Общий артериальный ствол
Определение
- Общий артериальный ствол (ОАС)
- ВПС, при котором от основания сердца отходит один магистральный сосуд, который посредством одного неразделенного полулунного трункального клапана обеспечивает коронарное, системное и легочное кровообращение
- Ветви отходят от восходящей части общего магистрального сосуда до уровня отхождения брахиоцефальных артерий
Этиология и патогенез
- Нарушения возникают в первый триместр беременности
- Воздействие повреждающих факторов, генные или хромосомные мутации или полигенно-мультифакториальное наследование сопровождают появление ОАС
- Уязвимый период — ранние сроки беременности и до 12 недели, когда завершается формирование адвентиции кровеносных сосудов
- Врожденные пороки сердца и крупных сосудов возникают преимущественно на X-XX стадии развития в соответствии с классификацией Стритера с уточнением по Ijffy L. С соавт
- В 70% случае ОАС сочетается с синдромом 22q11.2 (DiGeorge syndrom)
- Фактор риска ОАС — сахарный диабет у матери
- Возникает патологический сброс крови из правого и левого желудочка через ДМЖП в общий сосуд со смешиванием в нем крови
- Величина сброса крови слева-направо носит «тотальный» характер
- Систолическое давление в желудочках сердца, трункусе и ветвях ЛА является равным сразу после рождения, что приводит, к резкому переполнению сосудов МКК
- В первые дни жизни легочный и системный кровотоки относительно сбалансированы в связи с повышенным ОЛС
- С падением ЛСС по мере естественных процессов созревания сосудов МКК, объем шунтирования крови резко возрастает
- Сброс крови происходит в систолу и в диастолу до появления диастолического ретроградного кровотока в системных артериях, что приводит к обкрадыванию соответствующих внутренних органов
- Развитие СН, выраженность усугубляется при наличии недостаточности полулунного трункального клапан
- Состояние при СН становится критическим с летальностью в течение первых двух месяцев жизни 50%
- ЛГ является ранним и неизбежным осложнением данного порока
- Если удается пережить критический период первых месяцев жизни, ЛГ формируется в дальнейшем у всех больных с ОАС
- Факторы, участвующие в формировании ЛГ
- Гиперволемия МКК
- Высокое пульсовое систолическое давление
- Повреждающее действие большого объема шунтируемой слева-направо артериальной крови на эпителий сосудов МКК
- Без оперативного лечения и при наличии ЛГ формируется синдром Эйзенменгера
- Далеко зашедшая стадия ЛГ, при которой шунтирование крови меняет направление и становиться обратным, т.е. «право-левым»
- Если на ранних этапах ЛГ морфологические изменения, включающие гиперплазию интимы и гипертрофию медии сосудов МКК, обратимы, то регресс склеротической стадии ЛГ в тех сегментах легких, где указанные изменения возникли, с определенного момента не возможен
Эпидемиология
- Частота в клинике от 0,5-0,8% до 1,7% случаев в структуре ВПС
- По данным аутопсий от 2,1 до 3,9%
- Сочетание с перерывом дуги или коарктацией аорты от 10 до 20% случаев с наличием ОАП
- 10% случаев приходится на сочетание с ДМПП, праволежащей дугой аорты, добавочной ВПВ, аномалиями ветвей дуги аорты и митрального клапана, коронарных артерий
- Редкие сочетания — c двойной дугой аорты, атриовентрикулярными открытым каналом или дискордантностью, декстрокардией, аспленией и полиспленией, обратным расположением внутренних органов и двуприточным левым желудочком
- Аномальное строение полулунного трункального клапана часто присутствует при ОАС
- Количество створок от двух до 6, морфологические изменения по типу миксоматоза
- Нарушения развития других органов и систем при ОАС- 43-48% случаев, включая агенезию мозолистого тела, вентрикуломегалию, голопрозенцефалию, расщепление неба, аномалии почек, дуоденальную атрезию
- Сочетание пороков развития тимуса, паращитовидных желез и магистральных сосудов носит название синдром Ди Джорджи, сопровождается наличием правосторонней дуги аорты и дефектом развития артериального ствола или пороками группы конотрункуса (ОАС)
- Быстрое и злокачественное развитие ЛГ и синдрома Эйзенменгера
- При естественном течении ОАС только 50% переживает первый месяц жизни, 30% — три месяца, 15% — полгода и 10% выйдут из грудного возраста
МКБ
- Q20.0 – Общий артериальный ствол
