Перикардиты

• Острый перикардит

• • Впервые возникший клинический синдром
  • Имеющий полиэтиологическую природу 
    • Проявляющийся в типичных ситуациях симптомами воспаления и болями в груди
    • В ряде случаев шумом трения перикарда и/или выпотом в полость перикарда воспалительного характера

• Рецидивирующий перикардит 

• • Состояние, при котором повторный эпизод острого перикардита 
    • Возникает через 4–6 недель бессимптомного периода после купирования первого эпизода

• Подострый перикардит 

• • Перикардит с длительностью заболевания более 4–6 недель
    • Но менее 3 месяцев 
    • Без достижения ремиссии после эпизода острого перикардита

• Хронический перикардит 

• • Относится к перикардиальным выпотам
    • Которые продолжаются в течение 3 и более месяцев

• Констриктивный перикардит 

• • Отдаленное последствие любого патологического процесса
  • Развивающегося в перикарде в результате фибринозного утолщения и кальцификации париетального и, реже, висцерального его листков
    • Препятствует нормальному диастолическому заполнению камер сердца

• Тампонада сердца 

• • Жизнеугрожающее состояние
  • Характеризуется быстро нарастающим 
  • Или 
  • Постепенным сдавлением сердца 
    • За счет накопления в полости перикарда жидкости, крови, гноя, тромботических масс, газа в результате воспаления, травмы, разрыва сердца или диссекции аорты

• Миоперикардит 

• • Перикардит с известным или клинически подозреваемым вовлечением миокардаПо решению Рабочей группы ESC перикардит, сопровождающийся поражением миокарда, необходимо обозначать термином «миоперикардит», а преобладающий миокардит с вовлечением перикарда — «перимиокардит»

• Перикардит, представляя собой воспалительный процесс 
  • Может быть как самостоятельной нозологической единицей
  • Так и вторичным проявлением другого заболевания
• Этиологические факторы поражения перикарда:
  • Инфекционные
  • Неинфекционные Иммунные и неиммунные — поражение смежных органов, метаболические, неопластические, травматические, ятрогенные и т. д.
  • Идиопатические 

Этиология заболеваний перикарда

• Идиопатический перикардит

• Инфекционные причины: 

• • Вирусные (обычные) Герпес-вирусы (вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирусы, вирус герпеса 6-го типа), вирусы гриппа, краснухи, энтеровирусы (вирусы Коксаки, ECHO-вирусы), аденовирусы, вирусы гепатитов В и С, вирус иммунодефицита человека, парвовирус В19 (возможная общность с вирусными агентами миокардита) и др

• • Бактериальные или гнойные Mycobacterium tuberculosis, реже Mycobacterium avium; Coxiella burnetii, Borrelia burgdorferi; редко S. pneumoniaе, N. meningitidis, S. aureus, Haemophilus parainfluenza, Chlamydophila pneumonia, Mycoplasma pneumoniae, Legionella, Leptospira interrogans, Listeria, Providencia stuartii, Eikenella corrodens и др
  • Грибковые (редко) Histoplasma spp. (при сохраненном иммунитете), Candida spp., Aspergillus spp., Blastomyces spp., Cryptococcus neoformans и др. (при иммунодефицитных состояниях
  • Паразитарные (очень редко) Entamoeba histolytica, Echinococcus spp., Toxoplasma spp. и др

• Неинфекционные причины:

• • Аутоиммунные и аутовоспалительные:

• • • • Системные заболевания соединительной ткани Системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Шегрена, дерматомиозит/полимиозит
      • Системные васкулиты Гигантоклеточный артериит, неспецифический аортоартериит, узелковый полиартериит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, синдром Бехчета
      • Острая ревматическая лихорадка
      • Семейная средиземноморская лихорадка 
      • Болезнь Стилла взрослых
      • Саркоидоз
      • IgG4-связанное заболевание
      • Воспалительные заболевания кишечника
      • Хроническая реакция «трансплантант против хозяина» после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток крови

• • Травматические и ятрогенные:

