Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты
0/0
0/0
Определение
- Врожденные аномалии восходящей аорты и дуги аорты
- Группа врожденных пороков сердца и сосудов, при которых имеет место нарушение ветвления, расположения, количества или области отхождения дуги и ветвей дуги аорты
- К ним, среди прочих, относят перерыв дуги аорты и двойную дугу аорты
- Перерыв дуги аорты (ПДА)
- Врожденный порок сердца (ВПС), который характеризуется как отсутствие непрерывности внутрисосудистого просвета или полное отсутствие сегмента между восходящей и нисходящей аортой
- Кровоток в нисходящую аорту обеспечивается через открытый артериальный проток
- Двойная дуга аорты (ДДА) подразумевает, напротив, удвоение, когда имеет место дополнительное сохранение правой или левой дуги аорты в различных вариантах (с сохранением просвета, гипоплазией, атрезией) с формированием полного сосудистого кольца вокруг трахеи и пищевода
Этиология
- Полностью не установлена
- Нарушения развития при формировании сердца в I триместре беременности критичны для сердечно-сосудистой системы
- Реализуется через генные или хромосомные мутации (в совокупности 10%) или полигенно-мультифакториальное наследование
- В 80% случаях сочетается с синдромом ДиДжорджи
- Факторы риска формирования ВПС: неблагоприятные хронические состояния организма матери (сахарный диабет)
- Часто ассоциированы с CHARGE-синдромом, вызванным новыми мутациями 8q12.2 хромосомы
Патогенез
- После рождения выраженные нарушения гемодинамики:
- Объемная перегрузка, обусловленная дуктус-зависимостью системного кровотока и патологическим сбросом крови слева-направо
- Объем сброса крови в легкие определяется соотношением легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) с обще-периферическим сопротивлением (ОПС)
- Систолическое давление в желудочках сердца, восходящей аорте и ветвях ЛА в равны сразу после рождения, что ведет к резкому переполнению сосудов МКК
- С естественным снижением ЛСС при открытом артериальном протоке, объем шунтирвания крови прогрессивно возрастает, что приводит к гипоперфузии
- На фоне прогрессирования СН, развивается метаболический лактат-ацидоз, усугубляющийся при закрытии ОАП
- Крайне высокая летальность в течение первых месяцев жизни объясняется развитием кардиогенного шока, внутричерепного кровоизлияния, почечной недостаточности и пр.
- Двойная дуга аорты исходно не сопровождается гемодинамическими нарушениями
- В основе лежит нарушение процессов эмбриональной редукции обеих четвертых брахиоцефальных дуг, обе они в дальнейшем персистируют
- Патологические изменения происходят в виде сдавлений близлежащих структур различной степени выраженности
- Именно от степени компрессии зависит прогноз и время манифестации заболевания
Эпидемиология
- 0,5% от всех случаев ВПС и 1,5% от количества критических ВПС
- При ПДА дистальнее левой подключичной артерии частота может составлять 30-41% от перерывов дуги, между подключичной и сонной артериями – 55-69%, и перерыв между сонными артериями лишь 4-17%
- Частота сочетаний ПДА с другими ВПС до 98%
- <90% ПДА сочетается открытым артериальным протоком и межжелудочковым дефектом
- До 60% сочетается с двухстворчатым аортальным клапаном
МКБ
- Q25.4 — Другие врожденные аномалии аорты (отсутствие аорты, двойная дуга орты, сосудистое кольца аорты)
Классификация
- Сосудистые аномалии дуги аорты и ее ветвей
- Аномалии левосторонней дуги аорты
- Аномалии правосторонней дуги аорты
- Двойная дуга аорты
- Персистирование пятой дуги аорты
- Перерыв дуги аорты
- Другие аномалии дуги аорты (классификация Weinberg P.)
