Нейросенсорная тугоухость у детей
Определение
- Сенсоневральная тугоухость (СНТ)
-
- Форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур
Этиология и патогенез
- Основные причины
- Наследственные
- Ненаследственные
- По времени возникновения нарушения слуха
- Врожденные
- Приобретенные
- Изменения генотипа являются причиной нарушений слуха у 70% детей с врожденной и доречевой тугоухостью
- 70-85% случаев — несиндромальные формы
- Более 100 генов кодируют мембранные, регуляторные и структурные белки внутреннего уха
- Мутации в них приводят к нарушению работы органа Корти, к периферической тугоухости
- Наиболее часто встречаются мутации в гене GJB2
- Самой распространенной является мутация 35delG
- В здоровой популяции частота ее гетерозиготного носительства составляет 2-6%
- Распространенность в РФ составляет более 50% среди всех детей, имеющих стойкое двустороннее нарушение слуха
- Ген кодирует синтез белка коннексина 26, который является структурной субъединицей коннексиновых каналов, ответственных за гомеостаз ионов К+ в улитке
- Результатом рецессивных мутаций является врожденная двусторонняя несиндромальная сенсоневральная тугоухость тяжелой степени и глухота
- Самой распространенной является мутация 35delG
- Синдромы, сочетанные с врожденной СНТ
- Синдром Пендреда (ген SLC26A4)
- Синдром АшераIIAтипа (ген USH2A)
- Бранхио-ото-ренальный синдром (ген EYA1)
- Синдром Ваарденбурга
- Самой частой ненаследственной причиной врожденной СНТ считается врожденная цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ)
- Выявляется у 1% новорожденных в общей популяции и у 25% недоношенных
- В 10% случаев развивается неспецифическая симптоматика, у половины таких детей выявляют сенсоневральную тугоухость
- 90% случаев характеризуется бессимптомным течением, частота развития СНТ в этой группе составляет 25%
- В половине случаев характеризуется прогрессирующим течением, с равной вероятностью развивается двустороннее или одностороннее нарушение слуха
- Другие внутриутробные инфекции в настоящее время гораздо реже являются причиной врожденных нарушений слуха Нет убедительных данных о роли герпетической инфекции в развитии врожденной тугоухости
- К основным факторам возникновения стойкой врожденной, перинатальной тугоухости относят
- Наличие ближайших родственников, имеющих нарушения слуха с детства
- Наличие синдромов или генетических заболеваний, ассоциированных с нарушениями слуха
- Аномалии ушной раковины, слухового прохода, другие челюстно-лицевые аномалии (за исключением ушных привесков, изолированной расщелины верхней губы)
- Внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная инфекция, краснуха, токсоплазмоз, сифилис)
- Пребывание в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных более 48 часов
- Недоношенность 32 недели и менее или очень низкая масса тела (менее 1500 г) при рождении
- Гипербилирубинемия в неонатальном периоде с уровнем билирубина в крови, требующего заместительного переливания крови
- Перинатальная асфиксия, гипоксия
- Тяжелое гипоксически-ишемическое/геморрагическое поражение центральной нервной системы
- Церебральная ишемия II – IIIстепени, внутрижелудочковое кровоизлияние III IVстепени, перивентрикулярная лейкомаляция
- ДЦП, органическое поражение ЦНС
- Нейродегенеративные заболевания
- Лечение ребенка лекарственными препаратами с потенциальным ототоксическим действием
- Экстракорпоральная мембранная оксигенация
- Причины приобретенной СНТ
- Менингит, вирусные детские инфекции
- Применение ототоксических препаратов (аминогликозиды, диуретики и др.)
