Отосклероз
0/0
0/0
Определение
- Отосклероз — специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта
- Имеет волнообразное течение
- Двустороннее очаговое поражение энхондрального слоя капсулы
- В начале — деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, затем — образование очень плотной склеротической кости из-за отложения очагов солей кальция
Этиология и патогенез
Наследственная гипотеза
- Аутосомно-доминантное заболевание с проявлемостью гена от 20% до 40% или неполной проявляемостью гена
- Гены, ответственные за развитие — 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5), 6q13-q16.1(OTSC7), 9p13.1-q21.11 (OTSC8), 1q41-q44(OTSC10)
Аутоиммунная гипотеза
- Наличие антител в сыворотки крови к коллагену типа İİ и IX
- Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TGFB 1 – transforming growth factor
- Участие костных морфогенетических белков ((BMP – bone morphogenetic proteins) BMP2, 4 и 7, влияющие на хондрогенез, чьи мутации вызывают нарушения остеогенеза
Вирусная теория
- При иммуногистохимических исследованиях хондроцитов — выявлено наличие структурных единиц вируса кори и наличие белка оболочки
- Анализ перилимфы — наличие антител к белкам вируса кори во всех случаях заболевании
Эндокринно-метаболические нарушения
- Нарушение функций эндокринных желез, регулирующих минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы)
Дополнительные провоцирующие факторы
- Врожденная особенность строения лабиринта и неполноценность его капсулы
Эпидемиология
- Распространненость клинически проявляющегося отосклероза — 0,1-1% мирового населения
- Чаще у лиц кавказской национальности
- Реже у лиц негроидной расы
- В Москве за прошедшие 10 лет — увеличение частоты встречаемости отосклероза
- Чаще болею женщины в возрасте от 20 до 40 лет
МКБ
- Отосклероз (H80)
- H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий
- H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий
- H80.2 Кохлеарный отосклероз
- H80.8 Другие формы отосклероза
- H80.9 Отосклероз неуточненный
Классификация
Данные тонально-пороговой аудиометрии (по Н.А.Преображенскому и О.К.Патякиной, 1973)
- Тимпанальная форма (пороги слуха по костной проводимости до 20)
- Смешанные формы I (от 21 до 30 дБ) и II (>30 дБ)
- Кохлеарная форма (КП > 50 дБ)
Патоморфологические и клинические исследования
- Гистологический и клинический отосклероз
- Активная (незрелая, отоспонгиоз) и неактивная (зрелая) стадии
Интраоперационная визуализация распространенности очагов
- Ограниченный
- Умеренный
- Распространенный
- Облитерирующий (наиболее сложен для проведения стапедопластики)
- 1 степень — утолщение подножной пластинки стремени за счет равномерного распространения очагов
- 2 степень — очаги суживают нишу окна преддверия по краям, подножная пластина — без изменений
- Сужение ниши окна с вовлечением пластины и суперструктур стремени
Классификация, основанная на данных МСКТ височных костей
- Фенестральная форма — очаги в области окна преддверия капсулы лабиринта
- Ретрофенестральная форма — очаги вокруг базального и апикального завитков, у окна улитки, полукружных каналов и дна внутреннего слухового прохода
- Смешанная форма — комбинация вышеперечисленного
Клиническая картина
- Прогрессирующее двустороннее снижение слуха (без причины)
- Субъективное ощущение шума (низко-и среднечастотного, 10% — высокочастотный) в одном или обоих ушах
- Паракузия Лучшее восприятие речи в условиях шума, Виллизия симптом
- Головокружение и расстройство равновесия (не часто, у 24% больных)
Диагностика
→ Жалобы и анамнез
- Описаны в разделе «Клиническая картина»
→ Физикальное обследование
- Отомикроскопия и/или отоэндоскопия
- Барабанная перепонка состоятельна с четкими опознавательными контурами
- Симпом Лемперта — истончение перепонки с изменением цвета
- Симптом Хилова — истончение кожи наружного слухового прохода
- Симптом Тойнби — уменьшение количества серы
- Симптом Швартца — просвечивание расширенных сосудов слизистой в области мыса через перепонку Признак активной стадии отосклероза
- Симптом Вирховского-Тилло — уменьшение чувствительности кожи слухового прохода, перепонки
- Но ни один из признаков нельзя назвать патогномоничным!
→ Лабораторная диагностика
- Не применяется
→ Инструментальная диагностика
Камертональные пробы Ринне, Федеричи и Вебера (C128-512)
- Кохлеарная форма — положительные пробы Ринне и Федеричи, латерализация звука при пробе Вебера — в лучше слышащее ухо
Тонально-пороговая аудиометрия
- Повышение по воздушной проводимости с 2 сторон в зоне низких и средних частот (0,125-2 кГц) — восходящая кривая с подъемом
- Повышение порогов слуха по костной проводимости
Исследование чувствительности к ультразвуку и его латерализации
- Пороги чувствительности ультразвука до 15дБ
- Кохлеарная форма — в пределах нормы или несколько выше, латерализация звука — в лучше слышащее ухо (при одностороннем или ассиметричное двустороннем снижении слуха)
- При наличии гидропса лабиринта — латерализация звука в хуже слышащее ухо
При речевой аудиометрии — 100% разборчивость речи (в зависимости от выраженности тугоухости)
Акустическая импедансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия)
- Исключение патологии среднего уха и определение давления в нем
- Оценка вентиляционной функции слуховой трубы
- Оценка степени подвижности косточек
- Тимпанограмма типа «А» или «As» и отсутствие акустического рефлекса
МСКТ височных костей
- Шаг 0,301 мм в аксиальной и коронарных проекциях с денситометрией
- Снижение плотности капсулы лабиринта от +1500 до +300 ед. НU (норма +2000 – +2200 ед. НU) — начальная или долгая деминерализация
- Плотность зрелых очагов — от +1000 до +1100 ед HU
- Плотность очагов от +500 до +800 ед HU — наличие отоспонгиоза
- Смешанная форма — участки пониженной плотности капсулы лабиринта, окружающие улитку
- Кохлеарная форма — в начале заболевания — в костной капсуле лабиринта — участки с плотностью +1500 – +1100 ед. HU
- При умеренно выраженной активной стадии – в костной капсуле лабиринта, вокруг базального и апикального завитков улитки — участки пониженной плотности +1000 – +600 ед. HU
- Высокая активность — деминерализация костной капсулы ушного лабиринта на уровне базального и апикального завитков улитки с изменением преддверия и полукружных каналов Плотность при этом колеблется от +300 до +600 ед. HU Могут определяться явления костной облитерации структур лабиринта
→ Иная диагностика
- Не применяются
Лечение
Медицинская реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов
Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026
