Рак прямой кишки

• Рак прямой кишки
  • Гетерогенная группа злокачественных эпителиальных опухолей прямой кишки, различающихся по своему течению, прогнозу, а также лекарственной чувствительности
    • Локализующихся в пределах 15 см от ануса при измерении ригидным ректоскопом В клинической практике и при описании результатов научных исследований рак прямой кишки разделяют на нижнеампулярный (0-5.0 см от анокутанной линии), среднеампулярный (5.1-10.0 см от анокутанной линии), верхнеампулярный (10.1-15.0 см от анокутанной линии)

• В 3-5% случаев заболевание связано с наследственными синдромами
  • Наиболее распространенные
    • Синдром Линча
    • Семейный аденоматоз толстой кишки
    • MutYH-ассоциированный полипоз
    • Редкие гамартомные полипозные синдромы
• У остальной части пациентов рак ободочной и прямой кишки имеет спорадический характер
• Факторы риска
  • Хронические воспалительные заболевания толстой кишки (например, язвенный колит, болезнь Крона)
  • Курение
  • Алкоголь
  • Превалирование в рационе красного мяса
  • Наличие сахарного диабета
  • Ожирение или повышенный индекс массы тела
  • Низкая физическая активность

• Рак прямой кишки занимает лидирующие позиции по заболеваемости и смертности от злокачественных опухолей
  • В 2022 г. в России зарегистрировано 29 724 новых случаев рака прямой кишки (C19-C21)
  • Умерли по этой причине 15 864 пациентов

• D01.2 Карцинома in situ прямой кишки
• D37.5 Новообразование неопределенного или неизвестного характера прямой кишки
• C20 Злокачественное новообразование (ЗНО) прямой кишки

• Эпителиальные опухоли
  • Доброкачественные опухоли
    • 8211/0 Тубулярная аденома
    • 8261/0 Ворсинчатая аденома
    • 8263/0 Тубулярно-ворсинчатая аденома
    • 8220/0 Аденоматозный полип
    • 8213/0 Зубчатая дисплазия

• Интраэпителиальная неоплазия (дисплазия), связанная с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника
  • 8148/2 Железистая интраэпителиальная неоплазия высокой степени
  • 8148/0 Железистая интраэпителиальная неоплазия низкой степени

• Рак

• • 8140/3 Аденокарцинома кишечного типа Аденокарцинома кишечного типа является самым частым гистологическим вариантом колоректального рака (75% случаев)
  • 8213/3 Муцинозная (слизистая) аденокарцинома Доля муцинозной аденокарциномы составляет 15% случаев колоректального рака. Опухоль ассоциирована с наличием микросателлитной нестабильности
  • 8262/3 Зубчатая аденокарцинома Доля зубчатой аденокарциномы не превышает 10% случаев. Опухоль ассоциирована с наличием микросателлитной нестабильности
  • 8265/3 Микропапиллярная аденокарцинома
  • 8480/3 Аденомоподобная аденокарцинома Нозологическая единица впервые введена комитетом МАИР/ВОЗ в МКБ-О в 2019 г. Доля аденомоподобной аденокарциномы не превышает 4% случаев
  • 8490/3 Медуллярный рак Доля медуллярного рака не превышает 4% случаев. Опухоль ассоциирована с наличием микросателлитной нестабильности
  • 8490/3 Перстневидноклеточный рак Устанавливается, если >50% клеток опухоли представлено перстневидноклеточными элементами. Опухоль всегда соответствует G3. При правосторонней локализации опухоль часто ассоциирована с MSI
  • 8560/3 Железисто-плоскоклеточный рак
  • 8510/3 Медуллярный рак Опухоль всегда соответствует G3. При правосторонней локализации опухоль часто ассоциирована с MSI
  • 8220/3 Недифференцированный рак БДУ Является диагнозом исключения – устанавливается только по результатам применения дополнительных методов исследования (иммуногистохимическое исследование при выполнении патолого-анатомического исследования, электронная микроскопия), соответствует G4
  • 8033/3 Рак с саркоматоидным компонентом Нозологическая единица впервые введена комитетом IARC/WHO в МКБ-О в 2019 г. Является диагнозом исключения, соответствует G3-G4
  • 8240/3 Нейроэндокринная опухоль БДУ
  • 8240/3 Нейроэндокринная опухоль G1
  • 8249/3 Нейроэндокринная опухоль G2
  • 8249/3 Нейроэндокринная опухоль G3
  • 8246/3 Нейроэндокринный рак БДУ Диагноз устанавливается только по результатам применения дополнительных методов исследования (иммуногистохимия, электронная микроскопия), всегда соответствует G3
  • 8041/3 Мелкоклеточный рак
  • 8013/3 Крупноклеточный нейроэндокринный рак
  • 8154/3 Смешанное нейроэндокринное-ненейроэндокринное новообразование Диагноз устанавливается только по результатам применения дополнительных методов исследования: СНННН является диморфным раком, сочетающим компоненты аденокарциномы и нейроэндокринного рака/опухоли (доля любого компонента должна быть не менее 30%)

• Согласно Классификации ВОЗ (2019), гистологическая градация аденокарциномы толстой кишки является двухступенчатой вместо ранее используемой 4-ступенчатой шкалы (G1-G4)
  • Аденокарцинома низкой степени злокачественности (включает высоко- и умеренно дифференцированные карциномы G1-G2)
  • Аденокарцинома высокой степени злокачественности (включает низкодифференцированные карциномы G3)
• Гистологической градации подлежат только аденокарцинома кишечного типа и слизистая аденокарцинома
• Гистологическая градация зубчатой аденокарциномы, микропапиллярной аденокарциномы, диффузного рака, перстневидноклеточного рака, саркоматоидного рака, недифференцированного рака не проводится — данные опухоли всегда имеют высокую степень злокачественности
• Гистологическая градация аденомоподобной аденокарциномы и медуллярного рака не проводится — данные опухоли отличаются благоприятным прогнозом

