Педиатрия

Примеры формулировки диагнозов

• Аллергический ринит интермиттирующий, легкое течение, обострение
• Аллергический ринит персистирующий, средней тяжести, обострение (пыльцевая сенсибилизация)

Классификация

В зависимости от этиологического фактора выделяют

• Сезонный (САР)
• Круглогодичный / бытовой (КАР)
• Профессиональный АР

По характеру течения выделяют

• Интермиттирующий АР – симптомы беспокоят менее 4 дней в неделю или менее 4 недель в году
• Персистирующий АР – симптомы беспокоят более 4 дней в неделю и более 4 недель в году

По степени тяжести

• Легкая степень – у пациента имеются слабовыраженные симптомы ринита, которые не нарушают дневную активность и сон

• Средняя степень – симптомы ринита препятствуют работе, учебе, занятиям спортом, нарушают сон пациента

• Тяжелая степень – симптомы значительно ухудшают качество жизни пациента, который в отсутствие терапии не может нормально работать, учиться, заниматься спортом; значительно нарушается ночной сон

По стадии заболевания

• Обострение
• Ремиссия

Формулировка диагноза включает указание спектра аллергенов, к которым выявлена повышенная чувствительность

• Отдельной формой является локальный АР
  • При локальном АР имеются характерные симптомы АР, четкая связь обострения заболевания с контактом с аллергеном при отрицательных результатах стандартных методов аллергодиагностики (кожных проб и специфических IgE в сыворотке крови)
  • При локальном АР специфические IgE к причинно-значимому аллергену определяются в назальном секрете (недоступно для России); а также отмечаются положительные провокационные назальные тесты с причинно-значимым аллергеном

Примеры формулировки диагнозов

• Неспецифический аортоартериит, I тип (поражение дуги аорты и левой сонной артерии), острая фаза
• Неспецифический аортоартериит, II тип (поражение восходящего отдела, дуги аорты и левой сонной артерии), хроническая фаза
• Неспецифический аортоартериит, III тип (поражение дуги аорты и левой сонной артерии), острая фаза
• Неспецифический аортоартериит, IV тип (поражение брюшного отдела аорты и почечных артерий), хроническая фаза. Хроническая почечная недостаточность
• Неспецифический аортоартериит, V тип (поражение восходящего и нисходящего грудного отдела  аорты и почечных артерий), хроническая фаза. Хроническая почечная недостаточность

Классификация по локализации поражения

• I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии
• IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви
• IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел
• III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии
• IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии
• V тип – смешанный вариант типов IIb и IV

Классификация по фазам течения

• Острая: преобладают неспецифические признаки системного воспаления
• Хроническая: появляются признаки окклюзии сосудов и ишемии (стенотическая фаза)

Примеры формулировки диагнозов

• В77.0 Аскаридоз, кишечная непроходимость

Классификация

• B77.0 – Аскаридоз с кишечными осложнениями
• B77.8 – Аскаридоз с другими осложнениями
• B77.9 – Аскаридоз неуточненный

• По типу
  • Типичный (манифестный)
  • Атипичный (субклинический, бессимптомный)
• По фазе болезни
  • Ранняя
  • Поздняя
• По выраженности клинических проявлений
  • Манифестная форма
  • Субклиническая форма
  • Бессимптомная форма
• По тяжести
  • Легкая форма
  • Среднетяжелая форма
  • Тяжелая форма
• По наличию осложнений
  • Без осложнений
  • С кишечными осложнениями
  • Непроходимость кишечника
  • Перитонит
  • Аппендицит
  • Холангиогепатит
  • Механическая желтуха
  • Панкреатит
  • С внекишечными осложнениями
  • Гнойный холангит
  • Абсцессы печени
  • Гнойный плеврит
  • Синуситы
  • Абсцессы брюшной полости
  • Асфиксия

Источник: Клинические рекомендации “Аскаридоз у детей” 2021

Примеры формулировки диагнозов

• Атопический дерматит, младенческий период, острая стадия, экссудативная форма, среднетяжелое течение, распространенный, с пищевой сенсибилизацией
• Атопический дерматит, детский период, подострая стадия, эритемато-сквамозная форма, среднетяжелое течение, распространенный, с пищевой/бытовой сенсибилизацией
• Атопический дерматит, подростковый период, хроническая стадия, лихеноидная форма, тяжелое течение, диффузный, с бытовой/пыльцевой сенсибилизацией

Классификация

Общепринятой клинической классификации не существует

• L20 Атопический дерматит
• L20.0 Почесуха Бенье
• L20.8 Другие атопические дерматиты: экзема:
  • Сгибательная, детская (острая) (хроническая)
  • Эндогенная (аллергическая)
  • Нейродерматит: атопический (локализованный), (диффузный)
• L20.9 Атопический дерматит неуточненный

• По распространённости воспалительного процесса на коже различают
  • Ограниченный атопический дерматит
    • Локализация преимущественно на лице, площадь поражения кожи не более 5-10%
  • Распространённый атопический дерматит
    • Площадь поражения 10-50%
  • Диффузный атопический дерматит
    • Обширное поражение кожи — более 50%

По стадиям течения атопического дерматита выделяют

• Острую стадию
  • Зуд кожи, папулы, микровезикулы на фоне эритемы, множественные расчёсы и эрозии, выделение серозного экссудата
• Подострую стадию
  • Эритема, шелушение, расчёсы, в том числе на фоне уплотнения кожи

• Хроническую стадию
  • Утолщённые бляшки, фиброзные папулы, подчёркнутый рисунок кожи – лихенизация

Оценка тяжести атопического дерматита по выраженности клинических проявлений

Источник: Клинические рекомендации “Атопический дерматит” 2021

Примеры формулировки диагнозов

• Синдром Кавасаки, полная форма
• Болезнь Кавасаки, полная форма от 11.2014 года. Синдром дилатационной кардиомиопатии. Аневризмы левой и правой коронарной артерий. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIa, функциональный класс (ФК) II по Ross
• Болезнь Кавасаки, неполная форма от 05.2013 года.Окклюзия правой коронарной артерии.ХСН I, ФК I

Классификация

По МКБ

• M30.3 — Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]

В соответствии с размерами аневризм и тяжестью проявлений сердечно-сосудистых нарушений 

• Классификация размеров аневризм коронарных артерий в острой фазе

• • Небольшие аневризмы или дилатации (внутренний диаметр сосуда ≤4 мм)
    • У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента менее, чем в 1,5 раза
  • Аневризмы среднего размера: аневризмы с внутренним диаметром от >4 мм до  <8 мм
    • У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента в 1,5-4 раза
  • Гигантские аневризмы: аневризмы с внутренним диаметром ≥8 мм
    • У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента более, чем в 4 раза

В соответствии со степенью тяжести проявлений сердечно-сосудистых нарушений при СК выделяют группы от I до V 

• I. Нет дилатаций коронарных артерий: пациенты без дилатаций коронарных артерий, в том числе, в острую фазу
• II. Транзиторная дилатация коронарных артерий в острую фазу болезни: пациенты со слабовыраженными и транзиторными дилатациями, исчезающими, как правило, в течение 30 дней от их появления
• III. Регрессия: пациенты, у которых еще определяются аневризмы коронарных артерий, соответствующие критериям дилатации или более выраженные изменения на 30 день после их появления, несмотря на полное исчезновение изменений в билатеральных системах коронарных артерий в течение первого года после их появления, а также пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V
• IV. Сохраняющиеся аневризмы коронарных артерий: пациенты у которых определяются одно-или двусторонние аневризмы коронарных артерий по данным коронарной ангиографии на втором году после острой фазы СК или позже и пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V
• V. Стеноз коронарных артерий: пациенты со стенозом коронарных артерий, подтвержденным коронарной ангиографией: (a) Пациенты без признаков/симптомов ишемии, подтвержденной лабораторными тестами или другими методами (b) Пациенты с признаками/симптомами ишемии, подтвержденными лабораторными тестами или другими методами

Другие клинические симптомы или признаки: если у пациентов имеются среднетяжелые или тяжелые поражения клапанов сердца, сердечная недостаточность, тяжелая аритмия или другие сердечно-сосудистые заболевания, эти состояния должны быть учтены при оценке тяжести

Источник: Клинические рекомендации “Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей” 2016

Пример формулировки диагноза

• Болезнь «кленового сиропа»
• Лейциноз

Классификация

По МКБ

• Е71.0 – Болезнь «кленового сиропа»

Клинико-генетические формы болезни кленового сиропа

• Классическая, или неонатальная (наиболее частая)
• Промежуточная
• Интермиттирующая
• Тиамин-зависимая
• Обусловленная дефицитом Е3-протеина и сопровождающаяся лактат-ацидозом (митохондриальное заболевание)

