Ретинопатия недоношенных

Определение Ретинопатия недоношенных РН Вазопролиферативное витреоретинальное заболевание глаз глубоко недоношенных детей, в основе - незрелость структур глазного яблока, в частности сетчатки, к моменту преждевременного рождения ребенка Этиология и патогенез В основе клинических проявлений РН Нарушение нормального ангиогенеза сетчатки, который завершается лишь к моменту планового рождения ребенка 38-40 недель ГВ Практически все дети, родившиеся раньше срока, имеют офтальмоскопические отличия от доношенных детей На глазном дне недоношенных выявляются аваскулярные зоны на периферии сетчатки В норме Их протяженность тем больше, чем меньше гестационный возраст ребенка на момент осмотра Наличие аваскулярных зон на периферии глазного дна не является заболеванием, проявлением РН свидетельствует о: Недоразвитии сетчатки Незавершенности васкуляризации Возможности развития РН в дальнейшем Ключевая роль в развитии РН Дисбаланс факторов, регулирующих ретинальный ангиогенез: Различные ростовые факторы Компоненты межклеточного матрикса и нейроэндокринной системы Ряд цитокинов, состоящие в сложной системе взаимодействия друг с другом Развивающийся дисбаланс следствие того, что процесс васкуляризации сетчатки при преждевременном рождение ребенка «вынужден» осуществляться на фоне биохимических и иммунологических нарушений гомеостаза ребенка вследствие Общесоматической патологии Воздействия факторов «внешней» среды Эпидемиология Слепота и слабовидение вследствие РН доминируют в структуре причин нарушения зрения с детства как в развитых, так и в развивающихся странах Несмотря на все достижения науки и практической медицины Внедрение современных научно-обоснованных протоколов выхаживания недоношенных новорожденных позволяет минимизировать риск развития РН у детей с массой тела при рождении более 1500 г и ГВ более 32 недель При относительно стабильных показателях частоты преждевременных родов в год от 5 до 12% повышается выживаемость новорожденных с экстремально низкой массой тела при рождении РН возникает не только чаще, но и протекает тяжелее, приводя к Неблагоприятным исходам Необратимой потере зрения, несмотря на адекватную лечебную тактику Частота и тяжесть РН в отдельных странах, регионах и городах зависит от: Числа выживших глубоко недоношенных детей Условий выхаживания Соматической отягощенности младенцев При средней частоте РН в «группе риска» равной 27-37% Удельный вес у детей с массой тела при рождении менее 1500 г достигает 40-50% 1000 г – 52-73% 750 г возрастает до 81-95% Тяжелые формы заболевания с существенным нарушением зрения возникают не у всех заболевших, а лишь у 10-40% детей По данным ВОЗ, слепота вследствие РН составляет 60 человек на 10 млн. детей в развитых странах 450 на 10 млн. в развивающихся странах Практически не встречается в странах с низким уровнем жизни Недоношенные не выживают За последнее десятилетие, в связи с активным внедрением системы мониторинга и лечения активной РН, в РФ ситуация коренным образом изменилась На сегодняшний день тяжелые, инвалидизирующие формы РН развиваются у 9,1-20,5% По данным различных регионов, что сопоставимо с показателями других развитых стран МКБ H35.1 – Преретинопатия Незаконченная васкуляризация сетчатки H35.2 – Другая пролиферативная ретинопатия Ретинопатия недоношенных Классификация В клиническом течении Активная Регрессивная или рубцовая Международная классификация активной РН Принята в 1984 г., расширена в 1987 г., дополнена в 2005 г. и пересмотрена в 2021 г учитывает: Стадию патологического процесса Локализацию на сетчатке и протяженность Наличие или отсутствие признаков «плюс-болезни» Позволяет прогнозировать течение заболевания В 1987 г. МКРН расширена за счет включения отслойки сетчатки В 2005 г. МКРН дополнена «Преплюс-болезнь» «Задняя агрессивная РН» В 2021 г. опубликована пересмотренная МКРН3 Новая редакция сохраняет текущие определения Зона Стадия Протяженность болезни Ключевые обновления включают Уточненные показатели классификации Например, задняя область зоны II, выемка, плюс-болезнь, агрессивная РН, подкатегории стадии 5 Подробно охарактеризованы Регресс Реактивация РН с дополнительным описанием долгосрочных последствий Локализация васкуляризации сетчатки или РН: зона глазного дна Состояние васкуляризации сетчатки или признаки РН регистрируются в виде кругов с диском зрительного нерва в центре Выделяют три зоны, расположенные концентрично вокруг диска зрительного нерва и доходящие до зубчатого края: Зона I Задняя – условный круг, радиус которого равен удвоенному расстоянию от центра диска зрительного нерва до фовеа Зона II – кольцеобразная область, простирающаяся назально от внешней границы зоны I до носового зубчатого края и проходящее на такое же расстояние темпорально, сверху и снизу Зона III – оставшаяся область периферической сетчатки в виде серпа, выходящая кпереди за пределы зоны II Отдельно