Полицитемия новорожденного

Определение

Полицитемия новорожденного
- Диагностируется у новорожденных детей при уровне венозного гематокрита (Ht) 65% и более
«Истинная» полицитемия
- Полицитемия новорожденных с нормальным или увеличенным объемом циркулирующей крови
«Ложная» полицитемия
- Полицитемия, возникающая вторично вследствие дегидратации новорожденного и относительного увеличения количества клеток крови по отношению к объему циркулирующей плазмы
Частичная обменная трансфузия
- Процедура поэтапного кровопускания с эквивалентной заменой объема выведенной крови

Этиология и патогенез

Гематокрит возрастает по мере увеличения гестационного возраста
- Поэтому у переношенных вероятность полицитемии выше
Факторы, увеличивающие вероятность полицитемии
- Позднее пережатие пуповины
- Положение новорожденного ниже уровня плаценты
Полицитемия вызывает повышение вязкости крови
- Что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, нарушениям гемодинамики и повышению сопротивления в легочных сосудах
Гематокрит у здорового доношенного новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни, достигая значения пуповинной крови

Эпидемиология

Частота выявления во всем мире оценивается в пределах от 1 до 4-5% у доношенных

МКБ

Р61.1 – Полицитемия новорожденного

Классификация

По клиническим проявлениям
- Симптоматическая
- Бессимптомная форма
В зависимости от объема циркулирующей крови
- Нормоволемическая
  - Нормальный внутрисосудистый объем крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов
- Гиперволемическая
  - Увеличение ОЦК, и одновременное увеличение количества эритроцитов
- Гиповолемическая
  - Возникает вторично
  - В возрасте 24-48 часов, вследствии дегидратации
  - Увеличение количества эритроцитов, по отношению к ОЦК
  - Компенсируется путем восстановления гидратации

Клиническая картина

Клинические проявления различны и неспецифичны
- Со стороны кожных покровов
  - Багровый/ ярко-красный цвет
  - Периоральный и акроцианоз
- Со стороны ЦНС
  - Угнетение
  - Мышечная гипотония
  - Слабое сосание
  - Повышенная возбудимость
  - Тремор
  - Апноэ
  - Церебральный венозный тромбоз
  - Множественные инфаркты мозга
  - Внутрижелудочковые кровоизлияния
- Со стороны органов дыхания
  - Дыхательные расстройства
  - Персистирующая легочная гипертензия
- Сердечно-сосудистые расстройства
  - Тахикардия
  - Застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом
  - Кардиомегалия
  - Периферическая гангрена
- Со стороны ЖКТ
  - Вялое сосание
  - Рвота
  - Вздутие живота
  - Гепатомегалия
  - Некротизирующий энтероколит
- Мочеполовая система
  - Протеинурия
  - Гематурия
  - Тромбоз почечных вен
  - Острая почечная недостаточность
  - Приапизм
  - Инфаркт яичка
- Метаболические нарушения
  - Гипогликемия
  - Гипокальциемия
  - Гипомагниемия
- Гипербилирубинемия
- Гематологические расстройства
  - Тромбоцитопения
  - Ретикулоцитоз
  - Тромбозы

Диагностика

Критерии установления диагноза
- Физикальное обследование
  - Багровый или ярко-красный цвет кожи
  - Выраженный периоральный и акроцианоз
  - Пастозность подкожной клетчатки
- Лабораторно
  - Гематокрит 65% и более

→ Жалобы и анамнез

Оценка течения беременности для выявления факторов риска развития полицитемии УДД 5УУР C

Нормоволемическая полицитемия новорожденного может развиться вследствие плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода, индикаторами которых в анамнезе являются
- Задержка роста плода
- Артериальная гипертензия
- Индуцированная беременность
- Сахарный диабет
- Табакокурение
- Переношенная беременность
- Материнско-фетальная трансфузия
- Фето-фетальная трансфузия
- Со стороны плода
  - Эндокринные/генетические заболевания
  - Врожденный гипотериоз
  - Неонатальный тиреотоксикоз
  - Синдром Беквита-Видемана
  - ВДКН
  - Хромосомные болезни

