Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты

Определение

Врожденные аномалии восходящей аорты и дуги аорты
- Группа врожденных пороков сердца и сосудов, при которых имеет место нарушение ветвления, расположения, количества или области отхождения дуги и ветвей дуги аорты
- К ним, среди прочих, относят перерыв дуги аорты и двойную дугу аорты
Перерыв дуги аорты (ПДА)
- Врожденный порок сердца (ВПС), который характеризуется как отсутствие непрерывности внутрисосудистого просвета или полное отсутствие сегмента между восходящей и нисходящей аортой
- Кровоток в нисходящую аорту обеспечивается через открытый артериальный проток
Двойная дуга аорты (ДДА) подразумевает, напротив, удвоение, когда имеет место дополнительное сохранение правой или левой дуги аорты в различных вариантах (с сохранением просвета, гипоплазией, атрезией) с формированием полного сосудистого кольца вокруг трахеи и пищевода

Этиология и патогенез

Полностью не установлена
Нарушения развития при формировании сердца в I триместре беременности критичны для сердечно-сосудистой системы
Реализуется через генные или хромосомные мутации (в совокупности 10%) или полигенно-мультифакториальное наследование
В 80% случаях сочетается с синдромом ДиДжорджи
Факторы риска формирования ВПС: неблагоприятные хронические состояния организма матери (сахарный диабет)
Часто ассоциированы с CHARGE-синдромом, вызванным новыми мутациями 8q12.2 хромосомы

Патогенез

После рождения выраженные нарушения гемодинамики:
- Объемная перегрузка, обусловленная дуктус-зависимостью системного кровотока и патологическим сбросом крови слева-направо
- Объем сброса крови в легкие определяется соотношением легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) с обще-периферическим сопротивлением (ОПС)
- Систолическое давление в желудочках сердца, восходящей аорте и ветвях ЛА в равны сразу после рождения, что ведет к резкому переполнению сосудов МКК
- С естественным снижением ЛСС при открытом артериальном протоке, объем шунтирвания крови прогрессивно возрастает, что приводит к гипоперфузии
- На фоне прогрессирования СН, развивается метаболический лактат-ацидоз, усугубляющийся при закрытии ОАП
Крайне высокая летальность в течение первых месяцев жизни объясняется развитием кардиогенного шока, внутричерепного кровоизлияния, почечной недостаточности и пр.
Двойная дуга аорты исходно не сопровождается гемодинамическими нарушениями
- В основе лежит нарушение процессов эмбриональной редукции обеих четвертых брахиоцефальных дуг, обе они в дальнейшем персистируют
- Патологические изменения происходят в виде сдавлений близлежащих структур различной степени выраженности
- Именно от степени компрессии зависит прогноз и время манифестации заболевания

Эпидемиология

0,5% от всех случаев ВПС и 1,5% от количества критических ВПС
При ПДА дистальнее левой подключичной артерии частота может составлять 30-41% от перерывов дуги, между подключичной и сонной артериями – 55-69%, и перерыв между сонными артериями лишь 4-17%
Частота сочетаний ПДА с другими ВПС до 98%
<90% ПДА сочетается открытым артериальным протоком и межжелудочковым дефектом
До 60% сочетается с двухстворчатым аортальным клапаном

МКБ

Q25.4 — Другие врожденные аномалии аорты (отсутствие аорты, двойная дуга орты, сосудистое кольца аорты)

Классификация

Сосудистые аномалии дуги аорты и ее ветвей
- Аномалии левосторонней дуги аорты
- Аномалии правосторонней дуги аорты
- Двойная дуга аорты
- Персистирование пятой дуги аорты
- Перерыв дуги аорты
- Другие аномалии дуги аорты (классификация Weinberg P.)
Классификация перерыва дуги аорты (типы А, В и С по Celoria G.C., Patton R.B., 1959, в модификации Oppenheimer-Dekker .A., 1982)
- Перерыв дистальнее левой подключичной артерии
  - Без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий
  - С ретропищеводной подключичной артерий
  - С изолированной подключичной артерией
- Перерыв между подключичной и сонной артериями
  - Без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий
  - С ретропищеводной подключичной артерий
  - С изолированной подключичной артерией
- Перерыв между сонными артериями
  - Без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий
  - С ретропищеводной подключичной артерий
  - С изолированной подключичной артерией

