Перикардиты и заболевания перикарда у детей

• Перикардиты 
  • Распространенная форма заболевания перикарда, характеризующееся воспалением слоев перикарда различной этиологии с выпотом в его полость или без него 
  • Может быть самостоятельным патологическим процессом (изолированная форма) или быть кардиальным проявлением системного заболевания (аутоиммунного или аутовоспалительного заболевания)

Этиология

• Инфекционные причины
  • Вирусные
    • Энтеровирусы (Коксаки A и B, ECHO)
    • Семейства Coronaviridae
    • Семейства Herpesviridae (вирус герпеса человека 6, вирус Эпштейна-Барра и Цитомегаловирус)
    • Парвовирус B19
    • Вирус гриппа
    • Аденовирусы
    • Ветряная оспа
    • Эпидемический паротит
    • Краснуха
    • Вирусы гепатита B и гепатита C
    • ВИЧ
  • Бактериальные
    • Mycobacterium Tuberculosis Часто, другие бактерии редко
    • Coxiella burnetii
    • Borrelia burgdorferi
    • Pneumococcus spp
    • Meningococcus spp
    • Gonococcus spp
    • Streptococcus spp
    • Staphylococcus spp
    • Haemophilus spp
    • Chlamydia spp
    • Mycoplasma
    • Legionella
    • Leptospira
    • Listeria
    • Providencia stuartii  
    • 40-80% от всех бактериальных перикардитов у детей — Staphylococcus aureus В течение первых 3 месяцев после операции на сердце S. aureus является наиболее частой причиной гнойного перикардита
  • Грибковые Очень редко 
    • Aspergillus spp
    • Blastomyces spp
    • Candida spp Наиболее часто встречается у детей с иммунодефицитом
    • Histoplasma spp Наиболее часто при сохраненном иммунитете
  • Паразитарные Очень редко
    • Toxoplasma spp
    • Echinococcus spp
    • Trypanosoma cruz
• Неинфекционные причины
  • Аутоиммунные Частые
    • Системные воспалительные заболевания Системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, синдром Шегрена, васкулит, дерматомиозит, смешанное заболевание соединительной ткани
    • Аутовоспалительные заболевания Семейная средиземноморская лихорадка и периодический синдром, связанный с фактором некроза опухоли (TRAPS), заболевания, связанные с IgG4
    • Синдромы посткардиального повреждения Иммуноопосредованные после травмы сердца у предрасположенных лиц
    • Прочие: гранулематоз Вегенера с полиангиитом, аллергический гранулематоз Черджа-Стросса, узелковый полиартериит, саркоидоз, воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), синдром Уиппла, гигантоклеточный артериит, синдром Бехчета, ревматическая лихорадка
    • Хроническая реакция «трансплантат против хозяина» после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток крови
  • Неопластические
    • Первичные опухоли Злокачественные – мезотелиома перикарда, фибро- и ангиосаркомы; доброкачественные – липомы, фибромы
    • Вторичные метастатические опухоли Часто при раке легких и молочной железы, лимфоме, меланоме и др
  • Метаболические
    • Уремия
    • Гипотиреоз
    • Нервная анорексия
  • Травматические
    • Раннее начало: прямое повреждение — проникающее ранение, перфорация пищевода; непрямое повреждение — непроникающее ранение грудной клетки, тупые травмы грудной клетки
    • Отсроченное начало: синдромы после кардиального повреждения Посткардиотомный синдром, после инфаркта миокарда
  • Ятрогенные причины
    • После чрескожного коронарного вмешательства
    • Установки электрода кардиостимулятора 
    • Радиочастотной абляции 
  • Лекарственные причины
    • Волчаночноподобные синдромы, вызванные приемом  прокаинамид, изониазид, метилдопа
    • Реакция гиперчувствительности с эозинофилией — бета-лактамные антибактериальные препараты, пенициллины, триптофан
    • Традиционные противоопухолевые препараты, часто в сочетании с кардиомиопатией – доксорубицин, даунорубицин, циклофосфамид, антрациклины и родственные соединения
    • Таргетные противоопухолевые препараты
    • Иммунотерапия опухолей
    • Моноклональные антитела
    • Амиодарон
    • Тиазидные диуретики (тиазиды)
    • Стрептомицин
    • Оральные антикоагулянты
    • Некоторые вакцины
    • Реакции сывороточной болезни 
  • Радиационные
    • Раннее начало и позднее — через 15-20 лет
  • Перикардиты, обусловленные поражением сердца и соседних органов
    • Миокардиты
    • Инфаркт миокарда
    • Хроническая сердечная недостаточность
    • Легочная артериальная гипертензия
    • Пневмония
    • Эмпиема плевры
  • Прочие
    • Амилоидоз
    • Хилоперикард
    • Поликистоз почек
    • Кисты перикарда
    • Наследственное частичное и полное отсутствие перикарда
  • Идиопатический перикардит
    • Идиопатический перикардит составляет от 37 до 68% всех перикардитов
    • Часто предполагают вирусную (прямое или опосредованное вирусное повреждение) или аутоиммунную этиологию 

