Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП)

• Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) — самостоятельное приобретенное иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся
  • Изолированной транзиторной или персистирующей тромбоцитопенией (снижение тромбоцитов менее 100 х 10^9/л)
  • Предрасположенностью к развитию спонтанной кровоточивости различной степени выраженности, развивающееся вследствие повышенной деструкции и неадекватной продукции тромбоцитов
  • При отсутствии признаков вторичной тромбоцитопении 
• Вторичная иммунная тромбоцитопения — все формы иммуноопосредованной тромбоцитопении, являющиеся симптомами других (инфекционных, ревматических, лимфопролиферативных и иммунодефицитных) заболеваний, или ассоциированные с приемом лекарственных препаратов

Первичная

• Основной патофизиологический механизм:
  • Срыв периферической иммунологической толерантности Тромбоциты пациентов с ИТП экспрессируют лиганд CD40

• • Синтез антитромбоцитарных ауто-АТ В-лимфоцитами против узкого спектра гликопротеинов (ГП) поверхности тромбоцитов и мегакариоцитов Основная мишень — ГП IIb/IIIa, реже — ГП Ib/IX

• Известны Т-клеточно-опосредованные механизмы деструкции тромбоцитов

• • Цитокиновый дисбаланс, смещенный в сторону Т-хелперов 1 типа
  • Увеличение концентрации провоспалительных цитокинов (ИЛ-2 и ИНФ-гамма)
  • Экспансия В-клеточных клонов, продуцирующих антитромбоцитарные АТ

• Нарушение регуляции мегакариоцитопоэза эндогенным тромбопоэтином (ТПО) У части пациентов с ИТП концентрация эндогенного ТПО относительно снижена, и он не способен адекватно регулировать продукцию тромбоцитов 
• При ИТП может отмечаться, как повышенная костномозговая продукция тромбоцитов и ускоренный периферический клиренс, так и резко сниженная продукция при нормальном или лишь незначительно сниженном времени жизни тромбоцитов Лабораторные данные подтверждают угнетение тромбоцит-продуцирующей функции мегакариоцитов при воздействии антител к ГП поверхности тромбоцитов 

Вторичная

• Инфекции (вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита С (ВГС), вирус Эпштейн-Барр (ВЭБ), цитомегаловирус (ЦМВ), Helicobacter pylori и др)
• Системные заболевания (системная красная волчанка (СКВ), ревматоидный артрит (РА), синдром Фишера-Эванса, синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром)
• Гемобластозы, лимфомы
• Первичный иммунодефицит (общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН), аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС), IgА-дефицит, синдром Вискотта-Олдрича)
• Побочные действия вакцин и лекарств

• Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) — самая частая иммунная гемопатия 
• У детей частота регистрации впервые диагностированной ИТП составляет 4-6 на 100 000 детей в год, из них около 30% развивают персистирующую ИТП, а 5-10% — хроническую ИТП 

• D69.3 — Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Разработчик клинической рекомендации:

• Национальное общество детских гематологов и онкологов

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: нет данных