Опухоли невыявленной первичной локализации
Определение
- Опухоли невыявленной первичной локализации (ОНПЛ)
- Заболевание, проявляющееся метастатическими опухолями, в то время как первичный очаг невозможно установить ни на основании анамнеза, ни по данным обследований
Этиология и патогенез
- Обычно не удается выделить, какой клон клеток является источником метастазирования, так как в биопсийном (операционном) материале отсутствует набор морфологических признаков, позволяющих отличить клетки по органопринадлежности
- Идентификация первичного источника осуществляется при жизни только у 25% пациентов
- В 15–20% случаев первичный очаг не находят даже на аутопсии
- Хотя ОНПЛ отличаются своим происхождением из разных органов, биологическое поведение их приблизительно одинаково
- Характерна случайная, нетипичная локализация
Эпидемиология
- Существующие методы морфологической и иммуногистохимической (ИГХ) диагностики позволяют в 75-85% случаев уточнить линии дифференцировки метастатической опухоли и/или ее органную принадлежность
- В структуре ОНПЛ у взрослых
- Доминирующее положение занимают метастазы солидных опухолей составляя около 78-80% всех случаев
- Аденокарциномы (60% случаев)
- Низкодифференцированные и недифференцированные карциномы (33% случаев)
- Плоскоклеточный неороговевающий рак (5% случаев)
- Нейроэндокринные опухоли и карциномы (около 2% случаев)
- Второе и третье место занимают лимфомы и меланома, составляя 12% и 6% соответственно
- Доминирующее положение занимают метастазы солидных опухолей составляя около 78-80% всех случаев
- Наиболее редки метастатические новообразования при герминогенной опухоли, саркоме и параганглиоме
- Большая часть ОНПЛ, диагностируемые у детей, имеют мезенхимальное и нейроэктодермальное происхождение и представлены метастазами нейробластомы, рабдомиосаркомы и саркомы Юинга
- Применение цитогенетических методов исследования, направленных на выявление мутаций в тех или иных генах (EGFR, BRAF, KRAS, ALK, ROS1 и др.), в совокупности с ИГХ диагностикой способны повысить частоту верификации типа опухоли до 85-90%
- 3 до 5% онкологических пациентов, обратившихся за медицинской помощью
- В детской практике ОНПЛ составляют менее 1% среди всех солидных опухолей
- ОНПЛ у взрослых занимают 7-е место по частоте встречаемости и 4-е место в структуре смертности среди всех злокачественных новообразований
- У мужчин и женщин ОНПЛ встречаются приблизительно с одинаковой частотой С увеличением возраста кривая заболеваемости резко поднимается вверх, достигая пика к 65 годам
МКБ
- Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций (C76–C80, D37-D48)
- Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных локализаций (C76)
- C76.0 Головы, лица и шеи
- C76.1 Грудной клетки
- C76.2 Живота
- C76.3 Таза
- C76.4 Верхней конечности
- C76.5 Нижней конечности
- C76.7 Других неуточненных локализаций
- C76.8 Поражение других и неточно обозначенных локализаций, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- Вторичное и неуточненное злокачественное новообразование лимфатических узлов (C77)
- C77.0 Лимфатических узлов головы, лица и шеи
- C77.1 Внутригрудных лимфатических узлов
- C77.2 Внутрибрюшных лимфатических узлов
- C77.3 Лимфатических узлов подмышечной впадины и верхней конечности грудных лимфатических узлов
- C77.4 Лимфатических узлов паховой области и нижней конечности
- C77.5 Внутритазовых лимфатических узлов
- C77.8 Лимфатических узлов множественных локализаций
- C77.9 Лимфатических узлов неуточненной локализации
- Вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения (C78)
- C78.0 Вторичное злокачественное новообразование легкого
- C78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения
- C78.2 Вторичное злокачественное новообразование плевры
- C78.3 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных органов дыхания
- C78.4 Вторичное злокачественное новообразование тонкого кишечника
- C78.5 Вторичное злокачественное новообразование толстого кишечника и прямой кишки
- C78.6 Вторичное злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины
- C78.7 Вторичное злокачественное новообразование печени
- C78.8 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных органов пищеварения
- Вторичное злокачественное новообразование других локализаций (C79)
- C79.0 Вторичное злокачественное новообразование почки и почечных лоханок
- C79.1 Вторичное злокачественное новообразование мочевого пузыря, других и неуточненных мочевых органов
- C79.2 Вторичное злокачественное новообразование кожи
- C79.3 Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек
- C79.4 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы
- C79.5 Вторичное злокачественное новообразование костей и костного мозга
- C79.6 Вторичное злокачественное новообразование яичника
- C79.7 Вторичное злокачественное новообразование надпочечника
- C79.8 Вторичное злокачественное новообразование других неуточненных локализаций
- C79.9 Вторичное злокачественное новообразование неуточненной локализации
- Злокачественное новообразование без уточнения локализации (C80)