Патогенез

• Сложное взаимодействие между триггерными факторами и иммунной системой организма
• Особое место в патогенезе занимают интерлейкин-1 альфа и интрелейкин-1 бета
  • Поддерживают прогрессирующий аутовоспалительный цикл 
  • Активация сигнального пути с участием, стимулирующего синтез воспалительных молекул – циклооксигеназы, простагландинов и интерлейкина-6 Интерлейкин-6 может повышать уровень С-реактивного белка, что, в свою очередь, является маркером эффективности проводимой противовоспалительной терапии
• Фармакотерапия — колхицин, противовоспалительная терапия НПВП и глюкокортикоидами, иммунотерапия нацелена на различные области сложной патофизиологии перикардита 

• Частота встречаемости острого перикардита в общей популяции —  30-150 случаев на 100 000 в год 
• От 0,2% до 5% всех обращений в отделение неотложной помощи с жалобами на боли в груди 
• Рецидивирующий перикардит формируется у 35% педиатрических пациентов Фактор риска формирования данной формы заболевания — отказ от колхицина при первичном остром эпизоде или быстрое снижение дозировки и ранняя отмена глюкокортикоидов

• I30 – Острый перикардит
• I30.0 – Острый неспецифический идиопатический перикардит
• I30.1 – Инфекционный перикардит
• I30.8 – Другие формы острого перикардита
• I30.9 – Острый перикардит неуточненный
• I31 – Другие болезни перикарда
• I31.0 – Хронический адгезивный перикардит
• I31.1 – Хронический констриктивный перикардит
• I31.2 – Гемоперикард, не классифицированный в других рубриках
• I31.3 – Перикардиальный выпот невоспалительный (хилоперикард)
• I31.8 – Другие уточненные болезни перикарда
• I31.9 – Болезни перикарда неуточненные (тампонада сердца)
• I32* – Перикардит при болезнях, классифицированных в других рубриках
• I32.0 – Перикардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
• I32.1 – Перикардит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
• I32.8 – Перикардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках

• По длительности течения 
  • Острый перикардит 
    • До 4-6 недель
  • Подострый/постоянный перикардит 
    • Более 4-6 недель, но менее 3 месяцев без ремиссии
  • Хронический перикардит
    • Более 3 месяцев
  • Рецидивирующий перикардит 
    • Возникает после первого эпизода острого перикардита при наличии бессимптомного периода не менее 4-6 недель
    • Интермиттирующий или перемежающийся С бессимптомными периодами без применения терапии более 6 недель
    • Непрерывно-рецидивирующим Прекращение или снижение интенсивности противовоспалительной терапии вызывает рецидив менее чем за 6 недель
• По наличию или отсутствию выпота
  • Сухой (фибринозный)
  • Экссудативный/экссудативно-констриктивный
• По характеру выпота
  • Транссудат (гидроперикард)
  • Экссудат
    • Серозный
    • Геморрагический
    • Гнойный (пиоперикард)
    • Хилезный (хилоперикард)
• По объему выпота при измерении на ЭхоКГ в конце диастолы для детей школьного возраста и подростков
  • Небольшой выпот (50-100 мл или <10 мм)
  • Умеренный выпот (100-500 мл или 10-20 мм)
  • Выраженный выпот (> 500 мл или >20 мм)
• По наличию гемодинамических нарушений
  • Без гемодинамических нарушений
  • Тампонада сердца
  • Перикардиальная констрикция

• Оригинальная версия —Перикардиты и заболевания перикарда у детей
• Кодирование по МКБ: I30, I31, I32
• Год утверждения (частота пересмотра): 2025
• Пересмотр не позднее: 2027
• Возрастная категория: Дети
• Разработчик клинической рекомендации: Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России
• Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России

• АД – артериальное давление
• АСК** – ацетилсалициловая кислота**
• АСЛО – антистрептолизин-О
• ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
• ВПС – врожденный порок сердца
• ВСС – внезапная сердечная смерть
• ГК – глюкокортикоиды
• ДБСТ – диффузные болезни соединительной ткани
• ИЛ-1 – интерлейкин-1
• ИТР – идиопатический рецидивирующий перикардит
• КТ – компьютерная томография
• КТИ – кардиоторакальный индекс
• КФК – креатинфосфокиназа
• ЛЖ – левый желудочек сердца
• МЖП – межжелудочковая перегородка
• МКФ – Международная классификация функционирования
• МРК – многопрофильная реабилитационная команда
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты
• ПН – почечная недостаточность
• ППТС – посткардиотимический синдром
• ПЦР – полимеразная цепная реакция
• РП – рецидивирующий перикардит
• САД – систолическое артериальное давление
• СКВ – системная красная волчанка
• СН – сердечная недостаточность
• СОЭ – скорость оседания эритроцитов
• СППС – синдромы после повреждения сердца
• СРБ – С-реактивный белок
• ТТГ – тиреотропный гормон
• ФВ – фракция выброса
• ФК – функциональный класс
• ФН – физическая нагрузка
• ХСН – хроническая сердечная недостаточность
• ЦВД – центральное венозное давление
• ЧКВ – чрескожные коронарные вмешательства
• ЭКГ – электрокардиограмма (регистрация электрокардиограммы)
• ЭхоКГ – эхокардиография
• ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов
• # – при использовании препарата возможны отклонения от официальной инструкции по его применению