Пузырчатка
Определение
- Пузырчатка (пемфигус)
- Группа аутоиммунных буллезных дерматозов
- Циркулирующие аутоантитела
- Направленные против антигенов
- Системы десмосомального аппарата
- Многослойного плоского эпителия
- Кожи
- Слизистых оболочек полости рта, пищевода и других органов
Этиология и патогенез
- Генетика
- Генетически предрасположенные лица
- Ассоциация с определенными аллелями генов
- Главного комплекса гистосовместимости (HLA)
- Провоцирующие факторы Зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным
- Прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы
- Инсоляция
- Инфекционные агенты
- Стресс
- Употребление определенных пищевых продуктов
- Физические факторы
- Возможен паранеопластический генез заболевания
- Патогенез
- Инициируется распознавание
- Антигенпрезентирующими клетками
- Собственных молекул, входящих в состав десмосом
- Отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам
- Синтез аутоантител
- Разрушение связи между клетками эпидермиса (акантолиз)
- Образование IgG-аутоантител к «пемфигусным» антигенам (десмоглеин 1 и 3)
- Связывание их с гликопротеидами клеточных мембран
- Формирование иммунных комплексов
- Разрушение десмосом и появление внутриэпидермальных пузырей
- Инициируется распознавание
Эпидемиология
- В странах Европы и Северной Америки
- Заболеваемость
- 0,1-0,2 случаев на 100 000 населения в год
- Заболеваемость
- В Российской Федерации
- 2014 год
- Заболеваемость
- 1,9 случаев на 100 000 взрослого населения
- Распространенность
- 4,8 случаев на 100 000 взрослого населения
МКБ
- Пузырчатка [пемфигус] (L10)
- .0 – Пузырчатка обыкновенная
- .1 – Пузырчатка вегетирующая
- .2 – Пузырчатка листовидная
- .3 – Пузырчатка бразильская
- .4 – Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера
- .5 – Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
- .8 – Другие виды пузырчатки
- .9 – Пузырчатка неуточненная
Классификация
- Клиническая классификация
- Пузырчатка обыкновенная
- Пузырчатка вегетирующая
- Герпетиформная пузырчатка
- Пузырчатка листовидная
- Пузырчатка бразильская
- Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера
- Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
- Другие виды пузырчатки
- Паранеопластическая пузырчатка
- IgA-зависимая пузырчатка
- Субкорнеальный пустулез
- Внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз
- Классификация по степени тяжести
- Легкой степени тяжести
- Средней степени тяжести
- Тяжелой степени тяжести
Критерии Mahajan
| Степень тяжести | Поражение кожи | Поражение слизистых оболочек |
| Легкая (1+) | Поражение 10% поверхности тела (или только слизистой оболочки полости рта)
Пациент способен осуществлять повседневную деятельность без дискомфорта |
Поражена только слизистая щек
Жевание и глотание не затруднены
|
| Средняя (2+) | Поражение 10–25% поверхности тела с поражением слизистой полости рта
Пациент способен осуществлять повседневную деятельность с дискомфортом |
Поражена слизистая щек, десен, губ
Затруднен прием твердой пищи |
| Тяжелая (3+) | Поражение 25–50% поверхности тела с поражением слизистой полости рта
Пациент не способен осуществлять повседневную деятельность |
Обширные поражения слизистой оболочки
Затруднен прием полутвердой пищи |
| Очень тяжелая (4+) | Поражение >50% поверхности тела с поражением слизистой оболочки полости рта
Постельный режим или осложнения |
Обширное поражение слизистой полости рта
Поражение слизистых оболочек других локализаций Трудности при приеме жидкости (пациент не способен принимать через рот никакую пищу и питье) |
- Классификация по фазам течения
- Фаза прогрессирования
- В отсутствие глюкокортикостероидной терапии
- На фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии
- Фаза медикаментозной ремиссии
- На фоне высокодозной глюкокортикостероидной терапии
- На фоне поддерживающей дозы глюкокортикостероидной терапии
- Фаза прогрессирования
- Классификация по отношению к проводимому лечению
- Чувствительная к глюкокортикостероидной терапии (в диагнозе не указывать)
- Резистентная к глюкокортикостероидной терапии
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Медицинская реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Общероссийская общественная организация “Российское общество дерматовенерологов и косметологов”
Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026
Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку
Оформить подписку
Лекарственные препараты
| Препараты для лечения пузырчатки | ||||||
| Группа препаратов | МНН | Торговое название | Возраст применения | Дозировки | Способ и кратность применения | Рецепт |
|
Глюкокортикостероиды
|
Преднизолон | Преднизолон Преднизолон Никомед Преднизолон Реневал |
— | 1 мг, 5 мг таблетки | 80-100 мг в сутки, но не менее 1 мг/кг в течение 3 недель Реже – 4 и более недель Строго в утренние часы до 11:00. В два этапа в 7:00-8:00 и 10:00-11:00, но обязательно после каждого приема пищи При тяжелом состоянии до 200 мг в сутки и более |
Rp.: Prednisoloni 0,005 D.t.d. №30 in tab. S.: Внутрь, 3 таблетки в 7 часов, 2 табл в 11ч, 1 табл в 13ч., независимо от приёма пищи |
| Метилпреднизолон | Метилпреднизолон Метипред Солу — Медрол |
Нельзя новорожденным | 250 мг лиофилизат для приготовления раствора | 1 г/сутки внутривенно в течение 4 дней | Rp.: Methylprednisoloni 250 mg D.t.d. № 5 in flac. S.: В/м, по 1 флакону 1 раз в сутки |
|
| Дексаметазон | Дексаметазон Дексамед Дексазон Мегадексан |
— | 4-8 мг (1–2 мл) таблетки, раствор | В эквивалентной дозе | Rp.: Sol. Dexamethasoni 0,025% – 2ml. D. t. d. № 5 in amp. S.: Вводить внутривенно струйно с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида 1 раз в день |
|
|
Иммунодепрессанты
|
Азатиоприн | Азатиоприн | С 3 лет | 25 мг, 50 мг капсулы, таблетки | 1,5-2 мг/кг/сутки перорально в 3-4 приема | Rp.: Tab. Azathioprini 0,05 № 50 D.S.:Принимать внутрь по 2 таб. 2 р/д., независимо от приема пищи |
| Циклоспорин | Сандиммун Неорал Экорал Оргаспорин Циклоспорин Гексал Панимун Биорал |
— | 10мг, 25мг, 50мг, 100мг капсулы | 2,5-5 мг/кг в сутки в 2 приема (утром и вечером) до получения клинического эффекта Если после 4 недель нет улучшения — увеличиваем дозу до 5 мг/кг в сутки |
Rp.: Caps. Ciclosporini 0.1 № 50 D.S. По 1 капсуле 2 раза в день |
|
| Ритуксимаб | Ритуксимаб Мабтера Ацеллбия Реддитукс Ритуксара |
С 18 лет | 100 мг/10 мл, 500 мг/10 мл, 10 мг/мл концентрат для приготовления раствора 1400 мг/11.7 мл раствор |
Концентрат предварительно разводят в инфузионном флаконе (пакете) стерильным, апирогенным 0,9% водным раствором натрия хлорида или 5% водным раствором глюкозы до концентрации 1–4 мг/мл; Вводят капельно в дозе 375 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю на протяжении 4 нед; начальная скорость инфузии при первом введении 50 мг/ч с постепенным увеличением на 50 мг/ч каждые 30 мин (максимальная скорость 400 мг/ч); при последующих процедурах можно начинать со скорости 100 мг/ч и увеличивать ее на 100 мг/ч каждые 30 мин до максимальной (400 мг/ч). |
Rp: Rituximabi 0,01 — 1 ml D.t.d. № 5 in flac. S. В/в, инфузионно (медленно), через отдельный катетер, 1 раз в неделю |
|
| Антиметаболиты | Метотрексат | Метотрексат Методжект Метортрит |
— | 2,5 мг таблетки 10, 50 мг/мл раствор 100 мг/мл концентрат для приготовления раствора 1000 мг лиофилизат для приготовления раствора |
10-15-20 мг 1 раз в неделю внутримышечно, подкожно или перорально | Rp.: Sol. Methotrexati 10mg/ml — 1 ml D.S.: По 1 мл 1 раз в неделю, внутримышечно |
| Витамины и витаминоподобные средства | Фолиевая кислота | Фолиевая кислота Фолацин |
С 3 лет | 1 мг, 5 мг таблетки | Перорально 5 мг в сутки 1 раз в неделю Через 1-3 сутки после приема/введения метотрексата |
Rp.: Acidi folici 0,001 D.t.d. №30 in tab. S.: Внутрь, по 1 таблетке 3 раза в сутки, перед едой |
Торговые названия/товарные знаки лекарственных препаратов, используются исключительно в описательных и информационных целях
Выберите тарифный план
Вход
Нет аккаунта?
ЗарегистрироватьсяУже есть аккаунт?
ВойтиВведите e-mail
Туда мы отправим письмо с новым паролем
Вы не ввели имя пользователя или адрес электронной почты
Вы не ввели адрес электронной почты
Вы не ввели имя
Вы не ввели фамилию
Вы не ввели e-mail
Вы не ввели пароль
Вы не ввели пароль еще раз
Или зарегистрируйтесь с помощью
.webp)
Ваш заголовок
Ваш текст содержимого
Успешно скопировано!