Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты

Определение

Врожденные аномалии восходящей аорты и дуги аорты

- Группа врожденных пороков сердца и сосудов
- Нарушения ветвления, расположения, количества или области отхождения дуги и ветвей дуги аорты

Перерыв дуги аорты (ПДА)

- Отсутствие непрерывности внутрисосудистого просвета или полное отсутствие сегмента между восходящей и нисходящей аортой
- Кровоток в нисходящую аорту обеспечивается через открытый артериальный проток

Двойная дуга аорты

- Удвоение
- Дополнительное сохранение правой или левой дуги аорты в различных вариантах с формированием полного сосудистого кольца вокруг трахеи и пищевода

Этиология и патогенез

Нарушения развития при формировании сердца в первом триместре беременности
Генные или хромосомные мутации или полигенно-мультифакториальное наследование (около 90%)
Возникает на X-XX стадии развития по классификации Стритера
Может быть частью хромосомных аномалий

- Синдромом микроделеции 22q11.2, синдромом ДиДжорджи (акроним CATCH 22)
- Ассоциация аномалий дуги аорты в целом, и ПДА и сосудистых колец с CHARGE синдромом, вызванным новыми мутациями 8q12.2

Перерыв дуги аорты — критическое состояние с отклонениями от нормальной гемодинамики после рождения

- Дуктус-зависимый системный кровоток и патологический сброс крови слева направо вызывает объемную перегрузку
- Объем сброса крови в легкие определяется величиной легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) и соотношения его с обще-периферическим сопротивлением (ОПС)
- Систолическое давление в желудочках, восходящей аорте и ветвях ЛА равное, сразу после рождения возникает переполнение сосудов МКК
- Со снижением ЛСС, объем шунтирования крови возрастает,приводит к гипоперфузии внутренних органов
- На фоне развития СН — метаболический лактат-ацидоз
- Состояние — критическое с развитием кардиогенного шока, внутричерепного кровоизлияния, почечной недостаточности и пр. с летальностью в первые месяцы жизни
- Коллатерали, обеспечивающие кровоснабжение нижней части туловища после закрытия ОАП, присутствуют не более чем в 10% случаев

Двойная дуга аорты не сопровождается гемодинамическими нарушениями

- В основе — нарушение процессов эмбриональной редукции обеих четвертых брахиоцефальных дуг, обе они персистируют
- Патологические изменения — сдавления близлежащих структур
- От степени компрессии зависит прогноз и время манифестации заболевания

Эпидемиология

Перерыв дуги аорты

- Частота до 0,5% от всех случаев ВПС и 1,5% от количества критических ВПС
- Дистальнее левой подключичной артерии — 30-41% от всех ПДА
- Между подключичной и сонной артериями – 55-69% от всех ПДА
- Между сонными артериями лишь 4-17% от всех ПДА
- Частота подобных сочетаний составляет до 98% С ОАП и ДМЖП (не менее 90%), двухстворчатым аортальным клапаном (до 60%), реже с общим артериальным стволом, единственным желудочком сердца, обструкцией выводного отдела левого желудочка, транспозицией магистральных сосудов, аберрантными плече-головными ветвями дуги аорты, реже, аорто-легочным окном

Двойная дуга аорты

- Часто встречающееся сосудистое кольцо
- 1:15 000 новорожденных
- Синдром ДиДжорджи в 20% случаев
- Типичное сопутствующее ВПС — тетрада Фалло, ДМЖП, ОАС, атрезия легочной артерии

МКБ

Q25.4 — Другие врожденные аномалии аорты (отсутствие аорты, двойная дуга аорты, сосудистое кольца аорты)

Классификация

Сосудистые аномалии дуги аорты и ее ветвей

- Аномалии левосторонней дуги аорты
- Аномалии правосторонней дуги аорты
- Двойная дуга аорты
- Персистирование пятой дуги аорты
- Перерыв дуги аорты
- Другие аномалии дуги аорты

Классификация перерыва дуги аорты

- A – перерыв дистальнее левой подключичной артерии

- - Без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий
  - С ретропищеводной подключичной артерий
  - С изолированной подключичной артерией

- B – перерыв между подключичной и сонной артериями

- - Без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий
  - Ретропищеводной подключичной артерий
  - Изолированной подключичной артерией

- C – перерыв между сонными артериями

- - Без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий
  - С ретропищеводной подключичной артерий
  - С изолированной подключичной артерией

Сосудистые кольца аорты

- Полные сосудистые кольца

- - Доминантная правая дуга аорты (≈ 75% случаев)
  - Доминантная левая дуга аорты (≈ 25% случаев)
  - Сбалансированные (без сужений) дуги аорты (≈ 5% случаев)