- Классификация перерыва дуги аорты (типы А, В и С по Celoria G.C., Patton R.B., 1959, в модификации Oppenheimer-Dekker .A., 1982)
- Перерыв дистальнее левой подключичной артерии
- Без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий
- С ретропищеводной подключичной артерий
- С изолированной подключичной артерией
- Перерыв между подключичной и сонной артериями
- Без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий
- С ретропищеводной подключичной артерий
- С изолированной подключичной артерией
- Перерыв между сонными артериями
- Без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий
- С ретропищеводной подключичной артерий
- С изолированной подключичной артерией
- Перерыв дистальнее левой подключичной артерии
Согласно Международной Номенклатуре, сосудистые кольца аорты разделяются на следующие типы
- Полные сосудистые кольца
- ДДА
- Доминантная правая дуга аорты (≈ 75% случаев)
- Доминантная левая дуга аорты (≈ 25% случаев)
- Сбалансированные (без сужений) дуги аорты (≈ 5% случаев)
- Правосторонняя (правая) дуга аорты
- Правосторонняя дуга аорты + аберрантная левая подключичная артерия
- Правосторонняя (правая) дуга аорты с «зеркальным» расположением
- Не полные сосудистые кольца (петли)
- Синдром сдавления безымянной артерией
- Слинг легочной артерии
- Аберрантная правая подключичная артерия
Клиническая картина
Симптомы ПДА, характерные для ВПС, при котором имеется массивный сброс крови «слева-направо» с явными признаками гиперволемии МКК и тяжелым течением СН
- Одышка
- Респираторный дистресс
- Признаки сердечной недостаточности (на фоне снижения периферической пульсации, цианоза различной степени) с прогрессированием вплоть до развития шокового состояния
Типичные признаки
- Одышка в покое, усиливающаяся при кормлении
- Плохая прибавка веса
- Частые респираторные заболевания
Симптомы при ДДА обусловлены сдавлением трахеи и пищевода. Типичным является их появление в первые 6 месяцев жизни и, нередко, уже в течение первого месяца. Симптомы более выражены, чем при ПДА.
- Инспираторный стридор часто в сочетании с экспираторным хрипом и тахипноэ
- Усиление стридора в различных положениях — лежит на спине
- Ребенок может принимать вынужденное положение, когда стридор облегчается, например, при вытягивании шеи
- При отсутствии явного стридора- шумное дыхание
- Хриплые крики
- Постоянный лающий кашель
- При тяжелой обструкции могут быть
- Эпизоды апноэ
- Сильного цианоза
- Потери сознания
- Втяжение подреберья
- Респираторные инфекции, усугубляющие дыхательную обструкцию
- Когда обструкция менее выражена, обструктивные симптомы могут быть очевидны только в такие моменты
- Признаки сдавления пищевода
- Ребенок часто плохо ест
- Трудности с глотанием жидкостей
- Эпизоды удушья и усиленной дыхательной обструкции
Диагностика
Диагноз ПДА и ДДА устанавливается на основании данных
- Трансторакальной эхокардиографии
- КТ сердца с контрастированием, либо МРТ сердца и магистральных сосудов (с контрастированием)
- Чрезвенозной катетеризации сердца (ангиографии легочной артерии и ее ветвей).
→ Жалобы и анамнез
- Описаны в разделе «Клиническая картина»
→ Физикальное обследование
Физикальный осмотр
Направлен на выявление общих признаков, которые могут свидетельствовать о наличии врожденного порока сердца
- Определение формы грудной клетки
- Пальпация области сердца
- Перкуссия сердца
- Оценка наличия и степени цианоза
- Пальпация периферических сосудов с оценкой наличия и характера пульсации
- Аускультация сердца ( для оценки степени выраженности сброса крови на ДМЖП слева -направо или через открытый артериальный проток в нисходящую аорту)
→ Лабораторная диагностика
Пациентам,поступающим в стационар для оперативного лечения определение
- Общего (клинического) анализа мочи
- Общего (клинического) анализа крови (гемоглобин, эритроциты, тромбоциты, СОЭ, гематокрит, лейкоциты)
- Коагулограммы (АЧТВ, МНО,фибриноген)
- Биохимического анализа крови (K, Na, хлориды, глюкоза, креатинин, общий белок, альбумин, мочевина, общий и связанный (конъюгированный) билирубин в крови, сывороточное Fe, АЛТ, АСТ)
- Группы крови по системе AB0, Rh-фактор, АГ эритроцитов СсЕеDdантигена K1 системы Kell, а также антиэритроцитарных АТ при планировании переливания крови и ее компонентов
- Антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus)
- Антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови
- Антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови
- Антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови
- Антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ- инфекцией, гепатитом и сифилисом