Согласно Международной Номенклатуре, сосудистые кольца аорты разделяются на следующие типы

Полные сосудистые кольца
ДДА
- Доминантная правая дуга аорты (≈ 75% случаев)
- Доминантная левая дуга аорты (≈ 25% случаев)
- Сбалансированные (без сужений) дуги аорты (≈ 5% случаев)
Правосторонняя (правая) дуга аорты
- Правосторонняя дуга аорты + аберрантная левая подключичная артерия
- Правосторонняя (правая) дуга аорты с «зеркальным» расположением
Не полные сосудистые кольца (петли)
- Синдром сдавления безымянной артерией
- Слинг легочной артерии
- Аберрантная правая подключичная артерия

Клиническая картина

Симптомы ПДА, характерные для ВПС, при котором имеется массивный сброс крови «слева-направо» с явными признаками гиперволемии МКК и тяжелым течением СН

Одышка
Респираторный дистресс
Признаки сердечной недостаточности (на фоне снижения периферической пульсации, цианоза различной степени) с прогрессированием вплоть до развития шокового состояния

Типичные признаки

Одышка в покое, усиливающаяся при кормлении
Плохая прибавка веса
Частые респираторные заболевания

Симптомы при ДДА обусловлены сдавлением трахеи и пищевода. Типичным является их появление в первые 6 месяцев жизни и, нередко, уже в течение первого месяца. Симптомы более выражены, чем при ПДА

Инспираторный стридор часто в сочетании с экспираторным хрипом и тахипноэ
- Усиление стридора в различных положениях — лежит на спине
- Ребенок может принимать вынужденное положение, когда стридор облегчается, например, при вытягивании шеи
- При отсутствии явного стридора- шумное дыхание
- Хриплые крики
- Постоянный лающий кашель
- При тяжелой обструкции могут быть
  - Эпизоды апноэ
  - Сильного цианоза
  - Потери сознания
  - Втяжение подреберья
  - Респираторные инфекции, усугубляющие дыхательную обструкцию
Когда обструкция менее выражена, обструктивные симптомы могут быть очевидны только в такие моменты
Признаки сдавления пищевода
- Ребенок часто плохо ест
- Трудности с глотанием жидкостей
- Эпизоды удушья и усиленной дыхательной обструкции

Диагностика

Диагноз ПДА и ДДА устанавливается на основании данных

Трансторакальной эхокардиографии
КТ сердца с контрастированием, либо МРТ сердца и магистральных сосудов (с контрастированием)
Чрезвенозной катетеризации сердца (ангиографии легочной артерии и ее ветвей)

→ Жалобы и анамнез

Описаны в разделе «Клиническая картина»

→ Физикальное обследование

Физикальный осмотр направлен на выявление общих признаков, которые могут свидетельствовать о наличии врожденного порока сердца

Определение формы грудной клетки
Пальпация области сердца
Перкуссия сердца
Оценка наличия и степени цианоза
Пальпация периферических сосудов с оценкой наличия и характера пульсации
Аускультация сердца ( для оценки степени выраженности сброса крови на ДМЖП слева -направо или через открытый артериальный проток в нисходящую аорту)

→ Лабораторная диагностика

Пациентам,поступающим в стационар для оперативного лечения определение

Общего (клинического) анализа мочи
Общего (клинического) анализа крови (гемоглобин, эритроциты, тромбоциты, СОЭ, гематокрит, лейкоциты)
Коагулограммы (АЧТВ, МНО,фибриноген)
Биохимического анализа крови (K, Na, хлориды, глюкоза, креатинин, общий белок, альбумин, мочевина, общий и связанный (конъюгированный) билирубин в крови, сывороточное Fe, АЛТ, АСТ)
Группы крови по системе AB0, Rh-фактор, АГ эритроцитов СсЕеDdантигена K1 системы Kell, а также антиэритроцитарных АТ при планировании переливания крови и ее компонентов
Антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus)
Антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови
Антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови
Антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови
Антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ- инфекцией, гепатитом и сифилисом