Источник: Клинические рекомендации Болезнь «кленового сиропа» 2024

Примеры клинического диагноза

• 1) Болезнь Крона, A1a (возраст дебюта 5 лет), L3+L4a (илеоколит + поражение желудка), B1p (воспалительный фенотип с перианальной трещиной), тяжелая активность (PCDAI 42), осложненная задержкой роста (Z-score −2.8)
• 2) Болезнь Крона, A1b (дебют в 12 лет), L3 (илеоколит), B1 (воспалительный фенотип), среднетяжелая активность (PCDAI 35). Осложнение: задержка роста (Z-score −2.0)
• 3) Болезнь Крона, A1a (дебют в 6 лет), L3+L4a (илеоколит + гастродуоденит), B2p (стриктурирующий фенотип с перианальным свищом), тяжелая активность (PCDAI 48). Осложнения: анкилозирующий спондилит, гиповитаминоз D

Многофакторная классификация, включающая следующие критерии

• По возрасту дебюта (Парижская классификация, модифицированная для детей)
  • A1a – 0–<10 лет (очень раннее начало)
  • A1b – 10–<17 лет (раннее начало)
  • A2 – 17–40 лет (взрослые)
• По локализации (Монреальская классификация, адаптированная для педиатрии)
  • L1 – Терминальный илеит (подвздошная кишка)
  • L2 – Толстая кишка (колит)
  • L3 – Илеоколит (поражение и подвздошной, и толстой кишки)
  • L4a – Верхние отделы ЖКТ (рот, пищевод, желудок, двенадцатиперстная кишка)
  • L4b – Тощая и проксимальная подвздошная кишка
• По фенотипу болезни (характеру воспаления)
  • B1 – Нестриктурирующий, непенетрирующий (воспалительный)
  • B2 – Стриктурирующий (с сужением просвета)
  • B3 – Пенетрирующий (свищи, абсцессы)
  • p – Перианальные поражения (свищи, трещины)
• По тяжести (педиатрический **индекс активности болезни Крона – PCDAI)
  • Легкая – PCDAI 10–30 баллов
  • Среднетяжелая – PCDAI 30–40 баллов
  • Тяжелая – PCDAI >40 баллов

• По ответу на терапию
  • Ремиссия (PCDAI <10, нет симптомов)
  • Рецидив (возврат симптомов после ремиссии)
  • Рефрактерное течение (отсутствие ответа на стандартную терапию)
• Осложнения
  • Кишечные: стриктуры, свищи, абсцессы, кровотечение
  • Внекишечные: артрит, амилоидоз, задержка роста, остеопороз
  • Мальнутриция (дефицит витаминов D, B12, железа)
• Генетические подтипы (для ранних форм)
  • VEO-IBD (Very Early Onset IBD) – дебют до 6 лет, часто моногенные мутации (IL10, XIAP и др.)
  • IBD-like синдромы (например, хроническая гранулематозная болезнь)
• По характеру течения выделяют
  • Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания)
  • Хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии)
  • Хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии)
• В зависимости от ответа на гормональную терапию и облегчения выбора рациональной лечебной тактики
  • Стероидорезистентность (сохранение активности заболевания несмотря на пероральный прием адекватной дозы ГКС в течение 7-14 дней)
  • Стероидозависимость (определяется при достижении клинической ремиссии на фоне терапии ГКС и возобновлении симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены, а также в случаях, если терапию стероидами не удается прекратить в течение 14-16 недель)

**Педиатрический индекс активности болезни Крона

Интерпретация PCDAI

• <10 баллов — ремиссия
• 10–30 баллов — легкая активность
• 30–40 баллов — среднетяжелая
• >40 баллов — тяжелая форма

Пример формулировки диагноза

• Ботулизм пищевой, вызванный токсином А Cl. Botulinum (положительная биологическая проба токсин обнаружен в крови и в тушенке домашнего консервирования), тяжелая форма, осложненная правосторонней нижнедолевой пневмонией

Классификация

По МКБ

• А05.1 Ботулизм

Классификация ВОЗ

По тяжести

• Легкая
• Среднетяжелая
• Тяжелая

По течению

• Острое
• Затяжное
• Неосложненное
• Осложненная
  • Пневмония вентиляционная
  • Миокардит

Источник: Клинические рекомендации “Ботулизм у детей” 2024

Примеры формулировки диагнозов

• Бронхиальная астма, аллергическая, среднетяжелого течения, контролируемая. ДН 0 ст. Аллергический ринит круглогодичный, легкое течение. Сенсибилизация к аллергенам клещей домашней пыли
• Бронхиальная астма, неаллергическая, эозинофильная, средней тяжести, частично контролируемая. ДН 0 ст. Хронический полипозный риносинусит. Непереносимость нестероидных противовоспалительных препаратов и противоревматических препаратов (НПВП)
• Бронхиальная астма, аллергическая, средней тяжести, обострение средней тяжести. ДН I ст. Аллергический ринит, персистирующий, тяжелое течение, обострение. Сенсибилизация к пыльцевым аллергенам (деревья)
• Бронхиальная астма, смешанная (аспириновая, аллергическая), эозинофильная, средней тяжести, частично контролируемая. ДH 0 ст. Аллергический ринит, персистриующее течение. Хронический рецидивирующий полипозный риносинусит. Сенсибилизация к аллергенам клещей домашней пыли
• Бронхиальная астма, неаллергическая (аспириновая), гормонозависимая, тяжелого течения, с поздним началом, неконтролируемая. ДН 0 ст. Хронический полипозный риносинусит. Ожирение III ст. Распространенный остеопороз, компрессионный перелом поясничного отдела позвоночника
• Профессиональная бронхиальная астма, вызванная контактом со смешанной растительной пылью, аллергическая, персистирующая, средней тяжести, частично контролируемая. ДН I ст.
• Профессиональный аллергический ринит. Гиперчувствительность к зерновой и мучной пыли (альфа-амилаза) Профессиональная бронхиальная астма, вызванная контактом с токсическими веществами, неаллергическая ирритативная, легкая персистирующая, частично контролируемая, ДН 0 ст.

В диагнозе должны быть указаны

• Этиология (если установлена)
• Степень тяжести
• Уровень контроля
• Степень дыхательной недостаточности
• Сопутствующие заболевания, которые могут оказать влияние на течение БА
• При наличии – обострение с указанием его степени тяжести
• При формулировке диагноза необходимо указывать степень дыхательной недостаточности

Классификация

• Бронхиальная астма (J45)
  • J45.0 – Бронхиальная астма с преобладанием аллергического компонента
  • J45.1 – Неаллергическая бронхиальная астма
  • J45.8 – Смешанная бронхиальная астма
  • J45.9 – Бронхиальная астма неуточненная
• По фенотипам
  • Аллергическая
  • Неаллергическая
  • БА с поздним дебютом
  • БА с фиксированной обструкцией дыхательных путей
  • БА у пациентов с ожирением

Может присутствовать несколько фенотипов БА одновременно, более того, один фенотип может трансформироваться в другой

• Классификация БА по степени тяжести. Степень тяжести у пациентов, получающих лечение оценивается ретроспективно и определяется объемом терапии, необходимой для достижения контроля над симптомами
  • Легкая
  • Среднетяжелая БА
  • Тяжелая БА

• У пациентов с впервые выявленной БА классификация по степени тяжести проводится на основании клинической картины
  • Интермиттирующая БА
  • Легкая персистирующая БА
  • Персистирующая БА средней тяжести
  • Тяжелая персистирующая БА

• Классификация БА по уровню контроля
  • Контролируемая
  • Частично контролируемая
  • Неконтролируемая

• Классификация БА по стадиям заболевания
  • Ремиссия БА
  • Обострение БА

• Классификация обострений БА по степени тяжести
  • Легкое обострение БА или обострение БА средней степени тяжести
  • Тяжелое обострение
  • Жизнеугрожающая астма
  • Астма,близкая к фатальной

Источник: Клинические рекомендации “Бронхиальная астма” 2024

Примеры клинического диагноза:

• Острый бронхиолит (РС-вирусный). Дыхательная недостаточность I-II степени
• Острый бронхиолит. Дыхательная недостаточность I степени

Клиническая классификация бронхиолитов основана на этиологии, а также включает системные заболевания, при которых бронхиолит развивается как один из синдромов

По этиологии

• Бронхиолиты, развившиеся вследствие вдыхания различных веществ
  • Бронхиолит, развившийся вследствие вдыхания дыма
  • Бронхиолит, развившийся вследствие воздействия раздражающих газов и минеральной пыли
  • Бронхиолит, развившийся вследствие вдыхания органической пыли
• Инфекционный бронхиолит (вирусный)
• Постинфекционный (облитерирующий) бронхиолит
• Бронхиолит, индуцированный лекарственными средствами
• Бронхиолит, ассоциированный с коллагенозами
• Бронхиолит, ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника
• Посттрансплантационный бронхиолит
• Бронхиолит, ассоциированный с паранеопластической пузырчаткой
• Гиперплазия нейроэндокринных клеток с бронхиолярным фиброзом
• Диффузный панбронхиолит
• Криптогенный бронхиолит

Прочие

• Семейные формы фолликулярного бронхиолита
• Бронхиолит при иммунодефицитах
• Бронхиолит при лизинурии
• Бронхиолит при атаксии-телеангиоэктазии (синдроме Луи-Бар)
• Бронхиолит при IgA нефропатии

