Неврология

Шаблон:

Основное заболевание: Болезнь Паркинсона [форма] [клинические проявления] [степень тяжести/стадия]

Пример:
Основное заболевание: Болезнь Паркинсона, акинети­ко-ригидная форма с выраженной постуральной неустойчивостью, деменцией легкой степени, 3 степень тяжести (по Хен—Яру). Феномен изнашивания конца дозы, хореодистония пика дозы, болезненная дистония конца дозы

Примеры формулировки диагноза:

• G20 Болезнь Паркинсона, сме­шанная форма с преимущественным вовлечением левых конечностей, II степень тяжести (по Хен—Яру)
• G21.1 Нейролептический паркин­сонизм на фоне лечения галопери­долом по поводу (указать заболевание), с выраженным акинетико-ригидным синдромом и грубым гене­рализованным постуральным тремо­ром, II степень тяжести
• G21.2 Паркинсонизм вследствие хронической интоксикации мар­ганцем. Акинетико-ригидный син­дром, I степень тяжести
• G23.1 Прогрессирующий надъядерный паралич с выраженным акинетико-ригидным синдромом, грубой постуральной неустойчивостью, параличом вертикального взора, деменцией
• G23.2 Мультисистемная атрофия, стриатонигральный вариант с выра­женным акинетико-ригидным син­дромом, умеренной пирамидной и вегетативной недостаточностью

Обязательные элементы:

• Клиническая форма: 
  • Типичная (акинетико-ригидно-дрожательная, или смешанная), акинетико-ригидная или дрожательная

• Степень тяжести (стадия) заболе­вания
• Выраженность постуральной неустойчивости и нарушения ходь­бы
• Наличие и выраженность немоторных проявлений — когнитивных нарушений, депрессии, вегетативной недостаточности

• Для определения степени тяжести болезни Паркинсона применяют упрощенную 3-балльную или более подробную 5-балльную шкалу 
• Особенностью нейролептического паркинсонизма является подострое развитие, симметричность проявлений, сочетание с другими лекарственными дискинезиями (дистонией или акатизией), регрессирую­щее течение (при отмене вызвавшего паркинсонизм препарата)
• Паркинсонизм при длительном применении могут также вызывать
  • Противорвотные средства (метоклопрамид)
  • Симпатолитики (резерпин)
  • Метилдофа
  • Антагонисты кальция (флунаризин, циннаризин, дилтиазем)
  • Препараты лития, амиодарон, вальпроат натрия

• G21.2 Вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами
  • В данной рубрике кодируется токсический паркинсонизм, вызванный отравлением угарным газом, сероуглеродом, цианидами, со­единениями марганца п-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридином (МПТП), метанолом
• G21.4 Сосудистый паркинсонизм
• G23.1 Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия (Стила — Ричардсона — Ольшевского)
• G23.2 Множественная системная атрофия, паркинсонический тип
• G23.3 Множественная системная атрофия, мозжечковый тип
• G23.8 Другие уточненные дегенеративные болезни базальных ганглиев
  • Идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ганглиев (болезнь Фара)
  • Кортикобазальная дегенерация
  • Гемипаркинсонизм—гемиатрофия
  • Паркинсонизм—деменция—БАС

Шаблон:

Основное заболевание: [этиология] [острая/хроническая]  воспалительная демиелинизи­рующая полиневропатия [с преимущественным поражением сенсорных/вегетативных/двигательных волокон] [неврологический дефицит] [течение] 

Пример:
Основное заболевание: Идиопатическая хрониче­ская воспалительная демиелинизи­рующая полирадикулоневропатия с выраженным тетрапарезом и умеренным синдромом сенситивной атаксии, быстро прогрессирующее течение

Примеры формулировки диагноза:

• G61.8 Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия с глубоким тетра­парезом, двусторонним парезом мимической мускулатуры, умерен­ной дыхательной недостаточностью вследствие слабости дыхательных и бульбарных мышц, нестабильнос­тью сердечного ритма, фаза про­грессирования
• G62.8 Острая поствакцинальная воспалительная демиелинизирующая полиневропатия с умеренным тетрапарезом, стационарная фаза

Шаблон:

Основное заболевание: Ишемический инсульт [бассейн] от [дата начала заболевания] [подтип] [наличие очага инфаркта (при наличии) по результатам нейровизуализации с описание размеров и области поражения] [неврологический дефицит] [период]

Фоновые заболевания: [Указать фоновые заболевания, вызвавшие данное состояние]   

Пример:
Основное заболевание: Ишемический инсульт в бассейне правой средней мозговой артерии от 20.01.2026, кардиоэмболический патогенетический подтип, с формированием очага ишемии размерами 31*18 мм (по МРТ от 20.01.2026). Центральный умеренный гемипарез слева до плегии в кисти, гемигипестезия слева, дизартрия средней степени тяжести. Острый период

Фоновые заболевания: Гипертоническая болезнь, 3 степени, III стадия, неконтролируемая, целевое АД не достигнуто. Нарушение ритма сердца: Фибрилляция предсердий, постоянная форма, тахисистолический вариант. Сахарный диабет 2 типа, неинсулинзависимый. Гиперлипидемия. Ожирение 2 ст. 

Примеры формулировки диагноза:

• I63.0 Ишемический инсульт вследствие тромбоза устья правой внутренней сонной артерии с раз­витием инфаркта правой теменной доли на фоне атеросклеротического поражения прецеребральных и церебральных артерий; левосторонний гемипарез, гемигипестезия, синдром игнорирования левой половины пространства
• I63.1 Ишемический инсульт вследствие кардиогенной эмбо­лии левой внутренней сонной артерии с развитием обширного коркового инфаркта левой лобно-теменной области на фоне ИБС с пароксизмальной формой мер­цательной тахиаритмии; грубая сенсомоторная афазия, выраженный правосторонний ге­мипарез
• I63.3 Ишемический инсульт вследствие тромбоза левой сред­ней мозговой артерии с развитием корково-подкоркового инфаркта в левой теменно-височной области на фоне атеросклероза с преиму­щественным поражением прецере­бральных и церебральных артерий; правосторонняя гемиплегия, выра­женная сенсомоторная афазия
• I63.4 Ишемический инсульт вследствие кардиогенной эмболии левой средней мозговой артерии. Ревматический порок митрально­го клапана. Моторная афазия, уме­ренный парез правой руки
• I63.6 Ишемический инсульт вследствие тромбоза корковых вен с формированием инфаркта в пра­вой лобной области с умеренным парезом в левой ноге и парциаль­ными эпилептическими припад­ками

• I67.6 Асептический тромбоз моз­говых вен или внутричерепных ве­нозных синусов

Обязательные элементы:

• Нозология с кодом по МКБ (например, I63.4)
• Пораженный бассейн (правая/левая ПМА/СМА/ЗМА)
• Подтип ( атеротромботический, кардиоэмболический, лакунарный, другой установленной этиологии, неустановленной этиологии)
• Период (острейший/острый/ранний восстановительный/поздний восстановительный/период остаточных явлений)

Выделяют следующие периоды ишемического инсульта:

• Острейший период – первые 3 сут
• Острый период – до 28 сут
• Ранний восстановительный период – до 6 мес
• Поздний восстановительный период – до 2 лет
• Период остаточных явлений – после 2 лет

• Классификация патогенетических подтипов SSS-TOAST. Согласно классификации SSS-TOAST, автоматизированная версия которой называется Causative Classification System (доступна по адресу https://ccs.mgh.harvard.edu/ccs_title.php), выделяют пять патогенетических подтипов ишемического инсульта:
  • Обусловленный атеросклеротическим поражением крупных артерий (атеротромботический)
  • Обусловленный кардиогенной тромбоэмболией (кардиоэмболический)
  • Обусловленный окклюзией мелких артерий (лакунарный)
  • Обусловленный другой установленной причиной (другой установленной этиологии)
  • Обусловленный неустановленной причиной (неустановленной этиологии)
• Каждый из первых трех подтипов подразделяется на достоверный, вероятный и возможный
• Дифференциация патогенетических подтипов инсульта только на основании клинической картины невозможна и требует комплексного анализа анамнестических, клинических и нейро-/ангиовизуализационных данных

