Рак вульвы

• Рак вульвы (РВ) 
  • Злокачественное новообразование, возникающее из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины

• Ведущую роль играют 2 фактора
  • Возрастные инволютивно-атрофические процессы наружных половых органов
  • Инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ)
    • Наиболее часто обнаруживаются 6-й и 11-й генотипы ВПЧ, как правило, одновременно
    • Распространена ассоциация 18-го генотипа с 55, 59, 83-м, а также различные сочетания 31, 33 и 45-го генотипов
    • Генотип 16 в большинстве случаев встречается изолированно
    • В целом присутствие ВПЧ при РВ устанавливается в 75-85% наблюдений 
  • Также имеет значение метаболический синдром
• К РВ ведет следующая патогенетическая цепь
  • Возрастная инволюция кожи и слизистых оболочек (на фоне абсолютного дефицита эстрадиола, а также резкого снижения уровня стероидных рецепторов)
  • Развитие инволютивно-атрофических процессов
  • Изменение микробиоценоза вульвы (развитие условно-патогенной и патогенной микрофлоры)
  • Формирование хронических воспалительных и дистрофических изменений, появление травм и трещин
  • Хронические регенеративно-пролиферативные процессы
  • Присутствие ВПЧ
  • Развитие дисплазии
  • Прогрессирование дисплазии в преинвазивный и инвазивный рак
• В 90% морфологически верифицируется плоскоклеточный рак
  • Злокачественное новообразование, возникающее из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины

• Первичный РВ – редко встречающаяся опухоль
  • 1% всех случаев рака у женщин
• Среди ЗНО женских половых органов доля первичного РВ составляет около 2-5%

• D07.1 – Карцинома in situ* вульвы
• C51.0 – Злокачественное новообразование большой срамной губы
• C51.1 – Злокачественное новообразование малой срамной губы
• C51.2 – Злокачественное новообразование клитора
• C51.8 – Злокачественное новообразование вульвы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
• C51.9 – Злокачественное новообразование вульвы неуточненной части
• *Многие новообразования in situ рассматриваются как последовательные морфологические изменения между дисплазией и инвазивным раком
  • Например, для вульварной интраэпителиальной неоплазии (VIN) признаются три степени, из которых третья (VIN III) включает как выраженную дисплазию, так и карциному in situ
  • Эта система градаций распространена и на другие органы, например шейку матки и влагалище
  • Описание интраэпителиальной неоплазии III степени с указанием или без указания на тяжелую дисплазию представлены в данном разделе «карцинома in situ» 
  • Интраэпителиальные неоплазии I и II классифицируются как дисплазии вовлеченных систем органов и должны кодироваться по МКБ классам, соответствующим этим системам органов

Международная морфологическая классификация РВ (классификация IARC, 5-е издание, Лион, 2020)

• Эпителиальные опухоли 
  • Опухоли из плоского эпителия и предрак
    • Вульварная интраэпителиальная неоплазия, ассоциированная с ВПЧ
    • Вульварная интраэпителиальная неоплазия, ВПЧ-независимая
    • Плоскоклеточная карцинома вульвы, ВПЧ-ассоциированная
    • Плоскоклеточная карцинома вульвы, ВПЧ-независимая
    • Плоскоклеточная карцинома вульвы без уточнения ВПЧ статуса
    • Базальноклеточная карцинома 
  • Опухоли из железистого эпителия
    • Поражения желез маммарного типа
    • Филлоидная опухоль (злокачественная)
    • Аденокарцинома маммарного типа
    • Поражение бартолиневых желез
    • Аденокарцинома бартолиневой железы
  • Аденокарцинома других типов
    • Болезнь Педжета
    • Карцинома потовых желез
    • Аденокарцинома кишечного типа
• Герминогенные опухоли
  • Герминогенные опухоли вульвы
• Не смотря на то, что из международной гистологической классификации рака вульвы ВОЗ, 5-е издание, Лион, 2020 исключены меланоцитарные опухоли, учитывая их частоту встречаемости (5-10%) и клиническую значимость, решение о тактике лечения должно приниматься мультидисциплинарным консилиумом с участием онкогинеколога

Международная клиническая классификация рака вульвы в соответствии с критериями TNM 8 (2017) и комитета FIGO (2009)

• Стадирование плоскоклеточного РВ проводится по 2 классификациям: TNM (8-е издание, 2017) и FIGO (2009) (см. таблицу). Применяется только для первичного РВ. Должно быть гистологическое (патолого-анатомическое) подтверждение диагноза. Опухоль, распространяющаяся на влагалище, должна быть классифицирована как РВ

• *В данной классификации стадия 0 (карцинома in situ) была удалена, поскольку это преинвазивное образование
• N – регионарные лимфатические узлы
  • Nх – регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены
  • N0 – нет метастазов в регионарных лимфатических узлах
  • N1–3 – есть метастаз в регионарном лимфатическом узле
  • Регионарными считают паховые и бедренные лимфатические узлы. Поражение тазовых лимфатических узлов (наружных и внутренних подвздошных, обтураторных и общих подвздошных) расценивают как отдаленные метастазы
• М – отдаленные метастазы
  • М0 – нет отдаленных метастазов
  • М1 – есть отдаленный метастаз
• G – гистологическая степень злокачественности опухоли
  • Gx – степень дифференцировки опухоли не может быть определена
  • G1 – высокодифференцированная опухоль
  • G2 – умеренно-дифференцированная опухоль
  • G3 – низкодифференцированная или недифференцированная опухоль

• Оригинальная версия — Рак вульвы
• Кодирование по МКБ: C51, D07.1
• Год утверждения (частота пересмотра): 2024
• Пересмотр не позднее: 2026
• Возрастная категория: Взрослые
• Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация «Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы»

• CTV – clinical target volume (клинический объем мишени)
• ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group (Восточная объединенная группа онкологов)
• FIGO – Международная федерация гинекологов и акушеров
• GTV – непосредственный опухолевый объем (макроскопически визуализируемый)
• HSIL – поражение плоского эпителия тяжелой степени
• IMRT – лучевая терапия с модулированной интенсивностью
• LSIL – поражение плоского эпителия легкой степени
• PTV – планируемый опухолевый объем
• SCC – антиген плоскоклеточного рака
• TNM – Международная классификация стадий злокачественных новообразований
• VIN – интраэпителиальная неоплазия вульвы
• в/в – внутривенно
• в/м – внутримышечно
• ВОЗ – всемирная организация здравоохранения
• ВПЧ – вирус папилломы человека
• Гр – грей
• ЕД – единицы
• КТ – компьютерная томография
• ЛТ – лучевая терапия
• ЛФК – лечебная физкультура
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
• РВ – рак вульвы
• РОД – разовая очаговая доза
• СОД – суммарная очаговая доза
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ХТ – химиотерапия
• ЭКГ – электрокардиография