Рассеянный склероз

Год утверждения 2025

Вся информация Добавить в избранное В избранном

Калькуляторы

Алгоритмы

Гайды

Определение

Рассеянный склероз (РС)

- Хроническое демиелинизирующее заболевание
- В основе которого лежит комплекс аутоиммунно-воспалительных и нейродегенеративных процессов
  - Приводящих к множественному очаговому и диффузному поражению центральной нервной системы
  - Следствием которого является инвалидизация пациентов и значительное снижение качества жизни

Этиология и патогенез

Имеется полигенная наследственная предрасположенность к РС
- Выделено более 200 генетических факторов, формирующих эту предрасположенность
- Реализация предрасположенности происходит при участии внешних факторов
- На первом месте рассматриваются вирусные инфекции
  - Ретровирусы
  - Вирус Эпштейн-Барр
- Недостаток витамина Д
- Раннее начало курения
- Изменения микробиома кишечника
Продуцируемые Т- и В-клетками системно и локально в ткани провоспалительные цитокины
- Вызывают активацию аутореактивных Т-лимфоцитов
- Приводят к аутоиммунному воспалительному поражению ткани ЦНС
Уже на ранних стадиях заболевания отмечаются нейродегенеративные изменения
Активация клонов сенсибилизированных клеток наряду с дисбалансом противовоспалительной и регуляторной функций иммунной системы, способствует хронизации процесса
Вторично активированные макрофаги и микроглия также секретируют провоспалительные цитокины

Эпидемиология

Во всем мире имеется нарастание числа случаев РС
- Связано как с улучшением диагностики и повышением возможностей патогенетической и симптоматической терапии
- Так и с истинным увеличением заболеваемости по неясным пока причинам
По данным публикации «Атлас РС Международной Федерации пациентов с рассеянным склерозом» (MSIF)
С 2008 по 2013 годы распространенность РС возросла на 10% за 5 лет с 30 до 33 случаев на 100 000 населения
При отсутствии адекватного современного лечения
- В среднем через 10 лет до 50% пациентов имеют трудности в выполнении профессиональных обязанностей
- Через 15 лет более 50% имеют трудности в самостоятельном передвижении
- При длительности РС более 20 лет – проблемы в самообслуживании

МКБ

G35 – Рассеянный склероз
G36.9 – Другая форма острой диссеминированной демиелинизации неуточненная
G37.9 – Другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы неуточненные

Классификация

Типы течения рассеянного склероза:
- Ремиттирующий рассеянный склероз (РРС)
  - Тип течения РС, характеризующийся наличием обострений, между которыми не отмечается прогрессирование инвалидизации
  - В период ремиссии могут иметься признаки стойкого неврологического дефицита
- Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС)
  - Тип течения РС, возникающий после периода ремиттирующего РС и характеризующийся наличием подтвержденного прогрессирования инвалидизации, независимого от обострений
  - При данном типе РС могут сохраняться типичные обострения заболевания, между которыми наблюдается подтвержденное прогрессирование РС
  - При сохранении клинической активности РС (в виде обострений) используется термин ВПРС с обострениями
- Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
  - Тип течения РС, характеризующийся подтвержденным прогрессированием инвалидизации с момента появления первых симптомов заболевания
  - С возможными периодами стабилизации состояния
  - Во время которых не происходит нарастания неврологического дефицита
  - Достаточным считается непрерывное нарастание симптомов в течение 1 года
  - Для диагностики используется специальный раздел критериев МакДональда 2017 года
  - При данной форме могут наблюдаться типичные обострения заболевания, между которыми имеется подтвержденное прогрессирование инвалидизации
  - Однако заболевание дебютирует не с обострений, а с прогрессирования
  - У детей и подростков с РС практически всегда наблюдается РРС, иногда с активным началом по типу острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ), с переходом в ВПРС
  - Поскольку ППРС с началом в детском возрасте наблюдается крайне редко и описывается в 3-6,7% случаев педиатрического РС, то подобные случаи всегда нуждаются в тщательном уточнении диагноза
С 2013 года внедряется новая классификация типов течения заболевания, в рамках которой выделяют
- Неактивный РС
  - Без обострений и без признаков активности РС по данным МРТ
- Активный РС
  - Наличие обострений или признаков активности РС по данным МРТ
- РС с прогрессированием
- РС без прогрессирования
Постепенный переход на данную классификацию представляется целесообразным, однако, существенно затрудняет использование ПИТРС
- Содержащих в инструкциях по применению в разделе «показания» ремиттирующий, вторично-прогрессирующий и первично-прогрессирующий РС
С учётом особенностей течения выделяют особые варианты активности РС:
- Злокачественный РС (болезнь Марбурга)
  - Острая форма тяжелого течения РС
  - Характеризующаяся быстрым усилением инвалидизации без ремиссий
  - В самых тяжёлых случаях – развитием летального исхода в течение нескольких месяцев от момента начала заболевания
  - Характерно развитие массивных очагов в стволе мозга, на МРТ эти очаги, как правило, активно накапливают парамагнитное контрастное средство
  - Вариант по типу болезни Марбурга может начинаться как сразу после дебюта РС, так и сменять на определенном этапе типичное течение РС
  - Частота развития такого варианта РС не превышает 5%
- Агрессивный рассеянный склероз
  - Вариант активности РС, при котором у ранее не леченного пациента (наивный пациент) в течение одного года наблюдения возможен один из двух сценариев течения заболевания:
  - Развитие 2 или более обострений, каждое из которых привело к подтвержденному усилению инвалидизации (минимальный уровень РШСИ ≥2.5 баллов как исход этих обострений) и сопровождалось выявлением 1 или более контрастируемого очага на Т1-ВИ или увеличением количества очагов на Т2-ВИ по данным МРТ головного и/или спинного мозга в сравнении с предшествующим исследованием
  - или
  - Развитие 1 обострения, приведшего к устойчивому уровню РШСИ ≥ 3.0 баллов, и сопровождающегося выявлением 2 или более контрастируемых очагов на Т1-ВИ по данным МРТ головного и/или спинного мозга
Стадии заболевания:
- Обострение рассеянного склероза
  - Субъективные (сообщаемые пациентом)
  - И/или объективные (выявляемые при неврологическом осмотре) симптомы
  - Характерные для острого воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС (фокального или мультифокального)
  - Либо в виде усугубления уже имеющихся неврологических симптомов,
  - Либо в виде появления новых неврологических симптомов, не наблюдаемых ранее
  - С острым или чаще подострым началом
  - Длительностью свыше 24 часов
  - С полным или неполным регрессом симптомов
  - При условии отсутствия лихорадки
  - Других признаков инфекционного заболевания
  - Предшествующих метаболических нарушений
  - Явлений стресса
- В случае последовательного появления симптомов они считаются одним обострением
  - Если новый симптом или группа симптомов, или отчетливое ухудшение уже имевшихся симптомов появляется в период от 24 часов до 30 дней с момента появления первого
- И считаются двумя разными обострениями
  - Если от начала первого до начала второго имеется период стабильного или улучшающегося состояния длительностью не менее 30 дней
- В соответствии с критериями МакДональда в редакции 2017 года понятия «обострение», «атака», «экзацербация» являются синонимами
- Ремиссия рассеянного склероза
  - Период отсутствия обострений, прогрессирования и ухудшения симптомов в течение, как минимум, 30 дней
  - В случае появления нового симптома или группы симптомов, или отчетливого ухудшения уже имевшихся симптомов в срок до 30 дней включительно ремиссия не фиксируется, состояние расценивается как продолжающееся обострение
- Подтвержденное усиление инвалидизации
  - Стойкое ухудшение неврологических нарушений по шкале РШСИ после окончания обострения
    Которое было подтверждено как минимум двумя измерениями РШСИ
  - Одно из которых было выполнено не ранее 30 дней с момента начала обострения
  - Второе – не менее чем через 3 месяца после начала обострения
  - Стойким ухудшением неврологических нарушений является
  - Увеличение РШСИ на 1,5 балла при исходном балле РШСИ=0
  - На 1.0 балл для пациентов с исходным РШСИ=1.0 – 5.0 баллов
  - Или 0.5 балла – для пациентов с исходным уровнем РШСИ 5.5
  - Усиление инвалидизации можно рассматривать как вклад обострения в накопление инвалидизации пациента
  - При этом необходимо учитывать, что после тяжелых обострений пациент может иметь увеличение балла по шкале РШСИ на самых ранних этапах, но это не является прогрессированием
- Подтвержденное уменьшение инвалидизации
  - Стойкое уменьшение неврологических нарушений по шкале РШСИ по сравнению с исходным баллом РШСИ
  - Подтвержденное уменьшение выставляется, когда у пациента уменьшение балла РШСИ по сравнению с первым зафиксированным уменьшением неврологических нарушений сохраняется через 6 месяцев
  - Уменьшением неврологических нарушений является
  - Снижение РШСИ на 1.0 балл по сравнению с исходным баллом РШСИ
  - Если исходный РШСИ составлял 2,0–5,5 балла
  - Или на ⩾0,5 балла
  - Если исходный показатель РШСИ составлял ⩾6,0 баллов
  - У пациентов, которые имеют длительность обострения более 30 дней с постепенным снижением балла РШСИ, данное снижение не может быть рассмотрено как подтвержденное уменьшение инвалидизации
  - Базовой точкой расчета для измерения улучшения является точка измерения РШСИ после завершения обострения
  - Уменьшение инвалидизации необходимо рассматривать как наилучший результат снижения воспалительной активности и реабилитационной помощи пациентам с РС
- - Стойкое нарастание неврологических нарушений по шкале РШСИ по сравнению с исходным уровнем, вне периода обострений и не связанное с перенесенным ранее обострением
  - Выставляется тогда, когда у пациента сохраняется или увеличивается балл РШСИ по сравнению с датой первого зафиксированного нарастания неврологических нарушений минимум через 6 месяцев
  - При условии отсутствия обострений в период измерения
  - Значимым нарастанием неврологических нарушений является увеличение РШСИ на 1,5 балла при исходном балле РШСИ=0Подтвержденное прогрессирование инвалидизации
  - На 1.0 балл для пациентов с исходным РШСИ=1.0 – 5.5 баллов
  - Или 0.5 балла – для пациентов с исходным уровнем РШСИ 6.0
  - Самый ранний период, когда подтвержденное прогрессирование может быть зафиксировано, составляет 3 месяца
  - Более достоверным и важным для рутинной практики можно считать подтвержденное прогрессирование инвалидизации через 6 месяцев

