Ретинальные артериальные окклюзии

• Ретинальная артериальная окклюзия (РАО)
  • Неотложное офтальмологическое состояние, связанное с нарушением кровотока по артериальным сосудам (глазной артерии, центральной артерии сетчатки или ее ветвям, цилиоретинальной артерии) вследствие различных причин (спазма, тромбоза, эмболии или воспаления), характеризующееся временным или стойким снижением зрения с клинической картиной ишемии внутренних слоёв сетчатки или без таковой

• РАО — ретинальная артериальная окклюзия
  • Патогенетический механизм, объединяющий все формы РАО — гипоперфузия сетчатки, реже хориоидеи или зрительного нерва (ЗН)
  • Может возникнуть в любом из сосудов, обеспечивающих кровоснабжение глаза

 Особенности кровоснабжения сетчатки и зрительного нерва

• Основной артерией является глазная артерия, которая является ветвью внутренней сонной артерии (ВСА). ГА проходит через canalis opticus в глазницу, под зрительным нервом. В глазнице на расстоянии 15–18 мм от заднего полюса глазного яблока она переходит с наружной стороны нерва на верхнюю поверхность, огибает его, образуя дугу. Далее ГА проходит под верхней прямой мышцей, направляется к медиальной стенке глазницы и по пути раздаёт ряд ветвей, которые распределяются в следующей последовательности:
  • Слёзная артерия
  • Центральная артерия сетчатки (ЦАС)
  • Задние цилиарные (ресничные) артерии
  • Мышечные артерии
  • Задняя решётчатая артерия
  • Передняя решётчатая артерия
  • Надглазничная артерия
  • Медиальные артерии век
  • Надблоковая артерия
  • Дорсальная артерия носа
• ЦАС проходит к глазному яблоку в толще ЗН, на диске зрительно нерва (ДЗН) делится на
  • Верхнюю и нижнюю ветви, каждая из которых в свою очередь делится на
    • Носовую и височную артериолы, не имеющих между собой анастомозов
• Кровоснабжение внутренних слоев сетчатки:
  • ЦАС — основной источник 
  • Цилиоретинальные артерии — непостоянные дополнительные сосуды. 
    • Выявляются у 6,9%-49,5% людей в количестве от 1 до 3
    • Являются ветвью задних коротких цилиарных артерий (ЗКЦА)
    • Выходят непосредственно на ДЗН с височной его стороны или в перипапиллярной зоне
    • Кровоснабжает височную часть макулы с полным или частичным захватом перифовеолярной зоны
• ЗКЦА
  • Являются ветвями ГА
  • Кровоснабжают сосудистую оболочку и наружные слои сетчатки (через хориокапилляры)

• Может встречаться:
  • Отхождение ГА от других мозговых артерий
  • Развитие ЦАС с делением на верхнюю и нижнюю ветвь непосредственно в толще ЗН
  • Хорошо выраженное коллатеральное кровообращение между ГА и наружной сонной артерией (НСА)
    • Это оказывает существенное положительное влияние на кровоснабжение глаза даже в условиях полной окклюзии ВСА
• Ветви ЦАС отдают отдельные прекапиллярные артериолы, которые вместе с прекапиллярными венулами образуют вокруг макулы перифовеальное капиллярное кольцо, состоящее только из капилляров поверхностного капиллярного сплетения (ПКС)
• Благодаря «ныряющим» капиллярам формируются среднее и глубокое капиллярные сплетения, отток крови от которых происходит непосредственно в прекапиллярные венулы ПКС

Основные формы и механизмы нарушения кровообращения при РАО

• Нарушение кровообращение в ГА и её ветвях может носить острый или хронический характер
• К острым формам относят:
  • Окклюзию ГА
  • Окклюзию ЦАС и ее ветвей
  • Окклюзию параоптических ЗКЦА (клинически проявляющуюся развитием передней ишемической нейрооптикопатии)
  • Окклюзии ЦРА
  • Развитие парацентральной острой срединной макулопатии (ПОСМ)
• Хронические формы:
  • Ретинопатия венозного стаза, как проявление глазного ишемического синдрома
  • Развитие эпизодов транзиторной монокулярной потери зрения (ТМПЗ)

