Опухоли невыявленной первичной локализации
Определение
- Опухоли невыявленной первичной локализации (ОНПЛ)
- Заболевание, проявляющееся метастатическими опухолями, в то время как первичный очаг невозможно установить ни на основании анамнеза, ни по данным обследований
Этиология и патогенез
- Обычно не удается выделить, какой клон клеток является источником метастазирования, так как в биопсийном (операционном) материале отсутствует набор морфологических признаков, позволяющих отличить клетки по органопринадлежности
- Идентификация первичного источника осуществляется при жизни только у 25% пациентов
- В 15–20% случаев первичный очаг не находят даже на аутопсии
- Хотя ОНПЛ отличаются своим происхождением из разных органов, биологическое поведение их приблизительно одинаково
- Характерна случайная, нетипичная локализация
Эпидемиология
- Существующие методы морфологической и иммуногистохимической (ИГХ) диагностики позволяют в 75-85% случаев уточнить линии дифференцировки метастатической опухоли и/или ее органную принадлежность
- В структуре ОНПЛ у взрослых
- Доминирующее положение занимают метастазы солидных опухолей составляя около 78-80% всех случаев
- Аденокарциномы (60% случаев)
- Низкодифференцированные и недифференцированные карциномы (33% случаев)
- Плоскоклеточный неороговевающий рак (5% случаев)
- Нейроэндокринные опухоли и карциномы (около 2% случаев)
- Второе и третье место занимают лимфомы и меланома, составляя 12% и 6% соответственно
- Доминирующее положение занимают метастазы солидных опухолей составляя около 78-80% всех случаев
- Наиболее редки метастатические новообразования при герминогенной опухоли, саркоме и параганглиоме
- Большая часть ОНПЛ, диагностируемые у детей, имеют мезенхимальное и нейроэктодермальное происхождение и представлены метастазами нейробластомы, рабдомиосаркомы и саркомы Юинга
- Применение цитогенетических методов исследования, направленных на выявление мутаций в тех или иных генах (EGFR, BRAF, KRAS, ALK, ROS1 и др.), в совокупности с ИГХ диагностикой способны повысить частоту верификации типа опухоли до 85-90%
- 3 до 5% онкологических пациентов, обратившихся за медицинской помощью
- В детской практике ОНПЛ составляют менее 1% среди всех солидных опухолей
- ОНПЛ у взрослых занимают 7-е место по частоте встречаемости и 4-е место в структуре смертности среди всех злокачественных новообразований
- У мужчин и женщин ОНПЛ встречаются приблизительно с одинаковой частотой С увеличением возраста кривая заболеваемости резко поднимается вверх, достигая пика к 65 годам
МКБ
- Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций (C76–C80, D37-D48)
- Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных локализаций (C76)
- C76.0 Головы, лица и шеи
- C76.1 Грудной клетки
- C76.2 Живота
- C76.3 Таза
- C76.4 Верхней конечности
- C76.5 Нижней конечности
- C76.7 Других неуточненных локализаций
- C76.8 Поражение других и неточно обозначенных локализаций, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- Вторичное и неуточненное злокачественное новообразование лимфатических узлов (C77)
- C77.0 Лимфатических узлов головы, лица и шеи
- C77.1 Внутригрудных лимфатических узлов
- C77.2 Внутрибрюшных лимфатических узлов
- C77.3 Лимфатических узлов подмышечной впадины и верхней конечности грудных лимфатических узлов
- C77.4 Лимфатических узлов паховой области и нижней конечности
- C77.5 Внутритазовых лимфатических узлов
- C77.8 Лимфатических узлов множественных локализаций
- C77.9 Лимфатических узлов неуточненной локализации
- Вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения (C78)
- C78.0 Вторичное злокачественное новообразование легкого
- C78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения
- C78.2 Вторичное злокачественное новообразование плевры
- C78.3 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных органов дыхания
- C78.4 Вторичное злокачественное новообразование тонкого кишечника
- C78.5 Вторичное злокачественное новообразование толстого кишечника и прямой кишки
- C78.6 Вторичное злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины
- C78.7 Вторичное злокачественное новообразование печени
- C78.8 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных органов пищеварения
- Вторичное злокачественное новообразование других локализаций (C79)
- C79.0 Вторичное злокачественное новообразование почки и почечных лоханок
- C79.1 Вторичное злокачественное новообразование мочевого пузыря, других и неуточненных мочевых органов