Атеротромботический инсульт (обусловленный атеросклеротическим поражением крупных артерий) 

• ИИ в бассейне крупной экстра- или интракраниальной артерии с > 50 % стенозом или окклюзией по данным ангиовизуализации

Используют две методики измерения степени стеноза ВСА – по NASCET (North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial) и ECST (European Carotid Surgery Trial)

• По шкале ECST используют отношение диаметра сохраненного просвета артерии к предполагаемому истинному размеру (измерение проводят на уровне ампулы ВСА)
• По шкале NASCET применяют отношение сохраненного просвета артерии в области ампулы к диаметру ВСА над областью стеноза в области, где стенки артерии становятся параллельными друг другу
• Степень стеноза 50% по шкале NASCET соответствует 75% по шкале ECST, 60% по шкале NASCET — 80% по шкале ECST
• Приоритетной считают методику NASCET

При наличии стеноза менее 50% атеротромботический генез инсульта может подтверждаться высокой эмбологенностью атеросклеротической бляшки. К основным механизмам развития инсульта относятся артерио-артериальная эмболия (пассаж тромба или фрагмента атеромы), гипоперфузия или их сочетание

Клиническая картина атеротромботического инсульта неспецифична и зависит от конкретного патогенетического механизма, однако можно выделить несколько клинических подсказок

• ТИА в заинтересованном артериальном бассейне
• Транзиторная ипсилатеральная моноокулярная слепота
• Атеросклеротическое поражение других артериальных бассейнов (коронарные, периферические артерии)
• Локализация инфаркта мозга в смежных зонах кровообращения (особенно внутренних)
• Наличие старых инфарктов в том же сосудистом бассейне

Кардиоэмболический инсульт 

• ИИ вследствие артериальной окклюзии эмболом, предположительно сформированным в сердце

В большинстве случаев кардиоэмболический инсульт развивается на фоне фибрилляции предсердий, при этом он часто характеризуется острым развитием неврологического дефицита и его максимальной выраженностью в дебюте заболевания. Поражение проксимальных отделов мозговых артерий проявляется грубым неврологическим дефицитом, однако дистальное смещение эмбола может привести к быстрому регрессу симптомов. При визуализации могут выявляться инфаркты мозга (как острые, так и хронические) в нескольких артериальных бассейнах

Ишемический инсульт, обусловленный атеросклеротическим поражением крупных артерий (атеротромботический)

Ишемический инсульт, обусловленный кардиогенной тромбоэмболией (кардиоэмболический)

• К источникам высокого кардиоэмболического риска относятся
  • Фибрилляции и трепетания предсердий
  • Тромб левого предсердия, левого желудочка
  • Синдром слабости синусового узла
  • Митральный стеноз или ревматическое поражение клапанов
  • Биопротезы и механические клапаны
  • Недавний инфаркт миокарда (< 1 месяца до инсульта)
  • Последствия инфаркта миокарда со снижением ФВ (< 28 %)
  • Дилатационная кардиомиопатия (ранее установленный диагноз или дилатация левого желудочка с фракцией выброса < 40 % или фракцией укорочения < 25 %)
  • Инфекционный эндокардит, небактериальный тромботический эндокардит
  • Папиллярная фиброэластома
  • Миксома левого предсердия
• К источникам низкого и неопределенного кардиоэмболического риска относятся
  • Кальциноз митрального кольца
  • Открытое овальное окно и/или аневризма межпредсердной перегородка
  • Аневризма левого желудочка без тромба
  • Феномен спонтанного эхо-контрастирования в левом предсердии
  • Застойная сердечная недостаточность с ФВ < 30 %
  • Нарушения движения стенок (гипокинезия, акинезия, дискинезия), апикальная акинезия
  • Гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофия левого желудочка
  • Гипертрабекулярность/некомпактность левого желудочка

Отдельно в качестве источника низкого и неопределенного риска выделяют атерому в восходящей аорте или проксимальной части дуги (> 4 мм или мобильная или изъязвленная бляшка) 

Лакунарный инсульт

 Клиническая картина лакунарного инсульта неспецифична, лакунарные синдромы (гемигипестезия и гемипарез, изолированная гемигипестезия, изолированный гемипарез, синдром дизартрия – неловкая кисть и атактический гемипарез) нередко развиваются у пациентов с другими патогенетическими подтипами инсульта. Большей специфичностью обладают синдромы изолированной гемигипестезии и атактического гемипареза. Нечастым, но важным клиническим признаком лакунарного инсульта выступает синдром «предупреждающей внутренней капсулы» (capsular warning syndrome), который проявляется рецидивирующим транзиторным моторным или сенсомоторным лакунарным синдром с вовлечением двух из трех частей тела (лицо, рука, нога) и полным восстановлением между эпизодами. Более чем у трети пациентов с лакунарным синдромом наблюдается нарастание неврологического дефицита в первые дни заболевания

Основой верификации лакунарного инсульта является визуализация инфаркта размером менее 20 мм в бассейне перфорантной артерии (глубинные отделы больших полушарий, мост). При наличии инфаркта менее 20 мм в корково-субкортикальной зоне лакунарный подтип инсульта неправомочен 

У большинства пациентов причиной лакунарного инсульта служит спорадическая церебральная микроангиопатия, ассоциированная с гипертонической болезнью и/или сахарным диабетом, нейровизуализационные маркеры которой представлены гиперинтенсивностью белого вещества, лакунами, расширением периваскулярных пространств и церебральными микрокровоизлияниями в глубинных отделах головного мозга. Если лакунарный инсульт развивается на фоне выраженной церебральной микроангиопатии, то в клинической картине помимо очагового неврологического дефицита могут наблюдаться сосудистые когнитивные нарушения, постуральные и тазовые расстройства

Ишемический инсульт, обусловленный окклюзией мелких артерий (лакунарный)

Инсульт другой установленной этиологии

 Ишемический инсульт, обусловленный другой установленной этиологией 

Спонтанная диссекция артерий шеи (цервикальная) и головы (церебральная) – самая частая причина ишемического инсульта у молодых пациентов. Развитию диссекции обычно предшествует механический триггер, а в клинической картине наблюдается цефалгия и/или цервикалгия на стороне поврежденной артерии. Важной клинической подсказкой в отношении диссекции внутренней сонной артерии выступает синдром Горнера или периферический парез языка

• Диагностические критерии диссекции как потенциальной причины инсульта согласно классификации ASCOD (А (атеросклероз), S (болезнь мелких сосудов), C (кардиальная патология), O (другая причина) и D (диссекция)):
  • Прямые признаки диссекции: свидетельство развития гематомы по данным одного из исследований – Т1 FS МРТ, TOF-MРA, КТ (аксиальные срезы), аутопсия – утолщение артериальной стенки за счет гематомы с сужением просвета; или УЗИ (гипоэхогенная артериальная стенка с сужением просвета и резким увеличение диаметра сонной или позвоночной (V2) артерии)
  • Косвенные признаки диссекции или применение менее чувствительного или менее специфического диагностического теста (только протяженный артериальный стеноз дистальнее бифуркации сонной артерии или в V2, V3 или V4 сегменте позвоночной артерии без признаков гематомы артериальной стенки по данным селективной ангиографии и/или УЗИ, и/или КТА, и/или МРА) или соответствие результатов УЗИ реканализации в течение периода наблюдения 

Инсульт неуточненной этиологии

Инсульт неуточненной этиологии включает в себя следующие клинические ситуации

Инсульт неустановленной этиологии

• Для определения случаев инсульта, когда не удалось провести полноценного обследования, целесообразно использовать термин «инсульт неустановленной этиологии»

Инсульт неизвестной этиологии (криптогенный инсульт)

• Подтвержденный при помощи нейровизуализации инсульт с неизвестным источником, несмотря на тщательное дообследование

Эмболический инсульт из неустановленного источника эмболии (ESUS, embolic stroke of undetermined source)

• Инсульт, имеющий нелакунарный паттерн при нейровизуализации, без очевидных источников эмболии после проведения дообследования и исключения известных причин инсульта, в частности источников кардиоэмболии и атеросклероза проксимально зоне инсульта

