Пиодермия гангренозная
Определение
- Гангренозная пиодермия
- Аутовоспалительное заболевание кожи
- Проявляется стерильными пустулами и/или язвами
- В основе развития
- Избыточная активация и нарушение функций нейтрофилов
- Повышенная продукция цитокинов и хемокинов в очагах поражения
- Аутовоспалительное заболевание кожи
Этиология и патогенез
- Гангренозная пиодермия
- Неинфекционное заболевание
- Первичная стерильность язв
- Вторичная колонизация микроорганизмами на поверхности язв
- Факторы развития заболевания
- Аномалии нейтрофилов
- Нарушение регуляции врожденного и приобретенного иммунитета
- Влияние генетических факторов
- Клональная экспансия Т-лимфоцитов
- На ранних стадиях формирования очагов
- Роль нейтрофилов в патогенезе
- Присутствие большого количества нейтрофилов в очагах поражения
- Формирование нейтрофильных абсцессов
- Развитие гнойного воспаления
- Из-за повышения продукции хемоаттрактантов в очагах ИЛ-6, ИЛ-8/CXCL8, CXCL1, CXCL2, CXCL3
- Функциональные дефекты нейтрофилов
- Нарушение хемотаксиса, адгезии, траффика, фагоцитоза
- Присутствие большого количества нейтрофилов в очагах поражения
- Ассоциированные состояния с нарушением функции нейтрофилов
- Воспалительные заболевания кишечника
- Ревматоидный артрит и серонегативный артрит
- Гематологические заболевания
- Злокачественные новообразования
- Острый миелоидный лейкоз
- Феномен патергии
- Появление типичных высыпаний на месте травмы
- Связь с повышенной активностью нейтрофилов в очагах поражения
- Воспалительная реакция
- Продукция клетками инфильтрата цитокинов
- ИЛ-1α, ИЛ-1β, ФНО-a, интерферон-γ, ИЛ-36α
- Эндотелиальный и лейкоцитарный селектин
- Хемокины ИЛ-8, CXCL16 и RANTES
- Повышенный уровень ИЛ-23
- Способствует дифференцировке Th17-лимфоцитов
- Повышенный уровень ИЛ-17
- Продукция Th17-лимфоцитами
- Продукция клетками инфильтрата цитокинов
- Нарушение клеточного баланса в очагах
- Снижение соотношения между Т-регуляторными клетками и Th17-лимфоцитами
- Уменьшение содержания Т-регуляторных клеток Т-регуляторные клетки участвуют в предотвращении развития аутовоспалительных реакций
- Неконтролируемая активация провоспалительных клеток и цитокинов Th17-лимфоцитов, продуцирующих ИЛ-17
- С действием цитокинов связывается
- Активация внутриклеточных сигнальных путей рецептора распознавания паттернов PRR
- Повышение экспрессии янус-киназ-1-3 JAK и передатчиков сигналов и активаторов транскрипции STAT клетками дермального инфильтрата
- Повышенная экспрессия матриксных металлопротеиназ
- Повреждение и разрушение внеклеточного матрикса
- Для образования язв
- Повышение продукции нейтрофильных хемокинов
- Повреждение и разрушение внеклеточного матрикса
- Развитие гангренозной пиодермии вследствие аномальной иммунной реакции, нацеленной на пилосебацейные комплексы
- Отсутствие возникновения язв на месте ранее существовавших язв
- В отличие от псориаза и венозного застоя
- Возникновение изъязвления как феномена патергии
- Только при биопсии неповрежденной кожи
- Потеря аутоантигена-мишени, располагающегося в придатках кожи с фолликулярной структурой
- Отсутствие язвенного поражения в областях без придатков кожи Сосково-ареолярный комплекс, ладони, подошвы
- Отсутствие возникновения язв на месте ранее существовавших язв
- Генетические синдромы, ассоциированные с гангренозной пиодермией
- Мутации, облегчающие развитие аутовоспалительных реакций
- Ассоциация синдромов PAPA, PASH и PAPASH с мутациями генов PSTPIP1 и NCSTN
-
-
- Неконтролируемое повышение продукции ИЛ-1 → развитие аутовоспалительной реакции
- Генетические аномалии локусов генов IL8RA, TIMP3 и TRAF31P2 при сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника
- Кодирование рецептора ИЛ-8, ингибитора матриксных металлопротеиназ и белка передачи сигнала ИЛ-17
-
- Семейные случаи гангренозной пиодермии
- Наличие или отсутствие ассоциированного заболевания