→ Физикальное обследование

Общий осмотр УДД 5УУР C

Особое внимание обращается на выявление признаков обезвоживания, т.к. обезвоживание вызывает “ложную” полицитемию
- Цвет и влажность к/п и слизистых
- Тургор тканей
- Диурез
- Наличие дыхательных нарушений
- Неврологический статус

Определение суточного и почасового объема мочиУДД 4УУР C

→ Лабораторная диагностика

Общий (клинический) анализ кровиУДД 4УУР C

- Всем новорожденным не позднее 6-12 часов от начала появления симптомов
  - Для определения дальнейшей тактики

Оценка гематокрита венозной кровиУДД 4УУР C

- При показателе периферического гематокрита более 65%
  - Для определения истинного уровня гематокрита

Гематокрит капиллярной крови выше венозного на 5-15%
Лечение полицитемии проводится только на основании результатов исследования венозного гематокрита

Общий (клинический) анализ кровиУДД 1УУР A
- Новорожденным через 4-6 часов после заменного переливания крови
- Для контроля эффективности терапии

→ Инструментальная диагностика

УЗИ диагностика УДД 4УУР C
- Новорожденным при наличии симптомов поражения органов и систем
  - НСГ
  - Цветовое дуплексное сканирование транскраниальных артерий и вен
  - УЗИ почек и надпочечников
  - Цветовое дуплексное сканирование артерий почек
  - Цветовое дуплексное сканирование нижней полой вены и почечных вен

→ Иная диагностика

Оценка массы тела и процента ее убылиУДД 5УУР C

- Всем новорожденным
  - С целью дифференциальной диагностики истинной и ложной полицитемии “Ложная” полицитемия связана с относительным увеличением клеток красной крови к ОЦК и возникает при потере массы тела в первые дни более 8-10%

Лечение

→ Консервативное лечение

Инфузионная терапия раствором декстрозы** 10% УДД 4УУР C
- При уровне гематокрита 70%-75% и бессимптомном течении
  - Минимум на сутки
  - До снижения уровня гематокрита менее 70%

Объем вводимой жидкости до 100 мл/кг/сут под контролем диуреза и динамики массы тела

→ Хирургическое лечение

Поэтапное кровопускание с эквивалентной заменой объема выведенной крови (частичная обменная трансфузия)УДД 4УУР C
- При наличии двух и более симптомов полицитемии при уровне гематокрита 65% и более
- При отсутствии признаков дегидратации и новорожденному ребенку с бессимптомной полицитемией при уровне гематокрита 76% и более

Желаемый уровень венозного гематокрита – 50-60%
- Общий объем замещения рассчитывается по формуле
  - Объем замещения = ОЦК (80-90 мл/кг) x М тела в кг x (Нt ребенка — Ht желаемый)/Ht ребенка, где, ОЦК – объем циркулирующей крови; М – масса тела в кг, Ht – гематокрит
- Объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения не должен превышать 5 мл/кг
- Во время проведения операции и после нее необходимо выполнять мониторинг витальных функций
- В случае отсутствия технической возможности или противопоказаний к катетеризации пупочной вены, для проведения частичной обменной трансфузии может быть обеспечен другой венозный доступ, который позволяет эффективно провести процедуру замены необходимого объема крови на эквивалентный объем натрия хлорида** (код АТХ В05ХА) 0,9% раствора

В качестве замещающей среды используется раствор натрия хлорида** 0,9% УДД 1УУР A

→ Иное лечение

Не применимо

Алгоритмы действий врача

Реабилитация

Не применимо

Профилактика и ДН

До момента пережатия пуповины ребенок должен находится выше уровня плацентыУДД 4УУР C

Феномен плацентарной трансфузии усиливается, если новорожденный расположен на 40 см ниже уровня плаценты

Пережатие пуповины необходимо выполнить до 180 секунд от момента рожденияУДД 3УУР B

Перераспределение крови между младенцем и плацентой при рождении соответствует соотношению около 67% / 33% (младенец/плацента)
Через 3 минуты (180 секунд) в плаценте остается 13% крови, а у младенца 87%
На амбулаторном этапе подлежат стандартной диспансеризации

Организация медицинской помощи

Показания для госпитализации в медицинскую организацию
- Багровый или ярко-красный цвет кожи, выраженный периоральный и акроцианоз
- Венозный гематокрит 65% и более
Показания к выписке пациента из медицинской организации
- Удовлетворительное состояние
- Венозный гематокрит менее 65%