- С80.0 Злокачественное новообразование, первичная локализация неизвестна
- C80.9 Злокачественное новообразование неуточненной первичной локализации
- Новообразования неопределённого или неизвестного характера (D37-D48)
- D37.9 Органов пищеварения неуточненных
- D48.7 Других неуточненных локализаций
- D48.9 Новообразование неопределённого или неизвестного характера неуточненное
- Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных локализаций (C76)
Классификация
- Международная гистологическая классификация
- В соответствии с гистологическим строением ОНПЛ, согласно рекомендациям ESMO (European Society for Medical Oncology, 2015 г.), целесообразно разделять на следующие группы
- Высокодифференцированные и умеренно дифференцированные аденокарциномы
- Низкодифференцированные карциномы
- Плоскоклеточный рак
- Недифференцированная опухоль
- Рак с нейроэндокринной дифференцировкой
- Пациенты с опухолями других гистологических типов, несмотря на отсутствие первичного очага, должны обследоваться и лечиться в соответствии с рекомендациями для данного вида опухолей
- В соответствии с гистологическим строением ОНПЛ, согласно рекомендациям ESMO (European Society for Medical Oncology, 2015 г.), целесообразно разделять на следующие группы
- Стадирование
- Общепринятого стадирования метастазов ОНПЛ в настоящее время не существует
- Заболевание на первых этапах проявляется метастазами это первично-генерализованный процесс, который к моменту обращения пациента за медицинской помощью, как правило, выходит за пределы органа
- Общепринятого стадирования метастазов ОНПЛ в настоящее время не существует
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Информация для пациентов
Критерии оценки качества
О рекомендации
- Оригинальная версия — Опухоли невыявленной первичной локализации
- Кодирование по МКБ: C76, C77, C78, C79, C80, D37, D38, D39, D40, D41, D42, D43, D44, D45, D46, D47, D48
- Год утверждения (частота пересмотра): 2024
- Пересмотр не позднее: 2026
- Возрастная категория: Взрослые, Дети
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Региональная общественная организация «Общество Специалистов Поддерживающей Терапии в Онкологии», Российское общество детских онкологов и гематологов
Список сокращений
- АЛТ — аланинаминотрансфераза
- АСТ — аспартатаминотрансфераза
- АФП — альфа-фетопротеин
- ВПО — выявленный первичный очаг
- Г-КСФ — колониестимулирующие факторы
- ИГХ — иммуногистохимическое исследование
- ИЦХ — иммуноцитохимическое исследование
- КТ — компьютерная томография
- ЛДГ — лактатдегидрогеназа
- ЛТ — лучевая терапия
- МРТ — магнитно-резонансная томография
- НЯ — нежелательные явления
- НСЕ — нейронспецифическая енолаза
- ОНПЛ — опухоли невыявленной первичной локализации
- ПСА — простатспецифический антиген
- ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография
- ПЭТ-КТ — позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ (Позитронная эмиссионная томография всего тела с туморотропными РФП)
- РМЖ — рак молочной железы
- РП — рак печени
- РФП — радиофармацевтические средства для диагностики новообразований (Флудезоксиглюкоза [18F])
- РЭА — раково-эмбриональный антиген
- РФ — Российская Федерация
- РЯ — рак яичников
- УЗИ — ультразвуковое исследование
- ФН — фебрильная нейтропения
- ХГЧ, β-ХГЧ — хорионический гонадотропин человека
- ЩФ — щелочная фосфатаза
- ЭГДС — эзофагогастродуоденоскопия
- ECOG — шкала оценки общего состояния онкологического пациента по версии Eastern Cooperative Oncology Group
- ER/РЭ — эстрогеновые рецепторы
- ERAS — early rehabilitation after surgery, ранняя реабилитация после операции
- ESMO — Европейское общество медицинской онкологии
- NCCN — Национальная комплексная сеть по борьбе с раком (США)
- PR/РП — прогестероновые рецепторы
- 18F-ФДГ Флудезоксиглюкоза [18F]** — жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
Interested readers can review the project's background, technical notes, governance information, development milestones, and contributor guidelines directly at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/jup-ag-official-site/.
Уже есть аккаунт?
Researchers and developers can consult the practical guide at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/bscscan-official-site/ to verify transactions and learn BscScan navigation without promotional language.
This site offers straightforward guidance for downloading and installing Atomic Wallet, and the linked page https://sites.google.com/uscryptoextension.com/atomic-wallet-download-app/ clarified setup steps.
Туда мы отправим письмо с новым паролем
While managing multiple cryptocurrencies, I found the ledger live app helpful for secure portfolio tracking and firmware updates without fuss.
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Вы должны согласиться с условиями
I consulted a clear walkthrough explaining how to download, install, and secure the SafePal wallet safely at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/safepal-download-app/ for novices.
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!