Диагноз эмболического инсульта из неустановленного источника констатируют на основании следующих критериев

• Наличие нелакунарного ишемического очага на КТ или МРТ
• Отсутствие экстра- или интракраниального инсульт-связанного стеноза церебральной артерии (с сужением просвета ≥ 50 %)
• Отсутствие кардиальных источников высокого риска
• Отсутствие иных причин инсульта: артериит, диссекция, мигрень/вазоспазм, злоупотребление наркотиками

Потенциальными причинами ESUS являются пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, предсердная кардиомиопатия (не связанная с фибрилляцией предсердий), эмбологенные атеросклеротические бляшки с сужением просвета артерии менее 50 %, атерома дуги аорты и открытое овальное окно

Две причины и более. Нередко встречается ситуация, когда у пациента имеются две и более потенциальных причины инсульта, например фибрилляция предсердий и ипсилатеральный стеноз внутренней сонной артерии более 50 %. Также может случиться, что имеют место причины, выраженность каждой из которых недостаточна для того, чтобы объяснить инсульт, например ипсилатеральный стеноз внутренней сонной артерии от 30 до 50 % и апикальная акинезия левого желудочка. В данных ситуациях целесообразно использование фенотипической классификации ASCOD

Группа пациентов детского возраста разнородна и понятие детского инсульта применимо для детей от 28 дней до 17 лет 11 месяцев. Временные периоды ИИ у детей соответствуют таковым во взрослой популяции

Инсульты в детском возрасте значительно отличаются по этиологическому фактору от пациентов старшего возраста. По данным первых исследований классифицировать этиологию детского инсульта по критериям взрослой популяции невозможно вследствие несоответствия критериям атеросклеротического, кардиоэмболического и ИИ, обусловленного эмболией мелких сосудов. Классификация Международной противоинсультной педиатрической организации, 2007 (the Pediatric Stroke Classification) и классификация артериопатий доктора G.Sebire (the Sebire Criteria), 2004 не получили широкого распространения

Консенсусом врачей Международной противоинсультной педиатрической организации (IPSO) в 2012 году разработаны критерии Стандартизированной классификации и диагностической оценки артериального ишемического инсульта у детей (Childhood AIS Standardized Classification and Diagnostic Evaluation (CASCADE)) 

Стандартизированная классификация и диагностическая оценка артериального ишемического инсульта у детей

Примечания: *ПМА- передняя мозговая артерия, ВСА-внутренняя сонная артерия, СМА-средняя мозговая артерия

Классификация CASCADE основана на анатомическом принципе, суть которого заключается в определении основного источника тромбоза/эмболии артерий головного мозга (мелкие церебральные артерии, крупные церебральные артерии, аорта и артерии шеи, сердце), предусматривающем определенные диагностические вмешательства

В классификации CASCADE выделены следующие разделы

I. Классификация острого ИИ у детей (период до 1 мес. с момента возникновения симптомов заболевания)

1. Инсульт вследствие артериопатии мелких сосудов мозга (АМС)
2. Инсульт вследствие унилатеральной фокальной церебральной артериопатии детства (УФЦА)
3. Инсульт вследствие билатеральной церебральной артериопатии (БЦА) детства
4. Инсульт вследствие аорто-цервикальной артериопатии (АЦА)
5. Кардиоэмболический инсульт
6. Инсульт вследствие другой установленной или неустановленной этиологии
7. Мультифакториальный инсульт

II. Эволюция церебральной артериопатии – классификация хронического ИИ у детей (период более 1 мес. с момента дебюта заболевания)

1. Прогрессирующая артериопатия
2. Стабильная артериопатии
3. Обратимая артериопатия
4. Неопределённая артериопатия 

Шаблон:

Основное заболевание: Преходящее нарушение мозгового кровообращения/транзиторная ишемическая атака [бассейн] от [дата заболевания] [преходящий неврологический дефицит]

Фоновые заболевания: [указать фоновые заболевания, вызвавшие данное состояние] 

Основное заболевание: Транзиторная ишемическая атака в вертебробазилярном бассейне от 21.01.2026, преходящая дизартрия средней степени тяжести

Фоновые заболевания: Атеросклеротический стено­з (65%) левой позвоночной артерии

Примеры формулировок диагноза:

• G45.0 Преходящее нарушение мозгового кровообращения (транзиторная ишемическая атака) в вертебробазилярном бассейне на фоне атеросклеротического стено­за (более 50%) левой позвоночной артерии; преходящая дизартрия, правосторонний гемипарез, вестибулопатия
• G45.1 Преходящее нарушение мозгового кровообращения в правом каротидном бассейне на фоне атеросклеротического стеноза сифона правой внутренней сонной артерии с окулопирамидным синдромом
• G45.2 Повторные преходящие на­рушения мозгового кровообраще­ния в каротидных и вертебробазилярном бассейнах
• G45.3 Монокулярная слепота чаще всего является следствием эмбо­лии глазной артерии, связанной с атеросклеротическим стенозом внутрен­ней сонной артерии
• G45.4  Транзиторная глобальная амнезия

ОНМК по геморрагическому типу

Шаблон:

Основное заболевание: Геморрагический инсульт от [дата начала заболевания] по типу нетравматического внутримозгового кровоизлияния  с формированием внутримозговой гематомы в [указать локализацию кровоизлияния] [указать объем] (по КТ) [неврологический дефицит] [период]

Фоновые заболевания: [указать фоновые заболевания, вызвавшие данное состояние]   

Пример:

Основное заболевание: Геморрагический инсульт от 01.01.2026 г по типу нетравматического острого внутримозгового кровоизлияния с формированием внутримозговой гематомы в левом  полушарии мозжечка объемом 32 см2 (по КТ).  Острый период

Фоновые заболевания: Гипертоническая болезнь III стадия, 3 степень, риск 4  Сахарный диабет 2 типа . Диабетическая дистальная  полинейропатия нижних конечностей. Диабетическая ангиопатия. ХБП 5

Примеры формулировки диагноза:

• I61.0 Геморрагический инсульт с кровоизлиянием в левый таламус вследствие гипертонической болезни, III степени; начальная стадия тенториального вклинения крючка гиппокампа слева, сопор, правосторонняя гемиплегия, птоз и мидриаз слева
• I61.1 Геморрагический инсульт с кровоизлиянием в правую заты­лочную долю; умеренное оглушение, левосторонняя гемианопсия
• I61.4 Геморрагический инсульт с кровоизлиянием в правое полуша­рие мозжечка вследствие гиперто­нической болезни III степени; вы­раженный гидроцефально-гипертензионный синдром с компрессией ствола мозга, глубокое оглушение, правосторонняя гемиатаксия

Обязательные элементы:

• Локализация очага
• Объем ВМГ

Классификация гипертензивных ВМГ

• По локализации (5 вариантов)
  • Лобарные – локализованные в одной доле мозга
  • Латеральные, или путаменальные – кровоизлияния в подкорковые образования полушария большого мозга, латерально от внутренней капсулы. Это самый частый вариант кровоизлияния
  • Медиальные, или таламические – гематома расположена кнутри от внутренней капсулы
  • Смешанные – как правило, массивные кровоизлияния, при которых гематома распространяется на несколько анатомических структур
  • Кровоизлияния в заднюю черепную ямку. ВМГ могут формироваться в полушариях мозжечка и в стволе мозга, где наиболее типична локализация на уровне моста

• По объему
  • Небольшие до 20-30 мл
  • Средние – от 30 до 50-60 мл
  • Большие – свыше 60 мл

Объем ВМГ имеет принципиально важное значение для выработки тактики лечения и прогнозирования исхода

Субарахноидальное кровоизлияние

Основное заболевание: Субарахноидальное кровоизлияние [причина] [бассейн] от [дата заболевания] [степени тяжести по Hunt-Hess, Fisher ] [неврологический дефицит] [период]

Фоновые заболевания: [указать фоновые заболевания, вызвавшие данное состояние] 

Основное заболевание:  Субарахноидальное крово­излияние вследствие разрыва анев­ризмы левой задней соединитель­ной артерии от 26.01.2026, III степень тяжести по Hunt-Hess, умеренное оглушение, парез лево­го глазодвигательного нерва. Острый период

Фоновые заболевания: Гипертоническая болезнь, 3 степени, III стадия, неконтролируемая, целевое АД не достигнуто.