По степени тяжести

• 1ст ДН:Одышка, тахикардия, раздувание крыльев носа при значимой физической нагрузке
• 2ст ДН:Одышка, тахикардия при незначительной физической нагрузке. Небольшой цианоз губ/периоральной области, акроцианоз. Раздувание крыльев носа, втяжение межреберий и/или подреберий
• 3ст ДН:Выражена одышка, тахипноэ в покое. Поверхностное дыхание. Разлитой цианоз кожи, слизистых оболочек (следует помнить, что цианоз не всегда отражает степень дыхательной недостаточности у ребенка). Участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. Ребенок вялый, адинамичный или, наоборот, очень беспокойный. Может развиться гипоксическая энцефалопатия (нарушение сознания, судороги)
• 4ст ДН: Гипоксемическая кома. Сознание отсутствует, дыхание аритмичное, периодическое, поверхностное

Примеры формулировки диагнозов

• Острый бронхит
• Острый бронхит, вызванный M. pneumoniae
• Острый бронхит, вызванный C. trachomatis
• Острый бронхит; синдром бронхиальной обструкции

Классификация

• J20._ — Острый бронхит
• 1 — _ вызванный Haemophilus influenzae (палочкой Афанасьева-Пфейффера)
• 2 — _ вызванный стрептококком
• 3 — _ вызванный вирусом Коксаки
• 4 — _ вызванный вирусом парагриппа
• 5 — _ вызванный респираторным синцитиальным вирусом
• 6 — _ вызванный риновирусом
• 7 — _ вызванный эховирусом
• 8 — _ вызванный другими уточненными агентами
• 9 — Острый бронхит неуточненный
• J22 — Острая респираторна
• J40 — Бронхит, не уточненный как острый или хронический
• J41 — Простой и слизисто-гнойный хронический бронхит
• J42 — Хронический бронхит неуточненный

Хронический бронхит — диагноз исключения 

Источник: Клинические рекомендации “Бронхит” 2024

Примеры формулировки диагнозов

• При формулировке диагноза необходимо обязательно указывать тяжесть течения заболевания
• В возрасте до 28 суток жизни диагноз БЛД не может быть установлен, до 28 суток жизни правомочны такие формулировки как «формирование БЛД» или «группа риска по БЛД»
• Диагноз «бронхолегочная дисплазия» правомерен в качестве самостоятельного у детей до 3-летнего возраста, у детей после 3 лет БЛД указывается как заболевание, имевшее место в анамнезе
• При ведении медицинской документации для оценки степени тяжести БЛД необходимо указывать вид респираторной терапии и состояние кислородозависимости ребенка в значимые для определения тяжести заболевания сроки

• Бронхолегочная дисплазия, классическая форма, тяжелое течение, неполная ремиссия, хроническая дыхательная недостаточность
• Бронхолегочная дисплазия, тяжелая. Осложнения: хроническая дыхательная недостаточность II степени, легочная гипертензия, легочное сердце. Кислородозависимость. Сопутствующие заболевания: ретинопатия недоношенных
• Бронхолегочная дисплазия, среднетяжелая. Осложнения: хроническая дыхательная недостаточность I степени, легочная гипертензия. Сопутствующие заболевания: детский церебральный паралич

Классификация 

По МКБ

• Р27.1 – Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде
• J96.1 – Хроническая респираторная недостаточность — допустимо использовать  у детей при продолжительности дыхательной недостаточности более нескольких недель-месяцев
• J44.9 — Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (хроническая обструктивная болезнь дыхательных путей без дополнительного уточнения) — возможно использование кода при персистирующих респираторных симптомах у детей с БЛД после выписки
• J44.8 — Другая уточненная хроническая обструктивная легочная болезнь (соответствует диагнозу «облитерирующий бронхиолит») – должен использоваться в возрасте старше 2 лет при верификации облитерирующего бронхиолита в исходе БЛД

Тяжесть и течение определяет степень кислородозависимости 

• Оцененная в 36 недель ПКВ — у детей, родившихся с гестационным возрастом менее 32 недель
• Оцененная на 56 день жизни –  у детей с гестационным возрастом более 32 недель
• Или при выписке, если она наступит раньше

По тяжести

Определение степени тяжести БЛД (в 36 недель ПКВ)

Осложнения 

• Хроническая ДН
• Легочная гипертензия
• Системная артериальная  гипертензия и др

Источник: Клинические рекомендации “Бронхолегочная дисплазия” 2024

Примеры клинических диагнозов

• Хронический гастрит, первичный, ассоциированный с НР, антральный, обострение
• Хронический HР-ассоциированный поверхностный пангастрит умеренной активности, с повышенной секрецией, фаза обострения
• Хронический гастродуоденит, первичный, НР(+), поверхностный, с повышенной кислотностью, обострение

Существует несколько классификаций ХГ и ХД

Классификация хронического гастрита и дуоденита

Классификация форм хронического дуоденита  (Киотский консенсус) по этиологии

Классификация дуоденитов по эндоскопической картине

С 2006 г. диагноз ХГ принято считать исключительно морфологическим

Морфологическая классификация ХД

• Неатрофические
• Атрофические
• Хеликобактерные
• Нодулярные
• Гранулематозные
• Эозинофильные
• Лимфоцитарные

Пример формулировки диагноза

• Острый постинфекционный гломерулонефрит (протеинурия, гематурия), период обратного развития. Ограничение функции осмотического концентрирования
• Наследственный нефрит. Синдром Альпорта (протеинурия, гематурия, двусторонняя нейросенсорная тугоухость II степени), X-сцепленный. Функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия
• IgA-нефропатия (протеинурия, гематурия), активная стадия; функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия
• Нефрит Шенлейн-Геноха (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Ограничение функции осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, I стадия
• ANCA-ассоциированный быстро прогрессирующий гломерулонефрит (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Снижение функции клубочковой фильтрации и осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, III стадия

Классификация 

По МКБ 

• Острый нефритический синдром (N00)
• N00.0 — Острый нефритический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями
  • N00.1 — Острый нефритический синдром с очаговыми и сегментарными гломерулярными повреждениями
  • N00.2 — Острый нефритический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите
  • N00.3 — Острый нефритический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулолонефрите
  • N00.4 — Острый нефритический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите
  • N00.5 — Острый нефритический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите
  • N00.6 — Острый нефритический синдром при болезни плотного осадка
  • N00.7 — Острый нефритический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите
  • N00.8 — Острый нефритический синдром с другими изменениями
  • N00.9 — Острый нефритический синдром с неуточненным изменением
  • N02.9 — Рецидивирующая и устойчивая гематурия с неуточненным изменением.При верификации диагноза, клиническим проявлением которого является гематурия, диагнозы кодируются в соответствии с нозологической формой
• Наследственная нефропатия (N07)
  • N07.0 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с незначительными гломерулярными нарушениями
  • N07.1 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях
  • N07.2 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мембранозном гломерулонефрите
  • N07.3 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите
  • N07.4 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите
  • N07.5 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите
  • N07.6 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при болезни плотного осадка
  • N07.7 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном серповидном гломерулонефрите
  • N07.8 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с другими изменениями
  • N07.9 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с неуточненным изменением
  • Q61.1 — Поликистоз почки, детский тип
  • Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта
• Ренальная гематурия
• Экстраренальная гематурия
• Персистирующая гематурия
• Интермиттирующая гематурия
• Бессимптомная изолированная микро-гематурия
• Макрогематурия с изменением цвета мочи
• Микрогематурия с протеинурией > 0,5 г/л
• Микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т.д.)

Источник: Клинические рекомендации ”Гематурия у детей” 2026

Примеры формулировки диагнозов

• Рефлюкс-эзофагит II-В степени, среднетяжелая форма
• ГЭРБ с эзофагитом, осложненный скользящей грыжей пищеводного отверстия диафрагмы

Клиническая классификация ГЭРБ у детей

Степень выраженности ГЭР (по результатам эндоскопического исследования)

• ГЭР без эзофагита
• ГЭР с эзофагитом (I-IV степени)
• Степень моторных нарушений в зоне пищеводно-желудочного перехода (А, В, С)

Степень выраженности ГЭР (по результатам рентгенологического исследования)

• ГЭР (I-IV)
• Скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (СГПОД)

Внепищеводные проявления ГЭРБ

• Бронхолегочные
• Оториноларингологические
• Кардиологические
• Стоматологические

Осложнения ГЭРБ

• Пищевод Барретта
• Стриктура пищевода
• Постгеморрагическая анемия

Эндоскопическая классификация ГЭРБ у детей

Морфологические изменения

• 0 степень — Отсутствие визуальных признаков воспаления слизистой оболочки пищевода
• I степень — Умеренно выраженная очаговая эритема и/или рыхлость слизистой абдоминального отдела пищевода
• II степень — То же + тотальная гиперемия абдоминального отдела пищевода с очаговым фибринозным налетом и возможным появлением одиночных поверхностных эрозий, чаще линейной формы, располагающихся на верхушках складок слизистой
• III степень — То же + распространение воспаления на грудной отдел пищевода. Множественные (иногда сливающиеся) эрозии, расположенные не циркулярно.Возможна повышенная контактная ранимость слизистой
• IV степень — Язва пищевода. Синдром Барретта. Стеноз пищевода