Пациентам с ПДА и ДДА и подозрением на синдром Ди Джорджи выполнение

Биохимического анализа крови (ионизированного кальция, уровня паратгормона, Т3,Т4, общего и свободного тироксина в крови, ТТГ для подтверждения сопутствующей генетической патологии и степени тяжести гормональных и электролитных нарушений
Иммунологического статуса при клеточном иммунодефиците с определением уровня Ig крови для оценки степени тяжести иммунных нарушений у всех пациентов с ПДА или ДДА и синдромом Ди Джорджи
молекулярно-генетического обследования у всех пациентов с ПДА и ДДА, и подозрением на синдром Ди Джорджи или другие генетические аномалии группы CATCH22

→ Инструментальная диагностика

ЭКГ (для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости)
Рентгенография органов грудной клетки (для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения, а также исключения возможной сопутствующей патологии)
Трансторакальная ЭХО-КГ

УЗИ сердца при ПДА (взято из интернет-ресурса)

КТ сердца с контрастированием
МРТ сердца и магистральных сосудов с патологией ветвей дуги аорты
катетеризация камер сердца (при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления и операбельности порока)

КТ-сердца с контрастированием при ПДА (взято из интернет-ресурса)

Выполнение фибробронхоскопии (для оценки степени обструкции и визуализации сдавления и деформации трахеобронхиального дерева)

→ Иная диагностика

Перед выпиской из стационара

ЭХО-КГ
ЭКГ

Лечение

Тактика лечения определяется степенью выраженности гемодинамических нарушений
Всем пациентам показано оперативное лечение
Возможно отсрочить оперативное вмешательство для детей, поддающихся терапии в случаях высокого риска оперативного лечения или до стабилизации состояния пациента

→ Консервативное лечение

Дети первых недель жизни с ПДА при наличии
- Признаков гиперволемии малого круга кровообращения
- Явлений недостаточности кровообращения
- Высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и др. отягощающих факторов
Лечение должно быть «мостом» до хирургической коррекции ВПС

→ Поддерживающая терапия

Петлевые диуретики
- Для купирования отечного синдрома
- Необходим мониторинг системного АД, кретианина,мочевины, уровня электролитов, гематокрита
Ингибиторы АПФ
Дигоксин
- Для контроля ЧСС при фибрилляции предсердий
- Повышает сократительную функцию ПЖ
Кардиотонические средства (добутамин, допамин, левосимендан, норэпинефрин)
- Для повышения сердечного выброса
Бета-адреноблокаторы

→ Хирургическое лечение

Наличие патологии сосудов дуги аорты-показание для оперативного лечения во всех случаях при условии операбельности
Экстренности нет, но необходимо выполнять в срочном порядке, если пациент стабилен
Пациентам с ДДА и выраженной обструкцией дыхательных путей и при наличии симптомов сдавления трахеи или пищевод, вызванной наличием данного ВПС показана хирургическая коррекция порока в раннем периоде после рождения
С тяжелыми формами порока принцип мультидисциплинарного подхода с привлечением при необходимости смежных специалистов (торакальных хирургов, врачей-эндоскопистов и пр.)
При ПДА одномоментное хирургическое лечение:
- В условиях искусственного кровообращения
- Раздельная канюляция восходящей и нисходящей аорты, через ОАП
- После рассечения аорты максимально возможное удаление дуктальных тканей
- Может выполняться при помощи собственных тканей аорты с анастомозом конец-в-бок или с использованием иных методик
- Возможно использование тканей гомографта или бесклапанного гомографта, аутотканей легочной артерии
При невозможности одномоментной коррекции ПДА- 2-ух этапное хирургическое лечение
Гибридное хирургическое вмешательство:
- Выборочно коморбидным пациентам с ПДА
- Для избежания применения искусственного кровообращения
При радикальной коррекции ПДА для реконструкции аорты используются
- Собственные ткани
- Любой сертифицированный материал (медицинское изделие, имеющее регистрационное удостоверение: заплата, кондуит, гомографт)
Повторное хирургическое вмешательство
- При развитии в последующем повторной обструкции на реконструированной нео-дуге аорты или выводном отделе ЛЖ при наличии умеренного или более выраженного стеноза
  - Со снижением толерантности к физической нагрузке
  - Наличие нарушений ритма сердца
- Выраженный стеноз нео-аорты у взрослых со сниженной фракцией выброса ЛЖ или его дилатация