Примеры формулировок диагноза:

• I60.2 Субарахноидальное крово­излияние вследствие разрыва аневризмы передней соединительной артерии, IV степень тяжести с раз­витием сопора, пареза левой ноги, задержкой мочеиспускания
• I60.4 Субарахноидальное кро­воизлияние вследствие разрыва аневризмы базилярной артерии с развитием острой гидроцефалии, V степень тяжести, кома
• I60.3 Субарахноидальное крово­излияние вследствие разрыва анев­ризмы левой задней соединитель­ной артерии, III степень тяжести, умеренное оглушение, парез лево­го глазодвигательного нерва

Обязательные элементы:

• Указать степень тяжести больного, оценка которой важна для определения тактики ведения пациента
• Указать структурную причину (при наличии — аневризма, АВМ и др.)

• Выделяют пять степеней тяжести больных с субарахноидальным кровоизлиянием [Hunt, Hess, 1974]:
  • I. Сознание ясное, симптоматика отсутствует или представлена легкой головной болью и/или ригидностью затылочных мышц
  • II. Сознание ясное, головная боль умеренная или выраженная, ригидность затылочных мышц
  • III . Оглушение или спутанность сознания, возможна очаговая симптоматика
  • IV. Сопор, умеренный или тяжелый гемипарез (очаговая симптоматика обычно свидетельствует об осложнении — инфаркте (следствие ангиоспазма) или мозговой гематоме), признаки повышения внутричерепного давления
  • V. Кома с признаками выраженного повышения внутричерепного давления

Классификация Hunt-Hess

Содержание (шаблон) и ключ (интерпретация):

* Серьезные системные заболевания и/или ангиоспазм, переводят пациента в нижележащую стадию

Шкала Fisher (оригинальная и модифицированная)

Содержание (шаблон) и ключ (интерпретация):

Классификация САК

• По периодам (три основных)
  • Острый период – 14 дней с момента последнего САК (период, в течение которого чаще всего происходит ухудшение пациентов на фоне отека, вазоспазма и ишемии головного мозга). В этом периоде выделяют острейший период (0-72 часа), когда у пациента клинические проявления обусловлены именно кровоизлиянием (до возникновения вазоспазма)
  • Подострый период – 15-31 дней с момента последнего САК (период, в течение которого регрессируют основные осложнения САК)
  • Холодный период – 1 месяц и более с момента САК (период, когда могут наблюдаться остаточные нарушения, связанные с перенесенным САК)

Классификация аневризм:

• По месту возникновения: бифуркационные и стволовые АГМ
• По форме: мешотчатые (около 90% АГМ, одно- или многокамерные) и фузиформные
• По количеству АГМ: одиночные (80%) и множественные (20%)
• По размеру: милиарные аневризмы (до 2 мм включительно), среднего размера (3-14 мм), большого размера (15–24 мм) и гигантские АГМ (25 и более мм)

Классификации артериовенозных мальформаций

Для оценки АВМ было предложено около 2-х десятков классификаций. Наибольшую популярность приобрела шкала, названная по имени предложивших ее в 1986г авторов шкалой Spetzler-Martin. В основе шкалы лежит оценка трех характеристик АВМ по данным ангиографии и КТ/МРТ головы: 1) размера, 2) локализации относительно функционально значимой области (ФЗО): сенсомоторная, речевая и зрительная кора, таламус и гипоталамус, ствол, ядра мозжечка и 3) характера дренирования крови в венозную систему мозга. В соответствии с количеством баллов, выделено пять степеней риска хирургического вмешательства

I-II степень (1-2 балла) – риск неврологического дефицита низкий, необходима операция

III степень (3 балла) – риск умеренный, операция по индивидуальным показаниям

IV-V (4-5 баллов) – риск высокий, целесообразно консервативное ведение

Предложены также две модификации этой шкалы – шкала Spetzler-Ponce, которая делит больных на три категории риска [45], и шкала Lawton-Young, которую M. Lawton разработал на основе исходной шкалы S-M, добавив еще три фактора, влияющих на исход лечения: возраст, факт кровоизлияния из АВМ в анамнезе и компактность структуры АВМ. Эта шкала имеет наиболее высокую прогностическую точность. При значении 6 баллов и выше риск инвалидизирующего дефицита или летального исхода операции составляет 39–63%

При радиохирургическом лечении АВМ применяют шкалы Radiosurgery Based AVM Score и Virginia Radiosurgery AVM Scale 

Шаблон:

Основное заболевание:  [Тип головной боли] [частота приступов] [характер течения (эпизо­дическое, хроническое)] [период (обострение, ремиссия — спонтанная, медикаментозная, полная, частичная)]

Фоновые заболевания: [указать фоновые заболевания, вызвавшие данное состояние при наличии] 

Основное заболевание: Кластерная головная боль, эпизодическая форма, пери­од обострения (кластерный период) с частыми (до 8 в сутки) тяжелыми приступами

Пример формулировки диагноза:

• G43.0 Мигрень без ауры (простая мигрень) с редкими приступами средней тяжести
• G43.1 Мигрень с типичной офтальмической аурой; частые среднетяжелые приступы с преимущественно левосторонней локализацией боли]
• G43.2 Мигрень без ауры: мигренозный статус с дегидратацией вследствие многократной рвоты
• G44.0 Кластерная головная боль, эпизодическая форма, пери­од обострения (кластерный период) с частыми (до 8 в сутки) тяжелыми приступами
• G44.2 Хроническая головная боль напряжения с болезненностью пе­рикраниальных мышц на фоне астенодепрессивного состояния

• Первичные головные боли
  • Мигрень
  • Головная боль напряжения
  • Пучковая (кластерная) головная боль и другие тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии
  • Другие первичные головные боли
•  Вторичные головные боли
  • Головные боли, связанные с травмой головы и/или шеи
  • Головные боли, связанные с сосудистыми поражениями черепа и шейного отдела позвоночника
  • Головные боли, связанные с несосудистыми внутричерепными поражениями
  • Головные боли, связанные с различными веществами или их отменой
  • Головные боли, связанные с инфекциями
  • Головные боли, связанные с нарушением гомеостаза
  • Головные и лицевые боли, связанные с нарушением структур черепа, шеи, глаз, ушей,носовой полости, пазух, зубов, ротовой полости или других структур черепа и лица
  • Головные боли, связанные с психическими заболеваниями

• Краниальные невралгии, центральные и первичные лицевые боли и другие головные боли
  • Краниальные невралгии и центральные причины лицевой боли
  • Другие головные боли, краниальные невралгии, центральные или первичные лицевые боли

Мигрень

Классификация мигрени (согласно МКГБ-3, 2018) 

Международной классификации головной боли-3, 2018

Шаблон:

Основное заболевание: Основное заболевание [генез при наличии] [форма] [клинические проявления] [степень тяжести деменции] [течение]

Пример:
Основное заболевание: Болезнь Альцгеймера с ранним началом (пресенильная форма), деменция легкой степени с выраженным афато-апракто-агностическим синдромом, быстро прогрессирующее течение

Примеры формулировки диагноза:

• G30.1 Болезнь Альцгеймера с поздним началом (сенильная фор­ма), деменция легкой степени с выраженным амнестическим син­дромом, умеренно акустико-мнестической афазией и нарушени­ем зрительно-пространственных функций
• G31.0 Идиопатическая лобно-ви­сочная деменция с быстро нарастаю­щим апатико-абулическим синдро­мом, динамической моторной афа­зией, легким акинетико-ригидным синдромом с преимущественным вовлечением правых конечностей
• G31.0  Первичная прогрессирую­щая афазия (вследствие асимметрич­ной дегенерации лобно-височных отделов мозга) с резким снижением речевой активности и развитием оральной апраксии
• G31.8 Болезнь диффузных телец Леви с деменцией корково-подкоркового типа средней степени, зрительными галлюцинациями, легким акинетико-ригидным синдромом с преимущественным вовлечением левых конечностей, быстро про­грессирующее течение