Стадирование рака прямой кишки по системе TNM-8 (2017)

• Для рака ободочной и прямой кишки используется единая классификация
• Символ Т содержит следующие градации
  • ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли
  • Тis – преинвазивный рак (интраэпителиальная инвазия или инвазия собственной пластинки слизистой оболочки)
  • Т1 – опухоль распространяется в подслизистый слой стенки кишки
  • Т2 – опухоль распространяется на мышечный слой
  • Т3 – врастание в субсерозу или неперитонизированную околокишечную клетчатку Для опухолей, расположенных в верхнеампулярном отделе прямой кишки и ректосигмоидном отделах толстой кишки (покрытых брюшиной), символ Т3 характеризует распространение опухоли до субсерозной оболочки (не прорастают серозную оболочку)

• • Т4 – опухоль прорастает в окружающие органы и ткани или серозную оболочку при локализации в верхнеампулярном отделе прямой кишки и ректосигмоидном отделах толстой кишки (покрытых брюшиной)
    • Т4а – прорастание висцеральной брюшины
    • Т4b – прорастание в другие органы и структуры

• Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах
  • NХ – недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов
  • N0 – поражения регионарных лимфатических узлов нет
  • N1 – метастазы в 1-3 (включительно) регионарных лимфатических узлах
    • N1a – метастазы в 1 регионарном лимфатическом узле
    • N1b – 2-3 лимфатических узла
    • N1c – диссеминаты в брыжейке без поражения регионарных лимфатических узлов
  • N2 – метастазы в более чем 3-х регионарных лимфатических узлах
    • N2a – поражено 4-6 лимфатических узлов
    • N2b – поражено 7 и более лимфатических узлов
• Символ М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов
  • М0 – отдаленных метастазов нет
  • М1 – наличие отдаленных метастазов
    • М1a – наличие отдаленных метастазов в одном органе
    • М1b – наличие отдаленных метастазов более чем в одном органе
    • M1c – метастазы по брюшине

Таблица 1. Стадии рака толстой кишки

Стадирование по Kikuchi раннего рака прямой кишки

• При планировании местного иссечения Т1 рака прямой кишки предлагается детальное стадирование заболевания на основании данных МРТ и УЗ-колоноскопии по следующим критериям
  • Т1sm1 – глубина инвазии подслизистого слоя до 1/3
  • Т1sm2 – умеренная глубина инвазии подслизистого слоя – до 2/3
  • T1sm3 – полная инвазия опухолью всего подслизистого слоя
• Окончательное стадирование проводится по результатам патолого-анатомического исследования операционного материала
• Стадирование по Kikuchi возможно только при наличии в удаленном макропрепарате мышечного слоя кишечной стенки

МРТ-подклассификация Т3 рака прямой кишки

• Для персонализации показаний к предоперационному лечению Т3 рака прямой кишки используется основанная на данных МРТ дополнительная классификация
  • Т3а – инвазия в мезоректальную клетчатку менее 1 мм
  • Т3b – инвазия в мезоректальную клетчатку 1-5 мм
  • Т3с – инвазия в мезоректальную клетчатку 5-15 мм
  • Т3d – инвазия в мезоректальную клетчатку более 15 мм

• Оригинальная версия — Рак прямой кишки 
• Кодирование по МКБ: C20, D01.2, D37.5
• Год утверждения (частота пересмотра): 2025
• Пересмотр не позднее: 2027
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Ассоциация колопроктологов России», Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Российское общество специалистов по колоректальному раку

• в/в – внутривенный(но)
• ИГХ – иммуногистохимия
• ЗНО – злокачественное новообразование
• МКАТ – моноклональные антитела
• КРР – колоректальный рак
• КТ – компьютерная томография
• ЛТ – лучевая терапия
• ЛТ 5х5 Гр – лучевая терапия РОД 5 Гр, СОД 25 Гр
• ЛФК – лечебная физкультура
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• НАХТ – неоадъювантная химиотерапия
• ПЦР – полимеразная цепная реакция
• ПЭТ/КТ – позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией
• РОД – разовая очаговая доза
• РЧА – радиочастотная аблация
• РЭА – раковый эмбриональный антиген
• СНННН – смешанное нейроэндокринное-ненейроэндокринное новообразование
• СОД – суммарная очаговая доза
• УЗДГ – ультразвуковая допплерография
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ФУ – фторурацил
• ХЛТ – химиолучевая терапия (курс дистанционной конформной лучевой терапии в комбинации с химиотерапией аналогами пиримидина с РОД 1,8-2 Гр, СОД 44 Гр на зоны регионарного метастазирования, СОД 50-54 Гр на первичную опухоль
• ХТ – химиотерапия
• ЦГР – циркулярная граница резекции
• ЭКГ – электрокардиография
• CTCAE – общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов
• ECOG – Восточная объединенная группа онкологов
• EGFR – рецептор эпидермального фактора роста
• IMRT (англ. intensity-modulated radiation therapy) – модулированная по интенсивности лучевая терапия
• MSI – микросателлитная нестабильность
• dMMR – дефицит белков системы репарации неспаренных оснований
• МЕК – ген киназы митоген-активированной протеинкиназы (mitogen-activated protein kinase)
• RAS – семейство генов NRAS и KRAS
• VMAT – объемно-модулированное облучение
• 3DCRT – трехмерная конформная лучевая терапия
• ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
• # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (англ. off-label, офф-лейбл)