- Развитие поражений кожи после травм или хирургических вмешательств
- У членов одной семьи
Эпидемиология
- Гангренозная пиодермия
- Редкое заболевание кожи с отсутствием точных данных о заболеваемости и распространенности
- Из-за дефицита эпидемиологических исследований
- Редкое заболевание кожи с отсутствием точных данных о заболеваемости и распространенности
- Показатели заболеваемости в мире
- От 3 до 10 случаев на 1 000 000 человек в год
- 0,63 случаев на 100 000 человек в год
- Данные по Великобритании
- Распространенность в США — 5,8 на 100 000 взрослых 0,0058%
- Среди женщин выше, чем среди мужчин почти в 2 раза
- 7,1 случая на 100000 взрослого населения против 4,4 случая на 100000 взрослого населения соответственно
- Среди женщин выше, чем среди мужчин почти в 2 раза
- Средний возраст начала заболевания — 51,6 лет
- Пик распространенности в возрастной группе 70–79 лет
- 9,8 на 100 000 соответствующего населения
- Доля лиц старше 50 лет среди всех заболевших — 69,5%
- Доля детей среди пациентов — примерно 4%
- Пик распространенности в возрастной группе 70–79 лет
- Ассоциированные заболевания выявляются у 66,9% пациентов
- Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит) — 41,0%
- Более высокая частота у лиц младше 65 лет (47,7%)
- Воспалительный артрит — 20,5%
- Ревматоидный артрит чаще встречается у лиц старше 65 лет (13,3%)
- Злокачественные новообразования внутренних органов — 6,5%
- Чаще наблюдаются у лиц старше 65 лет (13,3%)
- Злокачественные заболевания крови (лимфомы, лейкозы, миеломная болезнь) — 5,9%
- Чаще наблюдаются у лиц старше 65 лет (9,7%)
- Прочие гематологические патологии (моноклональная гаммапатия неопределенного значения, истинная полицитемия, миелодиспластический синдром) — 4,8%
- Чаще наблюдаются у лиц старше 65 лет (10,6%)
- Депрессия — 14%
- Псориаз — 11%
- Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит) — 41,0%
- Прогноз и смертность
- Риск смерти повышен в 3 раза
- Общая смертность в течение 8 лет наблюдения — 16%
МКБ
- L88 – Пиодермия гангренозная
Классификация
- Клинические формы гангренозной пиодермии
- В зависимости от характера высыпаний
- Язвенная (классическая)
- Буллезная
- Пустулезная
- Вегетирующая
- В зависимости от происхождения поражений (феномен патергии)
- Перистомальная
- Постоперационная
- В зависимости от характера высыпаний
- Особенности клинических форм
- Локализация
- Степень агрессивности течения
- Наличие ассоциации с системными заболеваниями
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
Информация для пациента
О рекомендации
- Оригинальная версия — Пиодермия гангренозная
- Кодирование по МКБ: L88
- Год утверждения (частота пересмотра): 2025
- Пересмотр не позднее: 2027
- Возрастная категория: Взрослые, Дети
- Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»
Список сокращений
- ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
- ИЛ – интерлейкин
- ФНО – фактор некроза опухоли
- PAPA – Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum, Acne (генетический синдром, включающий пиогенный артрит, гангренозную пиодермию, акне)
- PAPASH – Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum, Acne, Suppurativa Hidradenitis (генетический синдром, включающий пиогенный артрит, гангренозную пиодермию, акне, гнойный гидраденит)
- PASH – Pyoderma gangrenosum, Acne, Suppurativa Hidradenitis Acne (генетический синдром, включающий гангренозную пиодермию, гнойный гидраденит, акне)
- PASS – Pyoderma gangrenosum, Acne conglobata, Suppurativa hidradenitis, seropositive Spondyloarthropathies (генетический синдром, включающий гангренозную пиодермию, конглобатные акне, гнойный гидраденит, серопозитивный спондилоартрит)
- PsAPASH – Psoriatic Arthritis, Pyoderma gangrenosum, Acne, Suppurativa Hidradenitis (генетический синдром, включающий псориатический артрит, гангренозную пиодермию, акне, гнойный гидраденит)
- Th – Т-хелпер
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!