Моторные нарушения

• Умеренно выраженные моторные нарушения в области НПС
  • Подъем Z-линии до 1 см
  • Кратковременное провоцированное субтотальное (по одной из стенок) пролабирование на высоту 1-2 см
  • Снижение тонуса НПС
• Отчетливые эндоскопические признаки недостаточности кардии, тотальное или субтотальное провоцированное пролабирование на высоту более 3 см с возможной частичной фиксацией в пищеводе
• То же + выраженное спонтанное или провоцированное пролабирование выше ножек диафрагмы с возможной частичной фиксацией

Пример формулировки диагноза

• ВПС: Дефект межжелудочковой перегородки, перимембранозный,рестриктивный, малый соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления 0.2 и Qp/Qs 1,3

Классификация

По МКБ

Q 21 — Дефект межжелудочковой перегородки

• По локализации
  • Перимембранозные ДМЖП (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон)
  • Перимембранозно-приточные
  • Перимембранозно-трабекулярные
  • Перимембранозно-отточные
  • Мышечные (имеют все мышечные края)
  • Мышечные приточные
  • Мышечные трабекулярные
  • Мышечные отточные
  • Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны)
• По размеру
  • Рестриктивные (диаметр дефекта до 1/2 диаметра аорты)
  • Нерестриктивные (более 1/2 диаметра аорты)
• По гемодинамической значимости
  • Малые: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs<1,4
  • Средние: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs=1,4-2,2
  • Большие: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,3 и Qp/Qs>2,2
  • ДМЖП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs<1,5

Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системнолегочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией

• Размер
  • Гемодинамические (указать Qp/QS)
    • Рестриктивные (градиент давления через дефект)
    • Нерестриктивные
  • Анатомические
    • От легких до умеренных (ДМЖП ≤ 1,0 см)
    • Большие (ДМЖП > 1,0 см)
• Направление шунта
  • Преимущественно системно-легочный
  • Преимущественно легочно-системный
  • Двунаправленный
• Ассоциированные кардиологические и экстракардиальные нарушения
• Статус восстановления
  • Неоперабельный
  • Паллиативный
  • Восстановительный

Источник: Клинические рекомендации “Дефект межжелудочковой перегородки” 2024

Примеры формулировки диагнозов

• Осложненная инфекция мочевыводящих путей, цистит
• Неосложненная инфекция мочевыводящих путей, асимптоматическая

МКБ

• N30.0 — Острый цистит
• N11.1 — Хронический обструктивный пиелонефрит, активная стадия/ремиссия, осложненный/неосложненный
• N10-Острый тубулоинтерстициальный нефрит
• N11-Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
• N11.0 — Необструктивный хронический пиелонефрит, связанный с рефлюксом
• N11.1 — Хронический обструктивный пиелонефрит
• N11.8 — Другие хронические тубулоинтерстициальные нефриты
• N11.9 — Хронический тубулоинтерстициальный нефрит неуточненный
• N13.6 — Абсцесс почки и околопочечной клетчатки
• N30.0 — Острый цистит
• N30.1 — Интерстициальный цистит (хронический)

Классификация

• По наличию структурных аномалий
  • Неосложненная
  • Осложненная
• По локализации
  • Пиелонефрит
  • Цистит
  • Инфекция мочевыводящих путей без установленной локализации
• По стадии
  • Активная стадия
  • Стадия ремиссии

Источник: Клинические рекомендации “Инфекция мочевых путей” 2021

Примеры формулировки диагноза

• Простой раздражительный контактный дерматит (L24), острый, лёгкой степени, локализация – кисти
• Аллергический контактный дерматит на никель (L23.0), хроническое течение, среднетяжёлая степень
• Пелёночный дерматит (L22), раздражительный, острый

Классификация

По этиологии ( по причине возникновения)

• Простой (раздражительный) контактный дерматит (ПКД, РКД)
  • Механизм: Неспецифическое повреждение кожи без иммунной реакции
  • Причины
    • Химические вещества (кислоты, щелочи, моющие средства)
    • Физические факторы (трение, давление, термические ожоги)
    • Влажность (пелёночный дерматит у детей)
• Аллергический контактный дерматит (АКД)
  • Механизм: Гиперчувствительность замедленного типа (IV тип)
  • Причины
    • Металлы (никель, хром)
    • Косметика, парфюмерия
    • Лекарственные препараты для местного применения
    • Растения (борщевик, ядовитый плющ)

По течению заболевания

• Острый контактный дерматит
  • Характеристика
    • Возникает после однократного контакта с сильным раздражителем/аллергеном
    • Симптомы: эритема, отёк, везикулы, мокнутие
  • Подтипы
    • Острый ирритантный (раздражительный)
    • Острый аллергический
• Хронический (кумулятивный) контактный дерматит
  • Характеристика
    • Развивается при длительном воздействии слабых раздражителей или аллергенов
    • Симптомы: сухость, лихенификация, трещины, шелушение
  • Причины
    • Профессиональные вредности (частый контакт с водой, химикатами)
    • Хроническое трение (например, от одежды)

По локализации

• Пелёночная область (у детей раннего возраста)
• Кисти и стопы (контакт с химикатами, обувью)
• Лицо и шея (косметика, бижутерия)
• Генерализованный (редко, при массивном воздействии аллергена)

Осложнения

• Вторичная бактериальная инфекция (Staphylococcus aureus)
• Грибковая суперинфекция (Candida spp.)
• Экзематизация и хронизация процесса

Примеры клинического диагноза

• Корь, типичная форма, среднетяжёлое течение, катаральный период
• Корь, типичная форма, лёгкое течение, период пигментации

Классификация

По типу инфекции:

• Типичная корь – классическое течение с этапным появлением симптомов (катаральный период, сыпь, пигментация)
• Атипичная корь:
  • Митигированная (ослабленная) – у привитых или получавших иммуноглобулин; слабая симптоматика
  • Геморрагическая – с тяжелыми кровоизлияниями в кожу и слизистые
  • Гипертоксическая – молниеносное течение с выраженной интоксикацией
  • Стертая – без четких стадий, сыпь слабая или отсутствует

По тяжести:

• Легкая – температура до 38°C, сыпь необильная, осложнений нет
• Среднетяжелая – лихорадка 38–39°C, выраженные катаральные явления, обильная сыпь
• Тяжелая – температура > 39°C, осложнения (энцефалит, пневмония и др.)

По течению:

• Гладкое – без осложнений
• Негладкое – с присоединением
  • Осложнений (пневмония, ларингит, энцефалит, отит, коревой круп и др.)
  • Обострений хронических болезней

По наличию осложнений:

• Неосложненная
• Осложненная ( энтерит/колит, гепатит, энцефалит, менингит, ДВС-синдром, миокардит и др.)

Примеры формулировки диагнозов

• Хроническая идиопатическая крапивница, обострение
• Острая аллергическая крапивница. Пищевая аллергия

МКБ

• L50.0 – аллергическая крапивница
• L50.1 – идиопатическая крапивница
• L50.2 – крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры
• L50.3 – дермографическая крапивница
• L50.4 – вибрационная крапивница
• L50.5 – холинергическая крапивница
• L50.6 – контактная крапивница
• L50.8 – другая крапивница
• L50.9 – неуточненная крапивница

Классификация

По продолжительности проявлений

• Острая крапивница
  • Менее 6 недель

• Хроническая крапивница
  • Более 6 недель

Источник:  Клинические рекомендации “Крапивница у детей” 2019

Пример формулировки диагноза

• Лямблиоз типичный, интестинальная форма (эрозивный бульбит), острый (цисты лямблий от….), период реконвалесценции, неосложненный

• Лямблиоз атипичный, субклинический, смешанный вариант (интестинальный и астено невротический), хронический (цисты лямблий от ….г.). Осложнения: белково-энергетическая недостаточность 1 й степени
• Лямблиоз, транзиторное носительство (цисты лямблий от … г.); криптоспоридиоз, транзиторное носительство (ооцисты криптоспоридий от ….)
• Лямблиоз типичный, форма с билиарными дисфункциями по панкреатическому типу, подострый (цисты в фекалиях от …), неосложненный
• Хронический гастродуоденит, Нр ассоциированный (активный антральный гастрит без атрофии и кишечной метаплазии. Дуоденит 1 й степени выраженности, умеренной степени активности) с повышенной кислотообразующей функцией желудка в стадии обострения. Сопутствующее заболевание: лямблиоз острый, типичная интестинальная форма, острый период (цисты в кале от…..), неосложненный

Классификация 

• По МКБ
  • А07.1–Жиардиаз [Лямблиоз]

• Клинические формы
  • Латентная форма (лямблионосительство)
  • Манифестная форма (с клиническими проявлениями)
• По тяжести
  • Легкая
  • Среднетяжелая
  • Тяжелая
• По течению
  • Острое
  • Хроническое