Расширенная Шкала Статуса Инвалидизации (РШСИ)
Название на русском языке: Расширенная Шкала Статуса Инвалидизации (РШСИ)
Оригинальное название (если есть): Expanded Disability Status Scale (РШСИ)
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Степанова А.Д., Евдошенко Е.П., Шумилина М.В., Коробко Д.С., Барабанова М.А., Аброськина М.В., Василенко А.Ф., Юрченко Ю.Н., Давыдовская М.В. Валидация расширенной шкалы статуса инвалидизации (РСШИ) на русском языке для пациентов с рассеянным склерозом в Российской Федерации. Медицинские технологии. Оценка и выбор. 2023;45(1):38–46. www.нейростатус.рф
Тип: шкала оценки
Назначение: оценка тяжести неврологических нарушений
Содержание (шаблон):
ЗРИТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ
ОСТРОТА ЗРЕНИЯ
Острота зрения определяется по самой нижней строке таблицы Сивцева, при чтении которой с расстояния 5 метров (20 футов) пациент делает не более одной ошибки, используя максимальную доступную коррекцию. В качестве альтернативы возможна оценка корригированной остроты зрения вблизи, что должно быть указано и неизменно проводиться во время последующих осмотров. При проведении последующих осмотров — избегать переключения с измерения остроты зрения вблизи на измерение остроты зрения вдаль
ПОЛЯ ЗРЕНИЯ
- 0 норма
- 1 только признаки: дефицит выявляется только при осмотре (выполнении конфронтационного теста)
- 2 умеренный дефицит: пациент осознаёт дефицит, но при осмотре выявляется неполная (квадрантная) гемианопсия
- 3 выраженный дефицит: полная гомонимная гемианопсия или её эквивалент
СКОТОМА
- 0 отсутствует
- 1 маленькая: обнаруживается только при осмотре (выполнении конфронтационного теста)
- 2 большая: пациент самостоятельно сообщает о ней
* БЛЕДНОСТЬ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
- 0 отсутствует
- 1 присутствует
Примечание: при определении балла РШСИ оценка Зрительной ФС должен быть преобразована в более низкую оценку следующим образом:
Оценка Зрительной ФС 6 5 4 3 2 1
Преобразованная оценка Зрительной ФС 4 3 3 2 2 1
ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
0 норма
- 1 бледность диска и/или маленькая скотома и/или максимально корригированная острота зрения хуже видящего глаза ниже, чем 1.0 (20/20), но выше, чем 0.67 (20/30)
- 2 максимально корригированная острота зрения хуже видящего глаза 0.67-0.34 (от 20/30 до 20/59)
- 3 хуже видящий глаз с большой скотомой и/или умеренным дефицитом полей зрения и/или максимально корригированной остротой зрения 0.33-0.21 (от 20/60 до 20/99)
- 4 хуже видящий глаз с выраженным дефицитом полей зрения и/или максимально корригированной остротой зрения 0.2-0.1 (от 20/100 до 20/200) оценка «3» плюс острота зрения лучше видящего глаза 0.33 (20/60) или ниже
- 5 максимально корригированная острота зрения хуже видящего глаза ниже 0.1 (20/200); оценка «4» плюс острота зрения лучше видящего глаза 0.33 (20/60) или ниже
- 6 оценка «5» плюс острота зрения лучше видящего глаза 0.33 (20/60) или ниже
* – необязательная часть обследования
2. СТВОЛОВЫЕ ФУНКЦИИ
ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
- 0 отсутствуют
- 1 только признаки: малозаметная и едва клинически выявляемая слабость глазодвигательных мышц, пациент не жалуется на нечеткость зрения, диплопию или дискомфорт
- 2 лёгкие: малозаметная и едва клинически выявляемая слабость глазодвигательных мышц, о которой пациент знает; или очевидный неполный паралич любого движения глаза, о котором пациент не знает
- 3 умеренные: очевидный неполный паралич любого движения глаза, о котором пациент знает; или полная потеря движения любого глаза в одном направлении взора
- 4 выраженные: полная потеря движения в любом глазу более чем в одном направлении взора
НИСТАГМ
- 0 отсутствует
- 1 только признаки или лёгкий: взор-индуцированный нистагм, менее выраженный, чем «умеренный» (эквивалентно оценке 1 для Стволовой ФС)
- 2 умеренный: устойчивый нистагм при отведении взора в горизонтальной или вертикальной плоскости на 30°, но не в центральной позиции, пациент может знать или не знать о нарушении
- 3 выраженный: устойчивый нистагм в центральном положении или грубый стойкий нистагм в любом направлении, влияющий на остроту зрения; полная межъядерная офтальмоплегия с устойчивым нистагмом отведенного глаза осциллопсия
ПОРАЖЕНИЕ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА
- 0 отсутствует
- 1 только признаки
- 2 лёгкое: клинически обнаруживаемое онемение, о котором пациент знает
- 3 умеренное: нарушено распознавание острого/тупого в областях иннервации одной, двух или трёх ветвей тройничного нерва; тригеминальная невралгия (как минимум один приступ за последние 24 часа)
- 4 выраженное: неспособность различать острое/тупое или полная потеря чувствительности во всей области иннервации одного или обоих тройничных нервов
СЛАБОСТЬ ЛИЦЕВОЙ МУСКУЛАТУРЫ
- 0 отсутствует
- 1 только признаки
- 2 лёгкая: клинически обнаруживаемая слабость лицевой мускулатуры, о которой пациент знает
- 3 умеренная: неполный паралич лицевой мускулатуры, такой как слабость при закрытии глаз, требующая фиксации века на ночь, или слабость при закрытии рта, приводящая к слюнотечению
- 4 выраженная: полный односторонний или двусторонний паралич лицевой мускулатуры с лагофтальмом или затруднением приёма жидкости (вследствие паралича, но не дисфагии)
ПОТЕРЯ СЛУХА
- 0 отсутствует
- 1 только признаки: пациент слышит звук трения пальцев хуже с одной или обеих сторон, и отмечается латерализация в пробе Вебера, но пациент не жалуется на какие-либо проблемы со слухом
- 2 лёгкая: как в пункте 1, но пациент знает о проблеме со слухом
- 3 умеренная: пациент не слышит звук трения пальцев с одной или обеих сторон, пропускает несколько произнесенных шепотом цифр
- 4 выраженная: пациент пропускает все или почти все произнесённые шёпотом цифры
ДИЗАРТРИЯ
- 0 отсутствует
- 1 только признаки
- 2 лёгкая: клинически выявляемая дизартрия, о которой пациент знает
- 3 умеренная: очевидная дизартрия во время обычного разговора, нарушающая понимание
- 4 выраженная: непонятная речь
- 5 неспособность говорить
ДИСФАГИЯ
- 0 отсутствует
- 1 только признаки
- 2 лёгкая: трудности с приёмом жидкости
- 3 умеренная: трудности с приёмом жидкости и твёрдой пищи
- 4 выраженная: постоянные трудности с глотанием; требуется пюрированная диета
- 5 неспособность глотать
ФУНКЦИИ ДРУГИХ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
- 0 норма
- 1 только признаки
- 2 легкие нарушения: клинически выявляемое нарушение, о котором пациент обычно знает
- 3 умеренные нарушения
- 4 выраженные нарушения
ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
- 0 норма
- 1 только признаки
- 2 легкий или умеренный нистагм и/или умеренные глазодвигательные нарушения и/или другие лёгкие нарушения
- 3 выраженный нистагм и/или выраженные глазодвигательные нарушения и/или умеренные нарушения функции других черепных нервов
- 4 выраженная дизартрия и/или другие выраженные нарушения
- 5 неспособность глотать или говорить
ПИРАМИДНЫЕ ФУНКЦИИ
- РЕФЛЕКСЫ
  - 0 отсутствует
  - 1 снижен
  - 2 нормальный
  - 3 повышенный
  - 4 неустойчивый клонус (несколько ударов клонуса)
  - 5 устойчивый клонус
- * Ладонно-подбородочный рефлекс
  - 0 отсутствует
  - 1 присутствует
  - Подошвенный рефлекс
  - 0 сгибательный
  - 1 нейтральный или сомнительный
  - 2 разгибательный
СИЛА КОНЕЧНОСТЕЙ
Кожные рефлексы
- 0 норма
- 1 снижены
- 2 отсутствует
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ТЕСТЫ
- * Пронаторный̆ дрифт (для верхних конечностей̆), пронация и смещение вниз:
  - 0 отсутствует
  - 1 лёгкий
  - 2 очевидный̆
- * Позиционный̆ тест (нижние конечности – попросите пациента поднять обе ноги вместе, ноги должны быть полностью выпрямлены в коленных суставах); опускание:
  - 0 отсутствует
  - 1 легкое
  - 2 очевидное
  - 3 способен поднять только одну ногу за раз (измерить угол, образованный горизонтальной поверхностью и бедром)
  - 4 не может поднять даже одну ногу
- * Ходьба на пятках / носках
  - 0 норма
  - 1 нарушена
  - 2 невозможна
- * Прыжки на одной ноге 0 норма
  - 1 6 – 10 раз
  - 2 1 – 5 раз
  - 3 невозможны
СПАСТИЧНОСТЬ КОНЕЧНОСТЕЙ (ПОСЛЕ БЫСТРОГО СГИБАНИЯ КОНЕЧНОСТИ)
- 0 отсутствует
- 1 лёгкая: слегка повышенный мышечный тонус
- 2 умеренная: умеренно повышенный мышечный тонус, который можно преодолеть; возможен полный объем движения
- 3 тяжелая: выражено повышенный мышечный тонус, который крайне трудно преодолеть; полный объём невозможен
- 4 контрактура
СПАСТИЧНОСТЬ ПОХОДКИ
- 0 отсутствует
- 1 едва заметная
- 2 очевидная: незначительное нарушение функции
- 3 постоянное шарканье: значимое нарушение функции

