Определение Несодружественное косоглазие Косоглазие, при котором величина и направление девиации меняются в различных направлениях взора Этиология и патогенез Первичная гиперфункция нижних косых мышц (ПГНКМ) Гиперэлевация в приведении, обусловленная рядом причин Функциональный элевационный дисбаланс в приведении ≈5 % между верхней и нижней косыми мышцами в сторону последней Верхняя косая тратит 37 % энергии как опускатель, нижняя косая — 42 % как подниматель До 77 % лиц без косоглазия имеют физиологическую гипертропию более 2 пр. дптр в любом направлении взора, из них у 85 % V-синдром менее 15 пр. дптр Дистопия мышц горизонтального действия (смещение места прикрепления наружной прямой вниз) может индуцировать гиперфункцию нижней косой мышцы Дислокация мышечных блоков (pulley) латеральной прямой вниз даже менее чем на 2 мм может давать гетеротропию с признаками гиперфункции нижних косых и/или V-синдром Длительная окклюзия глаза может индуцировать гиперфункцию нижней косой даже при нормальном стереопсисе Ранняя потеря бинокулярного зрения воспринимается центральной вестибулярной системой как сигнал к увеличению тонуса экстраокулярных мышц и проявляется ПГНКМ Диссоциированная вертикальная девиация (ДВД) Две этиологические гипотезы Вертикальное вергентное движение, направленное на подавление скрытого нистагма, главную роль играют косые мышцы Недостаточное слияние позволяет проявиться примитивному дорсальному световому рефлексу, наблюдаемому у других видов Паралитическое (паретическое) косоглазие Полиэтиологичное заболевание Сравнительный анализ этиологии параличей ЧМН у детей и взрослых Этиология До 18 лет Старше 18 лет Идиопатическая 14,4 % 26,9 % Травматическая 42,5 % 15,4 % Онкологическая 16,9 % 15,2 % Сосудисто-диабетическая – 16,9 % Аневризматическая 1,3 % 4,5 % Другие причины 25 % 21,1 % Эпидемиология Впервые выявленное паралитическое косоглазие в возрасте 19 лет и старше — 23,91 случая на 100 000 населения Заболеваемость растёт с возрастом, достигая максимума после 80 лет (0,024 %; в РФ до 183 000 человек) Вертикальное косоглазие с небольшим углом — 7,19 случая на 100 000 (0,00719 %; 5485 человек) Среди всех пациентов с косоглазием паралитическое составляет 4,75 % Средний возраст 23,6 года (диапазон 3–63 года) В 34,2 % случаев паралитическое косоглазие врождённое Сочетание младенческой эзотропии и ПГНКМ — в 78 % случаев ПГНКМ возникает У 72 % пациентов с врождённой эзотропией (средний возраст 3,6 года) У 34 % пациентов с аккомодационной эзотропией (средний возраст 5,2 года) У 32 % пациентов с перемежающейся экзотропией (средний возраст 5,2 года) В 30 % случаев приобретённой эзотропии В 17 % случаев всех гипертропий Распространённость ДВД среди диагностированных случаев косоглазия — 1,9 % Связанные подтипы: Врождённая эзотропия (53 %) Эзотропия при отставании в развитии (25 %) Аккомодационная эзотропия (3,4 %) Среди пациентов с сенсорной гипертропией ДВД встречается в 12,5 % случаев МКБ H49.9 — Паралитическое косоглазие неуточнённое H50.2 — Вертикальное косоглазие Гипертропии Гипотропии Классификация Паралитическое косоглазие По моменту возникновения паралича Врождённая форма Приобретённая форма По поражённому ЧМН III пара (n. oculomotorius) Полный Изолированный (m. rectus medialis, m. rectus superior, m. rectus inferior, m. obliquus inferior) IV пара (n. trochlearis) VI пара (n. abducens) По этиологии Врождённые параличи (родовая травма, гипоплазия ядер ЧМН, аномалии волокон, аплазия или гипоплазия мышц, фиброзные аномалии) Приобретённые параличи (идиопатический, травматический, онкологический, сосудисто-диабетический, аневризматический) По симметричности поражения ЧМН Односторонний паралич Двусторонний паралич (симметричный, асимметричный, маскируемый/скрытый) По ограничению подвижности в направлении действия паретичной мышцы Степень 0 — нормальная подвижность Степень 1 — подвижность за среднюю линию на 15–20 % Степень 2 — подвижность до средней линии Степень 3 — отсутствие подвижности до средней линии По продолжительности развития Острый — до 3 месяцев с момента начала Подострый — от 3 до 6 месяцев Хронический — более 6 месяцев По уровню локализации поражения Надъядерный Ядерный Фасцикулярный (стволовой) Орбитальный Нейромышечный Вертикальное косоглазие Истинные гиперфории и гипертропии Вертикальные гетерофории Гипосупрафория Гиперинфрафория Вертикальные гетеротропии Гипосупратропия Гиперинфратропия Диссоциированные вертикальные девиации (альтернирующая сурсумдукция) По симметричности Односторонняя Двусторонняя (симметричная, асимметричная) По проявлению Манифестная Латентная По степени Лёгкая (0–9 пр. дптр) Умеренная (10–19 пр. дптр) Тяжёлая (более 20 пр. дптр) По типу Содружественная Несодружественная Паретические вертикальные девиации Гипертропия в приведении, вызванная первичной гиперфункцией нижних косых мышц Степень гиперфункции: +1 — до 7° +2 — 8–14° +3 — 15–21° +4 — больше 22° Информация для пациента Несодружественное косоглазие — сложное нарушение глазодвигательной системы и бинокулярного зрения, при котором величина угла косоглазия меняется в различных направлениях взора Это не только косметическая особенность — оно может сочетаться с функциональными нарушениями Двоение, иногда с компенсаторным поворотом головы Нарушение бинокулярного зрения Снижение остроты зрения при постоянном косящем глазе Причины могут быть не связаны напрямую с органом зрения, поэтому при возникновении косоглазия нужно незамедлительно записаться к врачу-офтальмологу Остро возникшее несодружественное косоглазие в большинстве случаев не проходит самостоятельно и склонно к усугублению Необходимо неукоснительно следовать рекомендациям врача и проходить все этапы лечения Ношение очков Окклюзия (заклейка) в определённом режиме Плеоптическое лечение Ортоптическое лечение Поэтапное малоинвазивное (хемоденервация глазодвигательных мышц) и хирургическое лечение В каждом случае есть график повторных обследований; при отрицательной динамике нужно срочно обратиться к лечащему врачу-офтальмологу О рекомендации Ссылка на оригинал КР: Несодружественное косоглазие Кодирование по МКБ: H49.9, H50.2 Год утверждения (частота пересмотра): 2026 Пересмотр не позднее: 2028 Возрастная категория: Взрослые, Дети Разработчик клинической рекомендации: ООО «Общество офтальмологов России», Ассоциация офтальмологов страбологов, ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов» Список сокращений ДВД — диссоциированная вертикальная девиация дптр — диоптрия ЕД — единица действия ПГНКМ — первичная гиперфункция нижних косых мышц пр. дптр — призменная диоптрия ЧМН — черепно-мозговые нервы ЭОМ — экстраокулярная мышца ЭПФ — эластичная призма Френеля ХД — хемоденервация