Общий артериальный ствол
Определение
- Общий артериальный ствол (ОАС)
- ВПС, при котором от основания сердца отходит один магистральный сосуд, который посредством одного неразделенного полулунного трункального клапана обеспечивает коронарное, системное и легочное кровообращение
- Ветви отходят от восходящей части общего магистрального сосуда до уровня отхождения брахиоцефальных артерий
Этиология и патогенез
- Нарушения возникают в первый триместр беременности
- Воздействие повреждающих факторов, генные или хромосомные мутации или полигенно-мультифакториальное наследование сопровождают появление ОАС
- Уязвимый период — ранние сроки беременности и до 12 недели, когда завершается формирование адвентиции кровеносных сосудов
- Врожденные пороки сердца и крупных сосудов возникают преимущественно на X-XX стадии развития в соответствии с классификацией Стритера с уточнением по Ijffy L. С соавт
- В 70% случае ОАС сочетается с синдромом 22q11.2 (DiGeorge syndrom)
- Фактор риска ОАС — сахарный диабет у матери
- Возникает патологический сброс крови из правого и левого желудочка через ДМЖП в общий сосуд со смешиванием в нем крови
- Величина сброса крови слева-направо носит «тотальный» характер
- Систолическое давление в желудочках сердца, трункусе и ветвях ЛА является равным сразу после рождения, что приводит, к резкому переполнению сосудов МКК
- В первые дни жизни легочный и системный кровотоки относительно сбалансированы в связи с повышенным ОЛС
- С падением ЛСС по мере естественных процессов созревания сосудов МКК, объем шунтирования крови резко возрастает
- Сброс крови происходит в систолу и в диастолу до появления диастолического ретроградного кровотока в системных артериях, что приводит к обкрадыванию соответствующих внутренних органов
- Развитие СН, выраженность усугубляется при наличии недостаточности полулунного трункального клапан
- Состояние при СН становится критическим с летальностью в течение первых двух месяцев жизни 50%
- ЛГ является ранним и неизбежным осложнением данного порока
- Если удается пережить критический период первых месяцев жизни, ЛГ формируется в дальнейшем у всех больных с ОАС
- Факторы, участвующие в формировании ЛГ
- Гиперволемия МКК
- Высокое пульсовое систолическое давление
- Повреждающее действие большого объема шунтируемой слева-направо артериальной крови на эпителий сосудов МКК
- Без оперативного лечения и при наличии ЛГ формируется синдром Эйзенменгера
- Далеко зашедшая стадия ЛГ, при которой шунтирование крови меняет направление и становиться обратным, т.е. «право-левым»
- Если на ранних этапах ЛГ морфологические изменения, включающие гиперплазию интимы и гипертрофию медии сосудов МКК, обратимы, то регресс склеротической стадии ЛГ в тех сегментах легких, где указанные изменения возникли, с определенного момента не возможен
Эпидемиология
- Частота в клинике от 0,5-0,8% до 1,7% случаев в структуре ВПС
- По данным аутопсий от 2,1 до 3,9%
- Сочетание с перерывом дуги или коарктацией аорты от 10 до 20% случаев с наличием ОАП
- 10% случаев приходится на сочетание с ДМПП, праволежащей дугой аорты, добавочной ВПВ, аномалиями ветвей дуги аорты и митрального клапана, коронарных артерий
- Редкие сочетания — c двойной дугой аорты, атриовентрикулярными открытым каналом или дискордантностью, декстрокардией, аспленией и полиспленией, обратным расположением внутренних органов и двуприточным левым желудочком
- Аномальное строение полулунного трункального клапана часто присутствует при ОАС
- Количество створок от двух до 6, морфологические изменения по типу миксоматоза
- Нарушения развития других органов и систем при ОАС- 43-48% случаев, включая агенезию мозолистого тела, вентрикуломегалию, голопрозенцефалию, расщепление неба, аномалии почек, дуоденальную атрезию
- Сочетание пороков развития тимуса, паращитовидных желез и магистральных сосудов носит название синдром Ди Джорджи, сопровождается наличием правосторонней дуги аорты и дефектом развития артериального ствола или пороками группы конотрункуса (ОАС)
- Быстрое и злокачественное развитие ЛГ и синдрома Эйзенменгера
- При естественном течении ОАС только 50% переживает первый месяц жизни, 30% — три месяца, 15% — полгода и 10% выйдут из грудного возраста
МКБ
- Q20.0 – Общий артериальный ствол
- I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности
Классификация
- По уровню отхождения ветвей
- I тип — присутствует сегмент ЛА, который отходит от ОАС и дает начало ветвям ЛА (частичное сохранение аорто-легочной перегородки)
- II тип — ветви ЛА отходят от устьев, расположенных рядом друг от друга и от задней стенки ОАС