ОБЩАЯ ДВИГАТЕЛЬНАЯ АКТИВНОСТЬ
- 0 нормальная
- 1 избыточная слабость (по сравнению со сверстниками) при выполнении задач, требующих больших усилий, например, при ходьбе на большие расстояния, но без снижения силы конечностей при осмотре (конфронтационном тесте)
- 2 снижение силы отдельных мышечных групп при конфронтационном тесте
ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
- 0 норма
- 1 патологические знаки без инвалидизации
- 2 минимальные нарушения: пациент жалуется на двигательную утомляемость или снижение производительности при требующих напряжения нагрузках (1 в общей двигательной активности) и/или BMRC балл 4 в одной или двух группах мышц
- 3 легкий или умеренный парапарез или гемипарез: обычно 4 балла по шкале BMRC более чем в двух мышечных группах
- и/или 3 балла по шкале BMRC в одной или двух мышечных группах (возможны движения против гравитации)
- и/или тяжёлый монопарез: 2 балла или менее по шкале BMRC в одной мышечной группе
- 4 выраженный парапарез или гемипарез: обычно 2 балла по шкале BMRC в двух конечностях или моноплегия с 0-1 баллом по шкале BMRC в одной конечности
- и/или умеренный тетрапарез: 3 балла по шкале BMRC в трёх и более конечностях
- 5 параплегия: 0 или 1 балл по шкале BMRC во всех мышечных группах нижних конечностей; и/или выраженный тетрапарез: 2 балла и менее по шкале BMRC в трёх и более конечностях; и/или гемиплегия
- 6 тетраплегия: 0 или 1 балл по шкале BMRC во всех группах мышц верхних и нижних конечностей
2. МОЗЖЕЧКОВЫЕ ФУНКЦИИ
- ТРЕМОР ГОЛОВЫ
  - 0 отсутствует
  - 1 лёгкий
  - 2 умеренный
  - 3 выраженный
- АТАКСИЯ ТУЛОВИЩА
  - 0 отсутствует
  - 1 только признаки
  - 2 лёгкая: покачивание с закрытыми глазами
  - 3 умеренная: покачивание с открытыми глазами
  - 4 выраженная: пациент не способен сидеть без посторонней помощи
- АТАКСИЯ КОНЕЧНОСТЕЙ (ТРЕМОР/ДИСМЕТРИЯ  И БЫСТРЫЕ ЧЕРЕДУЮЩИЕСЯ ДВИЖЕНИЯ)
  - 0 отсутствует
  - 1 только признаки
  - 2 лёгкая: тремор или неловкие движения легко заметны, незначительное влияние на функцию
  - 3 умеренная: тремор или неловкие движения влияют на функцию во всех сферах
  - 4 выраженная: большинство функций очень затруднены
- ТАНДЕМНАЯ ХОДЬБА (ПО ПРЯМОЙ ЛИНИИ)
  - 0 норма
  - 1 нарушена
  - 2 невозможна
- АТАКСИЯ ХОДЬБЫ
  - 0 отсутствует
  - 1 только признаки
  - 2 лёгкая: проблемы с равновесием, осознаваемые пациентом и/или другим близким человеком
  - 3 умеренная: нарушение равновесия при обычной ходьбе
  - 4 выраженная: пациент неспособен пройти больше нескольких шагов без опоры или помощи другого человека вследствие атаксии
- ПРОБА РОМБЕРГА
  - 0 норма
  - 1 лёгкая степень: легкая неустойчивость с закрытыми глазами
  - 2 умеренная степень: неустойчив с закрытыми глазами
  - 3 тяжелая степень: неустойчив с открытыми глазами
- ДРУГИЕ МОЗЖЕЧКОВЫЕ ТЕСТЫ
  - 0 норма
  - 1 легкое нарушение
  - 2 умеренное нарушение
  - 3 выраженное нарушение
ПРИМЕЧАНИЯ: Наличие только выраженных нарушений ходьбы и/или атаксии туловища (без выраженной атаксии в трех или четырех конечностях) оценивается как 3 в Мозжечковой ФС
Если слабость или сенсорные нарушения мешают оценке атаксии, оцените фактическое состояние пациента. Чтобы указать на возможную роль слабости, проставьте отметку «X» после оценки Мозжечковой ФС
ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
- 0 норма
- 1 патологические знаки без инвалидизации
- 2 лёгкая атаксия и/или умеренная статическая атаксия (проба Ромберга), и/или тандемная ходьба невозможна
- 3 умеренная атаксия конечностей и/или умеренная или выраженная атаксия ходьбы/туловища
- 4 выраженная атаксия ходьбы/туловища и выраженная атаксия в трех или четырех конечностях
- 5 неспособность выполнять координированные движения из-за атаксии
Х пирамидная слабость (мышечная сила конечностей 3 балла или меньше по шкале BMRC) или чувствительные нарушения, влияющие на оценку мозжечковых функций
3. СЕНСОРНЫЕ ФУНКЦИИ
- ПОВЕРХНОСТНАЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ (ЛЁГКОЕ ПРИКОСНОВЕНИЕ И БОЛЬ)
  - 0 норма
  - 1 только признаки: легкое ослабление чувствительности (температурной, двумерно- пространственного чувства) при осмотре, о котором пациент не знает
  - 2 лёгкое снижение: пациент знает о нарушении чувствительности к легкому прикосновению или боли, но способен различать острое/тупое
  - 3 умеренное: нарушение различения острого/тупого
  - 4 выраженное: неспособен различать острое/тупое и/или неспособен чувствовать легкое прикосновение
  - 5 полная потеря: анестезия
- ВИБРАЦИОННАЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ (НА САМОМ ДИСТАЛЬНОМ СУСТАВЕ)
  - 0 норма
  - 1 легкое снижение: 5-7 из 8 единиц градуированного камертона; альтернативно, пациент чувствует вибрацию более 10 секунд, но меньше, чем оценивающий
  - 2 умеренное: 1-4 из 8 единиц градуированного камертона; альтернативно, пациент чувствует вибрацию от 2 до 10 секунд
  - 3 выраженное: полная потеря вибрационной чувствительности
- МЫШЕЧНО-СУСТАВНОЕ ЧУВСТВО
  - 0 норма
  - 1 лёгкая степень: 1– 2 неправильных ответа, затронуты только дистальные суставы
  - 2 умеренная степень: многочисленные ошибки в определении направления движения пальцев рук и ног; затронуты проксимальные суставы
  - 3 выраженная степень: отсутствие восприятия движения, астазия
- * СИМПТОМ ЛЕРМИТТА
  - 0 отрицательный
  - 1 положительный
- * ПАРЕСТЕЗИИ (ПОКАЛЫВАНИЕ)
  - 0 отсутствует
  - 1 присутствует
  - * – не влияет на оценку Сенсорной ФС
- ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
  - 0 норма
  - 1 легкое снижение вибрационной, или поверхностной (рисование фигур), или температурной чувствительности только в одной или двух конечностях
  - 2 легкое снижение чувствительности к прикосновению, или болевой чувствительности, или мышечно-суставного чувства, или умеренное снижение вибрационной чувствительности в одной или двух конечностях;
  - и/или лёгкое снижение вибрационной чувствительности, или поверхностной (рисование фигур), или температурной чувствительности более чем в двух конечностях
  - 3 умеренное снижение чувствительности к прикосновению, или болевой чувствительности, или мышечно-суставного чувства, или выраженное снижение вибрационной чувствительности в одной или двух конечностях;
  - и/или лёгкое снижение чувствительности к прикосновению или болевой чувствительности, или умеренное снижение проприоцептивного чувства более чем в двух конечностях
  - 4 выраженное снижение чувствительности к прикосновению или болевой чувствительности в одной или двух конечностях;
  - и/или умеренное снижение чувствительности к прикосновению или болевой чувствительности и/или выраженное снижение проприоцептивного чувства в более чем двух конечностях
  - 5 полная потеря любого вида чувствительности в одной или двух конечностях;
  - и/или умеренное снижение чувствительности к прикосновению или болевой чувствительности и/или выраженное снижение проприоцептивного чувства практически во всём теле ниже головы
  - 6 полная потеря чувствительности ниже головы

4. ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ
- ЗАТРУДНЁННОЕ МОЧЕИСПУСКАНИЕ И ЗАДЕРЖКА МОЧИ
  - 0 норма
  - 1 лёгкая степень: не оказывает влияния на образ жизни
  - 2 умеренная степень: задержка мочеиспускания; частые инфекции мочевыводящих путей
  - 3 тяжелая степень: требуется катетеризация
  - 4 потеря функции: недержание мочи вследствие переполнения мочевого пузыря
- ИМПЕРАТИВНЫЕ ПОЗЫВЫ К МОЧЕИСПУСКАНИЮ И НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ
  - 0 отсутствует
  - 1 лёгкая степень: не оказывает влияния на образ жизни
  - 2 умеренная степень: редкое недержание мочи, возникающее не чаще одного раза в а
  - 3 тяжёлая степень: частое недержание мочи, возникающее несколько раз в неделю — несколько раз в день; необходимо использовать мочеприемник или изделия медицинские одноразовые впитывающие
  - 4 потеря функции: потеря контроля над мочеиспусканием
- КАТЕТЕРИЗАЦИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
  - 0 нет
  - 1 периодическая самокатетеризация
  - 2 постоянная катетеризация
- ДИСФУНКЦИЯ КИШЕЧНИКА
  - 0 отсутствует
  - 1 лёгкая степень: отсутствие недержания, отсутствие влияния на образ жизни, легкие запоры
  - 2 умеренная степень: пациент должен использовать изделия медицинские одноразовые впитывающие или менять образ жизни, чтобы быть рядом с туалетом
  - 3 тяжелая степень: нуждается в клизме или мануальных приемах для опорожнения кишечника
  - 4 полная потеря функции
- * СЕКСУАЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯ
- Мужчины
  - 0 нет нарушений
  - 1 лёгкая степень: трудности с поддержанием эрекции во время полового акта, но достигает эрекции и способен продолжать половой акт
  - 2 умеренная степень: трудности с достижением эрекции, снижение либидо, способен продолжать половой акт и достигает оргазма
  - 3 выраженная степень: выраженное снижение либидо, неспособность достичь полной эрекции, половой акт затруднен, гипооргазмия
  - 4 потеря функции
- Женщины
  - 0 нет нарушений
  - 1 лёгкая степень: легкое снижение естественной лубрикации, сохранена сексуальная активность и достигает оргазма
  - 2 умеренная степень: диспареуния, гипооргазмия, сексуальная активность снижена
  - 3 выраженная степень: выраженное снижение сексуальной активности, аноргазмия
  - 4 потеря функции
ПРИМЕЧАНИЕ: при определении балла РШСИ оценка ФС Тазовых функций должна быть преобразована в более низкую оценку следующим образом:
- Оценка ФС Тазовых функций 6 5 4 3 2 1
- Преобразованная оценка ФС Тазовых функций 5 4 3 3 2 1
- Сексуальная дисфункция может быть задокументирована, но, в целом, не влияет на оценку. ФС Тазовых функций по причине очевидных трудностей в оценке при осмотре врача
ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
- 0 норма
- 1 лёгкая задержка мочеиспускания, императивные позывы к мочеиспусканию и/или запор
- 2 умеренно затрудненное начало/задержка мочеиспускания и/или умеренная выраженность императивных позывов /непроизвольного мочеиспускания и/или умеренная дисфункция кишечника
- 3 частое непроизвольное мочеиспускание или периодическая самокатетеризация; нуждается в клизме или мануальных приемах при опорожнении кишечника
- 4 нуждается в почти постоянной катетеризации
- 5 утрата функции мочевого пузыря или кишечника; наружный или постоянный мочевой катетер
- 6 утрата функции кишечника и мочевого пузыря
5. ВЫСШИЕ МОЗГОВЫЕ ФУНКЦИИ
- ДЕПРЕССИЯ И ЭЙФОРИЯ
  - 0 отсутствует
  - 1 присутствует: пациент жалуется на депрессию, или депрессия или эйфория выявлена исследователем или близким человеком.
  - Депрессия и эйфория задокументированы в оценочном листе, но не учитываются при расчете ФС и РШСИ
- СНИЖЕНИЕ КОГНИТИВНЫХ ФУНКЦИЙ
  - 0 отсутствует
  - 1 только признаки: не очевидны для пациента и/или близкого человека
  - 2 лёгкое: пациент и/или близкие сообщают о легких изменениях в мышлении. Примеры включают в себя: нарушение способности к быстрому ассоциативному мышлению и рассмотрению сложных вопросов; нарушение суждения в определенных ситуациях, требующих больших усилий; способен выполнять рутинные повседневные действия, но не справляется с дополнительными стрессовыми факторами; симптомы проявляются даже при нормальном уровне стресса; снижение работоспособности; склонность к небрежности из-за забывчивости или усталости
  - 3 умеренное: явные отклонения при кратком тестировании когнитивных функций, но все же ориентирован в личности, месте и времени
  - 4 выраженное: не ориентируется в одной или двух сферах (личности, месте или времени), выраженное влияние на образ жизни
  - 5 деменция, спутанность сознания и/или полная дезориентация
- УТОМЛЯЕМОСТЬ
  - 0 отсутствует
  - 1 лёгкая: обычно не нарушает повседневную деятельность
  - 2 умеренная: нарушает повседневную деятельность, но не ограничивает её более чем на 50%
  - 3 выраженная: значительное ограничение повседневной деятельности (снижение >50%)
  - Поскольку утомляемость трудно оценить объективно, в некоторых исследованиях она не влияет на оценку ФС или балл РШСИ. Пожалуйста, следуйте инструкциям конкретного исследования
- ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
  - 0 норма
  - 1 только признаки снижения когнитивных функций; легкая утомляемость
  - 2 лёгкое снижение когнитивных функций; умеренная или выраженная утомляемость
  - 3 умеренное снижение когнитивных функций
  - 4 выраженное снижение когнитивных функций
  - 5 деменция
6. АМБУЛАТОРНОСТЬ
- Амбулаторность “не ограничена”, если пациент может пройти без посторонней помощи расстояние, которое считается нормальным для здоровых людей аналогичного возраста и физического состояния. В этом случае балл РШСИ может быть любой от 0 до 5.0 в зависимости от оценок ФС
- “Полная самостоятельность” означает, что пациент способен пройти не менее 500 метров без посторонней помощи, но не без ограничений. Балл РШСИ может быть любой от 2.0 до 5.0, в зависимости от оценок ФС. При этом Пирамидная и/или Мозжечковая ФС должна составлять ≥2, чтобы отражать это «ограничение» способности к передвижению
- Если амбулаторность составляет <500 метров, балл РШСИ должен составлять ≥4.5 в зависимости от дистанции ходьбы при оценке амбулаторности (смотри следующую страницу) и комбинации оценок ФС. Баллы РШСИ 5.5 – 8.0 определяются исключительно способностью к передвижению и типом требуемой опоры или способностью использовать инвалидную коляску
