Открытый артериальный проток

Определение

Патологическое сохранение просвета в артериальном протоке после рождения ребенка
ОАП должен обязательно присутствовать у плода, но закрываться после рождения ребенка
При левосторонней дуге аорты артериальный проток отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола на уровне устья левой легочной артерии (ЛА)
При правосторонней дуге аорты проток обычно соединяется с проксимальным отделом правой легочной артерии
Проток может иногда соединяться с соседней подключичной или плечеголовной артерией, а не с верхней частью нисходящей грудной аорты
Описаны случаи наличия двух протоков, соединяющих аорту с правой и левой легочными артериями
Редко ОАП представлен извитым свищеобразным ходом небольших размеров в диаметре до 1,0 мм при этом сброс крови через ОАП не приводит к нарушениям гемодинамики, но увеличивает риск развития инфекционного эндокардита
Гемодинамически значимый функционирующий артериальный проток (ГЗФАП)

- Функционирующий артериальный проток у недоношенного ребенка с направлением сброса из аорты в легочную артерию
- Сопровождается клиническими или эхографическими признаками гиперволемии легких и системной гипоперфузии, приводящей к нарушению перфузии в кишечнике, почках и головном мозге

Интернет источник: Ductus Images – Browse 209,543 Stock Photos, Vectors, and Video | Adobe Stock

Этиология и патогенез

Основной компонент фетального кровообращения
Осуществляет связь между ЛА и аортой в условиях, когда легкие ребенка не функционируют, а газообмен происходит на уровне плаценты
Направление тока крови по протоку определяется высоким сопротивлением сосудов легких и низким сопротивлением сосудов плаценты
Кровь направляется справа налево – из ЛА в аорту
После рождения и первого вдоха, происходит падение давления в легочных сосудах, в результате чего меняется направление тока крови по протоку — слева направо (из аорты в легочную артерию)
При этом артериальный проток под действием кислорода спазмируется, но его немедленного закрытия не происходит
Срок спонтанного закрытия артериального протока пропорционален гестационному возрасту, в среднем — в возрасте 71 суток жизни для новорожденных <26 недель гестации и 6 суток жизни для новорожденных > 30 недель гестации
Постнатальное закрытие происходит в два этапа

- Первый этап завершается в течение 10–15 часов после рождения у доношенных детей

- - Гладкие мышцы медии стенки протока сокращаются, вызывая укорочение и увеличение толщины стенки
  - Этому способствует сближение интимальных подушек Выпячивания, состоящие из продольно ориентированных гладкомышечных клеток, которые выступают в просвет и лежат между эндотелием и внутренней эластической пластинкой в толще интимы

- - Они утолщаются по мере созревания протока и наиболее заметны в области легочного конца протока
  - Сокращение мышц происходит по окружности от циркулярно расположенных гладкомышечных клеток и продольно за счет нескольких мышечных тяжей, расположенных внутри протока

- Второй этап закрытия обычно завершается через 2–3 недели

- - В результате диффузного фиброзного разрастания интимы, иногда сочетающегося с некрозом внутреннего слоя медии и кровоизлиянием в стенку
  - Последнее может быть связано с разрывами интимы, вызывающими ограниченное расслоение стенки протока
  - В просвете также могут быть небольшие тромбы, но крупные тромбы в просвете встречаются редко
  - Эти изменения приводят к необратимому закрытию просвета и образованию фиброзной артериальной связки