• По наличию осложнений
  • Неосложненный
  • Осложненный
• Специфические осложнения
  • Крапивница
  • Отек Квинке
  • Офтальмопатия
  • Артриты
  • Гипокалиемическая миопатия
• Неспецифические осложнения
  • Наслоение интеркуррентных заболеваний
  • Белково-энергетическая недостаточность

Источник: Клинические рекомендации”Лямблиоз у детей и взрослых” 2024

Примеры диагнозов

• Менингококковый назофарингит,  среднетяжелой степени, острая фаза
• Генерализованная форма менингококковой инфекции, среднетяжелой степени, острая фаза, осложненная ДВС-синдромом

Классификация менингококковой инфекции В. И. Покровского по формам

Локализованные формы

• Менингококконосительство
• Острый назофарингит

Генерализованные формы

• Менингококкемия: типичная, молниеносная, хроническая
• Менингит
• Менингоэнцефалит
• Смешанная (менингит и менингококкемия)

Редкие формы

• Менингококковый эндокардит
• Менингококковый артрит (синовит), полиартрит
• Менингококковая пневмония
• Менингококковый иридоциклит

По тяжести

• Легкая
• Средне-тяжелая
• Тяжелая

По течению заболевания

• Острое
• Затяжное
• Хроническое

По характеру осложнений

• Cептический шок
• Инфаркт
• Вентрикулит
• Субдуральный выпот
• Абсцесс
• Эмпиема
• ДВС-синдром
• СПОН

Примеры клинических диагнозов

• Мигрень без ауры; шейный мышечно-тонический синдром
• Хроническая мигрень без ауры. Смешанное тревожно-депрессивное расстройство

Классификация мигрени

Мигрень без ауры

• A. ≥5 приступов, соответствующих критериям B–D
• B. Длительность приступа 4–72 часа (без лечения или при неэффективности терапии)
• C. Головная боль имеет ≥2 из следующих характеристик
  • Односторонняя локализация
  • Пульсирующий характер
  • Интенсивность умеренная или сильная
  • Усиливается при физической активности

• D. Во время головной боли присутствует ≥1 из симптомов
  • Тошнота и/или рвота
  • Фотофобия или фонофобия

Мигрень с аурой

• A. ≥2 приступов, соответствующих критериям B–D
• B. Аура включает ≥1 из следующих полностью обратимых симптомов
  • Зрительные (мерцающие скотомы, зигзаги)
  • Сенсорные (онемение, покалывание)
  • Речевые (дисфазия)
  • Моторная слабость (гемиплегическая мигрень)
• C. ≥2 из следующих признаков ауры
  • Длительность каждого симптома 5–60 минут
  • Симптомы постепенно развиваются ≥5 минут
  • Один или несколько симптомов односторонние
  • Аура сопровождается или сменяется головной болью

Подтипы мигрени с аурой

• Мигрень с типичной аурой
  • Аура длится 5–60 минут, чаще зрительная или сенсорная
• Мигрень со стволовой аурой(ранее «базилярная»)
  • Симптомы: дизартрия, головокружение, шум в ушах, диплопия, атаксия

• Гемиплегическая мигрень
  • Семейная (наследственная, мутации в генах CACNA1A, ATP1A2, SCN1A)
  • Спорадическая (без семейного анамнеза)

• Ретинальная мигрень
  • Преходящая монокулярная слепота или скотома

Хроническая мигрень (G43.3)

Критерии:

• Головная боль ≥15 дней/месяц в течение >3 месяцев
• ≥8 дней/месяц с мигренозными характеристиками
• У детей обычно развивается из эпизодической мигрени

Осложнения мигрени

• Мигренозный статус (G43.2)
  • Приступ интенсивной головной боли длительностью >72 часов (исключая сон)
  • Требует госпитализации

• Персистирующая аура без инфаркта
  • Симптомы ауры сохраняются >7 дней (нет ишемии на МРТ)

• Мигренозный инфаркт
  • Стойкий неврологический дефицит на фоне ауры (подтвержденный нейровизуализацией)
• Мигренозная аура-триггер эпилептического припадка
  • Эпилептический приступ возникает во время или в течение 1 часа после ауры

Эпизодические синдромы, ассоциированные с мигренью (Предшественники мигрени у детей)

• Синдром циклических рвот (G43.83)
  • Повторяющиеся эпизоды интенсивной тошноты/рвоты (≥4 раз/час, длительность 1 ч – 10 дней)
  • Между приступами — полное благополучие

• Абдоминальная мигрень (G43.82)
  • Пароксизмы боли в животе (средняя линия, умеренная/сильная интенсивность)
  • Сопровождается бледностью, анорексией, тошнотой

• Доброкачественное пароксизмальное головокружение (G43.81)
  • Кратковременные эпизоды головокружения без провокации
  • Может сочетаться с нистагмом, рвотой

• Доброкачественный пароксизмальный тортиколис (G43.84)
  • Эпизоды наклона головы у младенцев (длительность: минуты – дни)

Примеры клинических диагнозов

• Конкременты обеих почек. Первичная гипероксалурия I тип. Нефрокальциноз 2 стадия. Хроническая болезнь почек 1-2 стадия
• Конкремент левой почки. Оксалатно-кальциевый уролитиаз. Вторичный калькулезный пиелонефрит в стадии клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1ст

Классификация

• Размер
  • Обозначается в миллиметрах, с указанием 1 или 2 измерений
  •  Группы < 5 мм, 5-10 мм, 10-20 мм и > 20 мм
• Локализация
  • В верхней, средней или нижней группе чашечек
  •  В лоханке
  •  В верхнем, среднем или дистальном отделах мочеточника
  •  В мочевом пузыре
• Этиология
• Минералогический состав
• Степень риска повторного камнеобразования
• Рентгенологические характеристики (плотность конкремента)

*При проведении обзорной урографии (таблица)

Рентгенологические характеристики

Пример формулировки диагноза

• Наружный отит, бактериальный (результат посева к возбудителю …. от …..) острый, ограниченный процесс
• Диффузный наружный отит, бактериальной природы (результат посева к возбудителю … от …), острый

Классификация

По МКБ

• H60._ Наружный отит
  • 0 — Абсцесс наружного уха
  • 1 — Целлюлит наружного уха
  • 2 — Злокачественный наружный отит
  • 3 — Другие инфекционные наружные отиты
  • 5 — Острый наружный отит неинфекционный
  • 8 — Другие наружные отиты
  • 9 — Наружный отит неуточнённый
• Н61._ Другие болезни наружного уха
  • 0 – Перихондрит наружного уха
  • 8  – Другие уточненные болезни наружного уха
  • 9  –  Болезни наружного уха неуточненные
• Н62._ Поражения наружного уха при болезнях,классифицированных в других рубриках
  • 0 – Наружный отит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
  • 1 – Наружный отит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках
  • 2  – Наружный отит при микозах
  • 3 – Наружный отит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
  • 4 – Наружный отит при других болезнях, классифицированных в других рубриках
  • 8 – Другие поражения наружного уха при болезнях, классифицированных в других рубриках
• По этиологии
  • Бактериальная
  • Грибковая
• По течению
  • Острая
    • До 6 недель
  • Хроническая
    • При сохранении симптомов наружного отита более 3 месяцев или при наличии более 4 эпизодов наружного отита в год
• По нозологической форме
  • Диффузный наружный отит
  • Ограниченный наружный отит
  • Экзема и дерматит
  • Рожистое воспаление
  • Перихондрит
  • Герпетическое поражение
  • Злокачественный наружный отит
  • Грибковый наружный отит

Источник: Клинические рекомендации ”Наружный отит” 2021

Пример формулировки диагноза

• Идиопатический нефротический синдром, стероидрезистентный вариант, активная стадия. Хроническая болезнь почек 1 стадия
  • Морфологический диагноз: фокальносегментарный гломерулосклероз
• Идиопатический нефротический синдром, стероидзависимый вариант, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия
• Морфологический диагноз: болезнь минимальных изменений Идиопатический нефротический синдром, стероидчувствительный вариант, часто рецидивирующее течение, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия
• Врожденный нефротический синдром финского типа, средней тяжести, частичная ремиссия, гормоночувствительный, прогрессирующее течение, функция почек сохранена
• Первичный нефротический синдром, гломерулонефрит, хронический, нефротическая форма, активная стадия, средней тяжести, гормонорезистентный, прогрессирующее течение, функция почек сохранена

Классификация

По МКБ

• Нефротический синдром (N04)
  • N04.0 — Нефротический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями
  • N04.1 — Нефротический синдром при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях
  • N04.2 — Нефротический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите
  • N04.3 — Нефротический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите
  • N04.4 — Нефротический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите
  • N04.5 — Нефротический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите
  • N04.6 — Нефротический синдром при болезни плотного осадка
  • N04.7 — Нефротический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите
  • N04.8 — Нефротический синдром с другими изменениями
  • N04.9 — Нефротический синдром с неуточненным изменением