- I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности
Классификация
- По уровню отхождения ветвей
- I тип — присутствует сегмент ЛА, который отходит от ОАС и дает начало ветвям ЛА (частичное сохранение аорто-легочной перегородки)
- II тип — ветви ЛА отходят от устьев, расположенных рядом друг от друга и от задней стенки ОАС
- III тип — ветви ЛА отходят от устьев, расположенных на расстоянии друг от друга, соответственно от правого и левого задне-боковых аспектов ОАС
- По степени выраженности развития аорто-легочной перегородки, наличия или отсутствия ДМЖП и/или перерыва дуги Ао
- I тип — частично сформированная аорто-легочная перегородка, наличие сегмента ствола ЛА
- II тип — отсутствие аорто-легочной перегородки и, отсутствие сегмента ствола ЛА с отхождением ветвей ЛА от ОАС
- III тип — отсутствие трункального отхождения одной из ветвей ЛА с дуктальным или аортальным отхождением последней
- IV тип — гипоплазия или перерыв дуги Ао с наличием большого ОАП с его продолжением в нисходящую Ао
- В клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС
- Синдром Эйзенменгера
- ЛАГ, ассоциированная с системно-легочными шунтами
- ЛАГ при малых, случайных дефектах
- ЛАГ после хирургической коррекции ОАС
- Полное хирургическое описание ОАС базируется на описании дополнительных к основной классификации, признаков
- Количества створок трункального клапана
- Дисплазии трункального клапана
- Функциональной оценки степени стеноза или недостаточности трункального клапана
- Отношения трункального клапана с истинной МЖП
- Оценке степени гипоплазии каждого из желудочков при ее наличии
- Гипоплазии или отсутствии тимуса
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациентов
О рекомендации
- Оригинальная версия — Общий артериальный ствол
- Кодирование по МКБ: Q20.0, I27.8
- Год утверждения (частота пересмотра): 2025
- Пересмотр не позднее: 2027
- Возрастная категория: Взрослые, дети
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России
Список сокращений
- БКК – большой круг кровообращения
- ВПС – врожденные пороки сердца
- ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка
- ДАЛП – дефект аортолегочной перегородки
- ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
- ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
- ЕОК – Европейское общество кардиологов
- ИЭ – инфекционный эндокардит
- КТ – компьютерная томография
- ЛЖ – левый желудочек
- ЛА – лёгочная артерия
- ЛАГ – легочная артериальная гипертензия
- ЛГ – лёгочная гипертензия
- ЛП – левое предсердие
- ЛСС – легочное сосудистое сопротивление
- МКК – малый круг кровообращения
- НК – недостаточность кровообращения
- ОАС – общий артериальный ствол
- ОЛС – общее легочное сопротивление
- ОПС – общее периферическое сопротивление
- ПЖ – правый желудочек
- ПП – правое предсердие
- ТШХ – тест 6-минутной ходьбы
- ЭКГ – регистрация электрокардиограммы (электрокардиография)
- ЭхоКГ – эхокардиография
- Qp/Qs – соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Форма выпуска | Оригинальный препарат | Дозировки | Кратность применения | Рецепт | |
| Диуретики, петлевые | Фуросемид | Фуросемид Буфус Фуросемид | Раствор для внутривенного и внутримышечного введения | Фуросемид | 1 мг/кг в сутки (но не более 20 мг/кг в сутки) | Внутривенно | Rp.: Sol. Furosemidi 1 % — 2 ml D.t.d. № 10 in amp. S. Содержимое ампулы развести в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида и ввести внутривенно медленно, 1 раз в день | |
| Бета-адреноблокаторы | Метопролол | Беталок® ЗОК Метопролол Метопролол Велфарм Метопролол Органика Метопролол Реневал Метопролол ретард-Акрихин Метопролол-Акрихин Метопролол-ВЕРТЕКС Эгилок® |
Таблетки | Метопролол | 0,1-1 мг/кг/сут. При явлениях развития дилатационной кардиомиопатии стартовая доза 0,1 мг/кг на прием дважды в сутки с постепенным титрованием до 0,9 мг/кг сутки перорально | Перорально 1-2 раза в день | Rp.: Tab. Metoprololi 0,05 N30 D.S. По 1 таблетке 3 раза в день | |
| Бета-адреноблокаторы | Карведилол | Акридилол® Карведилол Карведилол Канон Карведилол Сандоз® Карведилол-Акрихин Карведилол-ВЕРТЕКС Карведилол-Тева |
Таблетки | В начальной дозе от 0,1 мг/кг/сут с последующим повышением до максимально переносимой дозы — 0,7-0,8 мг/кг/сут | Перорально 2 раза в день | Rp.: Carvediloli 0,0125 D.t.d: №50 in tab. S: По 1 таблетке 2 раза в день. | ||