- Если требуется помощь, определения баллов РШСИ 6.0 или 6.5 включают в себя как описание типа опоры, необходимой при ходьбе, так и дистанции ходьбы. Помощь другого лица эквивалентна двусторонней опоре
- ПРИМЕЧАНИЕ: Оценка амбулаторности представляет собой как описание дистанции ходьбы, так и тип опоры, необходимой для ходьбы. Использование инвалидной коляски учитывается в оценочном листеРАССТОЯНИЕ И ВРЕМЯ, СООБЩЕННЫЕ ПАЦИЕНТОМ
- Максимальная дистанция ходьбы без посторонней помощи, без отдыха или опоры, сообщенная пациентом (в метрах) и время, необходимое для прохождения максимального расстояния, со слов пациента (в минутах)
ОПОРА
- 0 Без помощи или опоры (допускается использование ортеза голеностопного сустава без каких- либо других вспомогательных устройств)
- 1 Односторонняя опора: одна трость/костыль/тутор
- 2 Двусторонняя опора: две трости/костыли/туторы или помощь другого человека
- 3 Инвалидная коляска
РАССТОЯНИЕ
- Измерьте расстояние, которое пациент способен пройти, в метрах
- Без опоры: оценивайте ходьбу пациента без опоры на расстояние не менее 500 метров и измерьте затраченное время, если это возможно
- С опорой: оценивайте ходьбу пациента с опорой на вспомогательное устройство или другого человека на расстояние не менее 130 метров, если это возможно
ОЦЕНКА АМБУЛАТОРНОСТИ
- 0 Не ограничена
- 1 Полная самостоятельность
- 2 ≥300 метров, но <500 метров, без посторонней помощи или опоры (РШСИ 4,5 или 5,0)
- 3 ≥200 метров, но <300 метров, без посторонней помощи или опоры (РШСИ 5,0)
- 4 ≥ 100 метров, но <200 метров, без посторонней помощи или опоры (РШСИ 5,5)
- 5 Дистанция ходьбы <100 метров без опоры (РШСИ 6,0)
- 6 Односторонняя опора, ≥ 50 метров (РШСИ 6,0)
- 7 Двусторонняя опора, ≥120 метров (РШСИ 6,0)
- 8 Односторонняя опора, <50 метров (РШСИ 6,5)
- 9 Двусторонняя опора, ≥5 метров, но <120 метров (РШСИ 6,5)
- 10 Использует инвалидную коляску без посторонней помощи; не может пройти 5 метров даже с опорой, существенно ограничен инвалидной коляской; передвигается сам и пересаживается самостоятельно; в инвалидной коляске бодрствует около 12 часов в сутки (РШСИ 7,0)
- 11 Использует инвалидную коляску с посторонней помощью; не в состоянии сделать более нескольких шагов; ограничен инвалидной коляской; может потребоваться некоторая помощь в пересаживании и собственно передвижении коляски (РШСИ 7,5)
- 12 Существенно ограничен кроватью или стулом, или перемещается в инвалидной коляске только с посторонней помощью, но большую часть дня не находится в кровати; сохраняет многие функции по уходу за собой; в целом, эффективно использует руки (РШСИ 8,0)
Ключ (интерпретация): балл для каждой из 8 функциональных систем присваивается на основании данных неврологического осмотра и отражает степень нарушений. Полученные 8 оценок конвертируются в итоговый балл при помощи следующего алгоритма:
- 0 нормальный неврологический статус (0 во всех ФС)
- 1.0 нет инвалидизации, минимальные признаки нарушений в одной ФС (1 в одной ФС)
- 1.5 нет инвалидизации, минимальные признаки нарушений более чем в одной ФС (1 более чем в одной ФС)
- 2.0 минимальная инвалидизация в одной ФС (2 в одной ФС, в других 0 или 1)
- 2.5 минимальная инвалидизация в более чем одной ФС (2 в двух ФС, в остальных 0 или 1)
- 3.0 умеренная инвалидизация в одной ФС (3 в одной ФС, в других 0 или 1) при полной амбулаторности пациента; или лёгкая инвалидизация в трёх или четырёх ФС (2 в трёх/четырёх ФС, в остальных 0 или 1) при полной амбулаторности пациента
- 3.5 полностью амбулаторен, но с умеренной инвалидизацией в одной ФС (3 в одной ФС) и лёгкой инвалидизацией в одной или двух ФС (2 в одной/двух ФС, а в остальных 0 или 1); или полностью амбулаторен и 3 в двух ФС (в остальных 0 или 1); или полностью амбулаторен с 2 в пяти ФС (в остальных 0 или 1)
- 4.0 может пройти без опоры или отдыха ≥500метров; бодрствует и активен около 12 часов в день, несмотря на относительно тяжёлую инвалидизацию, включающую 4 в одной ФС (в других 0 или 1) или комбинации меньшего количества оценок в ФС, превышающие критерии предыдущих баллов РШСИ
- 4.5 может пройти без опоры или отдыха ≥300метров; бодрствует и активен большую часть дня, характеризуется относительно тяжёлой инвалидизацией, обычно включающую 4 в одной ФС и комбинацию меньшего количества оценок в других ФС, превышающие критерии предыдущих баллов РШСИ
- 5.0 может пройти без опоры или отдыха ≥200 метров (обычно равноценно наличию 5 как минимум в одной ФС, или комбинация меньшего количества оценок в других ФС, превышающих критерии 4.5 баллов)
- 5.5 может пройти без опоры или отдыха ≥100 метров
- 6.0 односторонняяопора(тростьиликостыль)требуетсядляпрохождениянеменее100 метров с отдыхом или без (см. параграф 8, Амбулаторность)
- 6.5 постоянная двусторонняя опора (трости или костыли) требуется для прохождения не менее 20 метров без отдыха (см. параграф 8, Амбулаторность)
- 7.0 не может пройти 5 метров даже с опорой, существенно ограничен использованием инвалидной коляски; самостоятельно перемещается в инвалидной коляске и пересаживается; бодрствует в инвалидной коляске около 12 часов в день
- 7.5 не может сделать более нескольких шагов; ограничен использованием инвалидной коляски; может потребоваться некоторая помощь при пересаживании и перемещении в инвалидной коляске
- 8.0 существенноограниченкроватьюилистуломилиперемещаетсявинвалиднойколяскес посторонней помощью, но большую часть дня проводит вне кровати; сохраняет многие функции самообслуживания; в целом эффективно пользуется руками
- 8.5 существенно ограничен кроватью большую часть дня; может совершать некоторые эффективные действия рукой/руками; сохраняет некоторые функции самообслуживания
- 9.0 беспомощный лежачий пациент; может общаться и питаться
- 9.5 полностью беспомощный лежачий пациент; не способен продуктивно общаться или питаться/ глотать
- 10 смерть вследствие РС
Пояснения: итоговый балл РШСИ присваивается, исходя из комбинаций оценок для каждой из 8 функциональных шкал. Общий балл РШСИ составлять от 0 до 10 баллов и объективно отражает степень неврологических нарушений

Шкала баланса Берг
Название на русском: Шкала баланса Берг
Оригинальное название: BergBalanceScale (BBS)
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): BergK, Wood-DauphineS, WilliamsJ, GaytonD. Measuring balance in the elderly: preliminary development of an instrument. Physiother Can 1989;41(6):304–11
Тип: шкала оценки
Назначение: оценка способностей человека к статическому и динамическому равновесию
Содержание (шаблон):
Если у больного выраженный когнитивный дефицит или речевые нарушения, препятствующие пониманию команд — использовать альтернативные источники коммуникации.
Если пациент находится без сознания, то он получает 0 баллов. Если у пациента ампутирована одна нога, то тест выполняется с протезом отсутствующей части. В случае если протез отсутствует — тест не проводится.
1. Задание: встать со стула
Инструкция: попросите пациента встать со стула. Если при исполнении пациент держится за подлокотники, попросите повторить задание, не используя руки. Следите за тем, чтобы ноги не упирались в край стула. Используйте стул с подлокотниками
Оценка:
- 4 – встает самостоятельно без помощи рук и самостоятельно удерживает равновесие
- 3 – встает самостоятельно с первой попытки, использует руки, самостоятельно удерживает равновесие
- 2 – встает самостоятельно при помощи рук, требуется несколько попыток, чтобы встать
- 1 – требуется минимальная помощь для того, чтобы встать со стула или принять устойчивое положение стоя
- 0 – для того, чтобы встать требуется помощь (умеренная или значительная)
2. Задание: стоять без поддержки
Инструкция: попросите пациента самостоятельно стоять в течение 2х минут. Пациент не должен касаться ногами стула (отодвиньте стул от пациента)
Следите за пациентом, будьте готовы, если он будет терять равновесие
Оценка:
- 4 – уверенно стоит в течение 2-х мин
- 3 – стоит в течение 2-х мин с вашим контролем (без мануального контакта с пациентом, вы стоите ближе, чем этого требует выполнение задания на 4 балла)
- 2 – стоит без поддержки 30 сек
- 1 – требуется несколько попыток для того, чтобы стоять в течение 30 сек
- 0 – не может стоять 30 сек без поддержки
Если пациент стоит уверенно 2 минуты, отметьте высший балл для пункта 3 (выполнять проверку не нужно). Приступайте к пункту 4
3. Задание: сидеть на стуле, ноги на полу, руки скрещены на груди
Инструкция: сидеть без опоры на спину, руки скрещены на груди, ноги стоят на полу, в коленях 90°, стопы на комфортном расстоянии для пациента в течение 2-х мин. Используйте стул без подлокотников и секундомер
Оценка:
- 4 – уверенно сидит в течение 2-х мин
- 3 – сидит в течение 2-х мин с контролем со стороны (без мануального контакта с пациентом, вы стоите ближе, чем этого требует выполнение задания на 4 балла, также для 2 и 1 баллов)
- 2 – сидит 30 сек под контролем со стороны
- 1 – сидит 10 сек под контролем со стороны
- 0 – не может сидеть 10 сек без поддержки
- 4. Задание: перейти из положения стоя в положение сидя
Инструкция: попросить пациента сесть на стул, не используя руки. Тщательно наблюдайте за контактом ног и стула. Отодвиньте стул на 5-8 см от стены, чтобы контакт был очевиден (например, стул сдвинется). Используйте стул с подлокотниками
Оценка:
- 4 – уверенно садится, минимально использует руки
- 3 – контролирует посадку при помощи рук
- 2– для контроля посадки опирается задней поверхностью ног на стул
- 1 – садится самостоятельно, но посадка не контролируется (плюхается на стул)
- 0 – для посадки требуется помощь
5. Задание: пересесть со стула с подлокотниками на стул без подлокотников и обратно
Инструкция: перемещаться от стула с подлокотниками к стулу без подлокотников и обратно. Поставьте стулья под углом 90°, расстояние между стульями до 10 см. Инструкция дается перед выполнением задания, можно продемонстрировать. Помощь рук означает, что пациент переносит вес на руки. Используйте стул с подлокотниками и стул без подлокотников
Оценка:
- 4 – уверенное перемещение с минимальным использованием рук
- 3 – уверенное перемещение с некоторым использованием рук (использует руки при вставании и при посадке)
- 2 – требуются устные подсказки и/или контроль со стороны
- 1 – требуется помощь одного человека
- 0 – требуется помощь/контроль двумя людьми
6. Задание: стоять без поддержки с закрытыми глазами
Инструкция: закрыть глаза и стоять неподвижно в течение 10 сек. Ноги на ширине плеч, руки по бокам. Используйте секундомер
Оценка:
- 4 – уверенно стоит в течение 10 сек
- 3 – уверенно стоит в течение 10 сек при наблюдении (без мануального контакта с пациентом, вы стоите ближе, чем этого требует выполнение задания на 4 балла)
- 2 – стоит в течение 3 сек
- 1 – не может держать глаза закрытыми в течение 3 сек, но стоит уверенно
- 0 – нужна поддержка для того, чтобы избежать падения