• • • • Прямое ранение Проникающее ранение, торакальная хирургия, перфорация пищевода. Характерно раннее начало
      • Непрямое повреждение Непроникающие ранения, тупые травмы грудной клетки, лучевая терапия. Характерно раннее начало
      • Посткардиотомный синдром Коронарное шунтирование, протезирование клапанов сердца и др. Характерно позднее начало
      • Постторакотомный синдром Характерно позднее начало
      • Посттравматический синдром, включая постинтервенционные формы Имплантация кардиостимулятора, радиочастотная аблация аритмогенных зон, эндоваскулярное протезирование аортального клапана, чрескожное коронарное вмешательство, эндомиокардиальная биопсия. Характерно позднее начало

• • Перикардиты, обусловленные поражением сердца и соседних органов:

• • • • Миокардиты
      • Инфаркт миокарда Ранний (эпистенокардический) перикардит и синдром Дресслера
      • Заболевания, обусловленные высоким венозным давлением Хроническая сердечная недостаточность, легочная гипертензия
      • Расслоение грудного отдела аорты
      • Инфаркт легкого
      • Пневмония
      • Эмпиема плевры
      • Заболевания пищевода
      • Паранеопластические синдромы

• • Метаболические: 

• • • • Терминальная хроническая болезнь почек
      • Гипотиреоз
      • Тиреотоксикоз
      • Анорексия

• • Новообразования перикарда:

• • • • Первичные: злокачественные (мезотелиомы, фибро- и ангиосаркомы) и доброкачественные (фибромы, липомы)
      • Вторичные (метастатические): рак легкого, рак молочной железы, рак желудка, рак толстой кишки, лимфомы, меланома, саркомы и др

• • Лекарственные (редко):

• • • • Волчаночноподобный синдром Прокаинамид**, метилдопа**, изониазид**, фенитоин**
      • Традиционные противоопухолевые препараты Чаще ассоциированы с вторичной кардиомиопатией, в том числе прямой перикардиопатией –доксорубицин** даунорубицин**, блеомицин**, аналоги пиримидина, фторурацил**, циклофосфамид**, метотрексат**
      • Таргетные противоопухолевые препараты Дазатиниб**, иматиниб**, третиноин**, мышьяка триоксид
      • Иммунотерапия опухолей  Интерлейкин-2, интерферон альфа -2b**
      • Ингибиторы контрольных точек Т-клеточного иммунного ответа АТХ моноклональные антитела — ипилимумаб**, ниволумаб**, пембролизумаб**, атезолизумаб**, дурвалумаб**, авелумаб**
      • Бета-лактамные антибактериальные препараты: пенициллины Перикардит гиперчувствительности, ассоциированный с эозинофилией
      • Амиодарон**
      • Тиазидные диуретики
      • Стрептокиназа, оральные антикоагулянты АТХ — антитромботические средства
      • Месалазин**, бромокриптин**, пропилтиоурацил, клозапин, циклоспорин**, ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа), адалимумаб**, рекомбинантный гранулоцитарный колониестимулирующий фактор человека (рчГ-КСФ)
      • Некоторые вакцины

• • Перикардиты при других ситуациях или синдромах:

• • • Амилоидоз и другие причины нефротического синдрома

• • • Поликистоз почек

• • • Синдром Стивенса–Джонсона

• • • Эозинофильный синдром

• • • Хилоперикард

• • • Наследственное частичное и полное отсутствие перикарда

• • • Кисты перикарда

• На долю установленных инфекционных причин острого перикардита 
  • Приходится только 14% 
• В развитых странах наиболее часто встречается идиопатический/вирусный перикардит 
  • Сопровождается предшествующими желудочно-кишечными или гриппоподобными симптомами
  • Чаще наблюдается в холодное время года
  • Туберкулез, зачастую на фоне ВИЧ-инфекции, является ведущей причиной данного заболевания в развивающихся странах

• Частота бактериальных перикардитов снизилась до 1–2% 
  • Из-за широкого применения антибактериальных препаратов и вакцинации пациентов групп риска пневмококковой пневмонии
    • Наиболее распространенным патогеном остается S. aureus Являющийся причиной первичного абсцесса перикарда и/или гнойного перикардита у 22–31% больных
  • Одновременно возросла этиологическая значимость Borellia burgdorferi и анаэробных возбудителей Prevotella spp., Peptostreptococcus spp., Propionibacterium acnes и др.

