Отосклероз

• Отосклероз — специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта
• Имеет волнообразное течение
• Двустороннее очаговое поражение энхондрального слоя капсулы
• В начале — деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, затем — образование очень плотной склеротической кости из-за отложения очагов солей кальция

Наследственная гипотеза

• Аутосомно-доминантное заболевание с проявлемостью гена от 20% до 40% или неполной проявляемостью гена
  • Гены, ответственные за развитие — 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5), 6q13-q16.1(OTSC7), 9p13.1-q21.11 (OTSC8), 1q41-q44(OTSC10) 

Аутоиммунная гипотеза

• Наличие антител в сыворотки крови к коллагену типа İİ и IX
  • Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TGFB 1 – transforming growth factor
  • Участие костных морфогенетических белков ((BMP – bone morphogenetic proteins) BMP2, 4 и 7, влияющие на хондрогенез, чьи мутации вызывают нарушения остеогенеза

Вирусная теория

• При иммуногистохимических исследованиях хондроцитов — выявлено наличие структурных единиц вируса кори и наличие белка оболочки
  • Анализ перилимфы — наличие антител к белкам вируса кори во всех случаях заболевании

Эндокринно-метаболические нарушения

• Нарушение функций эндокринных желез, регулирующих минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы)

Дополнительные провоцирующие факторы

• Врожденная особенность строения лабиринта и неполноценность его капсулы 

• Распространненость клинически проявляющегося отосклероза — 0,1-1% мирового населения
  • Чаще у лиц кавказской национальности
  • Реже у лиц негроидной расы
• В Москве за прошедшие 10 лет — увеличение частоты встречаемости отосклероза
• Чаще болею женщины в возрасте от 20 до 40 лет

• Отосклероз (H80)
  • H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий
  • H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий
  • H80.2 Кохлеарный отосклероз
  • H80.8 Другие формы отосклероза
  • H80.9 Отосклероз неуточненный

Данные тонально-пороговой аудиометрии (по Н.А.Преображенскому и О.К.Патякиной,  1973)

• Тимпанальная форма (пороги слуха по костной проводимости до 20)
• Смешанные формы I (от 21 до 30 дБ) и II (>30 дБ)
• Кохлеарная форма (КП > 50 дБ)

Патоморфологические и клинические исследования

• Гистологический и клинический отосклероз
• Активная (незрелая, отоспонгиоз) и неактивная (зрелая) стадии 

Интраоперационная визуализация распространенности очагов

• Ограниченный
• Умеренный
• Распространенный
• Облитерирующий (наиболее сложен для проведения стапедопластики)
  • 1 степень — утолщение подножной пластинки стремени за счет равномерного распространения очагов
  • 2 степень — очаги суживают нишу окна преддверия по краям, подножная пластина — без изменений
  • Сужение ниши окна с вовлечением пластины и суперструктур стремени

Классификация, основанная на данных МСКТ височных костей

• Фенестральная форма — очаги в области окна преддверия капсулы лабиринта
• Ретрофенестральная форма — очаги вокруг базального и апикального завитков, у окна улитки, полукружных каналов и дна внутреннего слухового прохода
• Смешанная форма — комбинация вышеперечисленного 

Разработчик клинической рекомендации

• Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов

Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026