Полицитемия новорожденного
Определение
- Полицитемия новорожденного
- Диагностируется у новорожденных детей при уровне венозного гематокрита (Ht) 65% и более
- «Истинная» полицитемия
- Полицитемия новорожденных с нормальным или увеличенным объемом циркулирующей крови
- «Ложная» полицитемия
- Полицитемия, возникающая вторично вследствие дегидратации новорожденного и относительного увеличения количества клеток крови по отношению к объему циркулирующей плазмы
- Частичная обменная трансфузия
- Процедура поэтапного кровопускания с эквивалентной заменой объема выведенной крови
Этиология и патогенез
- Гематокрит возрастает по мере увеличения гестационного возраста
- Поэтому у переношенных вероятность полицитемии выше
- Факторы, увеличивающие вероятность полицитемии
- Позднее пережатие пуповины
- Положение новорожденного ниже уровня плаценты
- Полицитемия вызывает повышение вязкости крови
- Что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, нарушениям гемодинамики и повышению сопротивления в легочных сосудах
- Гематокрит у здорового доношенного новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни, достигая значения пуповинной крови
Эпидемиология
- Частота выявления во всем мире оценивается в пределах от 1 до 4-5% у доношенных
МКБ
- Р61.1 – Полицитемия новорожденного
Классификация
- По клиническим проявлениям
- Симптоматическая
- Бессимптомная форма
- В зависимости от объема циркулирующей крови
- Нормоволемическая
- Нормальный внутрисосудистый объем крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов
- Гиперволемическая
- Увеличение ОЦК, и одновременное увеличение количества эритроцитов
- Гиповолемическая
- Возникает вторично
- В возрасте 24-48 часов, вследствии дегидратации
- Увеличение количества эритроцитов, по отношению к ОЦК
- Компенсируется путем восстановления гидратации
- Нормоволемическая
Клиническая картина
- Клинические проявления различны и неспецифичны
- Со стороны кожных покровов
- Багровый/ ярко-красный цвет
- Периоральный и акроцианоз
- Со стороны ЦНС
- Угнетение
- Мышечная гипотония
- Слабое сосание
- Повышенная возбудимость
- Тремор
- Апноэ
- Церебральный венозный тромбоз
- Множественные инфаркты мозга
- Внутрижелудочковые кровоизлияния
- Со стороны органов дыхания
- Дыхательные расстройства
- Персистирующая легочная гипертензия
- Сердечно-сосудистые расстройства
- Тахикардия
- Застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом
- Кардиомегалия
- Периферическая гангрена
- Со стороны ЖКТ
- Вялое сосание
- Рвота
- Вздутие живота
- Гепатомегалия
- Некротизирующий энтероколит
- Мочеполовая система
- Протеинурия
- Гематурия
- Тромбоз почечных вен
- Острая почечная недостаточность
- Приапизм
- Инфаркт яичка
- Метаболические нарушения
- Гипогликемия
- Гипокальциемия
- Гипомагниемия
- Гипербилирубинемия
- Гематологические расстройства
- Тромбоцитопения
- Ретикулоцитоз
- Тромбозы
- Со стороны кожных покровов
Диагностика
- Критерии установления диагноза
- Физикальное обследование
- Багровый или ярко-красный цвет кожи
- Выраженный периоральный и акроцианоз
- Пастозность подкожной клетчатки
- Лабораторно
- Гематокрит 65% и более
- Физикальное обследование
→ Жалобы и анамнез
- Оценка течения беременности для выявления факторов риска развития полицитемии УДД 5УУР C
- Нормоволемическая полицитемия новорожденного может развиться вследствие плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода, индикаторами которых в анамнезе являются
- Задержка роста плода
- Артериальная гипертензия
- Индуцированная беременность
- Сахарный диабет
- Табакокурение
- Переношенная беременность
- Материнско-фетальная трансфузия
- Фето-фетальная трансфузия
- Со стороны плода
- Эндокринные/генетические заболевания
- Врожденный гипотериоз
- Неонатальный тиреотоксикоз
- Синдром Беквита-Видемана
- ВДКН
- Хромосомные болезни
→ Физикальное обследование
- Общий осмотр УДД 5УУР C
- Особое внимание обращается на выявление признаков обезвоживания, т.к. обезвоживание вызывает “ложную” полицитемию
- Цвет и влажность к/п и слизистых
- Тургор тканей
- Диурез
- Наличие дыхательных нарушений
- Неврологический статус
- Определение суточного и почасового объема мочиУДД 4УУР C
→ Лабораторная диагностика
- Общий (клинический) анализ кровиУДД 4УУР C
-
- Всем новорожденным не позднее 6-12 часов от начала появления симптомов
- Для определения дальнейшей тактики
- Всем новорожденным не позднее 6-12 часов от начала появления симптомов
- Оценка гематокрита венозной кровиУДД 4УУР C
-
- При показателе периферического гематокрита более 65%