Закрытие начинается с легочного конца и может оставаться неполным со стороны аорты, оставляя ампулу аорты, от которой отходит артериальная связка
Реже может быть дивертикул протока, исходящий из проксимального отдела ЛЛА
Артериальный проток полностью закрывается к 8-недельному возрасту у 88% новорожденных с нормальной сердечно-сосудистой системой
При замедлении процесса закрытия артериального протока, говорят о пролонгированной проходимости артериального протока
Если процесс закрытия не происходит в ближайшие 3 месяца после рождения, то речь идет о стойкой патологической проходимости артериального протока
Закрытие или проходимость протока опосредованы высвобождением вазоактивных веществ (ацетилхолина, брадикинина, эндогенных катехоламинов), колебаниями pH, но главным образом напряжением кислорода и простагландинами (ПГE1, ПГE2 и простациклин ПГИ2)
Напряжение кислорода и простагландины действуют в противоположных направлениях: повышение PO2 сужает проток, а простагландины расслабляют его
Активность каждого из веществ варьирует в зависимости от гестационного возраста
Проток более чувствителен к PO2 у зрелого плода и к простагландинам (в частности, ПГE1) у незрелого плода
Комплексное взаимодействие этих факторов является причиной того, что длительная проходимость протока чаще встречается у недоношенных, чем у доношенных детей, особенно при наличии респираторного дистресс-синдрома
К постнатальным факторам риска персистенции ОАП относятся

- Недоношенность
- Асфиксия в родах
- Низкая масса тела при рождении
- Развитие позднего неонатального сепсиса
- Перегрузка жидкостью в течение первых дней жизни
- Тромбоцитопения в первые сутки жизни
- Потребность в искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и терапия сурфактантом

Эпидемиология

Точная частота встречаемости порока неизвестна, так как неясно, с какого момента считать открытый артериальный проток патологией
Условно полагают, что в норме он должен закрываться в течение первых двух-трех недель жизни, но допускается его персистенция до 3 месяцев жизни
ОАП обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок
Частота изолированной патологии составляет около 0,14-0,3/1000 живорожденных, 7% среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) и 3% среди критических ВПС
Отмечается зависимость ОАП от массы тела недоношенного новорожденного

- Чем меньше масса тела, тем чаще персистирует ОАП
- При массе тела 1500–2000 г ОАП встречается в 15–20 % случаев
- У недоношенных весом менее 1000 г — в 80 % случаев

У лиц женского пола встречается в три раза чаще, чем у мужского
ОАП может быть изолированным пороком, но в 5–10 % случаев сочетается с другими ВПС (ДМПП, ДМЖП и др.)
Средняя продолжительность жизни приблизительно 40 лет
До З0 лет умирают 20 % пациентов, до 45 лет — 42 %, до 60 лет — 60 %
Основные причины летальных исходов

- Сердечная недостаточность (СН)
- Бактериальный эндокардит (эндартериит)
- Развитие и разрыв аневризмы протока

Факторы риска персистенции ОАП

- Преждевременные роды
- Семейный анамнез и другие генетические условия
- Краснуха во время беременности Вирус краснухи проникает через плаценту и распространяется по кровеносной системе ребенка, повреждая кровеносные сосуды и органы, в том числе сердце

- Высота над уровнем моря

- - Дети, рожденные на высоте более 10000 футов (3048 метров) имеют больший риск развития незаращения артериального протока

МКБ

Q25.0 – Открытый артериальный проток

Классификация

С учетом уровня давления в ЛА выделяют 4 степени порока

- Давление в легочной артерии (ДЛА) в систолу не превышает 40% от артериального (системного давления)
- ДЛА составляет 40-75% от артериального (умеренная легочная гипертензия (ЛГ))
- ДЛА более 75% от артериального (выраженная ЛГ с сохранением лево-правого сброса крови)
- ДЛА равняется или превышает системное (тяжелая степень ЛГ, что приводит к возникновению право-левого сброса крови)

В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии

- I стадия: стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка)

- - Клиническая манифестация
  - Сопровождается развитием критических состояний
  - В 20% случаев заканчивается летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи

- II стадия: стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет)

- - Развитие и длительное существование гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка

- III стадия: стадия склеротических изменений легочных сосудов

- - Дальнейшее естественное течение ОАП сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием необратимых склеротических изменений
  - Клинические проявления ОАП вытесняются симптомами ЛГ

В зависимости от степени гемодинамической значимости

- Легкая
- Умеренная
- Тяжелая

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Медицинская реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