→ Эндоваскулярные вмешательства

Эндоваскулярная балонная дилятация
- После раннее перенесенной хирургической коррекции ПДА при помощи кондуита или иной методики
- При наличии гемодинамически значимой обструкции
- Паллиативная мера для устранения обструкции
- Пробная процедура для оценки податливости области обструкции перед имплантацией стента в зону обструкции
Чрескожная имплантация стента после радикальной коррекции ПДА
- При гемодинамически значимой обструкции дуги нео-аорты и подходящей для этого анатомией
- Альтернатива открытому хирургическому лечению у взрослых пациентов с повторной обструкцией на дуге

Алгоритмы действий врача

Медицинская реабилитация

Реабилитация в течение 6 месяцев после оперативного лечения в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля
Ограничение физических нагрузок после хирургической коррекции в течение 3-6 месяцев с момента выписки
Пожизненное диспансерное наблюдение врача детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога/врача общей практики, врача терапевта после 18 лет
При динамическом наблюдении оценивать клинический статус, толерантность к физической нагрузке
В процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год проведение
- ОАМ, ОАК, СОЭ
- Биохимический анализ крови (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина, ЛДГ, АСТ, АЛТ), СРБ
- ЭКГ, холтер-ЭКГ
- Рентгенография ОГК
- МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием
- Трансторакальная ЭХО-КГ и УЗИ плевральных полостей
В течение 6 месяцев профилактическая антибиотикопрофилактика инфекционного эндокардита
NT-proBNP пациентам с ПДА старше 25 лет и после хирургического лечения
Выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца после выписки пациентам с ПДА и ДДА

Профилактика и ДН

Этапы оказания медицинской помощи

Первичное звено здравоохранения
Специализированная амбулаторная помощь
Специализированная медицинская помощь в стационаре и/или высокотехнологичная помощь в стационаре
Этап послеоперационной реабилитации, динамическое наблюдение
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, скорая медицинская
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, амбулаторно, вне медицинской организации
Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная

Показания для плановой госпитализации

Наличие врожденного порока сердца (ДДА)
Наличие симптомов недостаточности кровообращения
Наличие легочной гипертензии
Наличие суправентрикулярных нарушений ритма и проводимости сердца
Неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования (использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники) для уточнения причины и тяжести ДДА или скорректированного ПДА
Плановое хирургическое вмешательство по поводу ДДА или повторное плановое у пациентов с ПДА

Показания для экстренной госпитализации

Выявленный пренатально или постнатально перерыв дуги аорты
Жизнеугрожающие осложнения после устранения ПДА или ДДА
Пароксизм суправентрикулярных или желудочковых аритмий, или тяжелые нарушения проводимости сердца с синкопальными и пресинкопальными состояниями
Декомпенсация хронической сердечной недостаточности

Показания к выписке пациента из стационара

Выполненная операция по поводу хирургической коррекции ПДА или ДДА с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений
Подобранная медикаментозная терапия ХСН, антиаритмическая и ЛАГ специфическая терапия при наличии показаний
Компенсация явлений сердечной недостаточности

Критерии оценки качества

N	Критерии качества	ЕОК	УУР	УДД
Этап постановки диагноза
1	Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента	нет	C	5
2	Выполнена аускультация сердца	нет	C	5
3	Выполнена электрокардиография	нет	C	5
4	Выполнена рентгенография органов грудной клетки	нет	C	5
5	Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования	I C	A	2
6	Выполнено зондирование камер сердца при наличии показаний	I C	A	2
Этап консервативного и хирургического лечения
1	Назначены диуретики при наличии симптомов сердечной недостаточности	нет	A	2
2	Выполнено хирургическое лечение по устранению ПДА или ДДА	I C	C	5
Этап послеоперационного контроля
1	Выполнена электрокардиография перед выпиской из стационара	нет	C	5
2	Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара	нет	C	5

О рекомендации

Разработчик клинической рекомендации

Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Ассоциация детских кардиологов России
Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026