• Большую распространенность приобретает цитомегаловирусный перикардит
  • Наблюдается у лиц с иммунодефицитом 
  • У ВИЧ-инфицированных больных
• Неинфекционные причины перикардиальных поражений занимают ~15–20%
  • Среди них 8,9–20% составляет посткардиотомный перикардит
    • Частота которого в развитых странах прогрессивно увеличивается из-за роста инвазивных вмешательств Таких как коронарное шунтирование, имплантация искусственного водителя ритма (A16.10.014 имплантация кардиостимулятора), радиочастотная абляция аритмогенных зон, эндоваскулярное протезирование аортального клапана, реже — чрескожные коронарные вмешательства
  • Отмечается снижение частоты перикардитов у пациентов с перенесенным ИМ c подъемом сегмента ST Обусловленное прогрессом в терапии коронарогенного повреждения миокарда

• Другие инфекционные причины 
  • Аутоиммунные заболевания 
  • Терминальную хроническую болезнь почек 
  • Первичный гипотиреоз (как следствие хронического аутоиммунного тиреоидита и послеоперационный) 
  • Первичные и вторичные новообразования перикарда 
  • Лучевую терапию рака молочной железы, легкого, пищевода или медиастинальной лимфомы Ходжкина в кумулятивной дозе более 30 гр 
• Описан миоперикардит 
  • В рамках иммуноопосредованных нежелательных реакций, связанных с использованием моноклональных антител Ингибиторов контрольных точек Т-клеточного иммунного ответа: ингибиторы PD-1/PDL-1 в иммунотерапии злокачественных новообразований Метастатической меланомы, мезотелиомы, немелкоклеточного рака легкого, лимфомы Ходжкина, уротелиального рака
• Ведущей этиологической причиной развития миоперикардитов 

• • Является вирусная инвазия 

• • • Миоперикардит развивается нередко после перенесенной ОРВИ, острого тонзиллита, пневмонии, гастроэнтерита или энтероколита
    • В развивающихся странах в развитии миоперикардита играют другие инфекционные агенты, особенно туберкулез

• У курящих пожилых пациентов с избыточной массой тела, имеющих более высокий риск развития злокачественного новообразования 
  • Дебют острого перикардита может быть одним из проявлений паранеопластического синдрома
    • Целесообразно проведение направленного онкологического поиска 

• Специфическая этиология идиопатического перикардита остается неизвестной при рутинном исследовании
  • Предположительно в его основе лежит прямое или опосредованное вирусное повреждение перикарда
  • Вирусологические исследования имеют низкую мощность и их результаты не оказывают значимого влияния на ведение больных

• Исключение невирусных причин является 
  • Важным моментом 
    • В диагностике идиопатического/предположительно вирусного перикардита 
    • И для определения дальнейшей тактики ведения
• Констриктивный перикардит развивается менее чем в 1% случаев в исходе острого идиопатического перикардита
  • Развитие характерно для специфической этиологии
  • Риск развития констрикции возрастает до 2–5% при аутоиммунном, аутовоспалительном и паранеопластическом перикардитах
  • Самый высокий риск (20–30%), характерен для бактериального, особенно гнойного и туберкулезного перикардитов

• Гнойный перикардит встречается редко 

• • Часто ассоциирован с эмпиемой плевры/пневмонией 
  • Вызывается стафилококками, стрептококками, пневмококками или грибами 
    • У пациентов с иммунодефицитом или после оперативных торакальных вмешательств
  • Распространение инфекции возможно из ротоглотки, гематогенным путем или по ретрофарингеальному пространству, клапанам сердца и из субдиафрагмальной области
  • Менингококковый перикардит может возникать как первичная менингококковая инфекция или вторичная форма
    • Возникающая в результате диссеминированной менингококкемии

• Частота острого перикардита составляет 27,7 случая на 100000 населения в год в городских поселениях Северной Италии 
  • Сочетание с миокардитом наблюдается в 15% случаев