7. Задание: стоять без поддержки, ноги вместе
Инструкция: попросите пациента поставить ноги вместе (пятки и носки соприкасаются) и стоять 1 мин. Используйте секундомер
Оценка:
- 4 – ноги вместе, может независимо стоять в течение 1 мин
- 3 – ноги вместе, может независимо стоять в течение 1 мин при наблюдении (без мануального контакта с пациентом, вы стоите ближе, чем этого требует выполнение задания на 4 балла)
- 2 – может поставить ноги вместе, но не может продержаться 30 сек
- 1 – нужна помощь для принятия позиции (соединить ноги), но может стоять в течение 15 сек. (0) нужна помощь для принятия позиции (соединить ноги), не может стоять в течение 15 сек
Если пациент не в состоянии сдвинуть ноги вместе по причинам, не связанным с равновесием (т.е. из-за ожирения или Х-образной формы ног), и не снимайте баллы. В таких случаях отметьте положение ног в качестве контрольного для проведения оценивания в будущем
8. Задание: наклониться вперед с вытянутыми руками
Инструкция: попросите пациента поднять руку на 90°, распрямить/вытянуть пальцы вперед насколько возможно, ноги на ширине плеч, стопы параллельно. Экзаменатор помещает линейку у кончиков пальцев пациента, не касаясь линейкой пальцев пациента. Далее попросите пациента наклониться вперед с вытянутой рукой вдоль линейки, насколько это возможно, не перемещая ноги. Оценивается расстояние, на которое перемещаются пальцы при максимальном наклоне вперед. По достижении максимального наклона, пациент должен вернуться в исходное положение. Если для малейшего наклона требуется контроль со стороны — это 3 балла. Для выполнения задания потребуется линейка
Оценка:
- 4 – уверенно наклоняется вперед на 25 см
- 3 – наклоняется вперед от 24 см до 12 см
- 2 – наклоняется вперед от 11 см до 5 см
- 1 – наклоняется вперед, но нужно наблюдение (без мануального контакта с пациентом, вы стоите ближе, чем этого требует выполнение задания на 4 балла)
- 0 – нужна поддержка для того, чтобы избежать падения (теряет равновесие)
9. Задание: поднять предмет с пола
Инструкция: попросите пациента поднять с пола ботинок, который нужно положить перед пациентом по средней линии. Отведите пациента от стула, чтобы он не упирался в него ягодицами. Пациент может ставить ноги в любом удобном для него положении
Оценка:
- 4 – легко и уверенно поднимает тапочек
- 3 – поднимает тапочек, но нужно наблюдение
- 2 – не может поднять, но самостоятельно наклоняется на 2-4 см от ботинка, удерживает равновесие
- 1 – не может поднять, требуется помощь при попытке выполнить задание
- 0 – не получается поднять и нужна поддержка для того, чтобы избежать падения. Если пациент не может выполнить задание из-за избыточного веса, предложите пациенту «присесть» и выполнить задание (в этом случае оценивать выполнение задания по предложенным баллам). Если не получается «присесть», задание пропускается. В обоих случаях необходимо сделать пометку о том, как было выполнено или почему было не выполнено задание, для возможности оценке в динамике
10. Задание: обернуться и посмотреть через левое и правое плечо
Инструкция: попросите пациента обернуться и посмотреть через левое плечо и вернуться в исходное положение. Затем после небольшой паузы повторить через поворот правое плечо. Перемещать ноги нельзя. Стойте напротив пациента, чтобы наблюдать за симметрией поворота головы и шеи и переносом веса тела. Поворот влево или вправо подразумевает поворот приблизительно на 90°. Можно попросить пациента визуально определить какие –то объекты сзади них, чтобы отметить полный разворот
Оценка:
- 4 – смотрит по обе стороны, вес тела переносит хорошо
- 3 – смотрит только через одно плечо, на другой стороне вес тела переносит хуже
- 2 – поворачивается только в сторону, но удерживает равновесие
- 1 – при повороте требуется контроль со стороны
- 0 – нужна поддержка для того, чтобы избежать падения
11. Задание: обернуться на 360°
Инструкция: попросите пациента обернуться вокруг себя, затем остановиться и обернуться полный круг в другую сторону. Продемонстрируйте пациенту, как выполнять задание. Засекайте время каждого поворота отдельно. Повторите попытку, если пациент прикоснулся к стулу. Площадь поверхности пола, которая требуется пациенту для совершения разворота, не имеет значения
Оценка:
- 4 – может обернуться в обе стороны на 360°, менее чем за 4 сек
- 3 – может обернуться в одну сторону на 360°, менее чем за 4 сек
- 2 – может обернуться на 360°, но медленно
- 1 – требуется наблюдение или устные подсказки
- 0 – в процессе поворота требуется помощь
12. Задание: попеременные шаги на подставку
Инструкция: попросите пациента поочередно ступать на подставку, по 4 шага каждой ногой. Поставьте ступеньку перед пациентом, высота ступеньки. Продемонстрируйте пациенту, как нужно выполнять задание. Если для выполнения задания потребовалась посторонняя помощь, выберите оценку не более 2 баллов
Оценка:
- 4 – стоит без поддержки и уверенно, может выполнить 8 шагов за 20 сек
- 3 – стоит без поддержки, может выполнить 8 шагов больше, чем за 20 сек
- 2 – совершает 4 шага без помощи под наблюдением
- 1 – может выполнить меньше шагов (2-3), нужна минимальная помощь
- 0 – нужна поддержка для того, чтобы избежать падения/ не в состоянии совершить попытку
13. Задание: устоять в положении «стопы друг перед другом на одной линии»
Инструкция: попросите пациента поставить одну ногу прямо перед второй (пятка одной ноги касается носка другой ноги). Если не получается поставить стопы четко одну перед другой, то возможны варианты расположения стоп относительно друг друга
Оценка:
- 4 – получается поставить одну ногу прямо перед второй (пятка одной ноги касается носка другой ноги) и держать равновесие в течение 30 сек
- 3 – получается, поставить одну ногу перед второй на расстоянии и держать равновесие в течение 30 сек
- 2 – делает небольшой шаг вперед, удерживает равновесие 30 сек
- 1 – нужна помощь чтобы сделать шаг вперед, но удерживает равновесие 15 сек;
- 0 – теряет равновесие при положении стоя или при шаге вперед/не в состоянии совершить попытку
В случае если не получились поставить одну ногу прямо перед второй (пятка одной ноги касается носка другой ноги) и задание выполнялось в другой позиции стоп, не забудьте отметить и учесть при выполнении повторного тестирования
14. Задание: стоять на одной ноге
Инструкция: попросите пациента постоять на одной ноге столько, сколько он/она может, не пользуясь посторонней помощью. Ногу необходимо поднимать на заметную высоту, следите за тем, чтобы ноги пациента не касались друг друга. Если потребовалась посторонняя помощь, выберите оценку не более 1 балла. На какой ноге стоять пациент выбирает сам
Оценка:
- 4 – может поднять ногу и держаться >10 сек
- 3 – может поднять ногу и держаться 5-10 сек
- 2 – может поднять ногу и держаться 3 сек
- 1 – попытка поднять ногу, но не может держать равновесие в течение 3 секунд, но стоит независимо
- 0 – нужна поддержка для того, чтобы избежать падения
— Если пациент выполнил два пункта подряд на оценку ноль, то дальше тестирование не продолжается
— Когда пациент получает 4 балла за выполненное задание, экзаменатор должен находиться недалеко, но не настолько близко, чтобы пациент чувствовал поддержку от присутствия экзаменатора рядом. Если Вы стоите очень близко к пациенту, то это оценка не более 3-х баллов
— Если Вы не уверены, как правильно оценить выполнение задания, например, пациент выполнил задание вроде на 3 балла, но с погрешностями, ставьте балл 2. То есть, если есть сомнения, всегда выбирайте меньший балл
— Любое задание может быть продемонстрировано вами пациенту, перед его выполнением — Если пациент перемещается с дополнительными средствами опоры (ходунки, трость), то задания из шкалы выполнять без дополнительной опоры
Ключ (интерпретация): менее 43 баллов из 56 – высокий риск падения