- III тип — ветви ЛА отходят от устьев, расположенных на расстоянии друг от друга, соответственно от правого и левого задне-боковых аспектов ОАС
- По степени выраженности развития аорто-легочной перегородки, наличия или отсутствия ДМЖП и/или перерыва дуги Ао
- I тип — частично сформированная аорто-легочная перегородка, наличие сегмента ствола ЛА
- II тип — отсутствие аорто-легочной перегородки и, отсутствие сегмента ствола ЛА с отхождением ветвей ЛА от ОАС
- III тип — отсутствие трункального отхождения одной из ветвей ЛА с дуктальным или аортальным отхождением последней
- IV тип — гипоплазия или перерыв дуги Ао с наличием большого ОАП с его продолжением в нисходящую Ао
- В клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС
- Синдром Эйзенменгера
- ЛАГ, ассоциированная с системно-легочными шунтами
- ЛАГ при малых, случайных дефектах
- ЛАГ после хирургической коррекции ОАС
- Полное хирургическое описание ОАС базируется на описании дополнительных к основной классификации, признаков
- Количества створок трункального клапана
- Дисплазии трункального клапана
- Функциональной оценки степени стеноза или недостаточности трункального клапана
- Отношения трункального клапана с истинной МЖП
- Оценке степени гипоплазии каждого из желудочков при ее наличии
- Гипоплазии или отсутствии тимуса
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациентов
О рекомендации
- Оригинальная версия — Общий артериальный ствол
- Кодирование по МКБ: Q20.0, I27.8
- Год утверждения (частота пересмотра): 2025
- Пересмотр не позднее: 2027
- Возрастная категория: Взрослые, дети
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России
Список сокращений
- БКК – большой круг кровообращения
- ВПС – врожденные пороки сердца
- ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка
- ДАЛП – дефект аортолегочной перегородки
- ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
- ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
- ЕОК – Европейское общество кардиологов
- ИЭ – инфекционный эндокардит
- КТ – компьютерная томография
- ЛЖ – левый желудочек
- ЛА – лёгочная артерия
- ЛАГ – легочная артериальная гипертензия
- ЛГ – лёгочная гипертензия
- ЛП – левое предсердие
- ЛСС – легочное сосудистое сопротивление
- МКК – малый круг кровообращения
- НК – недостаточность кровообращения
- ОАС – общий артериальный ствол
- ОЛС – общее легочное сопротивление
- ОПС – общее периферическое сопротивление
- ПЖ – правый желудочек
- ПП – правое предсердие
- ТШХ – тест 6-минутной ходьбы
- ЭКГ – регистрация электрокардиограммы (электрокардиография)
- ЭхоКГ – эхокардиография
- Qp/Qs – соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Форма выпуска | Оригинальный препарат | Дозировки | Кратность применения | Рецепт | |
| Диуретики, петлевые | Фуросемид | Фуросемид Буфус Фуросемид | Раствор для внутривенного и внутримышечного введения | Фуросемид | 1 мг/кг в сутки (но не более 20 мг/кг в сутки) | Внутривенно | Rp.: Sol. Furosemidi 1 % — 2 ml D.t.d. № 10 in amp. S. Содержимое ампулы развести в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида и ввести внутривенно медленно, 1 раз в день | |
| Бета-адреноблокаторы | Метопролол | Беталок® ЗОК Метопролол Метопролол Велфарм Метопролол Органика Метопролол Реневал Метопролол ретард-Акрихин Метопролол-Акрихин Метопролол-ВЕРТЕКС Эгилок® |
Таблетки | Метопролол | 0,1-1 мг/кг/сут. При явлениях развития дилатационной кардиомиопатии стартовая доза 0,1 мг/кг на прием дважды в сутки с постепенным титрованием до 0,9 мг/кг сутки перорально | Перорально 1-2 раза в день | Rp.: Tab. Metoprololi 0,05 N30 D.S. По 1 таблетке 3 раза в день | |
| Бета-адреноблокаторы | Карведилол | Акридилол® Карведилол Карведилол Канон Карведилол Сандоз® Карведилол-Акрихин Карведилол-ВЕРТЕКС Карведилол-Тева |
Таблетки | В начальной дозе от 0,1 мг/кг/сут с последующим повышением до максимально переносимой дозы — 0,7-0,8 мг/кг/сут | Перорально 2 раза в день | Rp.: Carvediloli 0,0125 D.t.d: №50 in tab. S: По 1 таблетке 2 раза в день. | ||
| Ингибиторы ангиотензипревращающего фермента | Каптоприл | Капотен Каптоприл Каптоприл Велфарм Каптоприл Реневал Каптоприл-АКОС Каптоприл-ФПО® |
Таблетки | Каптоприл | С 0,18-0,33 мг/кг/сут с переходом на терапевтическую дозу 0,5-2,0 мг/кг/сут в 3 приема. максимально 6 мг/кг/сут | Перорально 3 раза в день | Rp.: Tab. Captoprili 0,05 № 20 D.S. Внутрь, по 1 таб. 3 р/д, за час до еды |
|
| Ингибиторы ангиотензипревращающего фермента | Эналаприл | Эналаприл Рениприл® ЭНАЛАПРИЛ ВЕЛФАРМ Эналаприл ГЕКСАЛ Эналаприл Реневал Эналаприл-ФПО® Энам® Энап® |
Таблетки | Эналаприл | В дозе 0,1-0,5 мг/кг/сут, средняя доза — 0,38 мг/кг/сут, максимально используемая у детей — 1,2 мг/кг/сут | Перорально 2 раза в день | Rp.: Tab. Enalaprili 0,05 № 20 D.S. Внутрь, по 1 таб. 2 р/д, за час до еды |