выделена и определена задняя область зоны II Начинается на границе между зоной I и зоной II Простирается в зону II на 2 диаметра диска зрительного нерва Чтобы указать на потенциально более опасное заболевание, чем РН в более периферической зоне II Предложен термин «выемка» для описания проникновения поражения РН в сегменте 1–2 часа вдоль горизонтального меридиана в более заднюю зону Если присутствует выемка, РН должна регистрироваться по самой задней зоне васкуляризации сетчатки с квалификатором «вторичная, из-за выемки» Например, РН в основном сосредоточенная в зоне II, но с темпоральной выемкой, переходящей в зону I, должна отмечаться как «зона I, вторичная, из-за выемки», чтобы отличать такой глаз от глаза, в котором большая часть болезни находится в зоне I Стадии активной РН У недоношенного младенца сетчатка не полностью васкуляризирована При офтальмоскопии могут выявляться аваскулярные зоны различной локализации и площади Эти клинические особенности не являются заболеванием При отсутствии признаков РН использовать термин «неполная васкуляризация сетчатки» с указанием локализации аваскулярной зоны Например, «неполная васкуляризация в зоне II» или «аваскулярная зона II» , а не такие термины, как «отсутствие РН» или «незрелая сетчатка» Выделяют 5 стадий активной РН , в основе лежит степень выраженности сосудистых нарушений Если в одном глазу присутствует более одной стадии РН, глаз классифицируется по самой тяжелой стадии : 1 стадия – появление демаркационной линии плоской, белого цвета на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки Область заднего полюса глаза при этом может быть практически не изменена Изредка отмечается извитость и расширение сосудов на периферии сетчатки, перед линией 2 стадия – формирование гребня или вала на месте демаркационной линии, которая увеличивается в объеме и приподнимается над сетчаткой Сетчатка утолщается, проминирует в стекловидное тело Цвет гребня может варьировать от белого до розового гиперемированного за счет проникновения в него сосудов Сосуды сетчатки перед гребнем, как правило, расширены, извиты, беспорядочно делятся и образуют артериовенозные шунты – симптом «щетки» на концах сосудов 3 стадия – появление экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области гребня Часто усиливается сосудистая активность в заднем полюсе глаза, более мощными становятся артериовенозные шунты на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения Экстраретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон с сосудами или плотной ткани, расположенных за пределами сетчатки над гребнем 4 стадия – частичная отслойка сетчатки 4A Без вовлечения в процесс макулярной области 4B С отслойкой сетчатки в макуле Развивающаяся отслойка сетчатки носит экссудативно-тракционный характер Возникает за счет серозно-геморрагического компонента и формирующейся тракции со стороны новообразованной фиброваскулярной ткани 5 стадия – полная или тотальная отслойка сетчатки. Подкатегории: 5A - диск зрительного нерва виден при офтальмоскопии Свидетельствует об отслойке в виде открытой воронки 5B - диск зрительного нерва не виден из-за ретролентальной фиброваскулярной ткани, или отслойка в виде закрытой воронки 5C, на которой стадия 5B сопровождается аномалиями переднего отдела глаза Например, передним смещением хрусталика, заметным уменьшением глубины передней камеры, иридокорнеолентикулярными спайками, помутнением роговицы или их комбинация, похожими на конфигурацию закрытой воронки Могут применяться дополнительные идентификаторы конфигурации воронки Например, открыто-закрытая, если это клинически полезно «Плюс-болезнь» Показатель выраженной сосудистой активности процесса, которая характеризуется расширением и извитостью центральных( зона I) и концевых сосудов сетчатки «Преплюс-болезнь» Расширение и извитость сосудов сетчатки, но менее выраженными, чем при плюс-болезни Использовать термины «преплюс-болезнь» и «плюс-болезнь», как представляющие собой непрерывный спектр сосудистых изменений сетчатки от нормального состояния до преплюс- и плюс-болезни, с изображениями, демонстрирующими эту динамику Эти изменения оцениваются по сосудам в зоне I Первоначальное описание плюс-болезни в МКРН 1984 года включало признаки Полнокровия сосудов радужки Плохого расширения зрачков Полнокровия периферических сосудов сетчатки с помутнением стекловидного тела Считаются признаками прогрессирующей болезни, но не являются необходимыми для диагностики плюс-болезни Особо выделяется прогностически неблагоприятная форма течения активной РН, получившая название «Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных» Характерные признаки: Раннее начало Быстрое прогрессирование заболевания при отсутствии стадийности Минуя 1 и 2 стадии и локализация сосудистых аномалий Сосуды приобретают замкнутый круговой вид в заднем полюсе глаза Зона I или задняя область зоны II Протекает с: Выраженной