Основными механизмами нарушения кровообращения сетчатки и ЗН являются:

• Гипоперфузия, связанная с заболеваниями наружной и внутренней сонной артерий:
  • Аномалия развития сосудов в системе брахиоцефальных артерий (БЦА)
  • Стеноз, обусловленный атеросклеротическим поражением
•  По данным дуплексного сканирования БЦА выявляется ипсилатеральный стеноз ВСА, сужающий просвет сосуда на 50% и более у пациентов с:
  • 34-40% — окклюзия ЦАС
  • 30% — окклюзия ветви ЦАС
• Также гипоперфузию может вызвать острый ангиоспазм, связанный с резким падением артериального давления

• Эмболия

• • Источником эмболов являются:
    • Полость сердца, заболевания клапанного аппарата сердца, миксома
    • Нестабильная поверхность атеросклеротической бляшки сосудов системы БЦА
    • Тромбоз аневризмы ВСА в глазном сегменте
    • Расслоение ВСА и др
• Источники эмболов:
  • Аортальный клапан или сочетанное поражение аортального и митрального клапана, связанное с кальцинозом
    • 52% больных с ОЦАС
  • Атеросклеротические бляшки сонных артерий
    • При ОЦАС в 71%
    • При ОВЦАС в 66% случаев
• Характеристика эмболов:
  • 74% — скопление холестерина
  • 10,5% — содержат кальций
  • 15,5% — фибрин и тромбоциты
• Наличие эмбола в просвете артериального сосуда признак непостоянный
  • Может находиться в проксимальном отделе ЦАС и быть недоступным осмотру
  • Может распасться или мигрировать
• Эмболия может иметь ятрогенную природу:
  • Попадание в ГА через коллатеральный кровоток некоторых средств, используемых в косметологии
• Воспаление, ассоциированное с такими заболеваниями, как:
  • Гигантоклеточный артериит
  • Синдром Сусака
  • Системная красная волчанка
  • Узелковый полиартериит
  • Антифосфолипидный синдром
  • Гранулематоз с полиангиитом и артериит Такаясу
• Иммуноопосредованное воспаление является причиной локальных ретиноваскулитов
  • Ассоциированны с внутриглазным введением некоторых лекарственных препаратов
• Аутоиммунное воспаление рассматривается как одна из наиболее вероятных причин «пурчероподобной» ретинопатии
  • Относят к окклюзионной микроваскулопатии, развивающейся на фоне панкреатита, почечной недостаточности и аутоиммунных заболеваний

• Вазоспазм

• • Вызван заболеваниями нервной системы
    • Мигрень
    • Затылочная эпилепсия
    • Синдром задней обратимой энцефалопатии
    • Истерия

• Тромбоз in situ

• • Возникает из-за различных нарушений, включая:
    • Атеросклеротические заболевания
    • Коллагенозы
    • Воспаление
    • Гиперкоагуляцию

Факторы риска развития РАО

• Схожи с таковыми для ишемического церебрального инсульта и инфаркта миокарда
• Основные:
  • Артериальная гипертензия (73%)
  • Артериальная гипотония
  • Гипергликемия (14%)
  • Гиперлипидемия (49%)
  • Ожирение (82%)
  • Курение (49%)
• Дополнительные:
  • Гиперкоагуляционные состояния
  • Офтальмологические причины, оказывающие косвенное влияние на перфузионное давление и затрудняющие кровоток:
    • Отек ДЗН
    • Друзы ДЗН
    • Интермиттирующая закрытоугольная глаукома
• Примерно в 25–30% случаев установить этиологию РАО не удаётся