О рекомендации

Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
- Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество»
- Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»
- Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»
Год утверждения (частота пересмотра): 2024
Пересмотр не позднее: 2026

Группа препаратов	МНН	Торговое название	Форма выпуска	Оригинальный препарат	Дозировки	Кратность применения	Рецепт
Инотропные препараты. Селективный бета1-адреномиметик	Добутамин	Добутамин Добутамин Адмеда Добутамин ГЕКСАЛ Добутамин-МР Добутамин гидрохлорид Добутел Добутамин Солвей	Концентрат для приготовления раствора для инфузий 12,5 мг/мл	Добутамин	В начальных дозах от 2,5 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта	Внутривенно	Rp.: Sol. Dobutamini 250 mg — 20 ml D.t.d. № 1 in flac. S. в/в кап в теч 2 ч, развести в 10 мл растворителя
Инотропные препараты. Альфа, бета1,2-адреномиметик, стимулятор допаминовых рецепторов	Допамин	Допамин Допамин Солвей 200 Допамин Солвей 50 Допамин Адмеда	Концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 мг/мл; 10 мг/мл; 20 мг/мл; 40 мг/мл	Допамин	В начальных дозах от 2,5 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта	Внутривенно	Rp: Sol. Dopamini 4% – 5ml. D.t.d: № 2 in ampull. S: Вводить внутривенно — капельно с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида
Адрено — и смпатомиметики (альфа- бета-)	Эпинефрин	Адреналин	Раствор для инъекции 1 мг/мл; 1 ампула — 1 мл	Эпинефрин	0,01-0,1 мкг/кг/мин с возможностью последующего титрования дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта	Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно	Rp.: Sol. Epinephrini 0,1% — 1 ml D.t.d. № 10 in amp. S.: В/в капельно, по 1 амуле 1 раз в день, (концентрат следует разводить в 5% растворе декстрозы)
НПВС — Производные пропионовой кислоты	Ибупрофен	ИбувенГен Интрафен-ГЕН	Концентрат для приготовления раствора для внутривенного введения		1-е введение: 10 мг/кг; 2-е и 3-е введение: 5 мг/кг, сроки выполнения медикаментозного закрытия ГЗФАП со 2 по 6 сутки жизни	Внутривенная инфузия	Rp.: Sol. Ibupropheni 250 mg — 20 ml D.t.d. № 1 in flac. S. в/в кап
Диуретики, петлевые	Фуросемид	Фуросемид Буфус Фуросемид	Раствор для внутривенного и внутримышечного введения	Фуросемид	От 1 мг/кг/сутки, но не более 20 мг/кг, следует делить суточную дозу на 2-3 приема	Внутривенно	Rp.: Sol. Furosemidi 1 % — 2 ml D.t.d. № 10 in amp. S. Содержимое ампулы развести в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида и ввести внутривенно медленно, 2 раза в день
Антагонисты минералокортикоидных рецепторов	Спиронолактон	Спиронолактон Спиронолактон (Унилан) Спиронолактон микронизированный Спиронолактон Медисорб Спиронолактон Велфарм Верошпирон	Таблетки	Спиронолактон	2-3 мг/кг массы тела/сутки	Перорально	Rp.: Spironolactoni 0,025 D.t.d. №20 in tabl. S.: Внутрь, утром, независимо от приема пищи
Антикоагулянты	Гепарин натрия	ГЕПАРИН НАТРИЯ ВЕЛФАРМ Гепарин Гепарин ДС Гепарин натрия Гепарин-Акрихин 1000 Гепарин-Ферейн® Лиотон® 1000 Тромбогель 1000	Раствор для внутривенного и подкожного введения		75-100 Ед/кг	Внутривенно болюсно	Rp: Heparini natrii 5 ml (в 1ml — 5000 ME) D.t.d. №5 S.: Вводить в вену болюсно

Открытый артериальный проток

Определение

Этиология и патогенез

Эпидемиология

МКБ

Классификация

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Медицинская реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

О рекомендации

Связаться с нами

Выберите тарифный план