• Первичный(идиопатический)
• Вторичный

В зависимости от ответа на стандартный курс терапии преднизолоном 

• Стероидчувствительный
• Стероидчувствительный, нерецидивирующий
• Стероидчувствительный, нечасто рецидивирующий
• Стероидчувствительный, часто рецидивирующий
• Стероидчувствительный стероидзависимый
• Позднечувствительный
• Стероидрезистентный НС

Стадии активности нефротического синдрома

• Активная
• Ремиссия (полная или частичная)

Тяжесть нефротического синдрома

• Средней тяжести – гипоальбуминемия до 20 г/л
• Тяжелая – гипоальбуминемия ниже 20 г/л
• Крайне тяжелая – гипоальбуминемия ниже 10 г/л

Варианты ответа на глюкокортикоидную терапию

• Гормоночувствительный нефротический синдром
•  Гормонозависимый нефротический синдром
•  Гормонорезистентный нефротический синдром

Течение нефротического синдрома

• Острое, с исходом в ремиссию без последующих рецидивов
• Хроническое рецидивирующее прогрессирующее
• Быстро прогрессирующее – подострое, злокачественное

Функция почек

• Сохранена
• Нарушение функции почек в остром периоде
• ОПН, ХПН

Осложнения нефротического синдрома

• Нефротический гиповолемический криз
• Почечная эклампсия
• ОПН
• ХПН
• Тромбозы артериальные и венозные
• Осложнения, обусловленные проводимой терапией

Источник: Клинические рекомендации ”Нефротический синдром” 2016

Примеры клинических диагнозов

• Конституционально-экзогенное ожирение III степени. Дислипидемия. Нарушение толерантности к глюкозе
• Краниофарингиома, состояние после удаления. Гипоталамическое морбидное ожирение IV степени. Гипопитуитаризм
• Синдром Прадера-Вилли: ожирение III степени, задержка психомоторного развития. Дислипидемия

Классификация ожирения

По этиологии

• Простое (конституционально-экзогенное, идиопатическое)
• Гипоталамическое
• При нейроэндокринных заболеваниях
• Ятрогенное
• Моногенное
  • Вследствие мутаций генов лептина, рецептора лептина, рецепторов меланокортинов 3-го и 4-го типа, проопиомеланокортина, проконвертазы 1-готипа, рецептора нейротрофического фактора — тропомиозин-связанной киназы B
• Синдромальное ожирение

По наличию осложнений и коморбидных состояний

• Нарушения углеводного обмена
  • Нарушение толерантности к глюкозе, нарушение гликемии натощак, инсулинорезистентность, сахарный диабет
• Неалкогольная жировая болезнь печени
  • Жировой гепатоз и стеатогепатит дислипидемия
• Артериальная гипертензия
• Задержка полового развития
• Ускоренное половое развитие
• Синдром гиперандрогении
• Синдром апноэ-гипопноэ
• Нарушения опорно-двигательной системы
  • Болезнь Блаунта, остеоартрит, спондилолистез и др.
• Желчнокаменная болезнь

По степени ожирения

• SDS ИМТ 2.0 – 2.5 ¾ I степень
• SDS ИМТ 2.6 – 3.0 ¾ II степень
• SDS ИМТ 3.1 – 3.9 ¾ III степень
• SDS ИМТ ≥ 4.0 ¾ морбидное

Примеры формулировки диагнозов

• Острый назофарингит, острый конъюнктивит
• Острый ларингит

• При подтверждении этиологической роли вирусного агента, уточнение выносится в диагноз
• В качестве диагноза следует избегать термина «ОРВИ», используя термины «острый назофарингит» или «острый ларингит», или «острый фарингит», поскольку возбудители ОРВИ вызывают также ларингит (круп), тонзиллит, ронхит, бронхиолит, что следует указывать в диагнозе
• Деление ОРВИ (назофарингита, фарингита, ларинготрахеита без стеноза гортани) по степени тяжести нецелесообразно

Классификация

• J00 — Острый назофарингит
• J02 — Острый фарингит
• J02.9 — Острый фарингит неуточненный
• J04 — Острый ларингит и трахеит
• J04.0 — Острый ларингит
• J04.1 — Острый трахеит
• J04.2 — Острый ларинготрахеит
• J06 — Острые инфекции верхних дыхательных путей множественной и неуточненной локализации
• J06.0 — Острый ларингофарингит
• J06.9 — Острая инфекция верхних дыхательных путей неуточненная

Источник:Клинические рекомендации “Острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ)” 2024

Примеры клинического диагноза

• Острый бронхиолит, вызванный РС-вирусом, среднетяжёлое течение, ДН I степени
• Острый бронхиолит, тяжёлое течение, ДН II степени, апноэ в анамнезе

Классификация

• Единой классификации бронхиолитов не существует

По этиологии

• Вирусный (наиболее часто, 80–90% случаев)
  • RSV (респираторно-синцитиальный вирус) – J21.0 (основной возбудитель)
  • Другие вирусы: риновирус, метапневмовирус, аденовирус (J21.8), коронавирусы, вирусы парагриппа
  • С указанием возбудителя: B97.4 (RSV как причина болезней, классифицированных в других рубриках)
• Бактериальный (редко, обычно вторичная инфекция)
• Смешанный (вирусно-бактериальный)

 По степени тяжести

Оценка острой дыхательной недостаточности у детей

Примеры формулировки диагноза

• Острый вирусный гепатит С (anti-HCV IgM +; РНК HCV +), вызванный вирусом генотипа 1а, средней степени тяжести

Классификация

По клинической картине

• Типичная (манифестная)
  • Желтушная цитолитическая
  • Безжелтушная
• Атипичная (бессимптомная)
  • Субклиническая
  • Инаппарантная

По степени тяжести

• Легкая
• Средняя
• Тяжелая

По длительности течения

• Острое — до 3 мес
• Острое затяжное (прогредиентное) — 3-6 мес
• Хроническое — более 6 мес

Подробнее о формах

• Желтушная форма — степень выраженности симптомов и лабораторных отклонений вариабельна и коррелирует со степенью тяжести заболевании
  • Интоксикация
  • Диспептические нарушения
  • Цитолиз
  • Повышение билирубина за счет прямой фракции
  • Гепатомегалия
  • Нарушение белково-синтетической функции печени
    • С диспротеинемией
    • Снижением протромбинового индекса
• Безжелтушная форма — протекает в легкой форме, но носит затяжной, прогредиентный характер
  • Интоксикация
  • Диспептические расстройства
  • Гепатомегалия
  • Гиперферментемия
• Бессимптомные формы 
  • При проведении иммунобиохимических исследований в очагах
  • Плановых обследованиях отдельных категорий граждан
    • Доноров
    • Медицинского персонала
    • Работников общественного питания
    • Военнослужащих и других
• Субклиническая форма
  • Умеренная гиперферментемия
  • Гепатомегалия
• Инаппарантная форма
  • Клинико-биохимические симптомы отсутствуют
  • Подтверждение диагноза — серологические маркеры репликативной активности вируса

Критерии оценки тяжести заболевания 

• Клинические проявления
  • Выраженность интоксикации
  • Желтухи
  • Гепатомегалии

• Лабораторные отклонения
  • Уровень печеночных трансаминаз
  • Уровень билирубина
  • Нарушение белково-синтетической функции печени

Примеры формулировок диагноза

• Острый обструктивный ларингит, средней степени тяжести. Стеноз гортани 2ст
• Острый обструктивный ларингит, средней степени тяжести. Стеноз гортани 3ст

Классификация острого обструктивного ларингита (крупа)

Степени стеноза гортани (по В.Ф. Ундрицу, 1969 г.) РФ

Степени тяжести (Зарубежные страны)

Степень стеноза гортани — тяжесть крупа — можно также оценивать по шкале Westley

Пример формулировки диагноза

• Острый первичный тонзиллит, лакунарная форма
• Острый вторичный тонзиллит, инфекционный мононуклеоз
• Острый вторичный тонзиллит, скарлатина
• Острый вторичный тонзиллит, лейкоз
• Острый вторичный тонзиллит, агранулоцитоз
• Острый тонзиллит язычной миндалины
• Острый тонзиллит глоточной миндалины
• Острый вирусный тонзиллит глоточной миндалины
• Острый тонзиллит боковых валиков глотки
• Острый тонзиллит, фолликулярная форма. Синдром Маршала

Классификация

По МКБ

• J02 – Острый фарингит
• J02.0 – Стрептококковый фарингит
• J02.8 – Острый фарингит, вызванный другими уточненными возбудителями
• J02.9 – Острый фарингит неуточненный
• J03 – Острый тонзиллит
• J03.0 – Стрептококковый тонзиллит
• J03.8 – Острый тонзиллит, вызванный другими уточненными возбудителями
• J03.9 – Острый тонзиллит неуточненный

• По локализации
  • Острый тонзиллит
  • Острый фарингит
  • Острый тонзиллофарингит
• По этиологии
  • Стрептококковый
  • Нестрептококковый (или вирусный)

Источник: Клинические рекомендации ”Острый тонзиллофарингит” 2024

Примеры клинического диагноза

• Первичная иммунная тромбоцитопения, впервые выявленная, с геморрагическим синдромом 1-й степени
• Иммунная тромбоцитопения, хроническая форма, с геморрагическим синдромом 2-й степени (незначительная кровопотеря), резистентная к терапии