|
| Сердечные гликозы и негликозидные кардиотонические средства | Дигоксин | Дигоксин Дигоксин Реневал | Таблетки | Дигоксин | Поддерживающая суточная доза для детей до 1 года и новорожденных 8 мкг/кг/сут, для детей от 1 года до 2 лет 10-12 мкг/кг/сут, старше 2 лет 8-10 мкг/кг/сут | Перорально 2 раза в сутки | Rp.: Digoxini 0,00025 D.t.d. №30 in tab. S. По 1 таблетке внутрь 2 раза в день | |
| Инотропные препараты. Селективный бета1-адреномиметик | Добутамин | Добутамин Добутамин Адмеда Добутамин ГЕКСАЛ Добутамин-МР Добутамин гидрохлорид Добутел Добутамин Солвей | Концентрат для приготовления раствора для инфузий 12,5 мг/мл | Добутамин | Малые дозы 2-4 мкг/кг/мин; средние и высокие дозы 7,5-10 мкг/кг/мин | Внутривенно | Rp.: Sol. Dobutamini 250 mg — 20 ml D.t.d. № 1 in flac. S. в/в кап в теч 2 ч, развести в 10 мл растворителя. |
|
| Сердечные гликозиды и негликозидные кардиотонические средства | Допамин | Допамин Допамин Солвей 200 Допамин Солвей 50 Допамин Адмеда | Концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 мг/мл; 10 мг/мл; 20 мг/мл; 40 мг/мл | Допамин | 1-15 мкг/кг/мин | Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно | Rp: Sol. Dopamini 4% – 5ml. D.t.d: № 2 in ampull. S: Вводить внутривенно — капельно с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида. |
|
| Адрено — и смпатомиметики (альфа- бета-) | Норэпинефрин | Норэпинефрин Норэпинефрин Верфарм Норэпинефрин Калцекс | Концентрат для приготовления раствора для внутривенного введения 1 мг/мл и 2 мг/мл | Норэпинефрин | 0,01-1 мкг/кг/мин | Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно | Rp.: Sol. Norepinephrini 2 mg/ml — 4 ml D.t.d. № 10 in amp. S.: В/в капельно, по 1 амуле 1 раз в день, (концентрат следует разводить в 5% растворе декстрозы) |
|
| Антикоагулянты | Гепарин Натрия | ГЕПАРИН НАТРИЯ ВЕЛФАРМ Гепарин Гепарин ДС Гепарин натрия Гепарин-Акрихин 1000 Гепарин-Ферейн® Лиотон® 1000 Тромбогель 1000 |
Раствор для внутривенного и подкожного введения | Болюсом у взрослых 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч | Внутривенно | Rp: Heparini natrii 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. N. 5 S. Вводить в вену струйно 5000 ЕД (1 мл) под контролем АЧТВ | ||
| Антикоагулянты | Эноксапарин натрия | Квадрапарин®-СОЛОфарм Клексан® Эниксум® Эноксапарин натрия Эноксапарин-Бинергия |
Раствор для внутривенного и подкожного введения | У детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг через 12 часов подкожно | Подкожно | Rp: Enoxaparini natrii 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. N. 5 S. Вводить в вену под контролем АЧТВ | ||
| Антикоагулянты | Далтепарин натрия | Алтумвен® Далтепарин натрия ДАЛТЕПАРИН НАТРИЯ ВЕЛФАРМ Дальтеп Дальфра-Про Фрагмин® |
Раствор для внутривенного и подкожного введения | У детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, у взрослых – 2500 Ед через 12 часов | Подкожно | Rp.: Sol. Dalteparini sodii 1 ml D.t.d. № 10 in amp. S. вводить подкожно | ||
| Антикоагулянты | Фондапаринукс натрия | Амростак солофарм Арикстра Фондапар-С ФОНДАПАРИНУКС НАТРИЯ-ТЛ Фондапаринукс ПСК |
Подкожно | У детей старше 1 года 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки | Подкожно | Rp: Fondaparinuxi natrici 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. N. 5 S. Вводить подкожно | ||
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
Interested readers can review the project's background, technical notes, governance information, development milestones, and contributor guidelines directly at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/jup-ag-official-site/.
Уже есть аккаунт?
Researchers and developers can consult the practical guide at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/bscscan-official-site/ to verify transactions and learn BscScan navigation without promotional language.
This site offers straightforward guidance for downloading and installing Atomic Wallet, and the linked page https://sites.google.com/uscryptoextension.com/atomic-wallet-download-app/ clarified setup steps.
Туда мы отправим письмо с новым паролем
While managing multiple cryptocurrencies, I found the ledger live app helpful for secure portfolio tracking and firmware updates without fuss.
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Вы должны согласиться с условиями
I consulted a clear walkthrough explaining how to download, install, and secure the SafePal wallet safely at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/safepal-download-app/ for novices.
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!