Рак яичников / рак маточной трубы / первичный рак брюшины

Определение Рак яичников, рак маточной трубы, первичный рак брюшины Злокачественные опухоли из эпителия соответствующих органов NB! Клиническое течение и методы лечения первичного рака брюшины и маточных труб практически аналогичны раку яичников, поэтому нозологии рассматриваются вместе - по тексту используется термин «рак яичников» (РЯ) Этиология и патогенез У 10 % пациенток развитие заболевания связано с наличием наследственных синдромов Наиболее распространенный синдром наследования рака молочной железы и РЯ связан с мутациями генов BRCA У большинства пациенток РЯ имеет спорадический характер Факторы риска развития РЯ Отсутствие беременностей Курение Избыточная масса тела Частое использование препаратов от бесплодия (четко не доказано) Использование гормональной заместительной терапии, содержащей только эстрогены, в течение не менее 10 лет (четко не доказано) Эпидемиология В структуре онкологических заболеваний среди женского населения России РЯ занимает 9-е место (4,2 % в 2021 году) Средний возраст женщин на момент установления диагноза — 59,1 года Прирост заболеваемости РЯ за предшествующие 10 лет (с 2011 года) составил −1,85 % В 2021 году в России от РЯ умерли 7213 женщин В структуре причин онкологической смертности среди женщин РЯ занимает 7-е место (5,6 %) МКБ C48 — Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины C48.0 — забрюшинного пространства C48.1 — уточненных частей брюшины C48.2 — брюшины неуточненной части C56 — Злокачественное новообразование яичника C57 — Злокачественное новообразование других и неуточненных женских половых органов C57.0 — фаллопиевой трубы C57.1 — широкой связки C57.2 — круглой связки C57.3 — параметрия C57.4 — придатков матки неуточненных C57.7 — других уточненных женских половых органов C57.8 — поражение женских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций C57.9 — женских половых органов неуточненной локализации D39 — Новообразования неопределенного или неизвестного характера женских половых органов D39.1 — яичника D39.7 — других женских половых органов D39.9 — женских половых органов неуточненных Классификация Международная гистологическая классификация (классификация ВОЗ, 5-е издание, 2020 г.) 8441/3 — серозная карцинома 8460/3 — низкой степени злокачественности (low grade) 8461/3 — высокой степени злокачественности (high grade) 8380/3 — эндометриоидная карцинома 8474/3 — серозно-муцинозная карцинома 8480/3 — муцинозная карцинома 8310/3 — светлоклеточная карцинома 9000/3 — злокачественная опухоль Бреннера 8020/3 — недифференцированная карцинома 8323/3 — смешанная эпителиальная карцинома Стадирование Определение стадии производится на основании классификации FIGO (2014) и TNM (8-е издание, 2016) Стадирование рака яичников по TNM (8-е издание, 2016) и FIGO (2014) TNM FIGO Характеристика Т1 I Опухоль ограничена яичниками Т1а IA Опухоль ограничена одним яичником, капсула не повреждена, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичника, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости Т1b IB Опухоль ограничена двумя яичниками, их капсулы не повреждены, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичников, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости T1c IC Опухоль ограничена одним или двумя яичниками и сопровождается любым из следующих факторов T1c1 IC1 Повреждение капсулы во время операции T1c2 IC2 Повреждение капсулы до операции или опухоль на поверхности яичника/маточной трубы T1c3 IC3 Злокачественные клетки в асцитической жидкости или смывах с брюшины T2 II Опухоль поражает один или два яичника с распространением на малый таз T2a IIA Врастание и/или метастазирование в матку и/или в одну или обе маточные трубы T2b IIB Распространение на другие ткани таза T3 и/или N1 III Опухоль поражает один или оба яичника с гистологически подтвержденными внутрибрюшинными метастазами за пределами таза и/или метастазами в регионарных лимфатических узлах (внутренних, наружных и общих подвздошных, запирательных, крестцовых или поясничных лимфоузлах) N1 IIIA1 Метастазы только в забрюшинных лимфатических узлах IIIA1(i) Метастазы в лимфатических узлах размерами до 10 мм IIIA(ii) Метастазы в лимфатических узлах размерами более 10 мм T3a IIIA2 Микроскопические, гистологически подтвержденные внутрибрюшинные метастазы за пределами таза с метастазами/без метастазов в забрюшинных лимфатических узлах T3b IIIB Макроскопические внутрибрюшинные метастазы за пределами таза до 2 см включительно в наибольшем измерении с метастазами/без метастазов в забрюшинных лимфатических узлах T3с IIIC Внутрибрюшинные метастазы за пределами таза более 2 см в наибольшем измерении с метастазами/без метастазов в забрюшинных лимфатических узлах (включая распространение опухоли на капсулу печени и селезенки без поражения паренхимы органов) M1 IV Отдаленные метастазы (исключая внутрибрюшинные метастазы) IVA Плевральный выпот со злокачественными клетками IVB Метастазы в паренхиматозных органах и других органах вне брюшной полости (в том числе паховых лимфатических узлах и лимфатических узлах за пределами брюшной полости) Оценка распространенности опухолевого процесса и степени выраженности перитонеального канцероматоза (PCI) Оценка распространенности опухолевого процесса и степени выраженности перитонеального канцероматоза (PCI — Peritoneal cancer index) с использованием лучевых методов диагностики и видеоэндоскопической визуализации может использоваться для планирования лечения пациенток с