По длительности течения заболевания 

• Впервые диагностированная (острая) — заболевание длительностью до 3-х месяцев от момента диагностики
• Персистирующая (затяжная) — отсутствие спонтанной ремиссии или недостижение стабильного полного ответа на терапии между 3-12 месяцами от момента диагностики
• Хроническая— сохранение тромбоцитопении длительностью более 12-ти месяцев от момента диагностики

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (по классификации ВОЗ и СТСАЕ)

• 0-й степени — отсутствие геморрагического синдрома
• 1-й степени — петехии и экхимозы
• 2-й степени — незначительная кровопотеря
• 3-й степени — большая кровопотеря (кровотечение, требующее переливания компонентов крови)
• 4-й степени — угрожающая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом)

По характеру ответа на терапию

• Полный тромбоцитарный ответ — количество тромбоцитов > 100х10^9/л при отсутствии кровоточивости
• Парциальный тромбоцитарный ответ — количество тромбоцитов > 30х10^9/л (или 2- кратное увеличение их базального количества) при отсутствии кровоточивости
• Резистентная ИТП — отсутствие ответа после одного и более видов медикаментозной терапии, потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях
• Рефрактерная ИТП — отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию или потеря ответа после спленэктомии

Другие формы тромбоцитопении, которые необходимо отличать от ИТП, могут презентировать в детском возрасте с изолированной тромбоцитопенией

• Иммунные тромбоцитопении
  • Инфекции:
    • ВИЧ
    • ВГ-В, ВГ-С
    • ЦМВ, ЭБВ
    • H.pylori
    • Туберкулез
  • Лекарства: НПВП, противовирусные, антибиотики
  • Вакцины
  • Аутоиммунные заболевания: тиреоидит
  • Соединительно-тканные заболевания
    •  СКВ, РА и др
  • Лимфопролиферативные заболевания
    • АЛПС
  • Иммунодефициты
    • ОВИН
  • IgA-дефицит
    • Синдром Вискотта-Олдрича
    • Синдром Ди-Джорджи
  • Неоплазии: лимфома Ходжкина, солидные опухоли
  • Паранеоплазия
  • Посттрансфузионная пурпура
  • Трансиммунная/неонатальная тромбоцитопения
  • Беременность

• Неиммунные тромбоцитопении
  • Врожденные и приобретенные синдромы костномозговой недостаточности
    • Апластическая анемия
    • МДС
    • Миелофиброз
    • Амегакариоцитарная тромбоцитопения
    • Врожденный дискератоз
    • Анемия Фанкони
  • Острый лейкоз, лимфома Ходжкина
  • Солидные опухоли с поражением костного мозга: нейробластома
  • Врожденные заболевания
    • Отсутствие лучевой кости/радиоульнарный синостоз
    • Синдром Бернара-Сулье
    • Синдром серых тромбоцитов
    • MYH9-синдром
    • FPD-AML
  • Болезни накопления
  • Гиперспленизм
  • Тромботическая микроангиопатия
    • Типичный (STEC) ГУС
    • Атипичный ГУС
    • ТТП
  • Синдром Казабаха-Мерритта
  • ДВС
  • Химиоиндуцированная тромбоцитопения
  • Сепсис

Примеры формулировки диагнозов

• Аллергическая крапивница. Пищевая аллергия (аллергия на белки куриного яйца) (L50.0)
• Атопический дерматит, распространенная форма, среднетяжелое течение, обострение. Пищевая аллергия (аллергия на белок коровьего молока, белок пшеницы) (L20.8)
• Аллергический гастроэнтерит и колит. Пищевая аллергия (К52.2)

Классификация

МКБ

• L20.8 – Другие атопические дерматиты
• L27.2 — Дерматит, вызванный съеденной пищей
• К52.2 — Аллергический и алиментарный гастроэнтерит и колит
• T78.1 – Другие проявления патологической реакции на пищу

• IgE-опосредованные реакции
  • Оральный аллергический синдром (ПА, обусловленная сенсибилизацией к пыльце)
  • Крапивница/ангиоотек
  • Риноконъюнктивит/астма
  • Гастроинтестинальные симптомы
  • Анафилаксия
  • Анафилаксия при пищевой аллергии, индуцированная физической нагрузкой

• Смешанные IgE-опосредованные и клеточные реакции
  • Атопический дерматит
  • Эозинофильная гастроинтестинальная патология

• Проявления, опосредованные клеточными реакциями
  • Индуцированный пищей проктит, проктоколит, энтероколит
  • Индуцированная пищей энтеропатия

Источник: Клинические рекомендации “Пищевая аллергия” 2018

Примеры клинических диагнозов

• Внебольничная правосторонняя нижнедолевая полисегментарная пневмония, тяжелое течение
• Внебольничная двусторонняя пневмония, среднетяжелое точки. ДН 1 ст.
• Внебольничная двусторонняя пневмония, вызванная Mycoplasma pneumoniae
• Внебольничная очаговая нижнедолевая пневмония. ДН – 0
• Внебольничная правосторонняя нижнедолевая пневмония вызванная Str. pneumoniae. Правосторонний экссудативный плеврит. ДН 1 ст.

Классификация

Пневмонии классифицируют на

• Типичные, т.е. вызванные «типичной» бактериальной флорой, прежде всего Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, реже Staphylococcus aureus и Streptococcus pyogenes
• Атипичные, вызванные Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae, Legionella pneumophila, Bordetella pertussis

На основании рентгенологической картины выделяют

• Очаговые
• Очагово-сливные
• Долевые (крупозные)
• Сегментарные
• Полисегментарные
• Интерстициальные пневмонии

По тяжести течения выделяют

• Нетяжелые
• Тяжелые пневмонии

• Критерии тяжести основываются на выраженности дыхательной недостаточности и наличии общих опасных признаков у пациента
• Подобная классификация тяжести пневмоний рекомендована ВОЗ и считается оптимальной с точки зрения организации эффективной медицинской помощи

 Пневмонии могут быть

• Осложненными
  • Легочные
  • Метастатические
  • Системные осложнения
• Неосложненными

Наиболее частыми осложнениями внебольничной пневмонии являются плеврит (синпневмонический и метапневмонический) и деструкция легочной ткани (приводящая к развитию некротизирующей пневмонии или абсцесса легкого)

По течению

• Затяжное течение пневмонии — длительность более 6 недель
• Хронический вариант течения пневмонии в настоящее время не рассматривается

Примеры клинического диагноза

• Пузырчатка обыкновенная (L10.0), фаза прогрессирования, тяжёлая степень (поражение 30% кожи, слизистые рта). Осложнение: вторичная пиодермия (L08.0)
• Герпетиформная пузырчатка (L10.8), лёгкая степень (группированные пузыри на туловище)
• Пузырчатка эритематозная (L10.4), лёгкая степень (эритема «бабочка» на лице)

Классификация

Клиническая классификация заболевания

• Пузырчатка обыкновенная
• Пузырчатка вегетирующая
• Герпетиформная пузырчатка
• Пузырчатка листовидная
• Пузырчатка бразильская
• Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера
• Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
• Другие виды пузырчатки: паранеопластическая пузырчатка; IgA-зависимая пузырчатка; субкорнеальный пустулез; внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз

Классификация заболевания по степени тяжести

• Легкой степени тяжести
• Средней степени тяжести
• Тяжелой степени тяжести

*Для определения степени тяжести используются критерии Mahajan (таблица)

 Степени тяжести вульгарной пузырчатки

Классификация заболевания по фазам течения

• Фаза прогрессирования (дебют заболевания) в отсутствие глюкокортикостероидной терапии
• Фаза прогрессирования на фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии
• Фаза медикаментозной ремиссии на фоне высокодозной глюкокортикостероидной терапии
• Фаза медикаментозной ремиссии на фоне поддерживающей дозы глюкокортикостероидной терапии

Классификация заболевания по отношению к проводимому лечению

• Чувствительная к глюкокортикостероидной терапии (в диагнозе не указывать)
• Резистентная к глюкокортикостероидной терапии

Примеры клинического диагноза

• Сальмонеллез, вызванный S.Derby, энтероколитический вариант, тяжелое течение, острое течение, осложненное токсикозом с эксикозом II степени
• Сальмонеллез, вызванный S.enteritidis, гастроэнтеритический вариант, среднетяжелое течение, острый вариант, осложненное токсикозом с эксикозом I степени

Классификация сальмонеллеза

По клинической форме

• Гастроинтестинальная
  • Гастритический вариант
  • Гастроэнтеритический вариант
  • Энтеритический вариант
  • Гастроэнтероколитический вариант
  • Колитический вариант
  • Гемоколит
• Генерализованная
  • Тифоподобный вариант
  • Септицемический вариант
  • Септикопиемический  вариант
• Бактерионосительство

По типу

• Типичная (манифестная форма)
• Атипичная (латентная форма, или носительство)