• В диагностических критериях ВОЗ перечисляются 7 основных признаков, необходимых для постановки диагноза УКР
  • 1. Наличие незначительных нарушений в одной или нескольких когнитивных сферах, таких как внимание, управляющие функции, речь, память, перцептивно-моторные способности (гнозис, праксис), социальное познание, с учетом ожидаемых возрастных изменений и общего исходного уровня нейрокогнитивного функционирования
  • 2. Нарушение представляет собой снижение в сравнении с исходным уровнем когнитивного функционирования
  • 3. Нейрокогнитивные нарушения не оказывают существенного влияния на общее функционирование человека
  • 4. Имеются объективные доказательства когнитивного снижения (по сведениям от других лиц, по результатам нейропсихологического тестирования или клинической оценки)
  • 5. Нейрокогнитивные нарушения не связаны с обычным процессом старения
  • 6. Этиология может быть различной или неопределенной (заболевания нервной системы, другие заболевания, оказывающие влияние на мозг, травмы, инфекции, дефицит питательных веществ и т.п.)
  • 7. Симптомы не должны в большей мере объясняться другим нейрокогнитивным расстройством, состоянием интоксикации или отмены ПАВ или психическим расстройством из других разделов (напр., Шизофрения и другие первичные психотические расстройства, Аффективные расстройства, Диссоциативные расстройства, Посттравматическое стрессовое расстройство, Синдром дефицита внимания с гиперактивностью)

• Согласно критериям Международной рабочей группы (International Working Group, IWG-2, B.Dubois с соавт.) 2014 года выделяют 3 формы БА
  • Типичную
  • Атипичную
  • Смешанную

• Общепризнанная классификация деменции с тельцами Леви отсутствует. По клинической картине, данным нейровизуализации и патоморфологическим изменениям выделяют 3 подтипа ДТЛ
  • 1 – классический подтип с типичными (полисиндромными) проявлениями
  • 2 – подтип с ранними психотическими нарушениями (развитие зрительных галлюцинаций опережает когнитивное снижение)
  • 3 – смешанный подтип с комбинированным нейропсихологическим профилем, включающим наряду с нарушением управляющих функций амнестические расстройства альцгеймеровского типа и снижение семантической речевой активности

Шаблон:

Основное заболевание:  [Острая/хроническая] [генез] [характер поражения] [течение] [наличие болевого синдрома, его выраженность] [ функциональные нарушения]

Фоновые заболевания: [указать фоновые заболевания, вызвавшие данное состояние при наличии, если имеются] 

Пример:

Основное заболевание: Хроническая вертеброгенная двусторонняя люмбоишиалгия с выраженными мышечно-тоническими и нейродистрофическими проявлениями, рецидивирующее течение, фаза обострения, выра­женный болевой синдром, уме­ренно выраженное ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника

Пример формулировки диагноза:

• М43.1 Посттравматический спон­дилолистез с передним смещени­ем L1V второй степени, вторичным спондилоартрозом, радикулопатия L5 с умеренно болевым синдромом
• М47.2 Радикулопатия С5 вслед­ствие шейного спондилеза, рециди­вирующее течение, стадия обостре­ния, резко выраженный болевой синдром, значительное ограниче­ние подвижности шейного отдела
• М50.0+ Шейная миелопатия вслед­ствие срединной грыжи диска Cv—CV| III степени с умеренным вялым параличом верхних конечностей и выраженным спастическим парали­чом нижних конечностей, стацио­нарная фаза
• М50.1 Шейная радикулопатия С6 вследствие латеральной грыжи диска Cv—CVI второй степени, хро­ническое рецидивирующее тече­ние, стадия обострения с тяжелым болевым синдромом и выраженным ограничением подвижности позво­ночника
• М51.0+ Миелопатия грудного от­дела вследствие срединной грыжи диска ThIX—Thx с умеренно вы­раженным нижним спастическим парапарезом, тазовыми нарушени­ями
• М51.1 Радикулоишемия L5 (син­дром парализующего ишиаса) слева вследствие боковой грыжи диска L|V-LV третьей степени, стадия ре­гресса, умеренно выраженный парез и гипестезия левой стопы
• М51.2 Хроническая люмбалгия вследствие грыжи диска L1V— Lv, рецидивирующее течение, фаза обострения
• М51.3 Хроническая люмбалгия на фоне остеохондроза пояснично­го отдела позвоночника (LIH-LV),рецидивирующее течение, фаза не­полной ремиссии, слабо выражен­ный болевой синдром

• При формулировании диагноза должны быть отражены
  • Течение заболевания: острое, подострое, хроническое (ремиттирующее, прогредиентное, стационарное, регредиентное)
  • Фаза: обострения (острая), регресса, ремиссии (полной, час­тичной)
  • Частота обострений: частые (4—5 раз в год), средней частоты (2—3 раза в год), редкие (не более раза в год)
  • Выраженность болевого синдрома: слабо выраженный (не пре­пятствующий повседневной деятельности больного), умерен­но выраженный (ограничивающий повседневную деятельность больного), выраженный (резко затрудняющий повседневную деятельность больного), резко выраженный (делающий невоз­можной повседневную деятельность больного)
  • Состояние подвижности позвоночника (легкое, умеренное, резкое ограничение подвижности)
  • Локализация и выраженность двигательных, чувствительных, тазовых и иных неврологических нарушений

• Причиной неврологических синдромов могут быть самые разно­образные заболевания позвоночника
  • Дегенеративно-дистрофические (остеохондроз позвоночни­ка, грыжа межпозвонковых дисков, спондилез, спондилоартроз, оссифицирующий лигаментоз и др.)
  • Травмы (переломы тел, дужек, отростков позвонков, переломовывихи, травматическая грыжа межпозвонкового диска, растяжение или разрыв связок и др.)
  • Первичные и метастатические опухоли
  • Инфекционные и паразитарные заболевания — неспецифи­ческие гнойные спондилиты, туберкулезные, бруцеллезные,грибковые спондилиты, эхинококкоз позвоночника
  • Неинфекционные воспалительные спондилопатии — при диф­фузных заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите), серонегативных спондилоартропатиях (идиопатическом анкилозирую щ ем спондилоартрите, синдроме Рейтера, псориатическом артрите, энтеропатическом спондилоартри­те), подагре
  • Метаболические заболевания, приводящие к развитию остеопороза (менопаузальный остеопороз,Типерпаратиреоз и др.)
  • Нейрогенная сподилоартропатия (при сифилисе, сирингомиелии, сахарном диабете)
  • Аномалии развития (врожденный стеноз позвоночного канала, полное или частичное сращение позвонков, сподилолиз,краниовертебральные аномалии, аномалии люмбосакрального перехода, аномалии развития дужек и суставных отростков и др.)
  • Дисплазии позвоночника (идиопатический сколиоз, остеохондропатии, ахондроплазия, генерализованный гиперостоз, фиброзная дисплазия и т. д.)