- C79.2 Вторичное злокачественное новообразование кожи
- C79.3 Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек
- C79.4 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы
- C79.5 Вторичное злокачественное новообразование костей и костного мозга
- C79.6 Вторичное злокачественное новообразование яичника
- C79.7 Вторичное злокачественное новообразование надпочечника
- C79.8 Вторичное злокачественное новообразование других неуточненных локализаций
- C79.9 Вторичное злокачественное новообразование неуточненной локализации
- Злокачественное новообразование без уточнения локализации (C80)
- С80.0 Злокачественное новообразование, первичная локализация неизвестна
- C80.9 Злокачественное новообразование неуточненной первичной локализации
- Новообразования неопределённого или неизвестного характера (D37-D48)
- D37.9 Органов пищеварения неуточненных
- D48.7 Других неуточненных локализаций
- D48.9 Новообразование неопределённого или неизвестного характера неуточненное
- Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных локализаций (C76)
Классификация
- Международная гистологическая классификация
- В соответствии с гистологическим строением ОНПЛ, согласно рекомендациям ESMO (European Society for Medical Oncology, 2015 г.), целесообразно разделять на следующие группы
- Высокодифференцированные и умеренно дифференцированные аденокарциномы
- Низкодифференцированные карциномы
- Плоскоклеточный рак
- Недифференцированная опухоль
- Рак с нейроэндокринной дифференцировкой
- Пациенты с опухолями других гистологических типов, несмотря на отсутствие первичного очага, должны обследоваться и лечиться в соответствии с рекомендациями для данного вида опухолей
- В соответствии с гистологическим строением ОНПЛ, согласно рекомендациям ESMO (European Society for Medical Oncology, 2015 г.), целесообразно разделять на следующие группы
- Стадирование
- Общепринятого стадирования метастазов ОНПЛ в настоящее время не существует
- Заболевание на первых этапах проявляется метастазами это первично-генерализованный процесс, который к моменту обращения пациента за медицинской помощью, как правило, выходит за пределы органа
- Общепринятого стадирования метастазов ОНПЛ в настоящее время не существует
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Информация для пациентов
Критерии оценки качества
О рекомендации
- Оригинальная версия — Опухоли невыявленной первичной локализации
- Кодирование по МКБ: C76, C77, C78, C79, C80, D37, D38, D39, D40, D41, D42, D43, D44, D45, D46, D47, D48
- Год утверждения (частота пересмотра): 2024
- Пересмотр не позднее: 2026
- Возрастная категория: Взрослые, Дети
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Региональная общественная организация «Общество Специалистов Поддерживающей Терапии в Онкологии», Российское общество детских онкологов и гематологов
Список сокращений
- АЛТ — аланинаминотрансфераза
- АСТ — аспартатаминотрансфераза
- АФП — альфа-фетопротеин
- ВПО — выявленный первичный очаг
- Г-КСФ — колониестимулирующие факторы
- ИГХ — иммуногистохимическое исследование
- ИЦХ — иммуноцитохимическое исследование
- КТ — компьютерная томография
- ЛДГ — лактатдегидрогеназа
- ЛТ — лучевая терапия
- МРТ — магнитно-резонансная томография
- НЯ — нежелательные явления
- НСЕ — нейронспецифическая енолаза
- ОНПЛ — опухоли невыявленной первичной локализации
- ПСА — простатспецифический антиген
- ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография
- ПЭТ-КТ — позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ (Позитронная эмиссионная томография всего тела с туморотропными РФП)
- РМЖ — рак молочной железы
- РП — рак печени
- РФП — радиофармацевтические средства для диагностики новообразований (Флудезоксиглюкоза [18F])
- РЭА — раково-эмбриональный антиген
- РФ — Российская Федерация
- РЯ — рак яичников
- УЗИ — ультразвуковое исследование
- ФН — фебрильная нейтропения
- ХГЧ, β-ХГЧ — хорионический гонадотропин человека
- ЩФ — щелочная фосфатаза
- ЭГДС — эзофагогастродуоденоскопия
- ECOG — шкала оценки общего состояния онкологического пациента по версии Eastern Cooperative Oncology Group
- ER/РЭ — эстрогеновые рецепторы
- ERAS — early rehabilitation after surgery, ранняя реабилитация после операции
- ESMO — Европейское общество медицинской онкологии
- NCCN — Национальная комплексная сеть по борьбе с раком (США)
- PR/РП — прогестероновые рецепторы
- 18F-ФДГ Флудезоксиглюкоза [18F]** — жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!