- /

Пузырчатка у детей

Год утверждения 2016

Вся информация Добавить в избранное В избранном

Лекарства

Калькуляторы

Гайды

Определение

Пузырчатка
- Охватывает группу аутоиммунных, буллезных заболеваний
- Опасных для жизни
- Характеризуется вялыми пузырями
- Эрозиями слизистых оболочек и кожи
- Имеет склонность к прогрессирующему течению
- Сопровождается усиленными катаболическими процессами
  - С потерей организмом жидкости и белка
- Возможно присоединение вторичной бактериальной и вирусной инфекции
  - Могут привести к сепсису и/или порокам сердца

Этиология и патогенез

Зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным
Возникает в результате формирования аутоантител класса IgG
- Которые вызывают разрушение белков
  - Десмоглеина-3
  - Десмоглеина-1
- В последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами
- Возникает супрабазальный акантолиз
  - Отделение клеток друг от друга
Аутоантитела вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов
- Трансглютаминаз, которые ответственны за межклеточную адгезию
- Приводит к акантолизу
Воздействие других триггеров
- Прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы
  - Пеницилламин В настоящее время используется редко
  - Некоторые ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл)
  - Антибиотики (цефалоспорины, этамбутол, ансамицины)
  - Пиразоловые лекарственные препараты
  - Имуномодуляторы (интерлейкин 2, интерферон β2а)
  - Системные ретиноиды
  - Препараты с сульфгидрильной группой
- Физические факторы
  - Ожоги
  - Ионизирующее излучение
- Инфекционные агенты
  - Вирус герпеса 1, 2, 8 типа
- Употребление определенных продуктов
  - Лук-порей
  - Чеснок
  - Манго
  - Гуарану
  - Орех
  - Черный грецкий орех
  - Малина
  - Вишня
  - Клюква
  - Ежевика
  - Розмарин
  - Ванилин
  - Кофе
  - Семена какао
  - Корень имбиря, женьшеня и чеснока
  - Чай
  - Матэ
  - Специи Кориандр, тмин, черный перец
- Контакт с разными химическими веществами и материалами
  - Пестициды
- Эмоциональный стресс
Развитие заболевания на фоне других аутоиммунных состояний
Триггерная пузырчатка сохраняется даже после отмены провоцирующего фактора

Эпидемиология

Статистических данных нет
Самый высокий показатель частоты регистрируемых случаев пузырчатки в педиатрии зарегистрирован в Индии
Заболеваемость пузырчаткой в педиатрической практике составляет между 0,1 и 0,5 на 100 000 населения
Статистических данных о заболеваемости детей акантолитической пузырчаткой в РФ нет

МКБ

Пузырчатка (L10)
- L10.0 — Пузырчатка обыкновенная
- L10.1 — Пузырчатка вегетирующая
- L10.2 — Пузырчатка листовидная
- L10.3 — Пузырчатка бразильская
- L10.4 — Пузырчатка эритематозная (Синдром Сенира-Ашера)
- L10.5 — Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
- L10.8 — Другие виды пузырчатки
- L10.9 — Пузырчатка неуточненная

Примеры диагнозов

Классификация

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Реабилитация

Профилактика и ДН

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

О рекомендации

Разработчик клинической рекомендации

Союз педиатров России

Год утверждения: 2016

Пересмотр: каждые 3 года

Для оформления полного доступа к клинической рекомендации — оформите подписку Оформить подписку

Препараты для лечения пузырчатки
Группа препаратов	МНН	Лекарственная форма	Торговое название	Дозировки	Кратность применения
Глюкокортикостероиды	Преднизолон	Таблетки	Преднизолон Преднизолон Никомед Преднизолон Реневал	1,5 мг	0,5-1,5 мг/кг в сутки в течение 2 недель При отсутствии эффекта до 2 мг/кг Суточную дозу препарата распределяют 2/3 на прием в 7-8 часов 1/3 — в 11–12 часов Далее дозы снижаются до 20 мг/сут
Иммунодепрессанты	Азатиоприн	Таблетки	Азатиоприн	50мг	В дозе 1-3 мг/кг/сутки На первом этапе доза 50 мг/сутки
	Азатиоприн	Капсулы	Азатиоприн	50мг	В дозе 1-3 мг/кг/сутки На первом этапе доза 50 мг/сутки
	Микофенолата мофетил	Капсулы	Селлcепт Микофенолат-Тева Майсепт Супреста Микофенолата Мофетил-ТЛ	250 мг	Начало с дозировки 500 мг Увеличение по 500 мг в неделю до 2 г/сутки
	Микофенолата мофетил	Таблетки		250, 500мг
Алкилирующие агенты	Ритуксимаб	Концентрат для приготовления раствора для инфузий	Ацеллбия Мабтера Реддитукс Ритуксара Ритуксимаб	100 мг/10 мл, 500 мг/50 мл	2 раза в месяц в/в В дозе 1 г/2 нед или 1 раз в неделю в дозе 375мг/м2
	Циклофосфамид	Порошок для приготовления раствора для внутривенного введения	Циклофосфамид Циклофосфан Циклофоцил Эндоксан	200,500, 1000 мг	В дозировке 500 мг в/в Перорально 2 мг/кг/сут
	Циклофосфамид	Таблетки	Циклофосфамид Циклофосфан Циклофоцил Эндоксан	50 мг	В дозировке 500 мг в/в Перорально 2 мг/кг/сут
Антиметаболиты	Метотрексат	Таблетки	Методжект Метотрексат-Эбеве Метортрит	2.5 мг	Внутрь, по 10-20 мг/нед
Иммуноглобулины	Иммуноглобулин человека нормальный	раствор для инъекций	Иммуноглобулин человека нормальный Октагам Иммуноглобулин Сигардис Габриглобин-IgG Привиджен Иммуновенин Иммуноглобулин Сигардис МТ Интратект	1.5 мл/1 доза	В дозе 2 г/кг/месяц Внутривенно
Противомикробные, противопаразитарные	Дапсон	Таблетки	Дапсон-Фатол	50 мг	Внутрь, после еды, запивая большим количеством воды,100 мг/сут или до 1,5 мг/кг/сут