Определение Плоскоклеточный рак кожи (ПКРК) Злокачественная опухоль кожи, происходящая из эпителиальных клеток (кератиноцитов) эпидермиса кожи и/или эпидермиса волосяных фолликулов Второй по частоте встречаемости после базальноклеточного рака среди всех немеланомных опухолей кожи Частота регионарного метастазирования — 10–15 %, зависит от локализации и размеров первичного очага Таблица А3-1. Термины, описывающие процедуры в клинической рекомендации и возможные (наиболее близкие) термины из действующей номенклатуры медицинских услуг Термин, встречающийся в клинической рекомендации Виды и подвиды медицинских услуг, наиболее подходящих под термин клинической рекомендации (на основании номенклатуры медицинских услуг, утвержденной приказом от 13 октября 2017 г. N 804н МЗ РФ) Прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного материала A10.30.001 Макроскопическое исследование удаленного операционного материала A08.01.001 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи A08.01.001.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммуногистохимических методов Цитологического исследования опухолевого материала A08.01.002 Цитологическое исследование микропрепарата кожи УЗИ регионарных лимфоузлов A04.06.002 Ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона) Компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастом пораженной анатомической области A06.08.007.004 Компьютерная томография придаточных пазух носа с внутривенным болюсным контрастированием A06.08.009.002 Компьютерная томография шеи с внутривенным болюсным контрастированием A06.09.005.002 Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием A06.30.005.002 Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием A06.20.002.003 Компьютерная томография органов малого таза у женщин с контрастированием A06.21.003.003 Компьютерная томография органов таза у мужчин с контрастированием A06.23.004.002 Компьютерная томография мягких тканей головы контрастированием A06.23.004.006 Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием A06.12.050 Компьютерно-томографическая ангиография одной анатомической области Магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным контрастом пораженной анатомической области A05.01.002 Магнитно-резонансная томография мягких тканей A05.01.002.001 Магнитно-резонансная томография мягких тканей с контрастированием A05.03.004 Магнитно-резонансная томография лицевого отдела черепа A05.03.004.001 Магнитно-резонансная томография лицевого отдела черепа с внутривенным контрастированием Цитологическое исследование соскоба или мазков отпечатков A11.01.016 Получение мазка-отпечатка с поверхности кожи A11.01.009 Соскоб кожи A11.01.001 Биопсия кожи A11.01.005 Биопсия узелков, тофусов Инцизионная (панч) биопсия на всю толщину кожи A11.01.001 Биопсия кожи A11.30.013 Биопсия опухолей, опухолеподобных образований мягких тканей A11.30.014 Трепанбиопсия опухолей наружных локализаций, лимфатических узлов под визуальным контролем Плоскостная резекция (новообразования кожи) A11.01.001 Биопсия кожи Биопсия метастаза под контролем УЗИ/ КТ A11.06.001.001 Пункция лимфатического узла под контролем ультразвукового исследования A11.06.002.001 Биопсия лимфатического узла под контролем ультразвукового исследования A11.30.024.001 Пункция мягких тканей под контролем ультразвукового исследования A04.30.009 Ультразвуковая навигация для проведения малоинвазивной манипуляции A11.03.001.002 Трепанбиопсия костей позвоночника под контролем компьютерной томографии A11.03.001.003 Трепанбиопсия костей таза под контролем компьютерной томографии A11.09.003.002 Пункция плевральной полости под контролем ультразвукового исследования A11.14.001.001 Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования A11.15.001.001 Биопсия поджелудочной железы пункционная