• В зависимости от локализации боли выделяют следующие вари­анты дорсалгии
  • Цервикалгию — боль в шее
  • Цервикобрахиалгия — боль в шее, распространяющуюся в руку
  • Торакалгию — боль в грудном отделе спины и в грудной клетке
  • Люмбалгию — боль в пояснице и в пояснично-крестцовом отделе
  • Люмбоишиалгию — боль в пояснице, распространяющуюся в ногу
  • Сакралгию — боль в крестцовом отделе
  • Кокцигодинию — боль в копчике

• По остроте выделяют острые и хронические дорсалгии. Последние продолжают­ся без ремиссии более 3 месяцев — то есть сверх обычного периода заживления мягких тканей
• Однако клиническая картина поражения позвоночника не сво­дится только к болевому синдрому. Она может включать
  • Локальный вертебральный синдром, часто сопровождающийся местным болевым синдромом (цервикалгией, торакалгией,люмбалгией и т. д.), напряжением и болезненностью прилега­ющих мышц , болезненностью, деформацией, ограничением подвижности или нестабильностью одного или нескольких прилегающих сегментов позвоночника
  • Вертебральный синдром на удалении; позвоночник представ­ляет собой единую кинестетическую цепь, и дисфункция одного сегмента может через изменение двигательного сте­реотипа приводить к деформации, патологической фиксации, нестабильности или иному изменению состояния выше- или нижележащих отделов
  • Рефлекторные (ирритативные) синдромы: отраженная боль (например, цервикобрахиалгия, цервикокраниалгия, люмбоишиалгия и т. д.), мышечно-тонические синдромы, нейродистрофические проявления, реперкуссионные вегетативные (вазомоторные, судомоторные) расстройства с широким спек­тром вторичных проявлений (энтезопатиями, периатропатиями, миофасциальным синдромом, туннельными синдромами и т. д.)
  • Компрессионные  (компрессионно-ишемические) корешко­вые синдромы: моно-, би-, мультирадикулярные, включая синдром сдавления конского хвоста (вследствие грыжи меж­позвонковых дисков, стеноза позвоночного канала или меж­позвонкового отверстия или других факторов)
  • Синдромы сдавления (ишемии) спинного мозга (вследствие вследствие грыжи межпозвонковых дисков, стеноза позво­ночного канала или межпозвонкового отверстия или других факторов)

• Согласно классификации И . П . Антонова, при формулировании диагноза на первое место следует ставить неврологический синдром, так как именно он в решающей степени определяет специфику состояния больного
  • Однако, учитывая, что кодирование в соответствии с МКБ — 10 идет по пер­вичному заболеванию , то допускается и иная последовательность формулирования диагноза, при которой первой указывается вертебральная патология (грыжа диска, спондилез, спондилолистез, стеноз позвоночного канала и т. д.)

• Для характеристики грыжи необходимо указывать направление и степень выпячивание диска
  • По направлению вы­пячивания грыжи подразделяют на передние (передне-боковые), располагающиеся за пределами передней полуокружности тел по­звонков, отслаивающих или прободающих переднюю продоль­ную связку, и задние, прободающие заднюю половину фиброзного кольца и заднюю продольную связку. Выделяют три варианта за­дних грыж
    •  Боковые (смещающхся в сторону межпозвонкового отверстия и ущемляющие заключенный в нем корешок)
    • Срединные, или медианные , прободающие заднюю продольную связку, а иногда и твердую мозговую оболочку и сдавливающие спинной мозг на шейном и грудном уровнях, а также конский хвост на поясничном уровне)
    • Парамедианные — промежуточные, способ­ные вызывать сдавление двух смежных корешков (например, Ls и S, — бирадикулярный синдром)

• Характерные клинические особенности грыжи шейного межпоз­вонкового диска
  • Острое начало после физической нагрузки, неловкого движе­ния или травмы
  • Усиление боли в шее и руке при повышении и давления в эпидуральном пространстве (при кашле, чиханье, натуживании, сдавлении яремных вен)
  • Усиление боли в шее и руке при сгибании шеи, наклоне го­ловы в сторону боли с осевой нагрузкой на нее, вращении головы в сторону боли с ее запрокидыванием
  • Вынужденное положение головы с легким наклоном вперед и сторону, противоположную локализации боли
  • Уменьшение боли п р и тракции головы или помещении руки за голову (за счет расш и рен и я межпозвонкового отверстия)

• Особенности дискогенного болевого синдрома при поражении грудных и пояснично-крестцовых межпозвонковых дисков
  • Острое развитие боли после резкого движения, наклона, подъе­ма тяжести или падения
  • Указание в анамнезе на повторяющиеся эпизоды люмбалгии и люмбоишиалгии
  • Боль усиливается при движении, натуживании, сидении в глу­боком кресле, длительном пребывании в одной позе, кашле и чиханье, надавливании на яремные вены и ослабевает в по­кое, особенно если больной лежит на здоровом боку, согнув больную ногу в коленном и тазобедренном суставе
  • При осмотре спина обычно фиксирована в слегка согнутом положении
  • Наклон кпереди резко ограничен и осуществляется лишь за счет тазобедренного сустава; резко ограничен и наклон в больную сторону
  • Отмечается выраженное напряжение паравертебральных мышц, уменьшающееся в положении лежа
  • Часто выявляется сколиоз , усиливающийся при наклоне кпереди, но пропадающий в положении лежа (при боковой грыже сколиоз направлен в здоровую сторону, при парамедианной — в больную)

• Клинически спондилоартроз проявляется двусторонней болью, которая обычно локализуется паравертебрально, усилива­ется при разгибании , особенно при одновременной ротации , но уменьшается в покое при двусторонней блокаде межпозвонковых суставов с введением местного анестетика
  • По утрам больные испытываю преходящую скованность

• Цервикобрахиалгия может сопровождаться мышечно-тоническим синдромом с ограничением подвижности шейного отдела и формированием триггерных и болезненных точек в мышцах шеи, плечевого пояса и руки, нейродистрофическими синдромами (супраскапалгией, плечелопаточным периатрозом, эпикондилезом), вегетативно-сосудистыми проявлениями в руке (например, акроцианозом) 
• Следует исключить
  • Цервикобрахиалгию, вызванную грыжей межпозвонковых дисков, поражением корешков спинномозговых нервов, радикуломиелопатией
  • Невертеброгенную цервикобрахиалгию, вызванную поражением суставов и околосуставных тканей (например, плечелопаточным периартритом), поражением шейного или плечевого сплетений либо отходящих от них периферических нервов, например, при тунельных синдромах, рефлекторной симпатической дистрофией, поражением костей (остеомиелит, остеопороз) или кровенос­ных сосудов (тромбоэмболия, васкулиты, синдром Рейно), заболеваниями внутренних органов (например, плевры или сердца)

Шаблон:

Основное заболевание: Рассеянный склероз [течение] [фаза, скорость прогрессирования] [форма] [неврологические синдромы (в порядке их функциональной значимости)]

Пример:
Основное заболевание: Рассеянный склероз, ре­миттирующее течение, фаза обо­стрения, выраженный нижний парапарез, мозжечковая атаксия, гиперрефлекторные нарушения мочеиспускания

Примеры формулировки диагноза:

• G36.9 Оптикомиелит с поражени­ем зрительных нервов и грудного отдела спинного мозга на уровне D7; двусторонний амавроз, нижняя спастическая параплегия, тазовые нарушения; острая фаза
• G35 Диффузный склероз с об­ширными очагами демиелинизации в лобно-теменных отделах обоих больших полушарий (по данным МРТ) с выраженным псевдобульбарным синдромом, умеренной двусторонней пирамидной недоста­точностью, мозжечковой атаксией, тяжелыми когнитивными наруше­ниями подкорково-коркового типа, быстро прогрессирующее течение

Обязательные элементы:

• Течение
  • Ремиттирующее (рецидивирующе-ремиттирующее)
    • Фаза обострения, ремиссии (полной или частичной)
  • Вторично-прогрессирующее
    • При прогрессирующем течении указывается скорость прогрессирования (быстрое, медленное)
    • При остановке прогрессирования применяют термин «ста­бильное состояние» (длительная неполная ремиссия)
  • Первично-прогрессирующее
  • Прогредиентно-рецидивирующее (условно выделяют доброкачественное течение,при котором в течение 15 лет от момента дебюта не наступает инвалидизация, и злокачественное течение, при котором стойкая инвалидизация наступает в первые годы болезни)
• При ограничен­ной локализации очагов поражения указывается форма
  • Спинальная
  • Церебральная
  • Стволовая
  • Мозжечковая
• Неврологические синдромы (в порядке их функциональной значимости)
• При необходимости указывается также количественная оценка функционального дефекта

Шаблон:

Основное заболевание:  [Миастения/миастенический синдром] [форма] [степень тяжести по классификации MGFA] [клинические проявления] [компенсация] [ функциональные нарушения]

Фоновые заболевания: [указать фоновые заболевания, вызвавшие данное состояние при наличии, если имеются] 

Пример:

Основное заболевание: Миастения, генерализо­ванная тяжелая прогрессирующая форма с нарушением функции ды­хательных мышц, неполной ком­пенсацией на фоне введения антихолинэстеразных препаратов

