Нефротический синдром у детей

• Нефротический синдром
  • Клинико-лабораторный симптомокомплекс
    • С протеинурией (>50 мг/кг/сут или > 40 мг/м2 /час, т.е. 2,5 г/сут и более)
    • Гипоальбуминемией (<25 г/л)
    • Диспротеинемией
    • Гиперлипидемией
    • Отеками

Нефротический синдром 

• Первичный 
  • При изолированном поражении почек
• Вторичный
  • В составе системных заболеваний, на фоне инфекций
• Связанный с генетической патологией

Механизм возникновения

• Увеличение проницаемости клубочкового фильтра для белка 
  • Вследствие функционального или структурного повреждения
• В результате потери белка с мочой развивается гипопротеинемия и гипоальбуминемия
  • Падение онкотического давления плазмы с развитием отеков
• У большинства детей является идиопатическим
• Патогенез протеинурии при идиопатическом нефротическом синдроме с минимальными изменениями, наиболее часто встречающимся у детей, до конца не изучен
• Признана гипотеза о повышении гломерулярной проницаемости для белков плазмы в результате воздействия циркулирующих факторов на капилляры гломерул и повреждение «щелевых» диафрагм между отростками подоцитов
• Предполагается, что активированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, которые влияют на проницаемость гломерул для белков плазмы и вызывают протеинурию

• Ежегодная частота возникновения
  • 2-7 первичных случаев на 100 000 детского населения
• Распространенность у детей – 12-16 случаев на 100 000 детской популяции

• Нефротический синдром (N04)
  • N04.0 — Нефротический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями 
  • N04.1 — Нефротический синдром при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях 
  • N04.2 — Нефротический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите 
  • N04.3 — Нефротический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите 
  • N04.4 — Нефротический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите 
  • N04.5 — Нефротический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите 
  • N04.6 — Нефротический синдром при болезни плотного осадка 
  • N04.7 — Нефротический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите 
  • N04.8 — Нефротический синдром с другими изменениями 
  • N04.9 — Нефротический синдром с неуточненным изменением 

Примеры диагнозов

• Идиопатический нефротический синдром, стероидрезистентный вариант, активная стадия. Хроническая болезнь почек 1 стадия
  • Морфологический диагноз: фокальносегментарный гломерулосклероз
• Идиопатический нефротический синдром, стероидзависимый вариант, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия
  • Морфологический диагноз: болезнь минимальных изменений
• Идиопатический нефротический синдром, стероидчувствительный вариант, часто рецидивирующее течение, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия

• Первичный(идиопатический)

• • Развивается при заболеваниях собственно клубочков почек

• Вторичный 

• • Вызывается многочисленной группой различных заболеваний, которые обуславливают формирование специфической нефропатии 
  • Наследственные заболевания 
    • Поликистоз почек
    • Синдром Альпорта
    • Спондилоэпифизарная дисплазия
    • Болезнь Фабри
    • Синдром Марфана и т.д
  • Ревматические болезни 
    • Системная красная волчанка
    • Системная склеродермия
    • Дерматомиозит
    • Ревматоидный артрит
    • Ревматизм
  • Системные васкулиты 
    • Геморрагический васкулит
    • Узелковый полиартериит
    • Гранулематоз Вегенера
  • Гемолитико-уремический синдром
  • Рефлюкс-нефропатия
  • Амилоидоз почек
  • Сахарный диабет
  • Болезни крови 
    • Лимфогранулематоз
    • Смешанная криоглобулинемия
    • Миеломная болезнь
    • Серповидно-клеточная анемия
    • Талассемия
  • Тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены
  • Опухоли различной локализации
  • Лекарственное поражение почек 
    • Препараты висмута, золота
    • Противоэпилептические препараты и др
  • Болезни вирусной этиологии 
    • Гепатит B и C
    • Цитомегаловирусная инфекция
    • ВИЧ-инфекция
  • Болезни бактериальной этиологии 
    • Септический эндокардит
    • Пневмония
    • Абсцессы
    • Бронхоэктазы
    • Остеомиелит
    • Туберкулёз
    • Сифилис

• В зависимости от ответа на стандартный курс терапии преднизолоном 
  • Стероидчувствительный
    •  Дети с болезнью минимальных изменений 
    • Ремиссия достигается в течение 2-4 недель
    • У части пациентов — к 6-8 неделе 
    • У 4% — через 12 недель от начала лечения
  • Стероидчувствительный, нерецидивирующий 
    • После однократного курса стероидной терапии с достижением полной длительной ремиссии
  • Стероидчувствительный, нечасто рецидивирующий 
    • После достижения ремиссии по окончанию первого курса стероидной терапии рецидивы отмечаются реже, чем 2 раза в 6 месяцев
  • Стероидчувствительный, часто рецидивирующий
    • После достижения ремиссии рецидивы — не реже 2 раз в 6 месяцев
  • Стероидчувствительный стероидзависимый 
    • Рецидив развивается при снижении дозы преднизолона или не позднее, чем через 2 недели после отмены препарата
  • Позднечувствительный
    • Ремиссия развивается через 8-12 недель от начала стероидной терапии
  • Стероидрезистентный НС
    • Отсутствие ответа (ремиссии) на 8-недельный курс преднизолона 

Разработчик клинической рекомендации

• Союз педиатров России

Год утверждения: 2016

Пересмотр каждые 3 года