Рак носоглотки

Рак носоглотки – злокачественная опухоль, развивающаяся из неороговевающего эпителия носоглотки

• Первичные злокачественные опухоли носоглотки чаще возникают в области ее свода и на боковых стенках
• Они отличаются агрессивностью, быстро растут, разрушая окружающие структуры В том числе кости основания черепа

• Заболеваемость раком носоглотки в России в 2018 году составила 0,63 случая, а смертность 0,25 случая на 100 тыс. населения 
• Заболеваемость у мужчин в 5,4 раза выше, чем у женщин
• Опухоли носоглотки составляют 0,25-2% злокачественных опухолей всех локализаций и 40% злокачественных опухолей глотки
• Возраст больных колеблется в широких пределах
• Эпителиальные опухоли развиваются преимущественно в возрасте 40 лет и старше, соединительнотканные — чаще у лиц молодого возраста и детей
• Эти опухоли относительно редко встречаются в Европе и Америке и на порядок чаще в Китае, Индонезии и странах Юго-Восточной Азии
• Большая часть злокачественных опухолей носоглотки представлена плоскоклеточными карциномами
• Несколько реже встречаются плоскоклеточный и лимфо-эпителиальный рак (опухоль Шминке)
• Более редкими опухолями этой области являются аденокарцинома, аденокистозная карцинома, злокачественная меланома, саркома, лимфома и плазмацитома

Злокачественное новообразование носоглотки (С11):

• C11.0 — Злокачественное новообразование верхней стенки носоглотки
• C11.1 — Злокачественное новообразование задней стенки носоглотки 
• C11.2 — Злокачественное новообразование боковой стенки носоглотки 
• C11.3 — Злокачественное новообразование передней стенки носоглотки
• C11.8 — Поражения носоглотки, выходящие за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
• C11.9 — Злокачественное новообразование носоглотки неуточненное

Международная гистологическая классификация опухолей носоглотки (классификация ВОЗ, 4-е издание, 2010 г.)

Злокачественные эпителиальные опухоли: 

• 8072/3 Плоскоклеточный рак, крупноклеточный, неороговевающий, БДУ 
• 8071/3 Плоскоклеточный рак, ороговевающий, БДУ 
• 8020/3 Недифференцированный рак

• Среди злокачественных опухолей носоглотки преимущественное положение занимают эпителиальные новообразования, из которых на долю рака приходится около 70 %
• Выделяют три гистологических варианта рака носоглотки:
  • Плоскоклеточный ороговевающий рак
  • Плоскоклеточный неороговевающий рак (дифференцированный/ недифференцированный)
  • Базалоидный вариант плоскоклеточного рака

Степень распространенности эпителиальных злокачественных опухолей носоглотки представлена в международной классификации стадий рака (TNM), 8-е издание

• Символ Т содержит следующие градации:
  • Тx – недостаточно данных для оценки первичной опухоли
  • Тis – преинвазивная карцинома (интраэпителиальная инвазия или инвазия собственной пластинки слизистой оболочки)
  • Т1 – опухоль в пределах носоглотки, или опухоль распространяется в ротоглотку, или полость носа без распространения в парафарингеальное пространство 
  • Т2 – опухоль с распространением в парафарингеальное пространство 
  • Т3 – опухоль распространяется на основание черепа и/или придаточные пазухи носа 
  • Т4 – опухоль с интракраниальным распространением и/или поражением черепных нервов, распространением в орбиту, подвисочную ямку, жевательное пространство
• Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (ЛУ):
  • Nx – недостаточно данных для оценки регионарных ЛУ 
  • N0 – поражения регионарных ЛУ нет 
  • N1 – метастазы в шейных ЛУ выше надключичной ямки на стороне поражения не более 6 см в наибольшем измерении и/или одно/двусторонние ретрофарингеальные метастазы не более 6 см в наибольшем измерении 
  • N2 – двусторонние метастазы в шейных ЛУ до 6 см в наибольшем измерении, выше надключичной ямки 
  • N3 – метастазы в ЛУ более 6 см в наибольшем измерении и/или расположенные ниже нижнего края перстневидного хряща – более 6 см 
• Символ М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов:
  • М0 – отдаленных метастазов нет 
  • М1 – наличие отдаленных метастазов. 

• Группировка по стадиям:

• Инфицирование вирусом Эпштейн-Барр (EBV)
• Хронические воспалительные процессы, вызывающие гиперплазию и метаплазию слизистой оболочки носоглотки
• Влияние анатомических особенностей некоторых рас Народы Юго-Восточной Азии, Африки, Индокитая имеют более высокую заболеваемость

• Клиническая картина рака носоглотки складывается из локальной симптоматики, признаков регионарного и отдаленного метастазирования, а также может быть обусловлена наличием общего опухолевого симптомокомплекса 
• Часто начальные проявления рака носоглотки скрываются под маской острых респираторных вирусных инфекций, ринофарингитов, аденоидных вегетаций 
• Симптоматика зависит от локализации опухоли: 
  • Новообразование, исходящее из боковой стенки в области глоточного кармана (розенмюллерова ямка), быстро нарушает проходимость слуховой трубы (закрывает её глоточное отверстие) В результате этого снижается слух, развивается катаральный отит на стороне поражения
• Позже больные замечают нарушение дыхания через соответствующую половину носа
• Рак носоглотки растет инфильтративно, быстро изъязвляется; возникают кровянистые выделения из носа и носоглотки
• Нарушение вентиляции околоносовых пазух приводит к развитию в них воспалительного процесса, появляются боли в лобной и затылочной областях 
  • Головная боль может быть вызвана и прорастанием опухоли в полость черепа
• Нередко первыми клиническими признаками у детей выступают увеличенные лимфатические узлы на шее, которые и заставляют родителей обратиться к врачу 
• Поражение лимфатических узлов шеи при раке носоглотки отрицательно влияет на показатели выживаемости, увеличивая риск появления отдаленных метастазов

Разработчик клинической рекомендации:

• Ассоциация онкологов России
• Общероссийская общественная организация «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»

Год утверждения: 2020

Пересмотр не позднее: 2022