• За последние два десятилетия наблюдается рост на 47% частоты острого перикардита По данным Danish National Patient Registry 
• Гнойный перикардит наблюдается редко  1 случай на 18000 пациентов
  • В половине случаев диагноз устанавливается только по результатам аутопсии

• Рецидивирующее течение перикардита в течение первых 18 месяцев 
  • Наблюдается в 25–30% случаев
    • Вероятность повторного рецидива повышается до 50%

• Смертность от острого перикардита в условиях стационара, на фоне терапии составляет 1,1%
  • Увеличивается у пожилых пациентов 
  • При наличии тяжелых сопутствующих заболеваний (пневмония, сепсис) и факторов риска ВИЧ-инфекция, иммуносупрессия, неконтролируемый сахарный диабет, диализ, алкоголизм, хирургические вмешательства на сердце
    • Наблюдается тенденция к снижению ранней общей смертности у пожилых больных с острым перикардитом С 7,6% в 1999 году до 5,7% в 2012 году

• Гнойный перикардит
  • Характеризуется фульминантным течением с быстрым развитием тампонады
  • Сопровождается высоким уровнем смертности — от 42 до 77% 

• Заболеваемость туберкулезным перикардитом (ТБП) 
  • Зависит от степени эндемичности туберкулеза в регионе В развитых странах его распространенность даже не достигает 4%, а в развивающихся составляет 70%, являясь основной причиной острых перикардитов 
• Пандемия ВИЧ усугубляет бремя ТБП Особенно в южной части Африки 
  • Заболевание может развиться в любом возрасте
  • Отмечено, что мужчины болеют чаще женщин
    • Смертность при ТБП крайне высока и достигает 40% Несмотря на использование глюкокортикоидов, Безвременника осеннего семян экстракт (источник алкалоида Колхицина) и противотуберкулезных препаратов, которые плохо проникают в перикард

• I30 Острый перикардит

• • Включен: Острый перикардиальный выпот
  • Исключен: Ревматический перикардит (острый) — I01.0

• I30.0 Острый неспецифический идиопатический перикардит

• I30.1 Инфекционный перикардит (включая, пневмококковый, гнойный, стафилококковый, стрептококковый, вирусный, пиоперикардит)

• I30.8 Другие формы острого перикардита

• I30.9 Острый перикардит неуточненный

• I31 Другие болезни перикарда

• • • Исключены: некоторые текущие осложнения острого инфаркта миокарда: 
      • I23.0 Гемоперикард как ближайшее осложнение острого инфаркта миокарда
      • I23.8 Другие текущие осложнения острого инфаркта миокарда
      • I97.0 Посткардиотомический синдром
    • S26.- Травма сердца 
• I31.0 Хронический адгезивный перикардит (включая слипчивый, адгезивный медиастиноперикардит)
• I31.1 Хронический констриктивный перикардит (включая кальциноз перикарда)
• I31.2 Гемоперикард, не классифицированный в других рубриках
• I31.3 Перикардиальный выпот (невоспалительный) (включая хилоперикард)
• I31.8 Другие уточненные болезни перикарда (включая эпикардиальные бляшки, очаговые перикардиальные сращения)
• I31.9 Болезни перикарда, неуточненные (включая тампонаду сердца и хронический перикардит без дополнительных указаний)

• I32* Перикардит при болезнях, классифицированных в других рубриках

• • I32.0* Перикардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
  • I32.1* Перикардит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
  • I32.8* Перикардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках
    • Примечание: по правилам МКБ-10 применяются только как вторые, дополнительные к первым основным кодам (со знаком †) 
    • В РФ вторые дополнительные коды не применяются Письма Минздрава России от от 19.01.2009 г. № 14-6/10/2-178 «О порядке выдачи и заполнения медицинских свидетельств о рождении и смерти», от 26.04.2011 г. № 14-9/10/2-4150 «Об особенностях кодирования некоторых заболеваний класса IX МКБ-10», Методические рекомендации Департамента здравоохранения города Москвы «Правила формулировки патологоанатомического диагноза, выбора и кодирования по МКБ-10 причин смерти». Зайратьянц О.В. и соавт. №№ 45-56, 2019. www.mosgorzdrav.ru

