Пузырчатка у детей

• Пузырчатка 
  • Охватывает группу аутоиммунных, буллезных заболеваний
  • Опасных для жизни
  • Характеризуется вялыми пузырями 
  • Эрозиями слизистых оболочек и кожи 
  • Имеет склонность к прогрессирующему течению
  • Сопровождается усиленными катаболическими процессами 
    • С потерей организмом жидкости и белка
  • Возможно присоединение вторичной бактериальной и вирусной инфекции
    • Могут привести к сепсису и/или порокам сердца

• Зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным
• Возникает в результате формирования аутоантител класса IgG
  • Которые вызывают разрушение белков 
    • Десмоглеина-3
    • Десмоглеина-1
  • В последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами 
  • Возникает супрабазальный акантолиз 
    • Отделение клеток друг от друга
• Аутоантитела вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов 
  • Трансглютаминаз,  которые ответственны за межклеточную адгезию
  • Приводит к акантолизу
• Воздействие других триггеров
  • Прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы
    • Пеницилламин В настоящее время используется редко
    • Некоторые ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл)
    • Антибиотики (цефалоспорины, этамбутол, ансамицины)
    • Пиразоловые лекарственные препараты
    • Имуномодуляторы (интерлейкин 2, интерферон β2а)
    • Системные ретиноиды
    • Препараты с сульфгидрильной группой 
  • Физические факторы 
    • Ожоги
    • Ионизирующее излучение
  • Инфекционные агенты 
    • Вирус герпеса 1, 2, 8 типа
  • Употребление определенных продуктов
    • Лук-порей
    • Чеснок
    • Манго
    • Гуарану
    • Орех
    • Черный грецкий орех
    • Малина
    • Вишня
    • Клюква
    • Ежевика
    • Розмарин
    • Ванилин
    • Кофе
    • Семена какао
    • Корень имбиря, женьшеня и чеснока
    • Чай
    • Матэ
    • Специи Кориандр, тмин, черный перец
  • Контакт с разными химическими веществами и материалами
    • Пестициды
  • Эмоциональный стресс
• Развитие заболевания на фоне других аутоиммунных состояний 
• Триггерная пузырчатка сохраняется даже после отмены провоцирующего фактора

• Статистических данных нет
• Самый высокий показатель частоты регистрируемых случаев пузырчатки в педиатрии зарегистрирован в Индии
• Заболеваемость пузырчаткой в педиатрической практике составляет между 0,1 и 0,5 на 100 000 населения
• Статистических данных о заболеваемости детей акантолитической пузырчаткой в РФ нет

• Пузырчатка (L10)
  • L10.0 — Пузырчатка обыкновенная 
  • L10.1 — Пузырчатка вегетирующая 
  • L10.2 — Пузырчатка листовидная 
  • L10.3 — Пузырчатка бразильская 
  • L10.4 — Пузырчатка эритематозная (Синдром Сенира-Ашера) 
  • L10.5 — Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами 
  • L10.8 — Другие виды пузырчатки 
  • L10.9 — Пузырчатка неуточненная 

Разработчик клинической рекомендации

• Союз педиатров России

Год утверждения: 2016 

Пересмотр: каждые 3 года