• Кратковременная гипоперфузия сетчатки обычно не вызывает изменений ее структуры
• Экспериментально доказано, что полное прекращение кровотока в ЦАС в течении:
  • 97 минут не приводит к необратимым изменениям у приматов
  • Превышая 240 минут, вызывает обширные и необратимые изменения всех ее слоев
• Считается, что необратимые изменения в условиях полной окклюзии ГА или ЦАС наступают через 5-15 минут, а возможное улучшение зрительных функций в более позднем периоде может объясняться сохранением остаточного кровотока
• При этом наружные слои сетчатки, получающие кровоснабжение из хориоидальных сосудов, остаются интактными, а внутренние слои могут частично сохранить функциональную активность.
• ПОСМ — парацентральная острая срединная макулопатия
  • Патогенез этого состояния продолжает изучаться. 
  • Может протекать как самостоятельное заболевание или сочетаться с другими заболеваниями сосудов сетчатки
    • 50% пациентов с РАО
    • 63,5% случаев – при диагнозе ОЦАС
    • 36,5% случаев — при окклюзии ветви ЦАС (ОВЦАС)
  • При ПОСМ локальные микроциркуляторные нарушения происходят лишь на уровне внутреннего ядерного слоя, вызывая временное снижение зрения и ограниченные изменения в парацентральной части поля зрения
• ТМПЗ является одним из проявлений транзиторной ишемической атаки при атеросклеротическом поражении БЦА
  • С точки зрения патофизиологии
• Развитие РАО является одним из проявлений сердечно-сосудистых заболеваний
  • Повышает риск развития острого нарушения мозгового кровообращения на 2-3%
  • Сокращает продолжительность жизни на 5,5 лет

• Заболеваемость ОЦАС
  • От 1 до 2,7 на 100 000 населения
  • Чаще заболевание развивается у мужчин
  • Двусторонняя окклюзия ЦАС менее 2% случаев
  • Заболевание является возраст-зависимым:
    • Каждые десять лет увеличения возраста — двукратное увеличение распространенности
    • В возрасте 80 лет и старше частота составляет около 10 на 100000 человек в год
• Заболеваемость ОВЦАС
  • 4,99/100 000 человеко-лет
• ТМПЗ
  • Распространенность коррелируется с распространенностью сердечно-сосудистых заболеваний
    • После эпизода ТМПЗ — 18,9% случаев, выявляется гемодинамически значимый стеноз ВСА, требующий срочного хирургического лечения в 14,2% случаев
  • Чаще всего свидетельствует о хронической гипоперфузии зрительного нерва, сетчатки и глазного яблока
  • Обычно встречается у пациентов старше 50 лет
  • Пациенты имеют сосудистые факторы риска, включающие:
    • Гипертонию
    • Гиперхолестеринемию
    • Курение
    • Предшествующие эпизоды транзиторных ишемических атак (ТИА)
    • Перемежающуюся хромоту
  • Риск ОНМК у пациентов с ТМПЗ оценивается как:
    • 2% в год
    • 3% в год у имевших в анамнезе ретинальную эмболию
  • Распространенность ТМПЗ при различных глазных сосудистых окклюзиях: По данным S.S.Hayreh. и M.B.Zimmerman
    • ОЦАС – в 12,18% случаев
    • ОВЦАС – 14,20%
    • ОЦВС – 4,86%
    • ОЦВС+ОЦРА – 37,84%
    • Гемицентральная венозная окклюзия — 13,43%, 
    • Окклюзия ветви центральной вены сетчатки – 0,35%
    • Глазной ишемический синдром – 15,38%
    • Неартериитная передняя ишемическая нейрооптикопатия (ПИН) – 2,54%, 
    • Гигантоклеточный артериит (ГКА) – 26,53%

• H34.0 — Преходящая ретинальная артериальная окклюзия
• H34.1 — Центральная ретинальная артериальная окклюзия
• H34.2 — Другие ретинальные артериальные окклюзии

• Классически принято выделять следующие формы РАО:
  • Транзиторная монокулярная потеря зрения – ТМПЗ (аmaurosis fugax)
  • Окклюзию ЦАС (ОЦАС)
  • Окклюзию ветви ЦАС (ОВЦАС)
  • Окклюзию ЦРА
• Ранее также использовались такие термины, как «тромбоэмболия ЦАС и ее ветвей», «острое нарушение кровообращения в артериях сетчатки»

Четыре разновидности на основе исследований S.S.Hayreh с соавт:

• Неартериитная ОЦАС — 66%
  • Классическая клиническая картина ОЦАС при отсутствии признаков ГКА Офтальмоскопически симптом «вишнёвого пятна», отсутствующее или слабое остаточное кровообращение в сетчатке
• Неартериитная ОЦАС с сохранением цилиоретинальной артерии -13%
  • Сохранение кровообращения в ее бассейне и более высоких зрительных функций, при наличии функционирующей цилиоретинальной артерии
• Артериитная ОЦАС — 5%
  • Чаще всего на фоне височного артериита, являющегося проявлением ГКА
  • Менее распространенные васкулиты:
    • Узелковый полиартериит
    • Гранулематоз с полиангиитом
    • Синдром Чардж-Стросса
    • Болезнь Бехчета
  • Потеря зрения является результатом острой ишемии не только сетчатки, но зрительного нерва.
• Реперфузированная неартериитная ОЦАС
  • Представляет собой кратковременное снижение или потерю зрения
  • Может быть связан с двумя механизмами:
    • Кратковременное внезапное падение перфузионного давления в сосудистом русле сетчатки ниже критического уровня
    • Миграция эмбола, вызывавшего окклюзию ЦАС
  • Исход в отношении зрительных функций зависит от продолжительности нарушения кровотока в ЦАС

Современная версия классификации РАО, учитывающая данные анатомии и патофизиологии, выглядит так:

• Существуют и другие классификации РАО
  • D.P.Schmidt с соавт. предложили разделять ОЦАС по степени выраженности определенных критериев
    • Основным является нарушение кровотока, оцениваемое по флюоресцентной ангиографии глазного дна (ФАГ)
  • Классифицировать РАО в зависимости от изменений толщины и отражательной способности сетчатки, коррелирующих с тяжестью ее ишемии
  • В 2013 году Американская ассоциация кардиологов и ассоциация по инсульту опубликовали обновлённую классификацию нарушений мозгового кровообращения, в которой:
    • ОЦАС и ОВЦАС относятся к инфарктам центральной нервной системы
    • ТМПЗ относится к транзиторным ишемическим атакам

• Оригинальная версия — Ретинальные артериальные окклюзии
• Кодирование по МКБ: H34.0, H34.1, H34.2
• Год утверждения (частота пересмотра): 2025
• Пересмотр не позднее: 2027
• Возрастная категория:  Взрослые 
• Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»

• ВГД — внутриглазное давление
• ВИЧ — вирус иммунодефицита человека
• ВСА — внутренняя сонная артерия
• ГА — глазная артерия
• ГКА — гигантоклеточный артериит
• ДЗН — диск зрительного нерва
• ЗКЦА — задняя короткая цилиарная артерия
• ЗН — зрительный нерв
• КТ — компьютерная томография
• МКОЗ — максимальная корригированная острота зрения
• МРТ — магнитно-резонансная томография
• НСА — наружная сонная артерия
• ОАЗД — относительный афферентный зрачковый дефект
• ОВЦАС — окклюзия ветви центральной артерии сетчатки
• ОГА — окклюзия глазной артерии
• ОКТ — оптическая когерентная томография
• ОКТ-А — оптическая когерентная томография в режиме ангиографии
• ОНМК — острое нарушение мозгового кровообращения
• ОЦАС — окклюзия центральной артерии сетчатки
• ОЦВС — окклюзия центральной вены сетчатки
• ОЦРА — окклюзия цилиоретинальной артерии
• ПОСМ — парацентральная острая срединная макулопатия (paracentral acute middle maculopathy — PAMM)
• ПРЛК — панретинальная лазерная коагуляция
• РАО — ретинальная артериальная окклюзия
• РКИ — рандомизированное клиническое исследование
• СМП — скорая медицинская помощь
• СОЭ — скорость оседания эритроцитов
• СРБ — С-реактивный белок
• ТБПЗ — транзиторная бинокулярная потеря зрения
• ТИА — транзиторная ишемическая атака
• ТМПЗ — транзиторная монокулярная потеря зрения (amaurosis fugax)
• ТПЗ — транзиторная потеря зрения
• УЗИ — ультразвуковое исследование
• ФАГ — флюоресцентная ангиография глазного дна
• ЦАС — центральная артерия сетчатки
• ЦРА — цилиоретинальная артерия
• ЭРГ — электроретинография