• I97.0 Постперикардиотомный (послеоперационный) перикардит

• По течению:

• • Острый перикардит Максимально до 4–6 недель
  • Подострый перикардит Более 4–6 недель, но менее 3 месяцев без ремиссии
  • Хронический перикардит Более 3 месяцев
  • Рецидивирующий перикардит Перикардит, возникающий после разрешения первого эпизода острого перикардита и наличия бессимптомного периода не менее 4–6 недель

• По наличию или отсутствию выпота:

• • Сухой (фибринозный)
  • Экссудативный/экссудативно-констриктивный

• По характеру выпота:

• • Транссудат (гидроперикард)
  • Экссудат:
    • Серозный Транссудат, например, при гипоальбуминемии любой этиологии
    • Серозно-геморрагический Транссудат с примесью крови — при опухолях и их метастазах с поражением перикарда, лучевой терапии органов грудной клетки, тупых травмах сердца и грудной клетки
    • Геморрагический — гемоперикард Кровь при разрывах миокарда при инфаркте миокарда или аритмогенной дисплазии правого желудочка, расслоении и разрывах аневризм восходящего отдела дуги аорты, травмах сердца и др
    • Гнойный и гнилостный Пиоперикард
    • Хилезный — хилоперикард При обструкции грудного лимфатического протока и нарушении лимфооттока из перикарда любой этиологии

• По степени выпота (объем выпота или ЭхоКГ-измерение в конце диастолы):

• • Небольшой выпот (50–100 мл или <10 мм) 
  • Умеренный выпот (100–500 мл или 10–20 мм)
  • Выраженный выпот (>500 мл или >20 мм)

• По наличию гемодинамических нарушений:

• • Тампонада сердца
  • Перикардиальная констрикция (констриктивный (сдавливающий) перикардит или «панцирное сердце»)

Морфологическая классификация болезней перикарда 

• Скопления жидкости в полости перикарда Невоспалительный выпот в перикарде, гидроперикард
• Перикардит Может быть как самостоятельной нозологической единицей, так и вторичным проявлением другого заболевания

• Прочие болезни перикарда:

• • Пороки развития (полное и частичное отсутствие, врожденные кисты и дивертикулы)
  • Эпикардиальные бляшки (очаговый склероз эпикарда)
  • Сращения перикарда
  • Приобретенные кисты и дивертикулы перикарда

• Опухоли перикарда

• • Первичные опухоли перикарда
  • Метастазы злокачественных опухолей другой локализации или их прорастание в перикард
  • Поражения при лимфомах и лейкозах

Перикардит (воспаление листков перикарда)

• По патогенезу:

• • Первичные 

• • • Острый неспецифический идиопатический перикардит
    • Инфекционные и паразитарные перикардиты, чаще вирусные
  • Вторичные 
    • Инфекционные
    • Аутоиммунные
    • Неопластические
    • Метаболические
    • Травматические
    • Ятрогенные и др. проявления и осложнения миокардита, различных заболеваний органов грудной клетки, системных заболеваний, оперативных вмешательств на сердце, лучевой терапии и т.д

• По характеру воспаления и воспалительного экссудата:

• • Серозный
    • При наличии примеси крови — серозно-геморрагический Острый неспецифический идиопатический перикардит, первичный инфекционный вирусный, при опухолях и их метастазах с поражением эпи- и/или перикарда, тупых травмах сердца и грудной клетки, лучевой терапии органов грудной клетки, после оперативных вмешательств на сердце и др
  • Фибринозный, «сухой» «Волосатое сердце», “bread and butter pericarditis” — первичный инфекционный, при уремии, очаговый фибринозный — при трансмуральном инфаркте миокарда, постинфарктном синдроме Дресслера и др
  • Фибринозно-гнойный Первичный инфекционный — бактериальный и/или микотический, при инфицировании выпота, других видов перикардита, сепсисе
  • Фибринозно-геморрагический Первичный инфекционный, при опухолях и их метастазах с поражением эпи- и/или перикарда, тупых травмах сердца и грудной клетки, лучевой терапии органов грудной клетки, после оперативных вмешательств на сердце, уремии и др
  • Гнойный и (редко) гнилостный Пиоперикардит, первичный инфекционный — бактериальный и/или микотический, вторичный — при переходе воспаления с органов средостения, инфицировании выпота, других видов перикардита, сепсисе
  • Казеозный при туберкулезе Три стадии — сухая — фибринозная, влажная — экссудативная, серозно-фибринозная, и абсорбционно-констриктивная
  • Фиброзный 
    • Адгезивный (слипчивый)
    • Облитерирующий
    • Констриктивный (стенозирующий)
    • Медиастиноперикардит (обычно в исходе других перикардитов, редко — первичный)