под контролем ультразвукового исследования Лазерная хирургия с помощью СО2 лазера A22.01.003 Лазерная деструкция ткани кожи A22.30.013 Лазерная хирургия при новообразованиях мягких тканей Кожная пластика век A16.26.111 Пластика века (блефаропластика) без и с пересадкой тканей A16.26.111.001 Пластика верхних век без пересадки тканей чрескожным доступом A16.26.111.002 Пластика верхних век без пересадки тканей трансконъюнктивальным доступом A16.26.111.003 Пластика нижних век чрескожным подресничным доступом с формированием кожного лоскута A16.26.111.004 Пластика нижних век чрескожным подресничным доступом с кожно-мышечным лоскутом A16.26.111.005 Пластика нижних век чрескожным подресничным доступом с миопексией A16.26.111.006 Пластика нижних век чрескожным подресничным доступом с каптопексией A16.26.111.007 Пластика нижних век чрескожным подресничным доступом с перемещением части жирового тела орбиты в "слезную борозду" A16.26.111.008 Пластика нижних век трансконъюктивальным доступом A16.26.111.009 Бипланарная пластика нижних век A16.26.111.010 Ориентальная пластика век Фотодинамическая терапия A22.01.007 Фотодинамическая терапия при заболеваниях кожи, подкожножировой клетчатки, придатков кожи A22.01.007.001 Фотодинамическая терапия при новообразованиях кожи, подкожной клетчатки, придатков кожи интраоперационная A22.30.020 Фотодинамическая терапия злокачественного новообразования Медико-генетическое консультирование B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный A01.30.013 Сбор анамнеза и жалоб при генетическом консультировании A01.30.014 Визуальное исследование при генетическом консультировании A01.30.015 Составление родословной Реконструктивно-пластические хирургические методы A16.01.005.005 Широкое иссечение новообразования кожи с реконструктивнопластическим компонентом A16.30.032.002 Иссечение новообразований мягких тканей с реконструктивнопластическим компонентом A16.30.075 Реконструктивно-пластические операции с перемещением комплексов тканей (кожа, мышцы, сухожилия) A16.30.058 Пластика мягких тканей A16.01.010 Аутодермопластика A16.01.010.001 Кожная пластика для закрытия раны с использованием метода дерматензии A16.01.010.002 Пластика раны местными тканями A16.01.010.004 Перекрестная кожная пластика A16.01.010.005 Свободная кожная пластика дерматомным перфорированным лоскутом A16.09.032.005 Реконструктивно-пластические операции на грудной стенке и диафрагме при опухолях грудной стенки (мягких тканей, ребер, грудины, ключицы) A16.23.048.001 Удаление черепно-лицевого новообразования микрохирургическое с пластикой дефекта основания черепа ауто- или искусственными имплантами A16.23.048.002 Удаление черепно-лицевого новообразования микрохирургическое с применением эндоскопической техники и пластикой дефекта основания черепа ауто- или искусственными имплантами A16.23.049.001 Резекция черепно-лицевого комплекса с микрохирургической пластикой ауто- или искусственными имплантами A16.23.049.002 Резекция черепно-лицевого комплекса с реконструктивно- пластическим компонентом A16.23.049.003 Резекция черепно-лицевого комплекса с микрохирургической пластикой A16.23.049.004 Резекция черепно-лицевого комплекса с микрохирургической пластикой с использованием видеоэндоскопических технологий A16.23.050 Реконструктивные операции при черепно-лицевых новообразованиях A16.23.050.001 Микрохирургическая пластика черепно-лицевого комплекса с микрохирургической пластикой ауто- или искусственными имплантами Стандартное удаление опухоли кожи с отступом 4 мм A16.01.005 Иссечение поражения кожи A16.01.005.005 Широкое иссечение новообразования кожи с реконструктивнопластическим компонентом A16.01.035 Иссечение кожи и подкожной жировой клетчатки Эксцизия (или ре-эксцизия, или удаление, или повторное удаление или иссечение, или повторное иссечение) опухоли кожи с интраоперационным морфологическим контролем всех краев резекции A16.01.005.005 Широкое иссечение новообразования кожи с реконструктивнопластическим компонентом + A08.30.017 Срочное интраоперационное патолого-анатомическое исследование Кюретаж и электрокоагуляция A16.01.017.001 Удаление доброкачественных новообразований кожи методом электрокоагуляции Криодеструкция опухолей кожи (или криохирургия при опухолях кожи) A24.01.004 Криодеструкция кожи Близкофокусная рентгенотерапия A06.01.007 Рентгенотерапия при новообразованиях кожи A06.01.007.001 Рентгенотерапия при новообразованиях кожи близкофокусная Гамма- терапия A07.01.004 Дистанционная гамма-терапия при новообразованиях кожи Электронная терапия A07.30.025.001 Дистанционная лучевая терапия при поражении мягких тканей на медицинских ускорителях электронов Брахитерапия A07.30.014 Внутритканевая лучевая терапия A07.30.028 Установка эндостата (эндостатов) при проведении внутритканевой лучевой терапии A07.30.007 Аппликационная лучевая терапия с изготовлением и применением индивидуальных аппликаторов. 3D - 4D планирование Дистанционная лучевая терапия электронным или фотонным пучком A07.30.025 Дистанционная лучевая терапия при поражении мягких тканей Гипофракционированная лучевая терапия A07.30.025 Дистанционная лучевая терапия при поражении мягких тканей Регионарная лимфаденэктомия, полная регионарная лимфаденэктомия или лимфаденэктомия A16.06.006 Лимфаденэктомия шейная A16.06.006.001 Лимфаденэктомия подмышечная A16.06.006.002 Лимфаденэктомия шейная расширенная A16.06.006.003 Лимфаденэктомия шейная расширенная с ангиопластикой A16.06.006.004 Лимфаденэктомия шейная расширенная с реконструктивнопластическим компонентом A16.06.006.003 Лимфаденэктомия шейная расширенная с ангиопластикой A16.06.006.004 Лимфаденэктомия шейная расширенная с реконструктивнопластическим компонентом A16.06.016.003 Лимфаденэктомия подвздошно-пахово-бедренная (операция Дюкена) A16.06.016.004 Лимфаденэктомия подвздошно-пахово-бедренная (операция Дюкена) двухсторонняя Массаж A21.01.001 Общий массаж медицинский A21.01.009 Массаж нижней конечности медицинский Пневмокомпрессия A15.12.002.001Прерывистая пневмокомпрессия нижних конечностей A17.30.009 Баровоздействие - прессотерапия конечностей, пневмокомпрессия B05.027.001 Услуги по медицинской реабилитации пациента, перенесшего операцию по поводу онкологического заболевания B05.027.002 Услуги по медицинской реабилитации пациента, перенесшего химиотерапию B05.027.003 Услуги по медицинской реабилитации пациента, перенесшего лучевую терапию Кинезиологическое тейпирование, электротерапия, лазеротерапия, низкоинтенсивная лазеротерапия, магнитотерапия B05.027.001 Услуги по медицинской реабилитации пациента, перенесшего операцию по поводу онкологического B05.027.002 Услуги по медицинской реабилитации пациента, перенесшего химиотерапию B05.027.003 Услуги по медицинской реабилитации пациента, перенесшего лучевую терапиюзаболевания Чрескожная электростимуляция A17.24.010 Многофункциональная электростимуляция мышц A17.30.006 Чрескожная короткоимпульсная электростимуляция (ЧЭНС) Этиология и патогенез Единого этиологического фактора для развития опухолей кожи не существует Самый значимый фактор риска спорадических (ненаследственных) форм ПКРК — воздействие на кожу ультрафиолетового излучения типа В (длина волны 290–320 нм) и типа А (длина волны 320–400 нм) Чувствительность кожи к ультрафиолетовому воздействию классифицируется на 6 типов 1-й и 2-й типы отличаются наибольшей чувствительностью (и вероятностью возникновения солнечного ожога) 5-й и 6-й типы — наименьшей Рост шансов заболеть ПКРК отмечается при длительности кумулятивного солнечного воздействия приблизительно в 30 000 часов, далее выходит на плато Другие факторы риска Врожденный или приобретенный иммунодефицит (например, после трансплантации органов или при других заболеваниях, связанных с необходимостью принимать иммунодепрессанты, лимфомы, хронический лимфолейкоз, ВИЧ) По данным регистров пациентов после трансплантации, шанс заболеть ПКРК в 5–113 раз выше, чем в общей популяции Искусственный ультрафиолет (в том числе PUVA-терапия) Контакт с мышьяком и ионизирующей радиацией Во многих случаях немеланомные опухоли кожи развиваются на фоне предсуществующих предопухолевых новообразований (вроде актинического кератоза), которые также часто могут быть обнаружены на соседних со злокачественной опухолью участках кожи ПКРК развивается также в области рубцов или незаживающих ран ПКРК — наиболее частая опухоль, которая развивается на фоне предсуществующего рубца или длительно незаживающей раны ПКРК на фоне рубца или раны имеет худший прогноз и чаще рецидивирует после лечения Предопухолевые состояния (актинический кератоз) и плоскоклеточный рак кожи in situ (болезнь Боуэна) без лечения могут прогрессировать в инвазивные формы рака, которые могут метастазировать В клетках ПКРК наблюдается очень большое разнообразие соматических мутаций — много больше, чем при других видах злокачественных опухолей Большинство мутаций имеют сигнатуру УФ-повреждения (замены цитозина на тимидин, C>T или CC>TT) Наследственные синдромы, в рамках которых возможно возникновение ПКРК Альбинизм Пигментная ксеродерма Лекарственные препараты, которые могут повышать риск развития ПКРК Диуретики, блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы (суммарный относительный риск 1,14–1,21) Некоторые противоопухолевые лекарственные препараты (например, ингибиторы протеинкиназы BRAF) Эпидемиология В Российской Федерации (как и во многих странах мира) плоскоклеточный рак не учитывается отдельно от других немеланомных опухолей кожи По некоторым данным, на ПКРК приходится до 15–20 % всех случаев немеланомных опухолей кожи Статистика далее приведена для всех немеланомных опухолей кожи (НМК) ПКРК считается второй по распространенности опухолью среди НМК у людей Заболеваемость сильно отличается в зависимости от широты проживания и существенно выше у людей со светлым фототипом кожи Самая высокая заболеваемость НМК в мире — в Австралии, где у каждого второго жителя до 70 лет развивается НМК; самая низкая — в отдельных частях Африки У пациентов с двумя и более НМК риск появления новых НМК существенно выше Множественные НМК чаще встречаются у мужчин Заболеваемость немеланомными опухолями кожи в Российской Федерации В 2022 г. заболело 79 399 человек (29 686 мужчин и 49 713 женщин) Грубый показатель заболеваемости в 2022 г. (оба пола) — 54,12 на 100 000 населения, стандартизованный — 26,49 на 100 000 населения (26,94 и 26,62 у женщин и мужчин соответственно) В структуре заболеваемости в 2018 г. — 12,7 % (оба пола), 10,5 % у мужчин и 14,6 % у женщин Среднегодовой темп прироста «грубых» показателей заболеваемости за 10 лет — 0,37 % у мужчин и 0,37 % у женщин Средний возраст заболевших — 69,7 года (оба пола), 68,4 года (мужчины), 70,5 года (женщины) Кумулятивный риск развития немеланомных опухолей кожи (период 2012–2022 гг., возраст 0–74 года) — 3,03 % Смертность от немеланомных опухолей кожи в России В 2022 г. умерло 714 мужчин и 792 женщины Грубый показатель смертности (оба пола) — 1,03 на 100 000 населения, стандартизованный — 0,41 на 100 000 населения (0,29 у женщин и 0,59 у мужчин) Средний возраст умерших — 73,7 года (оба пола), 71,1 года (мужчины), 70,1 года (женщины) В 2017 г. было зарегистрировано 25 случаев меланомы у пациентов в возрасте до 20 лет Выявление и стадии на момент диагноза Удельный вес пациентов с диагнозом, подтвержденным морфологически, от числа пациентов с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования в России в 2018 г. — 99,2 % В 2022 г. на момент диагноза: стадия I — у 83,2 %, стадия II — у 13,6 %, стадия III — у 2,3 %, стадия IV — у 0,6 %, стадия не установлена — у 0,2 % Среди впервые заболевших активно заболевание выявлено у 36,6 % (в сравнении с 45,5 % в 2018 г.) Летальность на 1-м году после установления диагноза — 0,5 % Контингент под наблюдением и лечение На конец 2022 г. под наблюдением состояли 435 938 пациентов (298,9 на 100 000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 160 090 пациентов (36,7 %) Индекс накопления контингентов — 6,5, летальность — 0,3 % (в сравнении с 0,9 % в 2008 г.) В 2022 г. радикальное лечение завершено 68 034 пациентам (86,0 % от впервые выявленных) Только хирургическое лечение получили 75,1 % пациентов (среди тех, кто подлежал радикальному лечению) Только лучевое лечение — 21,3 % Комбинированное или комплексное лечение (кроме химиолучевого) — 3,5 %, химиолучевое лечение — 0,2 % Сведений о завершенных случаях только лекарственного лечения нет МКБ Другие злокачественные новообразования кожи (C44) C44.0 — Злокачественные новообразования кожи губы Исключены: злокачественные новообразования губы (C00) C44.1 — Злокачественные новообразования кожи века, включая спайку век Исключены: соединительной ткани века (C49.0) C44.2 — Злокачественные новообразования кожи уха и наружного слухового прохода Исключены: соединительной ткани уха (C49.0) C44.3 — Злокачественные новообразования кожи других и неуточненных частей лица C44.4 — Злокачественные новообразования кожи волосистой части головы и шеи C44.5 — Злокачественные новообразования туловища (включая кожу перианальной области, ануса и пограничной зоны, грудной железы) Исключены: заднего прохода [ануса] без дополнительного уточнения (БДУ) (C21.0) C44.6 — Злокачественные новообразования кожи верхней конечности, включая область плечевого сустава C44.7 — Злокачественные новообразования кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава C44.8 — Злокачественные новообразования кожи, выходящие за пределы одной и более вышеуказанных локализаций C44.9 — Злокачественные новообразования кожи неуточненные О рекомендации Ссылка на оригинал КР: Плоскоклеточный рак кожи Кодирование по МКБ: C44, D04 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Ассоциация онкологов России; Ассоциация специалистов по проблемам меланомы; Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии» Список сокращений АК — актинический кератоз АЛК — аминолевулиновая кислота АТХ — Анатомо-терапевтическо-химическая классификация (Anatomical Therapeutic Chemical Classification System), международная система классификации лекарственных средств БДУ — без дополнительного уточнения БТ — брахитерапия ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения КТ — компьютерная томография ЛТ — лучевая терапия ЛФК — лечебная физкультура МАЛ — метиламинолевулинат (метиламинолевулиновая кислота) МКА — моноклональные антитела (код АТХ-классификации: L01XC) МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ — магнитно-резонансная томография НМК — немеланомные опухоли кожи ОКТ — оптическая когерентная томография ПКРК — плоскоклеточный рак кожи (плоскоклеточная карцинома кожи) ПЭТ/КТ — позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией РОД — разовая очаговая доза СОД — суммарная очаговая доза УЗИ — ультразвуковое исследование ФДТ — фотодинамическая терапия ЭКР — экстракапсулярное распространение AJCC — Американский объединенный комитет по раку CTCAE — Общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов ECOG — Восточная объединенная группа онкологов RECIST — Критерии ответа солидных опухолей на терапию TNM — международная классификация стадий злокачественных новообразований (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) UICC — Международный союз по борьбе с раком в/в — внутривенный