Пузырчатка
0/0
0/0
Определение
- Пузырчатка (пемфигус)
- Группа аутоиммунных буллезных дерматозов
- Циркулирующие аутоантитела
- Направленные против антигенов
- Системы десмосомального аппарата
- Многослойного плоского эпителия
- Кожи
- Слизистых оболочек полости рта, пищевода и других органов
Этиология и патогенез
- Генетика
- Генетически предрасположенные лица
- Ассоциация с определенными аллелями генов
- Главного комплекса гистосовместимости (HLA)
- Провоцирующие факторы Зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным
- Прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы
- Инсоляция
- Инфекционные агенты
- Стресс
- Употребление определенных пищевых продуктов
- Физические факторы
- Возможен паранеопластический генез заболевания
- Патогенез
- Инициируется распознавание
- Антигенпрезентирующими клетками
- Собственных молекул, входящих в состав десмосом
- Отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам
- Синтез аутоантител
- Разрушение связи между клетками эпидермиса (акантолиз)
- Образование IgG-аутоантител к «пемфигусным» антигенам (десмоглеин 1 и 3)
- Связывание их с гликопротеидами клеточных мембран
- Формирование иммунных комплексов
- Разрушение десмосом и появление внутриэпидермальных пузырей
- Инициируется распознавание
Эпидемиология
- В странах Европы и Северной Америки
- Заболеваемость
- 0,1-0,2 случаев на 100 000 населения в год
- Заболеваемость
- В Российской Федерации
- 2014 год
- Заболеваемость
- 1,9 случаев на 100 000 взрослого населения
- Распространенность
- 4,8 случаев на 100 000 взрослого населения
МКБ
- Пузырчатка [пемфигус] (L10)
- .0 – Пузырчатка обыкновенная
- .1 – Пузырчатка вегетирующая
- .2 – Пузырчатка листовидная
- .3 – Пузырчатка бразильская
- .4 – Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера
- .5 – Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
- .8 – Другие виды пузырчатки
- .9 – Пузырчатка неуточненная
Классификация
- Клиническая классификация
- Пузырчатка обыкновенная
- Пузырчатка вегетирующая
- Герпетиформная пузырчатка
- Пузырчатка листовидная
- Пузырчатка бразильская
- Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера
- Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
- Другие виды пузырчатки
- Паранеопластическая пузырчатка
- IgA-зависимая пузырчатка
- Субкорнеальный пустулез
- Внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз
- Классификация по степени тяжести
- Легкой степени тяжести
- Средней степени тяжести
- Тяжелой степени тяжести
Критерии Mahajan
| Степень тяжести | Поражение кожи | Поражение слизистых оболочек |
| Легкая (1+) | Поражение 10% поверхности тела (или только слизистой оболочки полости рта)
Пациент способен осуществлять повседневную деятельность без дискомфорта |
Поражена только слизистая щек
Жевание и глотание не затруднены
|
| Средняя (2+) | Поражение 10–25% поверхности тела с поражением слизистой полости рта
Пациент способен осуществлять повседневную деятельность с дискомфортом |
Поражена слизистая щек, десен, губ
Затруднен прием твердой пищи |
| Тяжелая (3+) | Поражение 25–50% поверхности тела с поражением слизистой полости рта
Пациент не способен осуществлять повседневную деятельность |
Обширные поражения слизистой оболочки
Затруднен прием полутвердой пищи |
| Очень тяжелая (4+) | Поражение >50% поверхности тела с поражением слизистой оболочки полости рта
Постельный режим или осложнения |
Обширное поражение слизистой полости рта
Поражение слизистых оболочек других локализаций Трудности при приеме жидкости (пациент не способен принимать через рот никакую пищу и питье) |
- Классификация по фазам течения
- Фаза прогрессирования
- В отсутствие глюкокортикостероидной терапии
- На фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии
- Фаза медикаментозной ремиссии
- На фоне высокодозной глюкокортикостероидной терапии
- На фоне поддерживающей дозы глюкокортикостероидной терапии
- Фаза прогрессирования
- Классификация по отношению к проводимому лечению
- Чувствительная к глюкокортикостероидной терапии (в диагнозе не указывать)
- Резистентная к глюкокортикостероидной терапии
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Алгоритмы действий врача
Медицинская реабилитация
Профилактика и ДН
Организация медицинской помощи
Дополнительная информация
Критерии оценки качества
О рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
- Общероссийская общественная организация “Российское общество дерматовенерологов и косметологов”
Год утверждения: 2024
Пересмотр не позднее: 2026