• Прочие болезни перикарда

• • Пороки развития (полное и частичное отсутствие, врожденные кисты и дивертикулы)
  • Эпикардиальные бляшки (очаговый склероз эпикарда)
  • Сращения перикарда (единичные сращения)
  • Кисты и дивертикулы перикарда (приобретенные)

• Опухоли перикарда  

• • Первичные опухоли перикарда Доброкачественные и злокачественные — мезотелиома и др
  • Метастазы злокачественных опухолей другой локализации или их прорастание в перикард Чаще — рака легкого, молочных желез, желудка
  • Поражения при лимфомах и лейкозах

• Оригинальная версия — Перикардиты
• Кодирование по МКБ: I30, I30.1, I30.8, I30.9, I31, I31.1, I31.2, I31.3, I31.8, I31.9, I32, I32.0, I32.1, I32.8, I30.0, I31.0, I97.0
• Год утверждения (частота пересмотра):2025
• Пересмотр не позднее: 2027
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации:
  • Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество»
  • Общероссийская общественная организация «Российское научное медицинское общество терапевтов»
  • Общероссийская общественная организация «Российское общество патологоанатомов»
  • Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» 
  • Евразийская ассоциация терапевтов

• АД — артериальное давление
• АСК — ацетилсалициловая кислота**
• ВИЧ — вирус иммунодефицита человека
• ГКС — глюкокортикоиды
• ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота
• ЕОК — Европейское общество кардиологов
• иАПФ — ингибиторы АПФ
• ИБС — ишемическая болезнь сердца
• ИМ — инфаркт миокарда
• ИРП — идиопатический рецидивирующий перикардит
• КТ — компьютерная томография
• КФК — креатинфосфокиназа
• КФК-МВ — креатинфосфокиназа-МВ
• ЛА — легочная артерия
• ЛЖ — левый желудочек
• МБТ — микобактерии туберкулеза
• МЖП — межжелудочковая перегородка
• МРТ — магнитно-резонансная томография
• МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография
• НПВП — нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты
• ОСН — острая сердечная недостаточность
• ОФЭКТ — однофотонная эмиссионная компьютерная томография
• ПЖ — правый желудочек
• ПП — правое предсердие
• ППТ — постперикардиотомный
• ППТС — постперикардиотомный синдром
• ПЦР — полимеразная цепная реакция
• ПЭТ/КТ — позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией
• РЕА — раковый эмбриональный антиген
• СОЭ — скорость оседания эритроцитов
• СППС — синдромы после поражения сердца
• СРБ — С-реактивный белок
• ТБП — туберкулезный перикардит
• ТТГ — тиреотропный гормон
• ФК — функциональный класс
• ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких
• ХСН — хроническая сердечная недостаточность
• ЦОГ — циклооксигеназа
• ЧКВ — чрескожное вмешательство
• ЭКГ — электрокардиограмма
• ЭхоКГ — эхокардиография
• ADA — аденозин-деаминаза
• AFP — α-фетопротеин
• CYFRA — онкомаркер из семейства цитокератинов 
• ESC — European Society of Cardiology (Европейское общество кардиологов)
• IGRA — интерферон-гамма
• IL — интерлейкин
• NYHA — New York Heart Association
• T4 — свободный тироксин
• ** — препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов
• # — лекарственный препарат для медицинского применения, используемого в несоответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата