Пограничные опухоли яичников

• Пограничные опухоли яичников (ПОЯ), или атипически пролиферирующие опухоли
  • Новообразования с атипичной пролиферацией эпителия без деструктивной стромальной инвазии
    • ПОЯ в большинстве случаев характеризуются благоприятным прогнозом

• Развиваются из покровного эпителия яичников
• Причина возникновения четко не установлена
• Источником эпителиальных опухолей яичников считают кисты – включения, возникающие в результате отшнурования инвагинированного покровного мезотелия
  • Клетки в кистах могут дифференцироваться как в трубный, так и в эндоцервикальный эпителий
  • Основная масса гиперплазий эпителия, покрывающего яичник, возникает на фоне воспалительных и аутоиммунных процессов, причиной которых в подавляющем большинстве является овуляция
  • Источником серозных пограничных опухолей яичников (СПОЯ) могут являться являются клетки слизистой оболочки фимбриального отдела маточной трубы
  • Факторами туморогенеза ПОЯ являются мутации в генах BRAF и KRAS
    • Серозные цистаденомы яичников трансформируются в (СПОЯ) только в случаях, когда происходят мутации в данных генах
    • Мутации в генах KRAS и BRAF встречаются у 2/3 пациенток с СПОЯ
    • В отличие от ПОЯ, при низкодифференцированной аденокарциноме яичников более чем у 50 % больных наблюдаются мутации в гене р53
    • Для эдометриоидных ПОЯ характерны мутации генов KRAS, β-catenin или PTEN, а эндометриоз может стать важным предшественником эндометриоидных и светлоклеточных ПОЯ
    • Мутации, характерные для муцинозных ПОЯ, также определяются и при инвазивных муцинозных аденокарциномах
• Пограничные опухоли протекают относительно благоприятно, так как генетические изменения приводят к пролиферативным процессам, но не к метастазам

• Составляют 15-20 % всех эпителиальных новообразований яичников
  • К наиболее распространенным разновидностям ПОЯ относятся
    • Серозные (53 %)
    • Муцинозные (43 %)
  • Пограничные эндометриоидные, светлоклеточные и опухоли Бреннера встречаются в 4 % наблюдений
  • Средний возраст больных ПОЯ составляет 38-53 лет

• Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра код ПОЯ соответствует коду
  • D 39.1 (также использовался/-ется код С56)
    • Новообразования неопределенного или неизвестного характера женских половых органов

• СПОЯ сочетаются с экстраовариальными имплантами (экстраовариальными очагами ПОЯ) в 30-38 % наблюдений
  • Импланты в 75 % случаев являются неинвазивными
  • Деление имплантов на инвазивные и неинвазивные в настоящее время не проводится, так как инвазивные импланты стали относить к серозной карциноме low grade
  • СПОЯ часто сочетаются с очагами дистопированного эпителия трубного типа – эндосальпингозом
    • При СПОЯ может наблюдаться микроинвазия (5 мм по протяженности или на площади 10 мм2)
    • Одной из важных особенностей СПОЯ является способность к позднему рецидивированию. Экстраовариальные рецидивы могут возникать спустя 15-30 лет от начала заболевания
• Пограничные опухоли яичников несерозных гистологических типов (муцинозные, эндометриоидные, Бреннера, светлоклеточные) – как правило, односторонние образования, для которых не характерны перитонеальные импланты, имеют благоприятный прогноз

Международная гистологическая классификация (классификация Всемирной организации здравоохранения, 5-е издание, 2020 г.)

• Серозные опухоли
  • 8442/1 Серозная пограничная опухоль
  • 8460/2 Серозная пограничная опухоль – микропапиллярный вариант/неинвазивная low grade серозная карцинома
• Муцинозные опухоли
  • 8472/1 Муцинозная пограничная опухоль
• Эндометриоидные опухоли
  • 8380/1 Эндометриоидная  опухоль, пограничная
• Светлоклеточные опухоли
  • 8313/1 Светлоклеточная пограничная опухоль
• Опухоли Бреннера
  • Опухоль Бреннера, пограничной злокачественности
• Серозно-муцинозные опухоли
  • 8474/1 Серозно-муцинозная пограничная  опухоль

Стадирование

• Стадирование ПОЯ проводится по классификациям TNM (8-е издание, 2016 г.) и FIGO (2014г.) | (табл. 1)

Стадирование ПОЯ по классификации РЯ TNM (8-е издание, 2016 г.)  и FIGO (2014 г.)

• Оригинальная версия — Пограничные опухоли яичников 
• Кодирование по МКБ: C56, D39.1
• Год утверждения (частота пересмотра): 2024
• Пересмотр не позднее: 2026
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация «Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы»

• AФП – альфа-фетопротеин
• ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения
• ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
• ЗНО –злокачественное новообразование
• КТ – компьютерная томография
• МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• ПОЯ – пограничные опухоли яичников
• ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией
• РЭА – раковый эмбриональный антиген
• РЯ – рак яичников
• СА-19.9 – опухолевый антиген 19.9
• СА-125 –антиген аденогенного рака (опухолевый антиген)-125
• СПОЯ – серозные пограничные опухоли яичников
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ХГЧ – хорионический гонадотропин
• ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия
• ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group (Восточная объединенная группа онкологов)
• HE4 – секреторный белок эпидидимиса человека 4
• ROMA – Risk of Ovarian Malignancy Algorithm (Индекс расчета риска наличия злокачественной опухоли яичника)