- Правосторонняя (правая) дуга аорты

- - Правосторонняя дуга аорты + аберрантная левая подключичная артерия
  - Правосторонняя (правая) дуга аорты с «зеркальным» расположением
  - Неполные сосудистые кольца (петли)
  - Синдром сдавления безымянной артерией
  - Слинг легочной артерии
  - Аберрантная правая подключичная артерия
  - Правая дуга при ДДА при этом дает отхождение для правой общей сонной и правой подключичной артерии, левая дуга при ДДА, соответственно, левым общей сонной и подключичной артериям

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Информация для пациента

Критерии оценки качества

О рекомендации

Оригинальная версия — Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты
Кодирование по МКБ: Q25.4
Год утверждения (частота пересмотра): 2024
Пересмотр не позднее: 2026
Возрастная категория: Дети
Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению.
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России

Список сокращений

БКК – большой круг кровообращения
ВПС – врожденные пороки сердца
ДАЛП – дефект аортолегочной перегородки
ДДА – двойная дуга аорты
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
ЕОК – Европейское общество кардиологов
КТ – компьютерная томография
ЛЖ – левый желудочек
ЛА – лёгочная артерия
ЛАГ – легочная артериальная гипертензия
ЛГ – лёгочная гипертензия
ЛП – левое предсердие
ЛСС – легочное сосудистое сопротивление
МКК – малый круг кровообращения
НК – недостаточность кровообращения
ОЛС – общее легочное сопротивление
ОПС – общее периферическое сопротивление
ПДА – перерыв дуги аорты
ПЖ – правый желудочек
ПП – правое предсердие
ПРТ – предсердная ри-ентри тахикардия
СКА – сосудистое кольцо аорты
ТШХ – тест 6-минутной ходьбы
ФП – фибрилляция предсердий
ЭКГ – электрокардиография
ЭхоКГ – эхокардиография
Qp/Qs – соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому

Группа препаратов	МНН	Торговое название	Форма выпуска	Оригинальный препарат	Дозировки	Кратность применения	Рецепт
Диуретики, петлевые	Фуросемид	Фуросемид Буфус Фуросемид	Раствор для внутривенного и внутримышечного введения	Фуросемид	1 мг/кг в сутки (но не более 20 мг/кг в сутки)	Внутривенно	Rp.: Sol. Furosemidi 1 % — 2 ml D.t.d. № 10 in amp. S. Содержимое ампулы развести в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида и ввести внутривенно медленно, 1 раз в день
Диуретики	Фуросемид	Фуросемид Фуросемид Реневал Фуросемид Софарма	Таблетки	Фуросемид	0,5 мг/кг/24ч в 1 приём (недоношенные дети) 2 мг/кг/24ч в 3-4 приема (дети 0 мес-18 лет), макс. 60 мг/24ч	Перорально 1 раз в сутки	Rp: «Furosemid» 0,04 D.t.d. № 50 in tab. S: Внутрь по 1 тaб. утром, натощак
Антагонисты минералокортикоидных рецепторов	Спиронолактон	Спиронолактон Спиронолактон (Унилан) Спиронолактон микронизированный Спиронолактон Медисорб Спиронолактон Велфарм Верошпирон	Таблетки	Спиронолактон	В недиуретической дозе, составляющей 0,5-1 мг/кг в сутки, максимально 25 мг/сут	Перорально	Rp.: Spironolactoni 0,025 D.t.d. №20 in tabl. S.: Внутрь, утром, независимо от приема пищи
Сердечные гликозы и негликозидные кардиотонические средства	Дигоксин	Дигоксин Дигоксин Реневал	Таблетки	Дигоксин	Грудным детям – 10–12 мкг/кг, детям старше года – 8–10 мкг/кг, подросткам с массой тела менее 55 кг – 0,125 мг	Перорально 2 раза в сутки	Rp.: Digoxini 0,00025 D.t.d. №30 in tab. S. По 1 таблетке внутрь 2 раза в день
Бета-адреноблокаторы	Карведилол	Акридилол® Карведилол Карведилол Канон Карведилол Сандоз® Карведилол-Акрихин Карведилол-ВЕРТЕКС Карведилол-Тева	Таблетки	Карведилол	Стартовая доза 0,1 мг/кг/24ч в 2 приема, перорально; Терапевтическая доза 0,8-1,0 мг/кг/24ч в 2 приема, перорально	Перорально 2 раза в день	Rp.: Carvediloli 0,0125 D.t.d: №50 in tab. S: По 1 таблетке 2 раза в день
Бета-адреноблокаторы	Бисопролол	БИСОПРОЛОЛ АВЕКСИМА Бисогамма® Бисомор Бисопролол Бисопролол Алкалоид Бисопролол Велфарм Бисопролол Канон Бисопролол Реневал Бисопролол солофарм Бисопролол-АКОС Бисопролол-АЛСИ Бисопролол-Акрихин Бисопролол-ВЕРТЕКС Бисопролол-ЛЕКСВМ® Бисопролол-Прана Бисопролол-СЗ Бисопролол-Тева Конкор® Конкор®Кор Коронал Нипертен®	Таблетки	Конкор	Стартовая доза 0,05 мг/кг/24ч в 1 прием, перорально; Терапевтическая доза 0,2-0,3 мг/кг/24ч в 1 прием, перорально	Перорально 1 раз в день	Rp.: Bisoprololi 0,0125 D.t.d: №50 in tab. S: По 1 таблетке 1 раз в день
Бета-адреноблокаторы	Метопролол	Беталок® ЗОК Метопролол Метопролол Велфарм Метопролол Органика Метопролол Реневал Метопролол ретард-Акрихин Метопролол-Акрихин Метопролол-ВЕРТЕКС Эгилок®	Таблетки	Метопролол	Стартовая доза 0,2-0,4 мг/кг/24ч в 1-2 приема, перорально; Терапевтическая доза 1,0-2,0 мг/кг/24ч в 1-2 приема, перорально	Перорально 1-2 раза в день	Rp.: Tab. Metoprololi 0,05 N30 D.S. По 1 таблетке 3 раза в день
Инотропные препараты. Негликозидный кардиотоник	Левосимендан	Левосимендан 3.848 Левосимендан ПСК 0.024 Левосимендан-Дж 0.159 Левосимендан-натив 0.004 Симдакс 0.471	5 и 10% раствор для инфузии	Левосимендан	В виде инфузии в течение 1 часа в дозе 12 мкг/кг с последующей непрерывной инфузией в дозе 0,1-0,2 мкг/кг/мин в течение 24 часов	Внутривенно	Rp: Sol. Levosimendani 0,25% — 10 ml D.t.d. № 1 in flac
Инотропные препараты. Селективный бета1-адреномиметик	Добутамин	Добутамин Добутамин Адмеда Добутамин ГЕКСАЛ Добутамин-МР Добутамин гидрохлорид Добутел Добутамин Солвей	Концентрат для приготовления раствора для инфузий 12,5 мг/мл	Добутамин	Малые дозы 2-4 мкг/кг/мин; средние и высокие дозы 7,5-10 мкг/кг/мин	Внутривенно	Rp.: Sol. Dobutamini 250 mg — 20 ml D.t.d. № 1 in flac. S. в/в кап в теч 2 ч, развести в 10 мл растворителя
Инотропные препараты. Альфа, бета1,2-адреномиметик, стимулятор допаминовых рецепторов	Допамин	Допамин Допамин Солвей 200 Допамин Солвей 50 Допамин Адмеда	Концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 мг/мл; 10 мг/мл; 20 мг/мл; 40 мг/мл	Допамин	В виде инфузии в дозе от 4 до 10 мкг/кг/мин	Внутривенно	Rp: Sol. Dopamini 4% – 5ml. D.t.d: № 2 in ampull. S: Вводить внутривенно — капельно с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида
Адрено — и смпатомиметики (альфа- бета-)	Норэпинефрин	Норэпинефрин Норэпинефрин Верфарм Норэпинефрин Калцекс	Концентрат для приготовления раствора для внутривенного введения 1 мг/мл и 2 мг/мл	Норэпинефрин	0,01-1 мкг/кг/мин	Внутривенная инфузия (только после разведения); внутривенно капельно	Rp.: Sol. Norepinephrini 2 mg/ml — 4 ml D.t.d. № 10 in amp. S.: В/в капельно, по 1 амуле 1 раз в день, (концентрат следует разводить в 5% растворе декстрозы)
Простагландины	Алпростадил	Алпростадил Артерис-веро® Вазапростан® Вазостенон® Каверджект®	Раствор для инфузии		Начальная доза 0,02 мкг/кг/мин с возможностью увеличения до 0,05-0,1 мкг/кг/мин, поддерживающая доза – 0,002 мкг/кг/мин	Внутривенно в условиях отделения реанимации, срок терапии определяется индивидуально	Rp: «Alprostadili» 0,02 D.t.d. № 10 in amp. S: Внутривенно в условиях реанимации

Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты

Определение

Этиология и патогенез

Эпидемиология

МКБ

Классификация

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Информация для пациента

Критерии оценки качества

О рекомендации

Список сокращений

Связаться с нами

Выберите тарифный план