Фоновые заболевания: Тимома

• В развернутом диагнозе указывается (Б. М. Гехт, 1996)
  • Форма: генерализованная (следует указывать наличие дыхательных и бульбарных расстройств), локальная (глазная, бульбарная, мимическая, краниальная, туловищная)
  • Степень тяжести двигательных расстройств: тяжелая, средняя, легкая
  • Характер течения: миастенический эпизод, миастеническое состояние (стационарная форма), прогрессирующая форма, злокачественная фор­ма, миастенический (холинергический) криз
  • Наличие сопутствующих состояний (тимомы, гиперплазии тимуса, дру­гих аутоиммунных заболеваний)
  • Степень компенсации на фоне лечения антихолинестеразными пре­паратами: полная (сохранность трудоспособности), неполная ( сохран­ность самообслуживания), отсутствие компенсации (необходимость в постороннем уходе)

Примечание: если пациенту требуется кормление через зонд, но не требуется интубация, то он относится к классу IVb

Шаблон:

Основное заболевание:  [этиология] [острая/хроническая] [невралгия/нейропатия]

[ пораженный нерв] [указание участка поражения] [клинические проявления] [компенсация] [фаза]

Пример:

Основное заболевание: Идиопатическая неврал­гия второй-третьей ветвей правого тройничного нерва, ремиттирующее течение, фаза неполной ремис­сии с умеренно выраженным боле­вым синдромом (частота приступов до 10 раз в сутки)

Примеры формулировки диагноза:

• G51.0 Острая невропатия левого лицевого нерва с поражением его дистального участка на фоне арте­риальной гипертензии с умеренным парезом мимической мускулатуры, фаза восстановления
• G50.1 Атипичная двусторонняя прозопалгия, хроническое ремиттирующее течение, фаза обостре­ния, на фоне выраженного астено-депрессивного синдрома
• G50.8 Идиопатическая сенсорная невропатия тройничного нерва, медленно прогрессирующее течение
• G53.0* (В02.2+) Постгерпетическая неврал­гия первой ветви правого тройнич­ного нерва с выраженным болевым синдромом
• G51.3 Лицевой гемиспазм справа вследствие компрессии нерва пет­лей верхней мозжечковой артерии, клоническая форма, компенсация на фоне лечения ботулотоксином
• G52.1 Языкоглоточная невралгия справа, фаза обострения с частыми приступами и синкопальными со­стояниями
• G52.7 Множественная крани­альная невропатия с преимуще­ственным поражением зрительного, тройничного, лицевого и слухового нервов на фоне хронического лимфолейкоза, рецидивирующее тече­ние, фаза обострения
• G52.8 Посттравматическая не­вропатия правого добавочного не­рва справа с умеренным парезом и атрофией трапециевидной мышцы, резидуальная фаза

• Поражения лицевого нерва
  • G51.0 Паралич Белла
  • G51.1 Воспаление узла коленца (Синдром Рамсея Ханта)
    • Ганглионит коленчатого узла
  • G51.2 Синдром Россолимо-Мелькерссона
    • Идиопатическая двусторон­няя рецидивирующая невропатия лицевого нерва (синдром Россо­лимо— Мелькерссона— Розенталя), фаза обострения
  • G51.3  Клонический гемифациальный спазм
  • G51.4  Лицевая миокимия
    • Идиопатическая лицевая миокимия с преимущественным вовлечением век правого глаза, ремиттирующее течение, фаза обо­стрения
  • G51.8  Другие поражения лицевого нерва
    • В данной подрубрике кодируются другие заболевания лице­вого нерва, не вошедшие в предыдущие рубрики
  • G51.9  Поражение лицевого нерва неуточненное
    • Код для статистического учета не­уточненных случаев поражения ли­цевого нерва

• Поражения других черепных нервов

• G52.0 Поражение обонятельного нерва
  • Травматическое поврежде­ние обонятельных нервов с синдро­мом аносмии
• G52.1 – Поражение языкоглоточного нерва
  • Языкоглоточная невралгия справа, фаза обострения с частыми приступами и синкопальными со­стояниями
• G52.8 – Поражение других уточненных черепных нерва
• G52.9 – Поражение черепного нерва неуточненное
  • Код для статистического учета слу­чаев неуточненного поражения че­репного нерва

Классификация поражений лицевого нерва в соответствии с МКБ 10

• Поражения тройничного нерва

• • Тригеминальная невралгия
    • Классическая тригеминальная невралгия
    • Идиопатическая тригеминальная невралгия
    • Симптоматическая тригеминальная невралгия
  • Атипичная лицевая боль
    • Идиопатическая орофациальная боль
    • Синдром пылающего рта
    • Синдром пылающего рта без соматосенсорных изменений
    • Синдром пылающего рта с соматосенсорными изменениями
    • Возможный синдром пылающего рта
  • Персистирующая идиопатическая лицевая боль
    • Персистирующая идиопатическая лицевая боль без соматосенсорных изменений
  • Персистирующая идиопатическая лицевая боль с соматосенсорными изменениями
    • Возможная персистирующая идиопатическая лицевая боль

Применяют две классификации тригеминальной нейропатической боли. Критерии диагноза и структура нозологий не противоречат друг другу, имеет место незначительное различие в названии отдельных заболеваний

• I. Международная классификация орофациальной боли (МКОБ)
  • Другая тригеминальная нейропатическая боль
    • Тригеминальная нейропатическая боль, связанная с Herpes zoster
    • Тригеминальная постгерпетическая невралгия
    • Посттравматическая тригеминальная нейропатическая боль
    • Возможная посттравматическая тригеминальная нейропатическая боль

• Тригеминальная нейропатическая боль, связанная с другим нарушением
  • Возможная тройничная нейропатическая боль, связанная с другим нарушением
• Идиопатическая тройничная нейропатическая боль

• II. Международная классификация головной боли (МКГБ-3)
  • Болевая тригеминальная невропатия
    • Болевая тригеминальная невропатия, связанная с инфекцией Herpes zoster
    • Тригеминальная постгерпетическая невралгия
    • Болевая посттравматическая тригеминальная невропатия
    • Болевая тригеминальная невропатия, связанная с другими расстройствами
    • Идиопатическая болевая тригеминальная невропатия

• Поражения других черепных нервов
  • I. Невралгия языкоглоточного нерва
    • Классическая невралгия языкоглоточного нерва
    • Идиопатическая невралгия языкоглоточного нерва
    • Вторичная невралгия языкоглоточного нерва

• II. Языкоглоточная нейропатическая боль
  • Языкоглоточная нейропатическая боль, связанная с установленной причиной
  • Идиопатическая языкоглоточная нейропатическая боль

Шаблон:

Основное заболевание: [ этиологический фактор ]   [генерализованная/парциальная (фокальная) форма эпилепсии и/или эпилептического синдрома]   [ локализацию эпилептического очага (при парциальной эпи­лепсии)] [ тип и частота припадков]  [ характер и выраженность сопутствующих неврологических и психических изменений]

Фоновые заболевания: [при наличии]

Пример:

Основной диагноз: Cтруктурная фокальная эпилепсия с билатеральными тонико-клоническими приступами, когнитивные нарушения. Некомпенсированное состояние на фоне терапии АЭП 

Фоновые заболевания: Отдаленный период ЗЧМТ: ушиб головного мозга средней степени с формированием контузионно-геморрагических очагов  в левой височной доле. Состояние после резекционной  трепанации черепа в левой теменно-височной области с удалением подострой субдуральной гематомы (18.04.25г)

Примеры формулировки диагноза:

• G40.1 Посттравматическая парци­альная эпилепсия вследствие тя­желой закрытой черепно-мозговой травмы с ушибом правой лобно-височной области: частые простые парциальные сенсомоторные при­падки в левых конечностях и ред­кие вторично генерализованные то­нико-клонические припадки; уме­ренные когнитивные нарушения
• G40.2 Криптогенная височная эпилепсия: частые сложные пар­циальные припадки с висцеросенсорной аурой, ороалиментарным автоматизмом и редкой вторичной генерализацией
• G40.2 Парциальная (лобная) эпилепсия вследствие ишемического инсульта в бассейне правой мозговой артерии: частые сложные парциальные (психомоторные) припадки с дистоническими проявлениями и ча­стой вторичной генерализацией
• G40.4 Криптогенный синдром Леннокса—Гасто с частыми поли­морфными генерализованными тонико-клоническими и атоническими припадками, миоклоническими абсансами, выраженная задержка психомоторного развития
• G41.0 Идиопатическая генера­лизованная эпилепсия с частыми генерализованными тонико-клоническими припадками. Эпилеп­тический статус генерализованных тонико-клонических припадков с явлениями отека мозга и дыхатель­ной недостаточности
• G41.0 Идиопатическая генера­лизованная эпилепсия с частыми типичными абсансами и редкими тонико-клоническими припадка­ми; статус абсансов на фоне пре­кращения приема антиконвульсантов с флуктуирующим сопором и простыми автоматизмам
• G83.8 Последствия герпетического энцефалита в виде редких вторично- генерализованных судорожных при­падков с длительным постиктальным левосторонним гемипарезом
• G41.2 Криптогенная лобная эпи­лепсия с частыми сложными пар­циальными припадками. Статус сложных парциальных припадков с сумеречным расстройством созна­ния и сложными автоматизмами

Обязательные элементы:

1) Этиология эпилепсии

2) Ее характер — генерализованный или парциальный

3) Локализацию эпилептического очага (при парциальной эпи­лепсии)

4) Тип и частоту припадков

5) Характер и выраженность сопутствующих неврологических и психических изменений (когнитивных, мотивационно-аффективных и личностных расстройств)

• По частоте припадки условно подразделяют на редкие (несколь­ко раз в год — до 12), средней частоты (до 4 раз в месяц) и частые. Отдельно выделяют серийные припадки и эпилептический статус

• Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), к эпилепсии относятся преимущественно коды G40 и G41:
  • G40.0. Локализованная (фокальная, парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными приступами с фокальным началом
  • G40.1. Локализованная (фокальная, парциальная) структурная эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными приступами
    • Данную подрубрику используют для кодирования в тех случаях, когда эпилептический синдром представляет собой единственное или доминирующее проявление основного заболевания
  • G40.2. Локализованная (фокальная, парциальная) структурная эпилепсия и эпилептические синдромы со сложными парциальными приступами
  • G40.3. Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
  • G40.4. Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
    • Эпилепсия с миоклоническими абсансами, миоклонико-атоническими приступами
    • Синдром Леннокса – Гасто
    • Структурная ранняя миоклоническая энцефалопатия. Синдром Веста
  • G40.5. Особые эпилептические синдромы.
    • Эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова) 
    • Эпилептические приступы, связанные с  употреблением алкоголя, применением лекарственных средств,  гормональными изменениями,  лишением сна, воздействием стрессовых факторов
    • При формулировании диагноза не­обходимо указать основное забо­левание, послужившее причиной, частоту генерализованных припад­ков, наличие сопутствующих не­врологических синдромов
  • G40.6. Приступы grand mal неуточненные (с приступами petit mal или без них)
    • Эпилепсия с генерализован­ными судорожными (и малыми) припадками
    • Данная подрубрика применяется в тех случаях, когда от­сутствуют анамнестические, клинические и инструментальные данные, необходимые для уточнения этиологии и характера припадков, что дает возможность использовать коды G40.0-G40.5
  • G40.7. Приступы petit mal неуточненные без приступов grand mal
    • Эпилепсия (эпилептический синдром) с малыми припадками (абсансами)
    • Эпилепсия с редкими ато­ническими абсансами
    • Данная рубрика используется для кодирования эпилепсии с малыми припадками, если ее особенности не удовлетворяют критери­ям специфических вариантов идиопатической эпилепсии, указанных в подрубрике G40.3. При характеристике припадка необходимо указать, к какому варианту он относится (типичный, атипичный)
  • G40.8. Другие уточненные формы эпилепсии
    • Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные
    •  Данную рубрику следует использовать в двух случаях:
    • 1) Для кодирования тех вариантов эпилепсии, которые проявляются одно­временно и генерализованными и парциальными припадками 
    • 2) Для кодирования тех слу­чаев эпилепсии, когда по имеющимся клиническим и ЭЭГ-данным невоз­можно решить, являлся ли большой судорожный припадок первично- или вторично-генерализованным
  • G40.9. Эпилепсия неуточненная
    • Код для статистического учета неуточненных случаев эпилепсии, эпилептических припадков или постиктальных состояний
  • G41.0. Эпилептический статус grand mal
    • При формулировании диагноза необходимо указать
    • 1) Забо­левание, послужившее причиной эпилептического статуса
    •  2) Тип припадка
    • 3) Осложнения эпилептического статуса (дыхательные, гемодинамические расстройства, отек мозга и др.)
  • G41.1. Эпилептический статус petit mal
    • При формулировании диагноза необходимо указать:
    • 1) Первичный эпилептический синдром
    • 2) Характер припадков
    • 3) Клинические проявления статуса
    • 4) Факторы, его спровоцировавшие
  • G41.2. Сложный парциальный эпилептический статус
  • G41.8. Другой уточненный эпилептический статус
    • Данная подрубрика применяется в том случае, когда невоз­можно применить подрубрики 0—2 данной рубрики, в частности, при ста­тусе простых парциальных припадков
  • G41.9. Эпилептический статус неуточненный
    • Код для статистического учета неуточненных случаев эпи­лептического статуса
  • G83.8. Паралич Тодда
    • Постиктальный (послеприпадочный, постэпилептический) паралич Тодда — признак парциального припадка с/без вторичной генерализации и поэтому требует исключения структурного поражения головного мозга, прежде всего объемного образования. Как правило, он не требует специального кодирования, если известны первичное заболевание и тип эпилептического припадка
  • R56.0. Судороги при лихорадке
  • R56.8.  Другие и неуточненные судороги
  • P90.  Неонатальные судороги (исключено: семейные неонатальные судороги – G40.3)

Новая классификация эпилепсий  МПЭЛ 2017 г. является многоуровневой и предназначена для применения в клинической практике (см. рис. 2)

Рис.2. Схема классификации эпилепсий  МПЭЛ 2017 г.

• Данная классификация базируется на следующих принципах:
  • 1. Определение типа приступов
  • 2. Определение типа эпилепсии
  • 3. Определение эпилептического синдрома
  • 4. Определение этиологии эпилепсии
  • 5. Определение коморбидных состояний

• Классификация содержит несколько уровней, что обусловлено большой вариабельностью доступных методов обследования пациентов с эпилепсией в мире
  • На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа: фокальный, генерализованный или с неизвестным началом (см. рис. 3). 
    • Фокальный эпилептический приступ определяется как приступ, исходящий из какой-либо области нейрональных сетей, ограниченных одним полушарием; эта зона может быть очень локальной или более распространенной. При этом возможно распространение на соседние зоны или переход на контралатеральное полушарие
    • Генерализованный эпилептический приступ определяется как приступ, исходящий из некоторой области головного мозга с быстрым распространением и билатеральным захватом нейрональных сетей
    • Неклассифицированный приступ определяется как приступ, который вследствие недостатка информации невозможно отнести к другим категориям в данный момент времени

Рис. 3. Классификация эпилептических приступов МПЭЛ 2017 г.

• На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown)
  • Для генерализованной эпилепсии характерно наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов
  • Фокальные эпилепсии — это эпилепсии с одним или несколькими фокусами, а также эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для них характерен целый спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ
  • Сочетанные (комбинированные) генерализованные и фокальные эпилепсии — эпилепсии с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом на ЭЭГ могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды. Классическим примером такой эпилепсии является синдром Драве
  • Тип эпилепсии, диагностированный на втором этапе, может стать окончательным диагнозом, если клиницист не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда врач не имеет необходимых методов обследования пациента)
  • Неклассифицированная эпилепсия (unknown) — эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или мало информативны

• Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, он часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и, в ряде случаев, определенный прогноз. Может отмечаться характерная коморбидность — интеллектуальные и психические нарушения. Синдром также может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия. Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом
• Четвертый этап (уровень) заключается в установлении этиологии эпилепсии. Согласно новой классификации, все эпилепсии делятся на структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и с неизвестной этиологией