Пациентам с ПДА и ДДА и подозрением на синдром Ди Джорджи выполнение
- Биохимического анализа крови (ионизированного кальция, уровня паратгормона, Т3,Т4, общего и свободного тироксина в крови, ТТГ для подтверждения сопутствующей генетической патологии и степени тяжести гормональных и электролитных нарушений
- Иммунологического статуса при клеточном иммунодефиците с определением уровня Ig крови для оценки степени тяжести иммунных нарушений у всех пациентов с ПДА или ДДА и синдромом Ди Джорджи
- молекулярно-генетического обследования у всех пациентов с ПДА и ДДА, и подозрением на синдром Ди Джорджи или другие генетические аномалии группы CATCH22
→ Инструментальная диагностика
- ЭКГ (для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости)
- Рентгенография органов грудной клетки (для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения, а также исключения возможной сопутствующей патологии)
- Трансторакальная ЭХО-КГ
- КТ сердца с контрастированием
- МРТ сердца и магистральных сосудов с патологией ветвей дуги аорты
- катетеризация камер сердца (при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления и операбельности порока)
- Выполнение фибробронхоскопии (для оценки степени обструкции и визуализации сдавления и деформации трахеобронхиального дерева)
→ Иная диагностика
Перед выпиской из стационара
- ЭХО-КГ
- ЭКГ
Лечение
- Тактика лечения определяется степенью выраженности гемодинамических нарушений
- Всем пациентам показано оперативное лечение
- Возможно отсрочить оперативное вмешательство для детей, поддающихся терапии в случаях высокого риска оперативного лечения или до стабилизации состояния пациента
→ Консервативное лечение
- Дети первых недель жизни с ПДА при наличии
- Признаков гиперволемии малого круга кровообращения
- Явлений недостаточности кровообращения
- Высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и др. отягощающих факторов
- Лечение должно быть «мостом» до хирургической коррекции ВПС
→ Поддерживающая терапия
- Петлевые диуретики
- Для купирования отечного синдрома
- Необходим мониторинг системного АД, кретианина,мочевины, уровня электролитов, гематокрита
- Ингибиторы АПФ
- Дигоксин
- Для контроля ЧСС при фибрилляции предсердий
- Повышает сократительную функцию ПЖ
- Кардиотонические средства (добутамин, допамин, левосимендан, норэпинефрин)
- Для повышения сердечного выброса
- Бета-адреноблокаторы
→ Хирургическое лечение
- Наличие патологии сосудов дуги аорты-показание для оперативного лечения во всех случаях при условии операбельности
- Экстренности нет, но необходимо выполнять в срочном порядке, если пациент стабилен
- Пациентам с ДДА и выраженной обструкцией дыхательных путей и при наличии симптомов сдавления трахеи или пищевод, вызванной наличием данного ВПС показана хирургическая коррекция порока в раннем периоде после рождения
- С тяжелыми формами порока принцип мультидисциплинарного подхода с привлечением при необходимости смежных специалистов (торакальных хирургов, врачей-эндоскопистов и пр.)
- При ПДА одномоментное хирургическое лечение:
- В условиях искусственного кровообращения
- Раздельная канюляция восходящей и нисходящей аорты, через ОАП
- После рассечения аорты максимально возможное удаление дуктальных тканей
- Может выполняться при помощи собственных тканей аорты с анастомозом конец-в-бок или с использованием иных методик
- Возможно использование тканей гомографта или бесклапанного гомографта, аутотканей легочной артерии
- При невозможности одномоментной коррекции ПДА- 2-ух этапное хирургическое лечение
- Гибридное хирургическое вмешательство:
- Выборочно коморбидным пациентам с ПДА
- Для избежания применения искусственного кровообращения
- При радикальной коррекции ПДА для реконструкции аорты используются
- Собственные ткани
- Любой сертифицированный материал (медицинское изделие, имеющее регистрационное удостоверение: заплата, кондуит, гомографт)
- Повторное хирургическое вмешательство
- При развитии в последующем повторной обструкции на реконструированной нео-дуге аорты или выводном отделе ЛЖ при наличии умеренного или более выраженного стеноза
- Со снижением толерантности к физической нагрузке
- Наличие нарушений ритма сердца
- Выраженный стеноз нео-аорты у взрослых со сниженной фракцией выброса ЛЖ или его дилатация
- При развитии в последующем повторной обструкции на реконструированной нео-дуге аорты или выводном отделе ЛЖ при наличии умеренного или более выраженного стеноза
→ Эндоваскулярные вмешательства
- Эндоваскулярная балонная дилятация
