Нейромышечный сколиоз – трехплоскостная деформация позвоночника, является ортопедическим осложнением группы нервно-мышечных заболеваний «с нарушением проведения нервного импульса по нервному волокну, либо связанных с нарушением нейромышечной передачи»
Нервно-мышечные болезни – обширная группа генетических гетерогенных заболеваний, основными клиническими проявлениями которых являются слабость и атрофии различных групп мышц.

Нейропатические, подразделяются на заболевания с поражением первого и второго мотонейрона

• С поражением первого мотонейрона
  • Детский церебральный паралич 
  • Сирингомиелия
  • Опухоли центральной нервной системы 
• С поражениями нижнего мотонейрона 
  • Полиомиелит и другие миелиты вирусной этиологии
  • Спинальные мышечные атрофиии 
  • Другие заболевания Как правило, деформация позвоночника при данной патологии носит прогрессирующий характер

Миопатические 

• Мышечные дистрофии Миодистрофии Дюшена, мерозин-негативна мышечная дистрофия
• Миастении
• После хирургического лечения опухолей позвоночника 

• Суммарная распространенность 1 на 3-3,5 тыс. населения в различных популяциях мира 
• РФ 48 тыс. больных с НМБ
• Прогрессирующие мышечные дистрофии и спинальные амиотрофии 13-33 больных на 100 тыс. населения 
• Проксимальная спинальная мышечная атрофия составляет 1 на 6000- 10000 новорожденных 
• Частота носительства заболевания – 1/40-1/50 в популяции в целом 
• По данным ФГБНУ МГНЦ МИНОБРНАУКИ России частота носительства СМА в России – 1/36 человек и расчетная частота встречаемости 1 на 5184 новорожденных
• Сколиоз широко распространен у детей с СМА 1 и 2 типа, частота заболеваемости составляет 60-90% с началом в раннем детстве 
• Общая заболеваемость сколиозом в популяции ЦП варьируется от 21% до 76% в зависимости от серии и тяжести ЦП 
• Атаксия Фридрейха у представителей европеоидной расы оценивается от 1/20,000 до 1/50,000
• Сколиотическая деформация развивается у 60-79% пациентов 
• У пациентов с МДД, которые не получают глюкокортикоиды, риск развития выраженного прогрессирующего сколиоза составляет приблизительно 90%

• M41.4 – Нервно-мышечный сколиоз. Сколиоз вследствие церебрального паралича, атаксии Фридрейха, полиомиелита и других нервно-мышечных нарушений

Классификация Lonstein E.J. (1995)

• I Идиопатические 
  • A. Инфантильные (от 0 до 3 лет)
    • 1. Саморазрешающиеся
    • 2. Прогрессирующие

• B. Ювенильные (от 3 до 10 лет) 
• C. Подростковые (старше 10 лет). II.

•  II Нейромышечные 
  • A Нейропатические: 
    • 1. На почве поражения верхнего мотонейрона
      • a. церебральный паралич 
      • b. позвоночно-мозжечковая дегенерация: болезнь Friedreich; болезнь Charcot-Marie-Tooth; болезнь Roussy-Levy; 
      • c. Сирингомиелия
      • d. опухоль спинного мозга
      • e. травма спинного мозга
      • f. другие причины.
    • 2. На почве поражение нижнего мотонейрона: 
      • a. полиомиелит
      • b. другие вирусные миелиты 
      • c. травма; 
      • d. позвоночно-мышечные атрофии: болезнь Werdnig-Hoffmann; болезнь Kugelberg-Welander; миеломенингоцеле (паралитическое). 
    • 3. Дизаутономия (синдром Riley-Day). 
    • 4. Другие
  • B. Миопатические. 
    • 1. Артрогрипоз. 
    • 2. Мышечная дистрофия. 
    • 3. Врожденная гипотония. 
    • 4. Дистрофическая миотония. 
    • 5. Другие. 
• III Врожденные 
  • A. Нарушения формирования
    • 1. Клиновидный позвонок
    • 2. Полупозвонок
  • B. Нарушения сегментации. 
    • 1. Односторонние
    • 2. Двусторонние
  • C. Смешанные аномалии
• IV Нейрофиброматоз 
• V Мезенхимальная патология 
  • A. Синдром Marfan
  • B. Синдром Ehlers-Danlos
  • C. Другие. 
• VI Ревматоидные заболевания 
  • A. Ювенильный ревматоидный артрит
  • B.Другие. 
• VII Травматические деформации 
  • A.После перелома. 
  • B. После хирургического вмешательства. 
    • 1. Постламинэктомические
    • 2. Постторакопластические
• VIII На почве контрактур вне позвоночной локализации 
  • A. После эмпиемы
  • B. После ожогов. 
• IX Остеохондродистрофические
  • A. Дистрофический дизрафизм
  • B. Мукополисахаридоз (например, болезнь Morquio). 
  • C. Спондилоэпифизарная дисплазия
  • D. Множественная эпифизарная дисплазия
  • E. Ахондроплазия
  • F. Другие
• X На почве остеомиелита 
• XI Метаболические нарушения 
  • A. Рахит
  • B. Несовершенный остеогенез
  • C. Гомоцистинурия
  • D. Другие. 
• XII На почве патологии пояснично-крестцового сочленения
  • A. Спондилолиз и спондилолистез
  • B. Врожденные аномалии пояснично-крестцового сочленения
• XIII На почве опухоли 
  • A. Позвоночного столба
    • 1. Остеоид-остеома
    • 2. Гистиоцитоз X
    • 3. Другие
  • B. Спинного мозга

Клинические проявления деформации позвоночника при НМБ: 

