Нефротический синдром у детей

• Нефротический синдром
  • Клинико-лабораторный симптомокомплекс
    • С протеинурией (>50 мг/кг/сут или > 40 мг/м2 /час, т.е. 2,5 г/сут и более)
    • Гипоальбуминемией (<25 г/л)
    • Диспротеинемией
    • Гиперлипидемией
    • Отеками

Нефротический синдром 

• Первичный 
  • При изолированном поражении почек
• Вторичный
  • В составе системных заболеваний, на фоне инфекций
• Связанный с генетической патологией

Механизм возникновения

• Увеличение проницаемости клубочкового фильтра для белка 
  • Вследствие функционального или структурного повреждения
• В результате потери белка с мочой развивается гипопротеинемия и гипоальбуминемия
  • Падение онкотического давления плазмы с развитием отеков
• У большинства детей является идиопатическим
• Патогенез протеинурии при идиопатическом нефротическом синдроме с минимальными изменениями, наиболее часто встречающимся у детей, до конца не изучен
• Признана гипотеза о повышении гломерулярной проницаемости для белков плазмы в результате воздействия циркулирующих факторов на капилляры гломерул и повреждение «щелевых» диафрагм между отростками подоцитов
• Предполагается, что активированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, которые влияют на проницаемость гломерул для белков плазмы и вызывают протеинурию

• Ежегодная частота возникновения
  • 2-7 первичных случаев на 100 000 детского населения
• Распространенность у детей – 12-16 случаев на 100 000 детской популяции

• Нефротический синдром (N04)
  • N04.0 — Нефротический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями 
  • N04.1 — Нефротический синдром при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях 
  • N04.2 — Нефротический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите 
  • N04.3 — Нефротический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите 
  • N04.4 — Нефротический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите 
  • N04.5 — Нефротический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите 
  • N04.6 — Нефротический синдром при болезни плотного осадка 
  • N04.7 — Нефротический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите 
  • N04.8 — Нефротический синдром с другими изменениями 
  • N04.9 — Нефротический синдром с неуточненным изменением 

Примеры диагнозов

• Идиопатический нефротический синдром, стероидрезистентный вариант, активная стадия. Хроническая болезнь почек 1 стадия
  • Морфологический диагноз: фокальносегментарный гломерулосклероз
• Идиопатический нефротический синдром, стероидзависимый вариант, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия
  • Морфологический диагноз: болезнь минимальных изменений
• Идиопатический нефротический синдром, стероидчувствительный вариант, часто рецидивирующее течение, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия

Разработчик клинической рекомендации

• Союз педиатров России

Год утверждения: 2016

Пересмотр каждые 3 года