- /

Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП)

Год утверждения 2021

Вся информация Добавить в избранное В избранном

Лекарства

Калькуляторы

Гайды

Определение

Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) — самостоятельное приобретенное иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся
- Изолированной транзиторной или персистирующей тромбоцитопенией (снижение тромбоцитов менее 100 х 10^9/л)
- Предрасположенностью к развитию спонтанной кровоточивости различной степени выраженности, развивающееся вследствие повышенной деструкции и неадекватной продукции тромбоцитов
- При отсутствии признаков вторичной тромбоцитопении
Вторичная иммунная тромбоцитопения — все формы иммуноопосредованной тромбоцитопении, являющиеся симптомами других (инфекционных, ревматических, лимфопролиферативных и иммунодефицитных) заболеваний, или ассоциированные с приемом лекарственных препаратов

Этиология и патогенез

Первичная

Основной патофизиологический механизм:
- Срыв периферической иммунологической толерантности Тромбоциты пациентов с ИТП экспрессируют лиганд CD40

- Синтез антитромбоцитарных ауто-АТ В-лимфоцитами против узкого спектра гликопротеинов (ГП) поверхности тромбоцитов и мегакариоцитов Основная мишень — ГП IIb/IIIa, реже — ГП Ib/IX

Известны Т-клеточно-опосредованные механизмы деструкции тромбоцитов

- Цитокиновый дисбаланс, смещенный в сторону Т-хелперов 1 типа
- Увеличение концентрации провоспалительных цитокинов (ИЛ-2 и ИНФ-гамма)
- Экспансия В-клеточных клонов, продуцирующих антитромбоцитарные АТ

Нарушение регуляции мегакариоцитопоэза эндогенным тромбопоэтином (ТПО) У части пациентов с ИТП концентрация эндогенного ТПО относительно снижена, и он не способен адекватно регулировать продукцию тромбоцитов
При ИТП может отмечаться, как повышенная костномозговая продукция тромбоцитов и ускоренный периферический клиренс, так и резко сниженная продукция при нормальном или лишь незначительно сниженном времени жизни тромбоцитов Лабораторные данные подтверждают угнетение тромбоцит-продуцирующей функции мегакариоцитов при воздействии антител к ГП поверхности тромбоцитов

Вторичная

Инфекции (вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита С (ВГС), вирус Эпштейн-Барр (ВЭБ), цитомегаловирус (ЦМВ), Helicobacter pylori и др)
Системные заболевания (системная красная волчанка (СКВ), ревматоидный артрит (РА), синдром Фишера-Эванса, синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром)
Гемобластозы, лимфомы
Первичный иммунодефицит (общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН), аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС), IgА-дефицит, синдром Вискотта-Олдрича)
Побочные действия вакцин и лекарств

Эпидемиология

Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) — самая частая иммунная гемопатия
У детей частота регистрации впервые диагностированной ИТП составляет 4-6 на 100 000 детей в год, из них около 30% развивают персистирующую ИТП, а 5-10% — хроническую ИТП

МКБ

D69.3 — Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Классификация

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Лекарственные препараты

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Критерии оценки качества

О рекомендации

Разработчик клинической рекомендации:

Национальное общество детских гематологов и онкологов

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: нет данных

Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку Оформить подписку

МНН	Лекарственная форма, необходимая при ИТП	Торговое название	Дозировки	Кратность применения
Иммуноглобулин человека нормальный	раствор для инфузий	Иммуноглобулин человека нормальный, раствор для инфузий	25 мл( 50 мг/мл)	Курсовая доза: 0,8-1 г/кг в течение одного дня 2 г/кг в течение 2-х дней 2-ое введение проводится при количестве тромбоцитов ниже 50*10^9/л после первого введения Учитывая возможность плохой переносимости инфузии ВВИГ за 1-2 дня, можно использовать режим: 0,4 г/кг в день в течение 5 дней (0,8-1 г/кг/курс)

Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов
Ромиплостим (у детей 1-го года и старше при длительности заболевания более 12 месяцев)	лиофилизат для приготовления раствора для подкожного введения	Стимплейт Энплейт	250, 500 мкг	1-10 мкг/кг в виде еженедельных подкожных инъекций Начальная доза может быть увеличена до 3 мкг/кг/неделю без риска развития тромбозов Индивидуальная доза коррегируется в зависимости от количества тромбоцитов
Элтромбопаг (у детей 3-х лет и старше при длительности заболевания более 6 месяцев)	таблетки, покрытые пленочной оболочкой	Элтромакт Элтромбопаг Элбигем Элтромбопаг Канон Револейд® Элтромбопаг-29Ф	25, 50 мг	Стартовая доза 25 -50 мг ежедневно в зависимости от возраста (максимально до 75 мг в сутки)
Ритуксимаб	концентрат для приготовления раствора для инфузий	Реддитукс Мабтера® Ритуксара® Ацеллбия®	флаконы 10, 50 мл (10мг/мл)	Разовая доза 375 мг/м2, частота введений -1 раз в неделю, длительность курса — 4 введения Альтернативные режимы дозирования: Снижении еженедельной дозы до 100 мг/м2 Двукратное введение 750 мг/м2 с интервалом в 2 недели Совместное применение с ГКС