распространенным РЯ, позволяя сократить частоту выполнения неоптимальных хирургических вмешательств Для подсчета PCI используется классификация P.H. Sugarbaker (1998), включенная в оценку распространенности при диссеминированном РЯ Европейским обществом онкогинекологов (ESGO) 2017 г., согласно которой брюшная полость делится на 13 зон 0 — Центральная зона Средний отдел брюшной полости Весь большой сальник Поперечно-ободочная кишка 1 — Правое подреберье Капсула правой доли печени Поверхность правой половины диафрагмы Правое подпеченочное пространство 2 — Эпигастральная область Левая доля печени Серповидная связка печени Малый сальник 3 — Левое подреберье Поверхность левой половины диафрагмы Хвост поджелудочной железы Желудок 4 — Левый фланг Нисходящая ободочная кишка Левый боковой канал 5 — Левая подвздошная область Левая стенка таза Сигмовидная кишка 6 — Малый таз Матка Яичники Маточные трубы Мочевой пузырь Дугласово пространство Прямая кишка 7 — Правая подвздошная область Правая стенка таза Слепая кишка Аппендикс 8 — Правый фланг Восходящая ободочная кишка Правый боковой канал 9 — Начальные отделы тощей кишки 10 — Дистальные отделы тощей кишки 11 — Начальные отделы подвздошной кишки 12 — Дистальные отделы подвздошной кишки Каждой зоне в зависимости от размера опухолевых очагов присваивается количество баллов 0 — Нет опухоли 1 — Очаги до 5 мм 2 — Очаги от 5 мм до 5 см 3 — Очаги >5 см или сливающиеся инвазивные инфильтраты При наличии инфильтративных изменений вне зависимости от размера очага присваивается 3 балла PCI суммарно может составлять от 0 до 39 баллов Оценка распространенности опухолевого процесса и степени выраженности перитонеального канцероматоза (PCI) В оценке перитонеального карциноматоза не существует общепринятого эталонного метода обследования, а результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ), компьютерной томографии (КТ) и совмещенной с КТ позитронно-эмиссионной томо-графии демонстрируют схожую эффективность при наличии определенных недостатков При выполнении МРТ органов малого таза и КТ органов брюшной полости происходит наслоение пересечения зон 7 и 8, 0 и 6, 4 и 5. При оценке окончательного индекса пересекающиеся зоны не суммируются, а учитывается наибольший балл в каждой наслаивающейся зоне По данным ряда авторов, при интраоперационной ревизии, при сумме баллов от 0 до 15 частота выполнения оптимальных операций составляет от 62 до 99 %, при этом при индексе >16 баллов она не превышает 35 %. При сумме баллов >20 выполнение опти-мальной циторедукции практически исключено Оценка распространенности опухолевого процесса и степени выраженности перитонеального канцероматоза (ESGO) Лечение Назначение и применение лекарственных препаратов определяется в соответствии с конкретной клинической ситуацией, с соблюдением мер предосторожности и возможной коррекцией доз с учетом состояния пациента УУР A УДД 2 Хирургическое вмешательство в объеме полной или оптимальной циторедукции При распространенности опухоли и состоянии пациентки, позволяющих выполнить оптимальную циторедуктивную операцию на первом этапе О рекомендации Ссылка на оригинал КР: Рак яичников / рак маточной трубы / первичный рак брюшины Кодирование по МКБ: C48, C56, C57, D39.1, D39.7, D39.9 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России; Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии»; Общероссийская общественная организация «Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы» Список сокращений АФП — альфа-фетопротеин БДУ — без дополнительных уточнений в/в — внутривенно(ый) ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения ЖКТ — желудочно-кишечный тракт ЗНО — злокачественные новообразования ИГХ — иммуногистохимия КТ — компьютерная томография ЛТ — лучевая терапия (радиотерапия) МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ — магнитно-резонансная томография ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография ПЭТ-КТ — позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией, с туморотропным радиофармпрепаратом РЭА — раковый эмбриональный антиген РЯ — рак яичников УЗИ — ультразвуковое исследование УДД — уровень достоверности доказательств УУР — уровень убедительности рекомендаций ХТ — химиотерапия ЭГДС — эзофагогастродуоденоскопия ЭКГ — электрокардиография СА19.9 — опухолевый антиген 19.9 СА125 — опухолевый антиген 125 AUC — площадь под фармакокинетической кривой «концентрация–время» (Area Under Curve) CTCAE — Common Terminology Criteria for Adverse Events (шкала оценки выраженности нежелательных явлений) ECOG — Eastern Cooperative Oncology Group (Восточная объединенная группа онкологов) FIGO — Международная федерация акушеров и гинекологов (International Federation of Gynecology and Obstetrics) HE4 — человеческий эпидермальный протеин 4 HRD — homologous recombination deficiency (дефицит гомологичной рекомбинации) MSI — microsatellite instability (микросателлитная нестабильность) O-RADS — система стратификации риска злокачественности образований яичников (Ovarian-Adnexal Reporting and Data System) PARP — поли(АДФ-рибоза)полимераза PCI — Peritoneal cancer index (индекс перитонеального канцероматоза) RECIST — Response Evaluation Criteria In Solid Tumors (критерии оценки эффекта при солидных опухолях) ROMA — Risk of Ovarian Malignancy Algorithm (индекс расчета риска наличия злокачественной опухоли яичника) TNM — международная классификация стадий злокачественных опухолей (tumor, nodus, metastasis) TRG — Tumor Regression Grade (шкала оценки регресса опухоли)