| Ингибиторы ангиотензипревращающего фермента | Каптоприл | Капотен Каптоприл Каптоприл Велфарм Каптоприл Реневал Каптоприл-АКОС Каптоприл-ФПО® |
Таблетки | Каптоприл | С 0,18-0,33 мг/кг/сут с переходом на терапевтическую дозу 0,5-2,0 мг/кг/сут в 3 приема. максимально 6 мг/кг/сут | Перорально 3 раза в день | Rp.: Tab. Captoprili 0,05 № 20 D.S. Внутрь, по 1 таб. 3 р/д, за час до еды |
|
| Ингибиторы ангиотензипревращающего фермента | Эналаприл | Эналаприл Рениприл® ЭНАЛАПРИЛ ВЕЛФАРМ Эналаприл ГЕКСАЛ Эналаприл Реневал Эналаприл-ФПО® Энам® Энап® |
Таблетки | Эналаприл | В дозе 0,1-0,5 мг/кг/сут, средняя доза — 0,38 мг/кг/сут, максимально используемая у детей — 1,2 мг/кг/сут | Перорально 2 раза в день | Rp.: Tab. Enalaprili 0,05 № 20 D.S. Внутрь, по 1 таб. 2 р/д, за час до еды |
|
| Сердечные гликозы и негликозидные кардиотонические средства | Дигоксин | Дигоксин Дигоксин Реневал | Таблетки | Дигоксин | Поддерживающая суточная доза для детей до 1 года и новорожденных 8 мкг/кг/сут, для детей от 1 года до 2 лет 10-12 мкг/кг/сут, старше 2 лет 8-10 мкг/кг/сут | Перорально 2 раза в сутки | Rp.: Digoxini 0,00025 D.t.d. №30 in tab. S. По 1 таблетке внутрь 2 раза в день | |
| Инотропные препараты. Селективный бета1-адреномиметик | Добутамин | Добутамин Добутамин Адмеда Добутамин ГЕКСАЛ Добутамин-МР Добутамин гидрохлорид Добутел Добутамин Солвей | Концентрат для приготовления раствора для инфузий 12,5 мг/мл | Добутамин | Малые дозы 2-4 мкг/кг/мин; средние и высокие дозы 7,5-10 мкг/кг/мин | Внутривенно | Rp.: Sol. Dobutamini 250 mg — 20 ml D.t.d. № 1 in flac. S. в/в кап в теч 2 ч, развести в 10 мл растворителя. |
|
| Сердечные гликозиды и негликозидные кардиотонические средства | Допамин | Допамин Допамин Солвей 200 Допамин Солвей 50 Допамин Адмеда | Концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 мг/мл; 10 мг/мл; 20 мг/мл; 40 мг/мл | Допамин | 1-15 мкг/кг/мин | Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно | Rp: Sol. Dopamini 4% – 5ml. D.t.d: № 2 in ampull. S: Вводить внутривенно — капельно с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида. |
|
| Адрено — и смпатомиметики (альфа- бета-) | Норэпинефрин | Норэпинефрин Норэпинефрин Верфарм Норэпинефрин Калцекс | Концентрат для приготовления раствора для внутривенного введения 1 мг/мл и 2 мг/мл | Норэпинефрин | 0,01-1 мкг/кг/мин | Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно | Rp.: Sol. Norepinephrini 2 mg/ml — 4 ml D.t.d. № 10 in amp. S.: В/в капельно, по 1 амуле 1 раз в день, (концентрат следует разводить в 5% растворе декстрозы) |
|
| Антикоагулянты | Гепарин Натрия | ГЕПАРИН НАТРИЯ ВЕЛФАРМ Гепарин Гепарин ДС Гепарин натрия Гепарин-Акрихин 1000 Гепарин-Ферейн® Лиотон® 1000 Тромбогель 1000 |
Раствор для внутривенного и подкожного введения | Болюсом у взрослых 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч | Внутривенно | Rp: Heparini natrii 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. N. 5 S. Вводить в вену струйно 5000 ЕД (1 мл) под контролем АЧТВ | ||
| Антикоагулянты | Эноксапарин натрия | Квадрапарин®-СОЛОфарм Клексан® Эниксум® Эноксапарин натрия Эноксапарин-Бинергия |
Раствор для внутривенного и подкожного введения | У детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг через 12 часов подкожно | Подкожно | Rp: Enoxaparini natrii 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. N. 5 S. Вводить в вену под контролем АЧТВ | ||
| Антикоагулянты | Далтепарин натрия | Алтумвен® Далтепарин натрия ДАЛТЕПАРИН НАТРИЯ ВЕЛФАРМ Дальтеп Дальфра-Про Фрагмин® |
Раствор для внутривенного и подкожного введения | У детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, у взрослых – 2500 Ед через 12 часов | Подкожно | Rp.: Sol. Dalteparini sodii 1 ml D.t.d. № 10 in amp. S. вводить подкожно | ||
| Антикоагулянты | Фондапаринукс натрия | Амростак солофарм Арикстра Фондапар-С ФОНДАПАРИНУКС НАТРИЯ-ТЛ Фондапаринукс ПСК |
Подкожно | У детей старше 1 года 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки | Подкожно | Rp: Fondaparinuxi natrici 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. N. 5 S. Вводить подкожно | ||
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!