- После раннее перенесенной хирургической коррекции ПДА при помощи кондуита или иной методики
- При наличии гемодинамически значимой обструкции
- Паллиативная мера для устранения обструкции
- Пробная процедура для оценки податливости области обструкции перед имплантацией стента в зону обструкции
- Чрескожная имплантация стента после радикальной коррекции ПДА
- При гемодинамически значимой обструкции дуги нео-аорты и подходящей для этого анатомией
- Альтернатива открытому хирургическому лечению у взрослых пациентов с повторной обструкцией на дуге
Алгоритм действий врача
Медицинская реабилитация
- Реабилитация в течение 6 месяцев после оперативного лечения в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля
- Ограничение физических нагрузок после хирургической коррекции в течение 3-6 месяцев с момента выписки
- Пожизненное диспансерное наблюдение врача детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога/врача общей практики, врача терапевта после 18 лет
- При динамическом наблюдении оценивать клинический статус, толерантность к физической нагрузке
- В процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год проведение
- ОАМ, ОАК, СОЭ
- Биохимический анализ крови (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина, ЛДГ, АСТ, АЛТ), СРБ
- ЭКГ, холтер-ЭКГ
- Рентгенография ОГК
- МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием
- Трансторакальная ЭХО-КГ и УЗИ плевральных полостей
- В течение 6 месяцев профилактическая антибиотикопрофилактика инфекционного эндокардита
- NT-proBNP пациентам с ПДА старше 25 лет и после хирургического лечения
- Выполгять вакцинацию не ранее, чем через три месяца после выписки пациентам с ПДА и ДДА
Профилактика и ДН
Этапы оказания медицинской помощи
- Первичное звено здравоохранения
- Специализированная амбулаторная помощь
- Специализированная медицинская помощь в стационаре и/или высокотехнологичная помощь в стационаре
- Этап послеоперационной реабилитации, динамическое наблюдение
- Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, скорая медицинская
- Условия оказания медицинской помощи: стационарно, амбулаторно, вне медицинской организации
- Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная
Показания для плановой госпитализации
- Наличие врожденного порока сердца (ДДА)
- Наличие симптомов недостаточности кровообращения
- Наличие легочной гипертензии
- Наличие суправентрикулярных нарушений ритма и проводимости сердца
- Неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования (использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники) для уточнения причины и тяжести ДДА или скорректированного ПДА
- Плановое хирургическое вмешательство по поводу ДДА или повторное плановое у пациентов с ПДА
Показания для экстренной госпитализации
- Выявленный пренатально или постнатально перерыв дуги аорты
- Жизнеугрожающие осложнения после устранения ПДА или ДДА
- Пароксизм суправентрикулярных или желудочковых аритмий, или тяжелые нарушения проводимости сердца с синкопальными и пресинкопальными состояниями
- Декомпенсация хронической сердечной недостаточности
Показания к выписке пациента из стационара
- Выполненная операция по поводу хирургической коррекции ПДА или ДДА с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений
- Подобранная медикаментозная терапия ХСН, антиаритмическая и ЛАГ специфическая терапия при наличии показаний
- Компенсация явлений сердечной недостаточности.
Критерии оценки качества
| N | Критерии качества | ЕОК | УУР | УДД |
| Этап постановки диагноза | ||||
| 1 | Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента | нет | C | 5 |
| 2 | Выполнена аускультация сердца | нет | C | 5 |
| 3 | Выполнена электрокардиография | нет | C | 5 |
| 4 | Выполнена рентгенография органов грудной клетки | нет | C | 5 |
| 5 | Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования | IC | A | 2 |
| 6 | Выполнено зондирование камер сердца при наличии показаний | IC | A | 2 |
| Этап консервативного и хирургического лечения | ||||
| 1 | Назначены диуретики при наличии симптомов сердечной недостаточности | нет | A | 2 |
| 2 | Выполнено хирургическое лечение по устранению ПДА или ДДА | IC | C | 5 |
| Этап послеоперационного контроля | ||||
| 1 | Выполнена электрокардиография перед выпиской из стационара | нет | C | 5 |
| 2 | Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара | нет | C | 5 |
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
- Ассоциация детских кардиологов России
- Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению
Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026
