Нистагм

Определение Нистагм Непроизвольные колебательные движения глазного яблока, которые инициируются патологическим медленным движением глаз и сопровождаются корректирующим быстрым их движением Различают физиологический и патологический нистагм Физиологический нистагм необходим для нормального функционирования зрительного анализатора При фиксации неподвижной точки глаз несколько раз в секунду совершает непроизвольные движения Отсутствие микродвижений приводит к стабилизации изображения на сетчатке, зрительный образ «выцветает», возникает феномен «пустого» поля Для фиксации объекта глаз совершает движения, определяющие механизмы направления взора и являющиеся частью оценки трёхмерного пространства К физиологическим видам относят оптокинетический и вестибулярный нистагм — индуцированные виды, которые можно спровоцировать только при определённых условиях Оптокинетический нистагм возникает при предъявлении различимых зрительных стимулов, движущихся с постоянной скоростью в определённом направлении Характерны содружественные движения глаз со скоростью, совпадающей с направлением стимулов, прерываемые быстрыми скачками в противоположном направлении В клинике вызывается вращением барабана с чёрными и белыми полосами по горизонтали или вертикали Увеличение скорости вращения повышает частоту нистагма до 5 ударов в секунду, скорость медленной фазы до 50° в секунду, амплитуду до 30° Вестибулярный (лабиринтный) нистагм — толчкообразный нистагм, вызываемый раздражением вестибулярного аппарата Патологический нистагм обусловлен нарушением механизма зрительной фиксации Возникает при врождённой патологии, передаваясь наследственным путём, или вследствие приобретённых поражений различных отделов головного мозга, регулирующих микродвижения глаз Виды патологического нистагма Нейрогенный Вестибулярный Врождённый Раноприобретённый Латентный и манифестно-латентный Нистагм при альбинизме Нистагм, вызванный лекарственными препаратами Алкогольный нистагм Оптический (глазной) нистагм — термин, объединяющий различные виды патологического нистагма, связанные с первичным нарушением зрения Включает врождённый и раноприобретённый нистагм, латентный и манифестно-латентный нистагм, нистагм при альбинизме На долю врождённого и манифестно-латентного нистагма приходится 62% и 33% соответственно от всех случаев оптического нистагма Этиология и патогенез Механизмы, приводящие к непроизвольным ритмичным колебаниям глаз, до конца не изучены Случаи приобретённого нейрогенного нистагма объясняют нарушениями в различных отделах ЦНС или цепи вестибуло-окулярного рефлекса Патогенез оптического нистагма остаётся наименее изученным ввиду сложности и неоднозначности Продолжаются поиски причинно-следственных связей между патологией ЦНС, органическими и функциональными нарушениями Длительное время оптический нистагм считался компенсаторным приспособлением к снижению зрения и потере функционального превосходства жёлтого пятна Предполагалось, что при недостатке импульсов от макулярной области возникает нистагм, стимулирующий большее число колбочек и формирующий более чёткое изображение Считалось, что амплитуда нистагма прямо пропорциональна величине снижения зрения Однако часто нистагм не компенсирует, а ухудшает зрение, а его уменьшение или прекращение сопровождается повышением остроты зрения Взгляды исследователей на природу нистагма A. Kestenbaum и A. Sorsbi считали патологический оптический нистагм нарушением, связанным с увеличением физиологического нистагма вследствие снижения зрения и других, часто неизвестных, причин По мнению А.Л. Ярбуса, при нарушении глазодвигательных мышц дрейф физиологического нистагма имеет преимущественное направление, корригируется скачками в противоположную сторону, то есть наблюдается толчкообразный нистагм Ряд авторов полагают, что зрительная фиксация связана с оптическими и неоптическими (в основном вестибулярными) импульсами, контролируемыми подкорковыми и корковыми центрами По мнению B. Forssman, основную роль играют оптические импульсы, а отсутствие нормальных условий для развития зрения мешает формированию рефлекса фиксации и приводит к возврату к филогенетически более низкому уровню регуляции глазных движений R. Jung с соавторами связывают нарушение фиксации с дегенерацией вестибуло-окулярной системы в области премоторной зоны ствола По мнению L.F. Dell`Osso и R. Daroff, у пациентов с высоким зрением страдает система слежения вследствие недоразвития зрительных моторных путей Вопрос о причинах возникновения толчкообразного и маятникообразного нистагма остаётся открытым Маятникообразные движения возможно возникают при патологии сенсорной зрительной системы Толчкообразный — при патологии глазодвигательной системы Ряд авторов указывают на наследственный характер оптического нистагма Может наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному признаку Х-сцепленное наследование считается наиболее распространённым типом Единственный идентифицированный ген для Х-сцепленной формы — FRMD7, кодирующий белок в областях мозга, участвующих в глазодвигательных функциях, а также в сетчатке Нистагму могут сопутствовать спиноцеребральная атаксия, умственная отсталость, сирингомиелия По мнению Э.