• Сколиоз
• Кифоз 
• Кифосколиоз
• Поясничного гиперлордоз
• Перекоса таза
• Торсионной деформации грудной клетки
• Грудного лордоза

Основные особенности нейромышечных болезней

Критерии установления диагноза: 

• Установленное нервно-мышечное заболевание или подозрение на его наличие
• Выявлены признаки деформации позвоночника во фронтальной или сагиттальной плоскостях
• Подтвержденное нервно-мышечное заболевание на основании данных генетической экспертизы
• Подтвержденная инструментальными методами исследования деформация позвоночника

Консервативное лечение 

• Корсетное лечение Для поддержки ослабленного мышечного тонуса позвоночника и лечения сколиоза > 20°, особенно у ребенка с быстрым ростом. Используются как жесткие, так и мягкие спинальные грудопоясничные ортезы с опорой на таз, нижнюю апертуру грудной клетки и с «абдоминальным окном». Изготавливают индивидуальные жесткие ортопедические корсеты, позволяющие поддерживать положение тела сидя, при условии, если они не нарушают легочную функцию
• Ортезирование В качестве ведущего компонента, в следующих ситуациях
  • При отсутствии показаний к хирургическому лечению
  • При наличии ограничений к хирургической коррекции сколиоза у детей: ИМТ < 12; остеопения (Z-критерий < -3 SD) 
• Использование сидячих опор и приспособлений для инвалидной коляски у детей с ЦП  
• Нехирургическое лечение спастичности верхней и нижней конечности ботулиническим токсином типа A у детей 2-17 лет с ЦП Следует учитывать кратковременную эффективность ботулинического токсина типа A и тот факт, что его нельзя использовать на более поздних стадиях из-за механического коллапса деформации позвоночника

• Пациенты с деформациями позвоночника на фоне НМБ с целью улучшения двигательного статуса и независимости от окружающих
• Профилактика осложнений, связанных с гиподинамие

• Использование ортезной/корсетной терапии и технических средств реабилитации (ТСР)
• Диспансерное наблюдение пациентов с деформациями позвоночника на фоне НМБ с целью динамического наблюдения
• Период диспансерного наблюдения пациентов с ортопедическими осложнениями НМЗ является бессрочным. 
• Основные методы контроля: клинический осмотр, лабораторные и лучевые исследования
• Критерием эффективного лечения нервно-мышечного сколиоза являются улучшение клинических и лучевых проявлений заболевания  Лучевые проявления контроля деформации при консервативном лечении – отсутствие прогрессирования деформации в пределах 20° по Cobb, отсутствие нарастания перекоса таза, улучшение костной плотности по данным рентгеновской денситометрии. Для больных, перенесших хирургическое лечение, лучевыми признаками эффективности является сохранение коррекции деформации, отсутствие признаков прогрессирования деформации позвоночника и нестабильности металлоконструкции, отсутствие периимплантной резорбции и наличие признаков формирование блока костных структур – позвонков, в зоне фиксации

• Хирургическая помощь оказывается в рамках высокотехнологической медицинской помощи в стационарных условиях. 
• Консервативное лечение в амбулаторном режиме или в специализированном Неврологический или реабилитационный профиль коек стационаре

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 

• Наличие показаний для хирургического лечения НМС
• Развитие неврологических осложнений НМС
• Не купируемый консервативными методами вертеброгенный болевой синдром
• Развитие нестабильности металлоконструкции позвоночника С риском повреждения мягких тканей, в т.ч. сопровождающееся болевым синдромом и деформацией позвоночника, ухудшающей качество жизни пациента
• Хронически (более 3 месяцев) функционирующий свищ

Показания к выписке пациента из медицинского стационара:

• Рентгенологическая картина сохранения коррекции НМС
• Отсутствие признаков и нестабильности металлоконструкции
• Нормализация общих лабораторных показателей (Hb, СОЭ, лейкоцитарной формулы) или их стабилизация на догоспитальном уровне
• Отсутствие состояний, требующих стационарного лечения
• Отсутствие признаков инфекционно-воспалительных изменений в зоне хирургического вмешательства
• Купирование вертеброгенного болевого синдрома 

Дальнейшее лечение:

• Продолжается в стационарном или амбулаторном режиме В т.ч. в профильных (неврологическом, реабилитационных) отделениях/центрах, под наблюдением врача-хирурга и/или врача – травматолога-ортопеда
• Хирургическое лечение пациентов с НМЗ проводят в специализированных отделениях Федеральных НИИ в рамках высокотехнологичной медицинской помощи

Дополнительная информация 

Пациент-ориентированные факторы, оказывающие негативное влияние на результаты лечения: 

• Соматическое состояние больного В  т.ч. наличие острых и хронических заболеваний – ожирение, дыхательная недостаточность; сопутствующие хронические воспалительные заболевания мочевыделительной и дыхательной систем, полости рта, кожи и подкожно-жировой клетчатки; заболевания, сопровождающиеся нейро-трофическими нарушениям
• Остеопороз
• Иммунодефицитные состояния В т.ч. вызванных предшествовавшей терапией (глюкокортикоидные препараты, иммуносупрессия)

Заболевание-ориентированные факторы, оказывающие неблагоприятное влияние на исход заболевания: 

• Неблагоприятное течение основного заболевания с прогрессированием поражения мышц
• Развитие вторичных деформаций грудной клетки

Неблагоприятные факторы, связанные с лечением заболевания

• При консервативном лечении – развитие тяжелых нейротрофических проявлений мягких тканей
• При хирургическом лечении – нестабильная инструментальная фиксация и раневая инфекция

Разработчик клинической рекомендации

• Ассоциация травматологов-ортопедов России
• Российская ассоциация хирургов-вертебрологов

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023