным утолщением и неравномерным окрашиванием стенок капилляров клубочка. При электронной микроскопии выявляют замурованные в ГБМ отложения, имеющие зернистую структуру и меньшую электронную плотность, чем на первых двух стадиях
IV	ГБМ неравномерной толщины, просветы капилляров сужены. При электронной микроскопии в резко утолщенной ГБМ обнаруживают полости с остатками бывших там ранее отложений электронно-плотного материала. Иммунофлюоресценция в этой стадии, как правило, дает отрицательные результаты

Источник:

Клинические рекомендации: Гломерулярные болезни: мембранозная нефропатия 2021
Клинические рекомендации Хроническая болезнь почек 2024

Острое повреждение почек

Принципы формулировки диагноза

После установления диагноза ОПП следующим шагом является определение его стадии в соответствии с рекомендациями KDIGO
Причина ОПП должна быть установлена во всех случаях, когда это возможно

Примеры формулировки диагноза

ОТИН лекарственного генеза (метамизол натрия). ОПП 2 стадии от 15.10.2022, олигурия
Острое повреждение почек, преренальное, стадия 1 (по KDIGO), тяжелое течение, острый тубулярный некроз вследствие приема нестероидного противовоспалительного препарата

Классификация

В зависимости от длительности ОПП:

Транзиторное – разрешается в пределах 48 часов
Персистирующее – разрешается в пределах 48 часов — 7 суток

ОПП по тяжести согласно критериям KDIGO

Стадия	Уровень креатинина в сыворотке	Темп диуреза
1	В 1,5-1,9 раза выше исходного или повышение на ≥0,3 мг/дл (≥26,5 мкмоль/л) в течение 48 часов-7 сут	<0,5 мл/кг/ч за 6-12 часов
2	В 2,0-2,9 раза выше исходного	<0,5 мл/кг/ч за ≥12-24 часа
3	В 3,0 раза выше исходного или повышение до ≥4,0мг/дл (≥353,6 мкмоль/л) или начало ЗПТ или у больных < 18 лет, снижение рСКФ до <35 мл/мин на 1,73 м2	<0,3 мл/кг/ч за ≥24 часа или анурия в течение ≥12 часов

По причине ОПП:

Преренальные (связанные с гипоперфузией почек)
Ренальные (связанные с прямым повреждением основных компартментов органа – внутрипочечных сосудов, клубочков, канальцев и интерстиция)
Постренальные (связанные с постренальной обструкцией тока мочи)

Классификация острой болезни почек (ОБП) по стадиям

Стадия	Определение стадии
Стадия 0	А: Отсутствие ниже перечисленных критериев В и С В: Текущие данные продолжающегося повреждения, восстановления (регенерации) или показатели снижения (потери) гломерулярного или тубулярного резервов С: Уровень креатинина сыворотки крови превышает базальный менее чем в 1,5 раза, но не вернулся к нему В/C: В + С
Стадия 1	Уровень креатинина сыворотки крови в 1,5 раза превышает базальный
Стадия 2	Уровень креатинина сыворотки крови в 2,0-2,9 раза превышает базальный
Стадия 3	Уровень креатинина сыворотки крови в 3,0 раза превышает базальный или в абсолютных значениях равен или превышает 353,6 мкмоль/л или сохраняется необходимость продолжать заместительную почечную терапию

Источники:

Клинические рекомендации Острое повреждение почек (ОПП) 2020
Клинические Практические Рекомендации KDIGO по Острому Почечному Повреждению 2012

ХБП

Принципы формулировки диагноза

Диагноз ХБП должен указываться после описания нозологической формы и синдромных проявлений основного заболевания почек
Диагноз ХБП без детализации ее причины (или причин), позволяющий оценить прогноз заболевания и объем лечебных мероприятий, может быть использован в медицинской документации до проведения окончательной диагностики при временной неопределенности конкретных причин повреждения почек, а также при невозможности уточнения этиологического диагноза

Примеры формулировки диагноза

Аномалия развития почек: частичное удвоение лоханки правой почки. ХБП С1 А0
Сахарный диабет, тип 2. Диабетический гломерулосклероз. ХБП С3а А3
Гипертоническая болезнь III ст., риск 4. Гипертонический нефросклероз. ХБП С3а А1
IgA-нефропатия. Хронический нефритический синдром. ХБП С3б А3
Мембранопролиферативный гломерулонефрит. Нефротический синдром. ХБП С5Д (гемодиализ с 12.05.2010)

Классификации

Классификация и стратификация стадий ХБП по уровню СКФ:

Обозначение стадий ХБП	Характеристика глобальной функции почек	Уровень СКФ, мл/мин/1,73 м2
С1	Высокая или оптимальная	>90
С2	Незначительно сниженная	60-89
С3а	Умеренно сниженная	45-59
С3б	Существенно сниженная	30-44
С4	Резко сниженная	15-29
С5	Терминальная почечная недостаточность	<15

Градации альбуминурии (мг/сутки)

A1	A2	A3	А4
Оптимальная или повышенная	Высокая	Очень высокая	Нефротическая
<10-29	30-299	300-1999	≥2000

Источник:

Клинические рекомендации Хроническая болезнь почек 2024

Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку Оформить подписку

Нефрология

Атипичный гемолитико — уремический синдром у взрослых

Волчаночный нефрит

Гломерулярные болезни: иммуноглобулин А-нефропатия

Гломерулярные болезни: фокально-сегментарный гломерулосклероз

Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Мембранозная нефропатия

Острое повреждение почек

ХБП

Связаться с нами

Выберите тарифный план