Неонатальная желтуха
Определение
- Неонатальная желтуха За исключением желтухи, обусловленной изоиммунизацией и преждевременным родоразрешением на сроках беременности менее 35 недель
- Ассоциирована различными факторами, основные из которых
- Кровотечение
- Полицитемия
- Заглатывание материнской крови
- Появление желтухи обусловлено патологическим приростом концентрации в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина
- Ассоциирована различными факторами, основные из которых
- Желтуха
-
- Клиническое проявление повышения билирубина в виде окрашивания кожи и/или склер в желтый цвет различной степени выраженности
- Может быть как физиологической, так и патологической
- В зависимости от сроков появления, степени выраженности и длительности
- Неонатальная желтуха
-
- Состояние, возникающее в перинатальном периоде
- Проявляется желтухой в периоде новорожденности
- Обусловлена избыточным накоплением в крови непрямого билирубина под влиянием различных патологических факторов
- НЕ связанных с изоиммунизацией и преждевременным родоразрешением на сроках беременности менее 35 недель
- Гипербилирубинемия новорожденного Доношенных и поздних недоношенных детей, родившихся на сроке беременности 35/0 и более недель
- Повышение концентрации общего билирубина в сыворотке крови более 256 мкмоль/л
- Билирубиновая энцефалопатия новорожденного
- Токсико-метаболическое поражение головного мозга, вызванное повышением концентрации билирубина крови (преимущественно непрямой фракции) на фоне других метаболических нарушений
- Развивается остро при выраженной гипербилирубинемии (более 340 мкмоль/л)
- Характеризуется быстрым угнетением функции ЦНС
- Специфической неврологической симптоматикой и/или судорогами
- Фототерапия кожи
- Метод лечения непрямой гипербилирубинемии новорождённых
- Заключается в воздействии на кожу новорождённого светом в синем или сине-зеленом спектрах излучения
- Стандартная фототерапия
-
- Стандартная спектральная мощность на поверхности кожи 8-10 мкВт/см2/нм в диапазоне светового излучения 425-475 нм
- Интенсивная фототерапия
- Стандартная спектральная мощность на поверхности кожи более 30 мкВт/см2/нм в диапазоне светового излучения 425-475 нм
- Операция заменного переливания крови
- Частичное или полное удаление крови из кровеносного русла реципиента с одновременным замещением ее адекватным объемом компонентов донорской крови
Этиология и патогенез
- Свободный билирубин образуется при распаде гемоглобина
- Который разрушается в клетках мононуклеарно-фагоцитарной системы, преимущественно в печени и селезенке
- За счет биохимической трансформации гемоглобина стареющих эритроцитов в организме образуется 75-80% свободного билирубина
- Остальные 20-25% образуются в результате разрушения незрелых форм эритроцитов в костном мозге
- СБ связывается с альбумином и транспортируется кровью в печень
- Где происходит его конъюгация с молекулами глюкуроновой кислоты
- Нарушение билирубин-связывающей способности альбумина является одним из основных факторов, способствующим проникновению билирубина через гемато-энцефалический барьер
- Процесс конъюгации в клетках печени катализируется микросомальным ферментом – уридиндифосфатглюкуронилтрансферазой (УДФГТФ)
- Образующийся в результате конъюгации билирубина диглюкуронид (БД) является водорастворимым веществом
- Обладает низкой нейротоксичностью
- БД выводится с током желчи в просвет двенадцатиперстной кишки с последующим образованием мезобилирубина и мезобилиногена (уробилиногена)
- Из тонкого кишечника часть образовавшихся веществ резорбируется через кишечную стенку, попадает в воротную вену и током крови переносится в печень
- Где полностью расщепляется до ди- и трипирролов
- Основное количество мезобилиногена из тонкого кишечника поступает в толстый, где восстанавливается до стеркобилиногена при участии анаэробной микрофлоры, который удаляется из организма
- Образующийся в результате конъюгации билирубина диглюкуронид (БД) является водорастворимым веществом
- Ключевые особенности билирубинового обмена
- Скорость образования СБ в 2 раза выше, чем у взрослых людей
- Обусловлено большим количеством эритроцитов, циркулирующих в крови
- Более короткой продолжительности жизни эритроцитов и наличием в них фетального гемоглобина
- Более низкое содержание альбумина в плазме крови
- Что затрудняет его транспортировку в печень
- Низкая активность УДФГТФ печени после рождения
- Постепенно повышается до 30-50% активности фермента у взрослых в течение первого месяца жизни;
- Видимое прокрашивание кожи и склер при гипербилирубинемии происходит при минимальной концентрации билирубина, в 1,5-2 раза превышающей соответствующий уровень у взрослых
- Чрезмерный гемолиз создает предпосылки для развития клинически значимой непрямой гипербилирубинемии
- При которой может развиться билирубиновая энцефалопатия
- Скорость образования СБ в 2 раза выше, чем у взрослых людей
Эпидемиология
- Желтуха встречается
- Более чем у 60% доношенных
- Более чем у 80% поздних недоношенных новорожденных
- Частота регистрации случаев тяжелой неонатальной желтухи среди госпитализированных новорожденных детей в разных регионах мира колеблется 8,31 до 31,49%
МКБ
- P58.0 – Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками
- P58.1 – Неонатальная желтуха, обусловленная кровотечением
- P58.3 – Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией
- P58.5 – Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови
- Р58.8 – Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза
- Р58.9 – Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная
- Р59.8 – Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами
- Р59.9 – Неонатальная желтуха неуточненная
Классификация
- Неонатальные желтухи относятся к транзиторным нарушениям обмена билирубина различной этиологии с преобладанием гиперпродукции непрямого билирубина из эритроцитов крови
- В зависимости от клинических состояний, на фоне которых они развиваются, их классифицируют в соответствие МКБ-10
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациента
О рекомендации
- Оригинальная версия — Неонатальная желтуха
- Кодирование по МКБ: P58.0, P58.1, P58.3, P58.5, P58.8, P58.9, P59.8, P59.9
- Год утверждения (частота пересмотра): 2025
- Пересмотр не позднее:2027
- Возрастная категория: дети
- Разработчик клинической рекомендации
- Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов»
- Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ )
Список сокращений
- АЧТВ – анализ на активированное частичное тромбопластиновое время
- БД – билирубина диглюкуронид
- БЭ – билирубиновая энцефалопатия
- ГВ – гестационный возраст
- MHO – международного нормализованного отношения
- НБ – непрямой билирубин
- ПБ – конъюгированный (прямой) билирубин
- ОБСК – общий билирубин сыворотки крови
- ОЗПК – операция заменного переливания крови
- ПВ – протромбиновое время
- ПТИ – протромбиновый индекс
- ТК – транскутанное (определение билирубина)
- УДФГТФ – уридиндифосфатглюкуронилтрансфераза
- ЦНС – центральная нервная система
- ЭСК – эритроцитсодержащие компоненты донорской крови
- Hb – гемоглобин
- Ht – гематокрит
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!