- Для определения истинного уровня гематокрита
- При показателе периферического гематокрита более 65%
- Гематокрит капиллярной крови выше венозного на 5-15%
- Лечение полицитемии проводится только на основании результатов исследования венозного гематокрита
- Общий (клинический) анализ кровиУДД 1УУР A
- Новорожденным через 4-6 часов после заменного переливания крови
- Для контроля эффективности терапии
→ Инструментальная диагностика
- УЗИ диагностика УДД 4УУР C
- Новорожденным при наличии симптомов поражения органов и систем
- НСГ
- Цветовое дуплексное сканирование транскраниальных артерий и вен
- УЗИ почек и надпочечников
- Цветовое дуплексное сканирование артерий почек
- Цветовое дуплексное сканирование нижней полой вены и почечных вен
- Новорожденным при наличии симптомов поражения органов и систем
→ Иная диагностика
- Оценка массы тела и процента ее убылиУДД 5УУР C
-
- Всем новорожденным
- С целью дифференциальной диагностики истинной и ложной полицитемии “Ложная” полицитемия связана с относительным увеличением клеток красной крови к ОЦК и возникает при потере массы тела в первые дни более 8-10%
- Всем новорожденным
Лечение
→ Консервативное лечение
- Инфузионная терапия раствором декстрозы** 10% УДД 4УУР C
- При уровне гематокрита 70%-75% и бессимптомном течении
- Минимум на сутки
- До снижения уровня гематокрита менее 70%
- При уровне гематокрита 70%-75% и бессимптомном течении
- Объем вводимой жидкости до 100 мл/кг/сут под контролем диуреза и динамики массы тела
→ Хирургическое лечение
- Поэтапное кровопускание с эквивалентной заменой объема выведенной крови (частичная обменная трансфузия)УДД 4УУР C
- При наличии двух и более симптомов полицитемии при уровне гематокрита 65% и более
- При отсутствии признаков дегидратации и новорожденному ребенку с бессимптомной полицитемией при уровне гематокрита 76% и более
- Желаемый уровень венозного гематокрита – 50-60%
- Общий объем замещения рассчитывается по формуле
- Объем замещения = ОЦК (80-90 мл/кг) x М тела в кг x (Нt ребенка — Ht желаемый)/Ht ребенка, где, ОЦК – объем циркулирующей крови; М – масса тела в кг, Ht – гематокрит
- Объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения не должен превышать 5 мл/кг
- Во время проведения операции и после нее необходимо выполнять мониторинг витальных функций
- В случае отсутствия технической возможности или противопоказаний к катетеризации пупочной вены, для проведения частичной обменной трансфузии может быть обеспечен другой венозный доступ, который позволяет эффективно провести процедуру замены необходимого объема крови на эквивалентный объем натрия хлорида** (код АТХ В05ХА) 0,9% раствора
- Общий объем замещения рассчитывается по формуле
- В качестве замещающей среды используется раствор натрия хлорида** 0,9% УДД 1УУР A
→ Иное лечение
- Не применимо
Алгоритмы действий врача
Реабилитация
- Не применимо
Профилактика и ДН
- До момента пережатия пуповины ребенок должен находится выше уровня плацентыУДД 4УУР C
- Феномен плацентарной трансфузии усиливается, если новорожденный расположен на 40 см ниже уровня плаценты
- Пережатие пуповины необходимо выполнить до 180 секунд от момента рожденияУДД 3УУР B
- Перераспределение крови между младенцем и плацентой при рождении соответствует соотношению около 67% / 33% (младенец/плацента)
- Через 3 минуты (180 секунд) в плаценте остается 13% крови, а у младенца 87%
- На амбулаторном этапе подлежат стандартной диспансеризации
Организация медицинской помощи
- Показания для госпитализации в медицинскую организацию
- Багровый или ярко-красный цвет кожи, выраженный периоральный и акроцианоз
- Венозный гематокрит 65% и более
- Показания к выписке пациента из медицинской организации
- Удовлетворительное состояние
- Венозный гематокрит менее 65%
Дополнительная информация
- В ряде исследований показано, что полицитемия может рассматриваться как фактор риска задержки психо-моторного развития и нарушений речи
Критерии оценки качества
| № | Критерии качества | Оценка выполнения (да/нет) |
| 1. | Выполнен визуальный терапевтический осмотр | Да/нет |
| 2. | Выполнено определение суточного и почасового объема мочи | Да/нет |
| 3. | Выполнено измерение массы тела и оценка процента убыли массы тела от первоначальной при рождении новорожденному ребенку старше 24 часов жизни | Да/нет |
| 4. | Выполнен общий (клинический) анализ крови при подозрении на полицитемию или наличии симптомов полицитемии не позднее 6-12 часов после их появления | Да/нет |
| 5. | Выполнена оценка венозного гематокрита при периферическом гематокрите более 65% не позднее 6-12 часов от выявления полицитемии | Да/нет |
| 6. | Выполнена нейросонография и цветовое дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен при подозрении на внутрижелудочковое кровоизлияние или церебральный венозный тромбоз | Да/нет |
| 7. | Выполнено ультразвуковое исследование почек и надпочечников и цветовое дуплексное сканирование артерий почек и цветовое дуплексное сканирование нижней полой вены и почечных вен при подозрении на тромбоз почечных сосудов | Да/нет |
| 8. | Выполнено поэтапное кровопускание с эквивалентной заменой объема выведенной крови натрия хлоридом** (код АТХ В05ХА) 0,9% раствором (частичная обменная трансфузия) при наличии двух и более симптомов полицитемии при уровне венозного гематокрита 65% и более при отсутствии признаков дегидратации и при бессимптомной полицитемии при уровне гематокрита 76% и более | Да/нет |
| 9. | Выполнено назначение инфузионной терапии декстрозой** (код АТХ В05СХ) 10% раствором при венозном гематокрите 70-75% при бессимптомной полицитемии | Да/нет |
| 10. | Выполнен общий (клинический) анализ крови и оценка венозного гематокрита через 4-6 часов после частичной обменной трансфузии | Да/нет |
Информация для пациента
- Полицитемия диагностируется при уровне венозного гематокрита (Ht) 65% и более
- Вероятность полицитемии повышается у переношенных детей
- Причины
- Плацентарная недостаточность и/или хроническая внутриутробная гипоксия плода
- Факторы риска
- Со стороны мамы табакокурение, артериальная гипертензия, сахарный диабет
- Со стороны плода — врожденный гипотиреоз; неонатальный тиреотоксикоз; синдром Беквита-Видемана; врожденная дисфункция коры надпочечников; хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21)
- Полицитемия сопровождается повышением вязкости крови, что приводит к
- Снижению уровня кислорода в тканях
- Снижению содержания глюкозы в крови
- Образованию микротромбов в сосудах
- Визуально
- Изменение цвета кожи багрово-синюшными или вишневыми
- Вялость
- Учащение дыхания
- Снижение объема выделенной мочи
- Желтуха
- Лечение состоит из частичной обменной трансфузии крови, которая приводит к нормализации гематокрита и гемоглобина
- Показания к выполнению процедуры определяются врачом
- Проводится катетеризация пупочной (или другой) вены
- Цель заключается в том, чтобы уменьшить вязкость крови и минимизировать риски осложнений от повышенной вязкости крови
- Процедура состоит из поэтапного выведения у ребенка части крови и заменой ее физиологическим раствором
- В результате нормализуется уровень эритроцитов, гемоглобина, гематокрита
- После проведения процедуры контролируется анализ крови, за ребенком проводится наблюдение в течение 3 суток
О рекомендации
- Оригинальная версия — Полицитемия новорожденного
- Кодирование по МКБ: P61.1
- Год утверждения (частота пересмотра): 2025
- Пересмотр не позднее: 2027
- Возрастная категория: дети
- Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов», Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ )
Список сокращений
- ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
- ОЦК – объем циркулирующей крови
- Ht – гематокрит
- Hb – гемоглобин
- ВДКН — врожденная дисплазия коры надпочечников
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
Interested readers can review the project's background, technical notes, governance information, development milestones, and contributor guidelines directly at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/jup-ag-official-site/.
Уже есть аккаунт?
Researchers and developers can consult the practical guide at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/bscscan-official-site/ to verify transactions and learn BscScan navigation without promotional language.
This site offers straightforward guidance for downloading and installing Atomic Wallet, and the linked page https://sites.google.com/uscryptoextension.com/atomic-wallet-download-app/ clarified setup steps.
Туда мы отправим письмо с новым паролем
While managing multiple cryptocurrencies, I found the ledger live app helpful for secure portfolio tracking and firmware updates without fuss.
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Вы должны согласиться с условиями
I consulted a clear walkthrough explaining how to download, install, and secure the SafePal wallet safely at https://sites.google.com/uscryptoextension.com/safepal-download-app/ for novices.
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!