По форме

• Моноинфекция
• Сочетанная форма (с другими инфекционными заболеваниями)

По тяжести

• Легкая форма
• Среднетяжелая
• Тяжелая

По наличию осложнений

• Без осложнений
• С осложнениями

По характеру течения

• Острое (до 14 дней)
• Хроническое

Примеры формулировки диагнозов

• Сахарный диабет 1 тип, впервые выявленный, диабетический кетоацидоз средней степени тяжестИ
• Сахарный диабет 1 тип, фаза декомпенсации обмена. Диабетическая полинейропатия
• Сахарный диабет 1 тип, фаза субкомпенсации. Целевые уровни гликированного гемоглобина менее 8%, сахара крови перед едой менее 8 ммоль/л, после еды менее 12 ммоль/л

Классификация

• E10.1 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с кетоацидозом
• E10.2 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями почек
• E10.3 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями глаз
• E10.4 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с неврологическими осложнениями
• E10.5 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с нарушениями периферического кровообращения
• E10.6 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с другими уточненными осложнениями
• E10.7 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с множественными осложнениями
• E10.8 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с неуточненными осложнениями
• E10.9 — Инсулинзависимый сахарный диабет: без осложнений

• СД 1 типа
  • Иммуноопосредованный
  • Идиопатический

• Степень компенсации углеводного обмена
  • Компенсация
  • Субкомпенсация
  • Декомпенсация

Источник: Клинические рекомендации “Сахарный диабет 1 типа у детей” 2022

Примеры клинического диагноза

• Острая двусторонняя острая нейросенсорная тугоухость II степени, интоксикационного генеза (фуросемид)
• Хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени

Классификация

По степени тяжести (усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц)

• I степень — 26-40 дБ
• II степень – 41-55 дБ
• III степень – 56-70 дБ
• IV степень – 71-90 дБ
• Глухота – 91 дБ и более

По времени возникновения

• Врожденная
  • Раннее выявление в результате аудиологического скрининга
  • Обнаружение патологического генотипа независимо от сроков выявления
  • Задержка слухоречевого развития и сомнительная реакция на звуки с первых месяцев жизни
• Отсроченная
  • Нормальный слух по результатам объективной аудиологической диагностики, выполненной в первые месяцы жизни в связи с выявлением на 1-м этапе скрининга
  • Результат «Прошел» на 1-м этапе и наличие факторов риска по тугоухости, известных своими отдаленными последствиями
  • Результат «Прошел» на 1-м этапе, отсутствие факторов риска и установленных постнатальных причин нарушения слуха
• Приобретенная
  • Возникшая в результате установленной причины с последующим ухудшением реакции на звуки и регрессом соответствующих возрасту речевых навыков
  • Возникшая по неизвестной причине при наличии доказательств имевшегося ранее нормального слуха

По характеру течения

• Стабильная
• Прогрессирующая
• Флюктуирующая
• Обратимая

По остроте заболевания

• Внезапная – снижение слуха развивается в срок до 12 часов
• Острая – снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца
• Подострая – снижение слуха сохраняется в срок 1-3 месяцев
• Хроническая (стойкая) – снижение слуха сохраняется более 3 месяцев

По стороне поражения

• Односторонняя
• Двусторонняя (симметричная и асимметричная)

По этиологии

• Генетическая (наследственная)
• Мультифакториальная (с наследственным предрасположением)
• Приобретенная

В зависимости от уровня повреждения органа слуха

• Периферическое — повреждение локализуется на уровне сенсорных структур внутреннего уха
• Центральное — поражения на уровне VIII черепного нерва, проводящих путей в стволе мозга, или коры головного мозга

По отношению к развитию речи

• Прелингвальная (предречевая) тугоухость наступает ДО развития речи
  • Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными
• Постлингвальная (постречевая) тугоухость проявляется ПОСЛЕ появления нормальной речи

Пример клинического диагноза

• Аутоиммунный тиреоидит, гипертрофический вариант, зоб II степени, гипотиреоз

Классификация «Тиреоидиты у детей»

• Острый тиреоидит
  • Гнойный
  • Негнойный
• Подострый тиреоидит
  • Вирусный
  • Де Кервена
• Хронический тиреоидит
  • Аутоиммунный тиреоидит (гипертрофический (зоб Хашимото), атрофический (первичная микседема)
  • Инвазивный фиброзный тиреоидит (зоб Риделя)
• Специфические тиреоидиты
  • При туберкулезе, лимфогранулематозе и др

Примеры формулировки диагнозов

• Целиакия, симптомная (типичная) форма, период манифестации; белково-энергетическая недостаточность питания (кахексия); синдром экссудативной энтеропатии
• Целиакия, симптомная, период манифестации, железодефицитная анемия
• Целиакия, симптомная, остеопения

В настоящее время разделение целиакии на «типичную» и «атипичную» не может считаться оправданным, так как «атипичные» формы заболевания встречаются значительно чаще «типичных»

Формы заболевания

• Симптомная (с гастроэнтерологическими симптомами и/или внекишечными проявлениями)
• Бессимптомная

• • Отсутствуют какие-либо проявления заболевания
  • Диагноз устанавливается в ходе скрининговых исследований или при обследовании родственников/пациентов из групп риска
  • Потенциальная целиакия

• • • Выявление у ребенка повышенного уровня специфических аутоантител, в сочетании с наличием в генотипе аллелей HLA – DQ2/DQ8, но при отсутствии (Marsh 0) или минимальных (Marsh 1) изменениях со стороны СОТК (10 биоптатов СОТК)
    • При наличии симптомов заболевания показано соблюдение безглютеновой диеты
    • При бессимптомном течении потенциальной целиакии возможно  наблюдение за ребенком на фоне обычного рациона питания с обязательным контролем клинической картины, исследования уровня антител в динамике и проведением повторной эндоскопии с забором биопсии в случае сохранения повышенного уровня специфических аутоантител
  • Рефрактерная целиакия
    • Отсутствие ответа (клинического, серологического, морфологического) на безглютеновую диету
    • Совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска

Периоды заболевания

• Латентный период
  • Этот период продолжается от момента введения глютена до начала клинических проявлений заболевания и может продолжаться от нескольких дней до многих лет. Чаще не диагностируется, может быть выявлен при целенаправленном диагностическом поиске в группах риска
• Период клинической манифестации (активный)
  • Активный период (период клинической манифестации)
• Период ремиссии
  • Период неполной ремиссии (начальная ремиссия) наступает, как правило, спустя 3 – 6 месяцев после назначения строгой безглютеновой диеты. Отмечается уменьшение выраженности основных симптомов, снижение титров специфических антител, при наличии определенных признаков атрофической энтеропатии в СОТК
  • Период полной ремиссии (клинико-серологическая, морфологическая ремиссия) возможен не ранее чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты и характеризуется отсутствием специфических антител и нормализацией морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки. При несоблюдении безглютеновой диеты заболевание вновь переходит в активный период

Примеры клинического диагноза

• Язвенный колит, тотальное поражение (E3), тяжелой степени активности (PUCAI 68), хроническое рецидивирующее течение. Эндоскопическая активность 3 степени. Осложнение: гипоальбуминемия, задержка роста
• Язвенный колит, левостороннее поражение (E2), среднетяжелой степени активности (PUCAI 45), хроническое непрерывное течение. Эндоскопическая активность 2 степени. Стероидозависимость
• Язвенный колит, проктит (E1), легкой степени активности (PUCAI 20), хроническое рецидивирующее течение. Эндоскопическая активность 1 степени

Классификация по распространённости (Монреальская, адаптированная для детей)

• Проктит (E1) – поражение ограничено прямой кишкой (до 15 см от ануса)
• Левосторонний колит (E2) – воспаление распространяется до селезёночного изгиба ободочной кишки
• Тотальный колит (панколит, E3) – поражение захватывает всю толстую кишку (проксимальнее селезёночного изгиба)

Классификация по степени тяжести (на основе индекса PUCAI – Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index)

По характеру течения

• Острое (редко, обычно инфекционно-спровоцированный эпизод)
• Хроническое непрерывное – симптомы сохраняются без ремиссии >6 месяцев
• Хроническое рецидивирующее – чередование обострений и ремиссий

По эндоскопической активности (модифицированная классификация по Schroeder)

По гистологической активности (по Nancy Index)

• 0 баллов – нет гистологической активности
• 1 балл – минимальная воспалительная инфильтрация
• 2 балла – умеренная активность (эрозии, крипт-абсцессы)
• 3 балла – выраженное воспаление с изъязвлениями

Осложнения ЯК у детей

• Местные
  • Токсический мегаколон
  • Перфорация кишки
  • Массивное кровотечение
  • Стриктуры
• Системные
  • Задержка роста и полового развития
  • Остеопороз
  • Артриты
  • Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

Фенотипы ЯК у детей (по ответу на терапию)

• Стероидозависимый – обострение при попытке снижения дозы ГКС
• Стероидорезистентный – отсутствие ответа на адекватную дозу ГКС в течение 7-14 дней
• Рефрактерный – неэффективность стандартной терапии (требует биопрепаратов или операции)