Острый промиелоцитарный лейкоз (взрослые)
Определение
- Острый промиелоцитарный лейкоз
- Особый вариант острого миелоидного лейкоза с преобладанием аномальных промиелоцитов, характеризующийся генетическими мутациями, приводящими к рекомбинации гена RARA с геном PML (мутация t (15; 17) (q22; q11-12)) или с другими генами-партнерами
Этиология и патогенез
- Этиология ОПЛ в большинстве случаев неизвестна
- Возникновение ОПЛ как лейкоза, связанного с предшествующей химиотерапией (ХТ) или облучением
- Возникновение ОПЛ, индуцированного предшествующей терапией, в большинстве случаев не позднее трех лет после завершения ХТ по поводу первичного онкологического заболевания ингибиторами топоизомеразы II по данным больших многоцентровых исследований
- Наличие рака молочной железы в качестве первичной опухоли у 57% пациентов, далее следуют неходжкинские лимфомы, значительно реже – лимфома Ходжкина
- Среднее время от завершения терапии по поводу первичной опухоли до момента диагностики вторичного ОПЛ 24 мес (от 15 мес до 8 лет)
- Увеличение вероятности развития вторичного ОПЛ по мере увеличения агрессивности химиотерапевтического воздействия, а также возможное уменьшение временного интервала от момента завершения ХТ до возникновения ОЛ
- ОПЛ относят к ОМЛ, которые представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболеваний системы крови, возникающих в результате мутации в стволовой клетке-предшественнице гемопоэза, в результате чего происходит блок дифференцировки и начинается неконтролируемая пролиферация недифференцируемых опухолевых кроветворных клеток, вытесняющих нормальные
- Описаны промиелоцитарные бластные кризы хронического миелолейкоза
Эпидемиология
- Истинная частота возникновения ОПЛ неизвестна
- Внесение ОПЛ в регистры заболеваемости вместе с другими вариантами ОМЛ по этой причине
- Встречаемость ОПЛ, по существующим оценкам, в 5-15% всех случаев ОМЛ
- Частота диагностики ОПЛ в США 600-800 случаев в год при предполагаемой частоте ОМЛ 11 930 случаев в год
- Отличия в эпидемиологических характеристиках между ОМЛ и ОПЛ
- Постепенное увеличение вероятности возникновения ОМЛ пропорционально возрасту до 55 лет с последующим резким экспоненциальным ростом заболеваемости
- Отсутствие данной закономерности при ОПЛ
- Характеристика вероятности возникновения ОПЛ в зависимости от возраста
- Крайне низкая частота заболевания у пациентов в возрасте до 10 лет, несмотря на диагностирование во всех возрастных группах
- Составление частоты ОПЛ 3-4% среди всех случаев ОМЛ в возрастной группе от 0 до 17 лет
- Постепенное возрастание вероятности возникновения ОПЛ в возрасте от 10 до 20 лет с последующим плато до возраста 60 лет и снижением вероятности после этого возраста
- Диагностирование большинства случаев ОПЛ в возрасте от 20 до 60 лет
- Статистика ОПЛ в Российской Федерации
- ОПЛ диагностируют в 7,25% случаев всех ОЛ взрослых с медианой возраста 47 лет (без учета пациентов детского возраста) по данным Российского регистрационного исследования, проведенного российской исследовательской группой по изучению острых лейкозов
- Реальных показателей заболеваемости и распространенности ОПЛ в России не существует
МКБ
- C92.4 ‒ Острый промиелоцитарный лейкоз
Классификация
- Пациенты с ОПЛ подразделяются на группы риска в зависимости от лабораторных показателей общего анализа крови при манифестации заболевания
- Группа низкого риска: лейкоциты < 10 × 10⁹/л
- Группа высокого риска: лейкоциты ≥ 10 × 10⁹/л
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациента
О рекомендации
- Оригинальная версия — Острый промиелоцитарный лейкоз
- Кодирование по МКБ: C92.4
- Год утверждения (частота пересмотра): 2025
- Пересмотр не позднее: 2027
- Возрастная категория: Взрослые
- Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Ассоциация содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга «Национальное гематологическое общество»
Список сокращений
- Алло-ТГСК – трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга или трансфузия гемопоэтических клеток)
- Ауто-ТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга или трансфузия гемопоэтических клеток)
- Антикоагулянты – лекарственные препараты АТХ-группы Антитромботические средства
- АЛТ – аланинаминотрансфераза
- АСТ – аспартатаминотрансфераза
- АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
- БРВ – безрецидивная выживаемость
- в/в ‒ внутривенно
- ДВС-синдром – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
- ДС – дифференцировочный синдром
- Ингибиторы фибринолиза – лекарственные препараты группы АТХ Антифибринолитические средства
- ИР – индукция ремиссии
- КИ – клиническое исследование
- КМ – костный мозг
- Криопреципитат – компонент донорской крови, содержащий криоглобулиновую фракцию плазмы, получаемый посредством переработки плазмы
- КТ – компьютерная томография
- МОБ – минимальная остаточная болезнь
- НМГ – низкомолекулярные гепарины (группа гепарина)
- НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты
- ОВ – общая выживаемость
- ОЛ – острый лейкоз
- ОМЛ – острый миелоидный лейкоз
- ОПЛ – острый промиелоцитарный лейкоз
- ОТ-ПЦР – полимеразная цепная реакция с обратной транскриптазой
- ПК – периферическая кровь
- ПР – полная ремиссия
- ПЦР – полимеразная цепная реакция
- Ретиноиды – лекарственные препараты, применяющиеся для лечения острого промиелоцитарного лейкоза АТХ-группы L01XF: Ретиноиды для лечения рака
- СЗП – свежезамороженная плазма
- ТГСК – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
- ТКМ – трансплантация костного мозга
- УДД ‒ уровень достоверности доказательств
- УЗИ – ультразвуковое исследование
- УУР ‒ уровень убедительности рекомендаций
- ФАБ-классификация – классификация Франко-американско-британской группы экспертов
- ХТ – химиотерапия
- ЦНС – центральная нервная система
- ARA-C – цитарабин**
- ATO – мышьяка триоксид
- ATRA – полностью транс-ретиноевая кислота (третиноин**)
- CD – кластер дифференцировки
- FISH-исследование – исследование методом флуоресцентной гибридизации in situ
- ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
- # – препарат, применяющийся без соответствия с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!