С. Аветисова, при раноприобретённом или врождённом нистагме страдает аппарат центрального зрения «Выпадает» функциональная роль центральной ямки сетчатки, расширяется рецептивное поле монокулярной фиксации, ослабляются функции рефлексогенной зоны вокруг центральной ямки Система монокулярной фиксации становится крайне неустойчивой, превалирующую роль играют периферические факторы Такой нистагм всегда сопровождается резким понижением остроты зрения По мнению J.P. Kelly с соавторами, нистагмоидная депривация не является причиной, препятствующей развитию остроты зрения в критический период Первичный сдерживающий фактор находится выше сетчатки, возможно в зрительной коре головного мозга Выводы M. Brodsky на основании собственных данных Инфантильный нистагм изолирован от зрительной системы Начинается в возрасте 2-3 месяцев, когда отключается подкорковая оптокинетическая система У пациентов с инфантильным нистагмом подкорковая оптокинетическая система продолжает функционировать У людей со сниженным зрением вследствие корковых нарушений нистагм отсутствует, что доказывает необходимость функционирования корковой и подкорковой оптокинетических систем Brodsky M.C. и Dell'Osso L.F. считают, что инфантильный нистагм — результат одновременной работы подкоркового оптокинетического пути и кортикальной системы слежения, которая в норме созревает и заменяет первую в возрасте 2-3 месяцев Несмотря на прогресс в понимании причин, патология остаётся недостаточно освещённой и требует дальнейшего изучения патогенеза Эпидемиология Патологический нистагм встречается у 30,8 %–58,8 % слабовидящих У 17,6 % слабовидящих нистагм служит ведущей причиной снижения остроты зрения При массовом обследовании детей с пониженным зрением в специализированных школах, лагерях, санаториях, реабилитационных центрах врождённый нистагм диагностируется у 20 %–59 % детей Оптический нистагм обнаруживается с частотой от 0,5–2 до 24 случаев на 10000 По наблюдениям K. Hvid с соавторами, инфантильный нистагм встречается у 6,1 на 10000 новорождённых У недоношенных детей — 28,4 на 10000 У родившихся в срок — 4,4 на 10000 Наиболее частые причины: Заболевания глаз (44 %) Идиопатический нистагм (32 %) Неврологические расстройства и генетические синдромы (20 %) Недоношенность без ретинопатии недоношенных МКБ H55 — Нистагм и другие непроизвольные движения глаз Классификация В мировой практике существует много классификаций патологического нистагма За рубежом используют классификацию глазодвигательных нарушений и косоглазия, принятую рабочей группой в 2001 году (CEMAS) Основные формы патологического нистагма по CEMAS Синдром инфантильного нистагма (INS) Синдром нарушения развития фузии и нистагма, или манифестно-латентный нистагм (FMNS) Судорожный кивок (SNS) Вестибулярный нистагм Формы, вызванные нарушениями в ЦНС В нашей стране используется классификация, предложенная Аветисовым Э.С. (2001) Виды патологического нистагма (по Э.С. Аветисову) Нейрогенный Связан с первичным поражением отделов ЦНС, ведающих микродвижениями глаз Вестибулярный Возникает при заболеваниях центрального и периферического отделов вестибулярной системы Врождённый Связан с врождёнными дефектами развития системы управления микродвижениями глаз Раноприобретённый Наблюдается при патологии самого глаза, ведущей к нарушению фовеальной фиксации По клиническим проявлениям может быть объединён с врождённым в одну группу Латентный и манифестно-латентный В основе лежит резкое понижение или подавление функции зрения одного глаза Нистагм при альбинизме Нистагм, вызываемый некоторыми лекарственными препаратами Алкогольный нистагм С третьего по шестой виды относят к оптическому нистагму По влиянию раздражителей на глаз, вестибулярную или центральную нервную системы Спонтанный Рефлекторный По характеру колебательных движений глазного яблока Маятникообразный (ундулирующий) сенсорный с равномерными фазами колебаний Толчкообразный (ритмичный) с медленной фазой в одну сторону и быстрой фазой в другую Смешанный, с чередованием маятникообразных и толчкообразных движений Изменение направления взора может вызвать переход одной формы в другую По амплитуде отклонения глазного яблока от центрального положения Крупноразмашистый — с амплитудой более 15° Среднеразмашистый — с амплитудой 5–15° Мелкоразмашистый — с амплитудой до 5° По частоте колебательных движений Низкочастотный — до 2 Гц Среднечастотный — от 2,1 до 3 Гц Высокочастотный — от 3,1 до 4,5 Гц Врождённый нистагм может быть изолированным или сочетаться с другой глазной патологией — атрофией зрительного нерва, альбинизмом, врождённой патологией сетчатки, катарактой, глаукомой По направлению движений Горизонтальный Вертикальный Косой (диагональный) Вращательный (круговой, ротаторный) По отсутствию или наличию косоглазия С косоглазием Без косоглазия По положению головы В клинической практике большое значение имеет наличие или отсутствие вынужденного поворота головы или её наклона (тортиколлис) Без вынужденного положения головы С вынужденным положением головы С поворотом головы С наклоном головы О рекомендации Ссылка на оригинал КР: Нистагм Кодирование по МКБ: H55 Год утверждения (частота пересмотра): 2026 Пересмотр не позднее: 2028 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов» Список сокращений дптр — диоптрия ЗВП — зрительные вызванные потенциалы МП — микропериметрия ЦНС — центральная нервная система ЭРГ — электроретинография CEMAS — Classification of Eye Movement Abnormalities and Strabismus FMNS — Fusion Maldevelopment Nystagmus Syndrome INS — Infantile Nystagmus Syndrome (синдром инфантильного нистагма) SNS — Spasmus Nutans Syndrome