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Алгоритмы действий врача

Реабилитация

Профилактика и ДН

Организация медицинской помощи

Дополнительная информация

Критерии оценки качества

Информация для пациента

О рекомендации

Оригинальная версия — Рассеянный склероз
Кодирование по МКБ: G35, G36.9, G37.9
Год утверждения (частота пересмотра): 2025
Пересмотр не позднее: 2027
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик клинической рекомендации: Всероссийское общество неврологов, Национальное общество нейрорадиологов, Медицинская ассоциация врачей и центров рассеянного склероза и других нейроиммунологических заболеваний

Список сокращений

АФС – антифосфолипидный синдром
ВГН – верхняя граница нормы
ВИ – взвешенное изображение
ВПРС – вторично-прогрессирующий рассеянный склероз
ГК – глюкокортикоиды
ГГТ – гамма-глутамилтрансфераза
ИТП – иммунная тромбоцитопения
КВ – контрастное средство
КИС – клинически изолированный синдром
МЗ – Министерство здравоохранения
МРТ – магнитно-резонансная томография
МЭС – медико-экономические стандарты
НПР – нежелательная побочная реакция
ОНМ – оптиконевромиелит
ЗСОНМ – заболевания спектра оптиконевромиелита
ОРЭМ – острый рассеянный энцефаломиелит
ПИТРС – препараты, изменяющие течение рассеянного склероза
ППРС – первично-прогрессирующий рассеянный склероз
ПЦР – полимеразная цепная реакция
РИС – радиологически изолированный синдром
РКИ – рандомизированное клиническое исследование
РРС – ремиттирующий рассеянный склероз
РС – рассеянный склероз
СКВ – системная красная волчанка
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ТТГ – тиреотропный гормон
ЦНС – центральная нервная система
СМЖ – спинномозговая жидкость
РШСИ – Расширенная шкала статуса инвалидизации пациента (РШСИ)
ФС – Функциональные системы (шкала функциональных систем Куртцке)
IgG – иммуноглобулин класса G
IgM– иммуноглобулин класса М
MSIF – Международная Федерация пациентов с рассеянным склерозом
** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
# – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)