сосудистой активностью Резким расширением Извитостью центральных сосудов сетчатки Образованием мощных сосудистых аркад, артерио-венозных шунтов, экстраретинальным ростом фиброваскулярной пролиферативной ткани по всей окружности 1-12 часовых меридианов Формированием плоской неоваскуляризации, ретинальными и витреальными геморрагиями, опалесценцией сред, рубеозом радужки и, нередко, ригидным зрачком Распространение и протяженность патологического процесса на глазном дне оценивают по часовым меридианам От одного до 12 меридианов Предусмотрено выделение двух типов РН, отличающихся характером течения и прогнозом Тип 1 РН Зона I: любая стадия РН с плюс-болезнью или стадия 3 без плюс-болезни Зона II: стадии 2-3 с плюс-болезнью Контроль однократно через 3 дня Тип 2 РН Зона I: стадия 1-2 без плюс-болезни Зона II: стадия 3 без плюс-болезни Контроль 1 раз в 7 дней Активная фаза РН при классическом течении Длится в среднем 3-6 месяцев Переходит в регрессивную или рубцовую фазу с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне Регресс РН или регрессивная фаза РН Наступает Вследствие самопроизвольной остановки заболевания и регрессии клинических признаков активной РН Самопроизвольный регресс После лазерного лечения После анти-VEGFтерапии Индуцированный регресс В результате на глазном дне могут оставаться клинические изменения различной степени Васкуляризация периферической аваскулярной сетчатки может быть полной или неполной, которая называется «персистентной аваскулярной сетчаткой» ПАС Локализация Например, задняя зона II и распространение ПАС должны быть задокументированы Реактивация РН может наступить после анти-VEGF терапии, которая включает появление новых признаков РН и сосудистые изменения Признаки реактивации варьируют От развития новой самоограничивающейся демаркационной линии До реактивации стадии 3 с плюс-болезнью Указывать наличие и локализацию новых признаков РН Стадия и зона с использованием модификатора «реактивированный» Например, реактивированная стадия 2 Единой клинико-функциональной классификации рубцовой РН в настоящее время нет Целесообразно использовать рабочую классификацию рубцовой РН, разработанную в 2009 году сотрудниками МНИИГБ им. Гельмгольца Оценивает степень остаточных изменений на глазном дне после перенесенной активной РН I степень Минимальные сосудистые и интраретинальные изменения на периферии сетчатки Практически не влияющие на зрительные функции В центральных отделах сетчатки специфические изменения отсутствуют II степень Отсутствие деформаций и рубцовых изменений макулы На периферии глазного дна остаточные аваскулярные зоны, более грубые отложения пигмента Зоны интра- и преретинального фиброза протяженностью не более 5-6 часовых меридианов, дистрофические изменения, коагуляты после проведенного лечения в активной фазе РН Зрительные функции также остаются на довольно высоком уровне III степень Деформация ДЗН и сосудистого пучка с выраженной эктопией макулы, обусловленные наличием остаточной фиброваскулярной ткани за пределами сетчатки Зрительные функции могут быть существенно снижены IV степень Складки сетчатки Дупликатуры различной протяженностью, с: Проминенцией в стекловидное тело без захвата макулы 4а Захватом макулы 4б и фиксацией кпереди от экватора в сочетании с ограниченной отслойкой сетчатки Зрительные функции существенно снижены, особенно в случаях вовлечения в складку макулярной зоны V степень Тотальная отслойка сетчатки: воронкообразного характера открытого, закрытого или полузакрытого типа Определяется лишь остаточное светоощущение или, в редких случаях, светопроекции 0 степень РН Отсутствие остаточных изменений на глазном дне после перенесенной РН в результате самопроизвольного регресса О рекомендации Оригинальная версия - Ретинопатия недоношенных Кодирование по МКБ: H35.2, H35.1 Год утверждения (частота пересмотра): 2026 Пересмотр не позднее: 2028 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация "Ассоциация врачей-офтальмологов", Общероссийская общественная организация «Общество офтальмологов России» Список сокращений анти-VEGF терапия/анти-VEGF препараты – препараты из группы АТХ: S01LA Средства, препятствующие новообразованию сосудов г – грамм ГВ – гестационный возраст МТ – масса тела ДЗН – диск зрительного нерва Дптр. – диоптрий ЗАРН – задняя агрессивная ретинопатия недоношенных МКБ 10 – международная классификация болезней 10 пересмотра НБО – налобный бинокулярный офтальмоскоп ПКВ – постконцептуальный возраст РН – ретинопатия недоношенных ЛКС – секторальная лазеркоагуляция сетчатки соавт. – соавторы ЦНС – центральная нервная система ЭНМТ – экстремально низкая масса тела VEGF – фактор роста эндотелия сосудов ОКТ – оптическая когерентная томография УЗИ – ультразвуковое исследование ФАГ – флюоресцентная ангиография ЭФИ – электрофизиологические исследования ЭРГ – электроретинограмма ЗВКП – зрительные вызванные потенциалы коры головного мозга