Дополнительная информация

В ряде исследований показано, что полицитемия может рассматриваться как фактор риска задержки психо-моторного развития и нарушений речи

Критерии оценки качества

№	Критерии качества	Оценка выполнения (да/нет)
1.	Выполнен визуальный терапевтический осмотр	Да/нет
2.	Выполнено определение суточного и почасового объема мочи	Да/нет
3.	Выполнено измерение массы тела и оценка процента убыли массы тела от первоначальной при рождении новорожденному ребенку старше 24 часов жизни	Да/нет
4.	Выполнен общий (клинический) анализ крови при подозрении на полицитемию или наличии симптомов полицитемии не позднее 6-12 часов после их появления	Да/нет
5.	Выполнена оценка венозного гематокрита при периферическом гематокрите более 65% не позднее 6-12 часов от выявления полицитемии	Да/нет
6.	Выполнена нейросонография и цветовое дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен при подозрении на внутрижелудочковое кровоизлияние или церебральный венозный тромбоз	Да/нет
7.	Выполнено ультразвуковое исследование почек и надпочечников и цветовое дуплексное сканирование артерий почек и цветовое дуплексное сканирование нижней полой вены и почечных вен при подозрении на тромбоз почечных сосудов	Да/нет
8.	Выполнено поэтапное кровопускание с эквивалентной заменой объема выведенной крови натрия хлоридом** (код АТХ В05ХА) 0,9% раствором (частичная обменная трансфузия) при наличии двух и более симптомов полицитемии при уровне венозного гематокрита 65% и более при отсутствии признаков дегидратации и при бессимптомной полицитемии при уровне гематокрита 76% и более	Да/нет
9.	Выполнено назначение инфузионной терапии декстрозой** (код АТХ В05СХ) 10% раствором при венозном гематокрите 70-75% при бессимптомной полицитемии	Да/нет
10.	Выполнен общий (клинический) анализ крови и оценка венозного гематокрита через 4-6 часов после частичной обменной трансфузии	Да/нет

Информация для пациента

Полицитемия диагностируется при уровне венозного гематокрита (Ht) 65% и более
Вероятность полицитемии повышается у переношенных детей
Причины
- Плацентарная недостаточность и/или хроническая внутриутробная гипоксия плода
Факторы риска
- Со стороны мамы табакокурение, артериальная гипертензия, сахарный диабет
- Со стороны плода — врожденный гипотиреоз; неонатальный тиреотоксикоз; синдром Беквита-Видемана; врожденная дисфункция коры надпочечников; хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21)
Полицитемия сопровождается повышением вязкости крови, что приводит к
- Снижению уровня кислорода в тканях
- Снижению содержания глюкозы в крови
- Образованию микротромбов в сосудах
Визуально
- Изменение цвета кожи багрово-синюшными или вишневыми
- Вялость
- Учащение дыхания
- Снижение объема выделенной мочи
- Желтуха
Лечение состоит из частичной обменной трансфузии крови, которая приводит к нормализации гематокрита и гемоглобина
- Показания к выполнению процедуры определяются врачом
- Проводится катетеризация пупочной (или другой) вены
- Цель заключается в том, чтобы уменьшить вязкость крови и минимизировать риски осложнений от повышенной вязкости крови
- Процедура состоит из поэтапного выведения у ребенка части крови и заменой ее физиологическим раствором
- В результате нормализуется уровень эритроцитов, гемоглобина, гематокрита
- После проведения процедуры контролируется анализ крови, за ребенком проводится наблюдение в течение 3 суток

О рекомендации

Оригинальная версия — Полицитемия новорожденного
Кодирование по МКБ: P61.1
Год утверждения (частота пересмотра): 2025
Пересмотр не позднее: 2027
Возрастная категория: дети
Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов», Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ )

Список сокращений

ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ОЦК – объем циркулирующей крови
Ht – гематокрит
Hb – гемоглобин
ВДКН — врожденная дисплазия коры надпочечников

Полицитемия новорожденного

Определение

Этиология и патогенез

Эпидемиология

МКБ

Классификация

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

Информация для пациента

О рекомендации

Список сокращений

Связаться с нами

Выберите тарифный план