- Травмы головы (перелом височных костей/основания черепа)
- Нейродегенеративные заболевания
Эпидемиология
- Врожденная СНТ — самая частая врожденная сенсорная патология
- На 1000 здоровых новорожденных приходится рождение одного глухого ребенка, еще 2-3 ребенка теряют слух на первом году жизни
- В популяции новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, 20-40 детей на 1000 имеют нарушения слуха
- С возрастом распространенность стойких нарушений слуха увеличивается до 3-4 на 1000
- В структуре врожденных нарушений слуха около 80-85% составляют случаи сенсоневральной тугоухости
- Доля двусторонних нарушений слуха в структуре врожденной невральной тугоухости составляет 85-88%
- Случаи приобретенной СНТ составляют лишь 11-12%
- Распространенность двусторонней сенсоневральной тугоухости в возрасте 0-14 лет в 2017 году составила 140 на 100 000 детского населения
МКБ
- H90.3 – Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя
- H90.4 – Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе
- H90.5 – Нейросенсорная потеря слуха неуточненная
Классификация
- По степени тяжести (усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц)
- I степень – 26-40 дБ
- II степень – 41-55 дБ
- III степень – 56-70 дБ
- IV степень – 71-90 дБ
- Глухота – 91 дБ и более
- По времени возникновения
- Врожденная
- Тугоухость, выявленная с момента рождения
- Обнаружение патологического генотипа независимо от сроков выявления тугоухости
- Приобретенная
- Возникшая в результате установленной причины с последующим ухудшением реакции на звуки и возможным регрессом соответствующих возрасту речевых навыков
- Возникшая по неизвестной причине при наличии доказательств имевшегося ранее нормального слуха
- Врожденная
- По характеру течения
- Стабильная
- Прогрессирующая
- Флюктуирующая
- С улучшением
- По остроте заболевания
- Внезапная (идиопатическая)
- Развивается в срок до 12 часов
- Острая
- Развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца от начала заболевания
- Подострая
- 1-3 месяца от начала заболевания
- Хроническая (стойкая)
- Более 3 месяцев или отсутствие анамнестических данных о начале заболевания
- Внезапная (идиопатическая)
- По срокам речевого развития
- Доречевая (долингвальная)
- Послеречевая (постлингвальная)
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Информация для пациентов
Критерии оценки качества
О рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Союз педиатров России
- Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов
- Год утверждения: 2024
- Пересмотр не позднее: 2026
Список сокращений
- ASSR (auditorysteadystateresponse) – стационарные слуховые вызванные потенциалы
- GJB2 (gapjunctionproteinβ2)–- ген, кодирующий белок коннексин 26
- ВМП – высокотехнологичная медицинская помощь
- ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
- ВУЗД 90 – выходной уровень звукового давления при входном уровне звукового давления, равном 90 дБ
- Гц – Герц
- дБ – децибел
- дБ нПС – децибел над нормальным порогом слышимости
- ИПРА – индивидуальная программа реабилитации или абилитации
- КИ – кохлеарный имплант
- КСВП – коротколатентные слуховые вызванные потенциалы
- КТ (МСКТ) – компьютерная (мультиспиральная) томография
- МКБ 10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра
- МКФ – международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья
- МП – микрофонный потенциал улитки
- МРТ – магнитно-резонансная томография
- МСЭ – медико-социальная экспертиза
- ОАЭ – отоакустическая эмиссия
- ПЦР – полимеразная цепная реакция
- СА – слуховой аппарат
- СМСИ – стволомозговой слуховой имплант
- СНТ – сенсоневральная (нейросенсорная) тугоухость
- ТСР – технические средства реабилитации
- ЦМВИ – цитомегаловирусная инфекция
- ЦНС – центральная нервная система
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Форма выпуска | Оригинальный препарат | Дозировки | Кратность применения | Рецепт |
|
Глюкокортикостероиды
|
Дексаметазон | Дексаметазон-Беталек | Капли глазные и ушные | 0.1% | Местно По 3-4 капли в пораженное ухо 2-3 раза в день |
Rp.: Sol. Dexamethason 0.1% — 5 ml D.S. По 3-4 капли в пораженное ухо 2-3 раза в день |
|
| Метипреднизолон | Метипред Медрол |
Таблетки | 4, 16 мг | Перорально 1 мг/кг в сутки (один раз в день) в течение 14 дней с постепенным снижением дозы каждые 4 дня |
Rp.: Methylprednisoloni 0,004 № 30 D.S. По 1 таблетке 4-6 раз в день |
||
| Преднизолон | Преднизолон | Таблетки | Преднизолон | 5 мг | Перорально Начальная доза 1-2 мг/кг/сут в 4-6 приемов, поддерживающая — 0,3-0,6 мг/кг/сут |
Rp.: Prednisoloni 0,005 D.t.d. №30 in tab. S.: Внутрь, 3 таблетки в 7 часов, 2 табл в 11ч, 1 табл в 13ч., независимо от приёма пищи |
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Схема диагностического обследования
Степень выраженности выявленных стойких нарушений функций слуха и других функций оценивается в процентах
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!